Ovariální smíšený stromální tumor ze zárodečných buněk a pohlavních šňůr
Úvod
Zavedení ovariálních smíšených zárodečných buněk-pohlavních stromálních nádorů Stromový nádor vaječníků smíšených zárodečných buněk je velmi vzácný benigní nádor, který se liší od obvyklého běžného gonadálního nádoru. Poprvé byl popsán Massonem (1921) a pojmenován v roce 1923 jako epitelial z vaječného žloutku (epithelimapflugeriens). Hughesdon a Kumarasamg (1970) navrhli smíšený nádor v zárodečných buňkách (smíšený bakteriální nádor), Mostofi Sobin (1977), Sermant et al (1970) navrhli atypický gonoblastom (atypickýgonadoblastom) a v roce 1972 Telerman poprvé přejmenoval nádor na smíšenou reprodukci. Nádory stromálních buněk se odlišují od nádorů pohlavních žláz. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,1% - 0,3% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Nádor zárodečných buněk Ovarian žloutkový vak
Patogen
Ovariální smíšený zárodečný strom-stromální tumor
Příčina onemocnění:
Ovariální smíšená zárodečná buňka-pohlavní stromální nádor je považován za benigní nádor pocházející z žloutkové trubice Někteří vědci navrhli: 1. Výskyt v pravěkých zárodečných buňkách a luminálních epiteliálních buňkách. Ovariální smíšené zárodečné buňky - pohlavní strunové stromální nádory zárodečnými buňkami A složení stromálních buněk pohlavní šňůry, odvozené z žloutkového váčku, má prapůvodní zárodečné buňky potenciál vícesměrné diferenciace, při diferenciaci na embryo tvoří složku teratomu a formování endodermálních sinusových nádorů a choriokarcinomů in vitro diferenciací na embryo. Další typ podpůrných buněk a buněk granulózy patří k intersticiální složce pohlavního šňůry, která je odvozena od složky dutiny, ale někteří vědci navrhli, aby pocházeli ze střední ledvinové trubice. 2. Vyskytují se oddělené zárodečné buňky Ovariální smíšené zárodečné buňky - Sexuální stromové nádory mohou být odvozeny pouze od zárodečných buněk, diferencují se na embrya a embrya in vitro a mohou také rozlišovat a přesouvat prekurzory intersticiálních složek chování.
Patogeneze:
1. Obecná morfologie Většina nádorů má úplnou tobolku s hladkým povrchem, kulatým, oválným, lobulovaným nebo nepravidelným uzlem, průměr nádoru je 2,5–30 cm (průměr 12 cm) a hmotnost 100–1050 g (průměr 540 g). Nádory jsou jednostranné. Řezaný povrch je šedý nebo světle žlutý, pevný jako ryby, křehký a doprovázený cystami různých velikostí, obsahující průhlednou nebo mléčnou bílou tekutinu, hladkou stěnu, občas nekrotické ohnisky a obecně nedostatek kalcifikace.
2. Mikroskopické vyšetření vaječných smíšených zárodečných buněk - Nádorové stromální nádory se skládají ze směsi zárodečných buněk a mezenchymálních buněk pohlavní šňůry. Talerman (1987) shrnul uspořádání do následujících tří typů:
(1) Nádorové buňky jsou dlouhé a úzké kordovité větve nebo trámce, částečně sahající do širokého sloupcového tvaru, který je shlukován velkými a kulatými zárodečnými buňkami, obklopený hustými a edými pojivovými tkáněmi různých stupňů. Struktura je vyplněna stromálními buňkami a jednotlivými nebo hromadami zárodečných buněk a některé oblasti vykazují malou kulatou eosinofilní průhlednou strukturu podobnou Call-Exnerovi, která je podobná histologické morfologii gonadálních nádorů, ale postrádá kalcifikované koule a Degradováno (obrázek 1, 2).
2. Nádorové buňky jsou trubkovité, ale bez dutiny, obklopené tenkou sítí pojivové tkáně a některé oblasti jsou nejasné. Nádorové buňky jsou složeny z malého shluku nebo velkých kulatých nebo oválných buněk, které obklopují pevné nádorové hnízdo. Pojivová tkáň (obrázek 3).
3. Jednotlivé nebo agregované zárodečné buňky jsou dispergovány v bohaté mezenchymální buněčné složce pohlavního kordu, ačkoliv se poměr obou buněčných složek liší, dominují stromální buňky pohlavního kordu (obr. 4).
Výše uvedené tři typy jsou často smíšené, ale často jeden z nich dominuje, v některých oblastech nádorových buněk dominují zárodečné buňky a v některých oblastech dominují pohlavní stromální buňky.
Intratumorální zárodečné buňky připomínají dysplázii, příležitostně bipolární nebo multifilamentální dělení a sexuální intersticiální složky mají tendenci se vyvinout v prekurzory, které podporují buňky nebo granulosové buňky, lemují stěnu lumenu nebo obklopují jednotlivce nebo kolonii Buňky tvoří široký sloupec nebo hmotu. Nádor často postrádá intersticiální hyalinovou degeneraci, kalcifikaci a degeneraci. V intersticiální reziduální tkáni vaječníků nebo luteinizovaných stromálních buňkách však mohou být viděny vedle nádoru a nádory u dospívajících pacientů. Uvnitř obsahuje pravěké folikuly a rostoucí folikuly, pokud dojde k ovulaci, je vidět zbývající luteum a bílé tělo.
Prevence
Prevence stromálního nádoru vaječníkových smíšených zárodečných buněk a pohlaví
Pravidelná kontrola, včasná detekce, diagnostika, léčba. Sledování po léčbě, aby se zabránilo maligní transformaci. Ovariální smíšené zárodečné buňky-pohlavní stromální nádory jsou zvláště důležité, protože mají nádory, které lze považovat za maligní potenciál, a následná léčba po léčbě, aby se zabránilo maligní transformaci.
Komplikace
Ovariální smíšené zárodečné buňky-sexuální stromální nádorové komplikace Komplikace Nádor vaječných žloutků v zárodečných buňkách
U tohoto nádoru se vyskytují 4 případy skvamocelulárních nádorů, což jsou maligní smíšené nádory zárodečných buněk, které se vyskytují po pubertě, a jejich věk je 16, 22, 25 a 31 let. Jeden 16letý pacient s žloutkovým nádorem (endoblast) Nádory sinus, 3 případy napadly sousední membránu, 1 případ napadl široký vaz, retroperitoneální a para-aortální lymfatické uzliny.
Příznak
Ovariální smíšené zárodečné buňky - Sexuální stromální nádorové příznaky Časté příznaky Vaginální nepravidelné krvácení Břišní bolest Břišní vývoj v časném vývoji prsu Nižší břišní masa předčasná
Hlavními příznaky jsou nepravidelné vaginální krvácení, bolesti břicha a masy dolních břichů. Existují 4 případy endokrinních poruch, z nichž všechny jsou mladé dívky mladší 10 let. Existují pseudoplodné ženy s pubertální předčasnou pubertou, jako je vývoj mléčných žláz, růst ochlupení a vaginální krvácení. Pacient měl pouze zvětšení varlat a nezjistily se žádné abnormality, jako je gonadální vývoj, vnější genitálie a struktura těla.
Přezkoumat
Vyšetření vaječníkových smíšených zárodečných buněk-pohlavních stromů
Endokrinní vyšetření
V případě pseudotěhotných žen s předčasnou pubertou lze detekovat estrogen v moči, vaginální nátěry buněk mají estrogenové účinky, estrogen v moči může být po resekci nádoru přeměněn na normální, symptomy mohou zmizet, 10letá dívka (Talerman) , 1972) Pooperační sledování zjistilo, že normální vývoj těla a normální menstruace začaly ve věku 15 let.
2. Genetické vyšetření
Většina pacientů byla testována na karyotyp, pohlaví bylo samice, analýza skupiny pohlavních chromozomů byla 46, XX karyotypu a 2 dospělé ženy porodily normální plod v plném termínu. Všichni pacienti měli normální vaječníky, vnitřní a vnější. Neexistují žádné abnormality v reprodukčních orgánech a držení těla, ale v literatuře bylo zaznamenáno, že 5měsíční žena novorozence našla 22-monomerní změnu v chromozomu.
3. Elektronová mikroskopie: V elektronovém mikroskopu jsou v nádoru dva druhy buněk:
Hlavní vřetenové buňky (buňky odvozené od pohlaví) jsou agregovány nebo volně dispergovány mezi svazky extracelulárních kolagenových vláken nebo na okraji svazku kolagenových vláken a substrát je obklopen množstvím vrstev mimo jednu buňku nebo skupinu buněk, ale ne Soustředný vzor gonadálních buněk, vřetenové buňky jsou často spojeny desmosomy, jádro je nepravidelné, kolem jádra jsou husté nukleoplazmy a malé jádra, cytoplazma obsahuje monosacharidy nebo polysacharidy, několik mitochondrií a krátké segmenty Hrubé endoplazmatické retikulum, střední cytoskeletální systém je jasnější, cytoskelet je složen z 6-8nm mikrovláken a mikrovlákna jsou často hustá kolem buněk, takže se vztahuje k zahušťování buněčné membrány.
4. Zárodečné buňky jsou ve tvaru vřetenových buněk, které nejsou spojeny s vřetenovými buňkami a mají méně cytoplazmatických můstků Cytoplazmatický můstek je spojitý s cytoplazmou mezi lokální buněčnou membránou a sousedními buňkami a cytoplazmatický můstek je zahuštěn. Zárodečné buňky mají pravidelné eliptické jádra s jemnými a uniformními nukleoplazmy, prominentní a volně uspořádaná jádra, hojnou cytoplazmu (obr. 5) a malé množství organel, včetně monosacharidů, polysacharidů a mitochondrií. Našel glykogen, součást nádorových zárodečných buněk.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace stromálního nádoru vaječníků smíšených zárodečných buněk a pohlaví
Diagnóza
Podle klinických projevů mohou fyzické příznaky a výše uvedené experimentální vyšetření stanovit diagnózu.
Diferenciální diagnostika
1. Gonadom Ačkoli nádor i gonadální nádor jsou složeny ze stejných dvou složek, různé body nádoru jsou uspořádány odlišně od nádoru gonadálních buněk, postrádají soustředné kruhy kalcifikovaných sfér a nádorových hnízd. Eozinofilní celulóza je ukládána na bazální membráně. Nádor je větší než nádor gonadální. Je to klinicky negonadální dysplazie, reprodukční orgány jsou také normální a chromatin je pozitivní. Karyotyp pacientky je 46, XX.
2. Asexuální buněčný nádor Pokud je nádor dominován zárodečnými buňkami, může být podobný jako asexuální buněčný nádor, ale tento nádor má intersticiální složky pohlavních šňůr, takže jej lze odlišit.
3. Pohlavní stromální nádor Pokud je nádor dominován intersticiální složkou pohlavního šňůry, je podobný nádorům granulózových buněk, když je získán z buněk granulóz. Zdá se, že podporuje buňky, když je získán z podporujících buněčných nádorů, ale postrádá zárodečné buněčné komponenty. S tímto nádorem lze identifikovat.
4. Amfoblastický blastom Amphotericoma má Call-Exnerovo tělo jako zástupce granulózních buněk a podpůrnou buňku složenou z tubulů jako zástupce podpůrných buněk. Seroblastomu však chybí složky zárodečných buněk, takže s ním lze kombinovat. Identifikace nádoru.
