nádor z granulózních buněk vaječníků
Úvod
Úvod do nádoru ovariálních granulózových buněk Nádor ovariálních granulózových buněk je běžný nádor ve stromálních nádorech vaječníkové struny, což představuje asi 40% stromálních nádorů. Vyznačuje se malignitou nízkého stupně a klinickou pokročilou recidivou, která je podle patologické morfologie rozdělena na dospělý typ granulózního buněčného tumoru (dospělý typ granulózního buněčného tumoru) a juvenilní typ granulárního buněčného tumoru (juvenilní typ granulárního buněčného tumoru). Ačkoli se 97% nádorů juvenilní granulosy objevuje před 30 rokem věku, přesnou diagnózou je stále patologická tkáňová morfologie nádoru, nikoli věk nástupu. V současné době se kromě patologické diagnostiky nádorů juvenilní granulosa buňky společně označují jako zbývající tumory granulosa. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest břicha
Patogen
Etiologie nádorových buněk ovariálních granulóz
Příčina onemocnění (45%):
Dosud není příčina nádorů granulózových buněk nejasná, ale studie zjistila, že 58% genetických defektů v replikačních chybách DNA. Výskyt této choroby tedy souvisí s dědičností.
Patogeneze (30%):
Nádor vaječných granulóz
(1) Dospělý nádor buněk granulózy:
1 hrubé vyšetření: většina nádorů je jednostranná, bilaterální 5% až 10%, objem nádoru je velmi odlišný, malý se nachází pouze pod mikroskopem, čím větší lze vyplnit břišní dutinou, většina z nich je střední velikosti, průměrný průměr je 12 cm, Nádor je kulatý, oválný nebo lobulovaný, s hladkým povrchem a neporušenou tobolkou, ale 10% až 15% může mít spontánní prasknutí, tvrdou strukturu, houževnatou nebo měkkou a může být cystické, pevné nebo obojí. Nejtypičtějším nádorovým řezem je poměrně velká cystická polotuhá hmota. Kapalina v tobolce je většinou vodnatá, krvavá nebo želé. Pevná část povrchu řezu je bílá, hnědá, žlutá nebo šedá. Hemorágie a nekróza, malé množství nádorů sestává z velkých jednokomorových, malých nebo víceroidních cyst, vodních výtoků, podobných serózním cystadenomům.
2 kontrola pod mikroskopem:
A. Charakteristiky nádorových buněk: nádorové buňky jsou malé, kulaté, oválné, fusiformní, polygonální, cytoplazmatické, eozinofilní nebo neutrální, hranice buněk jsou nejasné, jádro oválné nebo kulaté, chromatin Má jemný tvar ok a má typickou charakteristickou podélnou drážku, tj. Jadernou drážku, která vytváří vzhled připomínající kávové boby. Jaderná drážka pomáhá diferenciální diagnostice a diagnostice. Okolo nádorových buněk není žádná síťovaná vlákna a nádorové buňky jsou malého tvaru. , jaderné dělení je menší, obvykle méně než 3/10 HPF.
B. Uspořádání tkáně nádorových buněk: nádorové buňky mohou být uspořádány v různých formách, jako je například mikrofolikulární typ, obří folikulární typ, trabekulární typ, pásový typ, difúzní typ atd. Některé nádory jsou převážně v jedné formě, Existuje několik typů hybridů.
Mikrofolikulární typ: Nádorové buňky jsou bohaté, uspořádané v hnízdě nebo nepravidelné fólii a kolem hnízda buněk je uspořádána vrstva kvádrového epitelu. V hnízdě je vidět struktura podobná chryzantémě a centrum obsahuje eozinofily a jaderné fragmenty. Pro typické tělo Call-Exnera je jádro nádorových buněk odlišné.
Obrovský folikulární typ: Skládá se z několika vrstev prstencovitých granulózních buněk, které mohou tvořit většinu cystických dutin. Podobně jako kapsulární folikuly obsahuje velké množství Call-Exnerových těles v granulózových buňkách, které tvoří stěnu kapsle.
Trabekulární typ: Nádorové buňky jsou uspořádány v jedné až několika vrstvách buněk, které jsou ve tvaru proužků a květů. Šířka nádorových buněk je úzká a zákruty jsou distribuovány v pojivové tkáni. Některé z nádorových buněk jsou uspořádány kolmo k dlouhé ose buněčné linie. V antipodálním uspořádání může mít intersticiální vazivová tkáň otoky nebo sklovité změny.
Typ stužky: Květinová struktura tvořená nádorovými buňkami je úzká a uspořádaná jako vlnitý vzor, například hedvábný vláknitý vsunutý nádor je také vzácný a je sevřen v nádorové tkáni.
Difúzní typ: Nádorové buňky jsou polygonální nebo fúzní, difúzně distribuované, úzce uspořádané a méně vláknité pojivové tkáně, často označované jako typ podobný sarkomu.
3 Ostatní: Někteří učenci hlásili malou fokální diferenciaci hepatocytů v nádorech granulózních buněk a AFP pozitivní, Balat et al (2001) hlásil 1 pacient s levým ovariálním granulózním buněčným nádorem, pravý vaječník pro zralý cystický teratom, Robinson et al ( 1999), Kim et al (2001), popsali nádory granulózových buněk z pánevní stěny, rektální fosílie dělohy.
4 imunohistochemické studie:
Pohlavní hormony: Exprese ER (estrogenového receptoru) v cytoplazmě nádorových buněk je pozitivní.
Vimentin: pozitivní.
Cytokeratin: pozitivní.
Antigen membrány epiteliálních buněk (EMA): negativní.
Antigen vaječníkového serózního cystadenokarcinomu (OM-1): negativní.
Tato metoda přispívá k diagnostice a diferenciální diagnostice nádorů granulózových buněk.
(2) Juvenilní nádor granulosových buněk: poprvé uváděný společností Scully v roce 1979, byl nyní identifikován jako zvláštní podtyp nádoru granulárních buněk.
1 hrubé vyšetření: většina nádorů je jednostranná, bilaterální tvoří asi 2%, objem nádoru je velký, průměr je 3 ~ 32 cm, průměrný průměr je 12,5 cm, většina z nich je pevná nebo sac, a koexistují, příležitostně tenké Jednobarevné nebo vícerozměrné cysty ve stěně. Tobolka obsahuje serózní nebo želé podobnou tekutinu. Může také obsahovat krvavou tekutinu. Pevná plocha má šedý řez, mléčně žlutou nebo žlutou. Ve vysoce maligních je možné vidět hemoragické a nekrotické léze.
2 kontrola pod mikroskopem:
A. Charakteristiky nádorových buněk: velikost nádorových buněk, objem je jednotný, cytoplazma je bohatá, eozinofilní nebo vakuově vakuovaná, hluboké jaderné zbarvení, nedostatek jaderné podélné drážky dospělého tumoru granulózových buněk, jaderné štěpení je častější, často více než 5 / 10HPF, nádorové buňky mohou mít určitý stupeň heteromorfismu, přičemž těžký heteromorfismus může dosáhnout 10% až 15% a cytochemikálie jsou zřejmé.
B. Uspořádání tkáně nádorových buněk: nádory mohou tvořit atypickou folikulární morfologii různých velikostí, uzly a pevné oblasti rozptýlené na kousky.
Typickou morfologií jsou solidní šupinaté nádorové buňky, doplněné folikuly různých velikostí a tvarů, s jasnými hranicemi, kulatými nebo nepravidelnými tvary, které jsou jako normální vyvíjející se folikuly pokrývající jednu až několik granulárních buněk a obsahují intrauterinní buňky. Eozin nebo bazofilní kapalina, většina zbarvení červené hlenové karty je pozitivní, a folikulární struktura je obklopena folikulárními buňkami.
Pevné nádorové buňky jsou difuzní nebo multinodulární, seskupené v malých shlucích a v okolním intersticiálním prostoru jsou vezikulární buňky, které lze také smíchat a ovariální folikulární buňky často podléhají flavinizaci.
Prevence
Prevence nádorových buněk ovariálních granulóz
Nádor granulózy je maligní nádor vaječníku nízkého stupně, protože má vlastnosti „pozdní recidivy“, je nutné dlouhodobé sledování.
1. Dospělé nádory granulózních buněk jsou sledovány jednou za 3 měsíce a jednou za půl roku po 1 roce, je důležité dodržovat dlouhodobé sledování, protože dospělé nádory granulózových buněk jsou 5 let, 10 let nebo dokonce 20 let po operaci. Byla zaznamenána recidiva, Lauszus et al (2001) uvádí, že 5letá míra přežití v klinických stadiích I nádorů granulózních buněk je 94%, 82% za 10 let a 62% za 20 let, takže je nutné sledovat po dobu 5 až 10 let nebo dokonce déle. Čas.
2. Přibližně 5% nádorů juvenilní granulosy je maligních a je charakterizováno rychlou recidivou. Obecně se mohou rozšířit v břišní dutině do 2 let po počáteční diagnóze, takže pacienti jsou po operaci pečlivě sledováni. A co je důležitější, doba sledování by měla být jednou za 3 měsíce a jednou za půl roku po 1 roce.
Komplikace
Komplikace nádorových buněk ovariálních granulóz Komplikace, bolesti břicha
Pokud nádor roste rychle, kapsle je prasklá nebo se nádor zvrátí, často se vyskytnou příznaky akutní bolesti břicha a v pozdějším stádiu se dá snadno recidivovat. Bylo hlášeno, že po 15 letech došlo k recidivě primární resekce nástavce tumoru a radioterapie a byla zaznamenána původní resekce příslušenství. Po 15 letech se v plicích vyskytlo mnohočetné metastázy a recidivy, kromě povodí a nitrobřišních metastáz byly hlášeny metastázy obratle a parenchymální metastázy jater.
Příznak
Příznaky nádoru buněk vaječníkových granulóz Časté příznaky Vaginální nepravidelné krvácení, vaginální krvácení, ascites, nadýmání, pleurální výpotek, amenorea, předčasná menopauza, menopauzální, postmenopauzální krvácení
Asi 3% nádorů granulózových buněk nemá zjevné příznaky, byly zjištěny náhodou. Většina pacientů má klinické příznaky způsobené hlavně endokrinními poruchami a břišními masami.
Příznaky stimulující estrogen
Protože nádorové buňky mohou vylučovat estrogen, pokud se nádor vyskytuje u prepubertálních dětí, většina z nich je předčasná puberta.Tato předčasná puberta je způsobena stimulací tumoru, nikoli skutečnou předčasnou pubertou, také známou jako pseudo-prococious puberty. Mohou se objevit zvětšení prsou, ochlupení, ochlupení ochlupení, abnormality vnitřních a vnějších genitálií a dokonce i anovulační menstruace a další výška, nadměrný vývoj kostního věku a nekoordinované příznaky mentálního a ideologického vývoje.
Nádory se vyskytují u žen v růstovém stádiu. Vzhledem k estrogenu vylučovanému nádorem dochází k endometriálním proliferačním patologickým změnám. Endometrium endometria se objevuje nepravidelně s kolísáním hladin estrogenu v těle, a proto přibližně u 2/3 pacientů na klinice bude menstruace. Při nadměrném, prodlouženém menstruačním období a dalších abnormálních příznakech vaginálního krvácení bude mít malý počet pacientů také přetrvávající amenoreu nebo nepravidelné krvácení, pacienti s nádorem granulózních buněk s karcinomem endometria, pravděpodobnost 10krát vyšší než u normálních lidí, nádor s granulózovými buňkami Snadno kombinovatelné děložní myomy, závažnější vaginální symptomy nepravidelného krvácení a asi 6% pacientů má možnost rakoviny prsu.
Když se nádor vyskytne u postmenopauzálních žen, je typickým klinickým příznakem postmenopauzální krvácení a ve vaginálním nátěru se projeví otok prsu, zvětšení prsou a index epiteliální maturace na temeni hlavy v této věkové skupině. Membránová proliferativní onemocnění, prekancerózní léze a rakovina jsou vyšší než ženy ve fertilním věku a pacienti s rakovinou endometria jsou starší 50 let.
2. mužské příznaky
V důsledku výskytu intersticiální luteinizace vaječníků a luteinizace folikulárních endometriálních buněk má malý počet pacientů menstruační ředění, amenoreu, chlupatý, růst klitorisu, akné v obličeji, nízkou hloupost a další maskulinní jevy, tyto příznaky se často vyskytují v cystických granulích U pacientů s buněčnými nádory Casto et al v roce 2000 uvedli, že 13letý dospělý pacient s nádorem granulosových buněk dosud nepodstoupil menstruaci a má klinické příznaky, jako je chlupatý, předoperační plazmatický testosteron, 17-hydroxyprogesteron atd., Po chirurgickém odstranění nádoru. Vraťte se k normálnímu rozsahu.
3. Břišní mše
Průměrný průměr nádoru ovariálních granulózních buněk je přibližně 12 cm, což je obvykle střední velikost. Může se jej dotknout při gynekologickém vyšetření pánve, ale není snadné se jej dotknout v břiše. Pokud pacient olízne spodní část břicha a zachází s ní jako s hlavním problémem, nádor je často větší. .
Pokud jsou doprovázeny ascity, často se vyskytují další příznaky, jako je nadýmání, plnost a potíže s močením.
Nádory vaječníkových granulóz jsou přístupné břišním vyšetřením a gynekologickým vyšetřením pánve. Obvykle jsou středně velké, hladké a pohyblivé. Ženy v plodném věku se mohou zvětšit nebo sloučit s děložními myomy, zatímco ženy v menopauze. Může být stimulován nádorovými hormony, vaginální sliznicí hladkou, růžovou, děloha se nezmršťuje, při nádoru nebo ascitu může dojít k zřejmému zvětšení břicha, distenze břicha, pacient občas v kombinaci s pleurálním výpotkem.
Přezkoumat
Vyšetření nádoru buněk vaječníkových granulóz
Stanovení endokrinních hormonů: Může být použit k detekci hladin estrogenu, progesteronu, testosteronu, gonadotropinu a moči v krvi u pacientů s krví, jako pomoc při klinické analýze a diagnostice. Postmenopauzální ženy, vaginální cytologie, hladina hormonů je snadno a snadno kontrolovatelná. Dobře, ale může to pomoci při diagnostice.
1. Zobrazovací vyšetření
MRI, CT, B-ultrazvuk a jiné vyšetřovací metody mohou obecně určit umístění pánevní hmoty, zdroj, vztah k děloze a okolním orgánům, pevné změny kapsle atd., Ale je obtížné diagnostikovat histologickou kategorii nádoru. Odhadněte jeho dobré, maligní.
2. Diagnostické kyretáž
Dokáže přesně porozumět endometriální hyperplázii, prekancerózním nebo rakovinným změnám při stimulaci nádoru a vyčistit nádorové staging před chirurgickým zákrokem, což vede k formulaci vhodného a vhodného léčebného plánu a získání uspokojivé prognózy.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika nádoru vaječníkových granulóz
Diagnostická kritéria
Nádor vaječníkových granulóz je nádor se zjevnými klinickými rysy. Zjistilo se, že u pacienta dochází k hromadě, doprovázené zjevnými příznaky endokrinních poruch způsobených stimulací estrogenem. Diagnóza není obtížná. U pacientů s atypickými klinickými příznaky to závisí na jejich věku a nádoru. Analyzovány jsou komplexní materiály, jako je velikost, struktura a pomocné vyšetření, a po diagnóze je získána přesnější diagnóza. Stále existuje několik pacientů, kterým je třeba diagnostikovat intraoperační zmrazené patologické vyšetření.
V posledních letech byly v cytogenetice také významně prozkoumány a studovány nádory granulózních buněk.Někteří vědci zjistili, že geny potlačující tumor p53 jsou často nadměrně exprimovány v epitelových nádorech, které nejsou běžné u nádorů granulózových buněk. Nedostatek genu pro nádorový protein G (gip2), u nádorů granulosových buněk bylo hlášeno několik případů trisomie 13 (Trisomy12). Shashi a kol. Dále zdůraznili, že ačkoli ne všechny benigní tumory granulózových buněk mají 12-trizomii, Většina nádorů z 12-trizomických granulózních buněk je klinicky benigní, Tanyi a kol. Uvedli dva případy juvenilních nádorů z granulózových buněk s trizomií chromozomů 12 v kombinaci s těhotenstvím.
Hormon anti-Mulleria je nádorový marker, o kterém bylo hlášeno, že je užitečný pro diagnostiku. Pokud jde o nádorové markery, Flemruing et al., Zjistili, že inhibiční protilátky pomáhají identifikovat nádory buněk granulózy. U obecných nádorů měkkých tkání může být také použit jako nádorový marker v séru, který může být detekován před objevením klinických příznaků, což předpovídá recidivu nádoru Weidner et al uvedli, že značené protilátky MIC2 Ewingova sarkomu (primární periferní neuroektodermální nádor) lze normálně značit. Buněčné buňky vaječníků a nádory z granulózových buněk mají význam pro diagnostiku nádorů z granulózních buněk. Santala a kol. (2001) uvedli případ juvenilního granulózního nádoru s hyperprolaktinémií.
Všechna tato zjištění jsou diagnostikou nádorů granulózních buněk. Monitorování poskytuje smysluplné poznatky, pokud budou v budoucnu zavedeny klinické aplikace, výrazně to pomůže diagnostice a diferenciální diagnostice nádorů granulózových buněk.
Diferenciální diagnostika
1. Nádor dospělých buněk granulózy a nádor mladých buněk granulózy.
2. Nádor granulózových buněk a malobuněčný karcinom
Nediferencovaný karcinom malobuněčného karcinomu, diferencované nádorové buňky jsou špatně diferencované a morfologie buněk je někdy podobná morfologii buněk nádorů granulózy, zejména pokud je uspořádáno difúzní nebo podobné folikulární uspořádání, méně zkušený patolog udělá chybu. Diagnóza je také důležitým důvodem maligního stupně nádorů granulózových buněk v nemocnicích a prognóza je velmi odlišná. Nádory granulózových buněk a poslední dva mají zjevné rozdíly v klinických příznacích, známkách a intraoperačním průzkumu. Pro klinicky pochybné případy by měla být použita spolupráce s patology, Vzorky by měly být odebírány z více zdrojů a pro jejich identifikaci mohou být použity nové techniky (elektronová mikroskopie, imunohistochemie atd.).
3. Nádor granulózových buněk a další typy stromálních nádorů pohlavních šňůr
Nejběžnějšími pohlavními strunovými stromálními nádory, které jsou zaměňovány s diagnózou nádorů granulózních buněk, jsou prstencové tubulární nádory, podporující buněčné nádory, sklerotizující stromální nádory atd., A nejsou obeznámeny s charakteristickými morfologickými strukturami těchto vzácných nádorů. Hlavní příčinou nesprávné diagnózy bylo, že v posledních 10 letech domácí i zahraniční vědci hlásili velké množství zpráv o diagnóze, morfologických charakteristikách, klinické prognóze těchto vzácných nádorů a významně zlepšili porozumění těmto nádorům, které jsou užitečné pro diferenciální diagnostiku. Práce.
4. Nádory granulózových buněk a jiné nádory vaječníkových nádorových granulóz, které způsobují klinické endokrinní poruchy, mohou u pacientů způsobit endokrinní poruchy a objevují se řadu klinických příznaků, ale tato vlastnost není omezena na nádory granulózových buněk a některé epitelové nádory mají intersticiální luteinizaci (například) Mucinózní cystadenom může mít také příznaky endokrinních poruch, které způsobují klinickým lékařům potíže s diagnostikováním. Pro identifikaci těchto dvou typů nádorů, benigních epiteliálních nádorů a nádorů granulózových buněk v zahraničí by měla být provedena komplexní analýza klinických údajů. Existují zjevné rozdíly v rozsahu chirurgického zákroku, pooperační léčby a prognózy.
