žloutková makulární dystrofie
Úvod
Úvod do žloutkovité makulární podvýživy Toto onemocnění se také nazývá Nejlepší onemocnění, pleomorfní makulární degenerace. Toto onemocnění je hlášeno po celém světě a není neobvyklé. Obvykle se vyskytuje v dětství a vykazuje léky podobné žloutku v rané makulární oblasti se zjevnými změnami EOG, ale normální vidění, autozomálně dominantní dědičnost. Existuje jasná rodinná anamnéza, ale vyskytují se také ojedinělé případy. V některých případech nedochází k typickým změnám ve vyšetřování fundusu a výrazně se změnil elektro-okulogram. Nemoc se vyznačuje nepravidelnou dominantní dědičností. Pokud jsou pacienti nalezeni, měli by být léčeni zvlášť. Děti s vyšetřeními EOG sítnice mohou mít abnormální změny u 50% svých dětí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: okluze retinální žíly
Patogen
Makulární podvýživa podobná žloutku
(1) Příčiny onemocnění
Příčina je stále nejasná, nemoc je autozomálně dominantní, s jasnou rodinnou anamnézou, ale vyskytují se také ojedinělé případy. V některých případech nedochází k typické změně vyšetřování fundusu a elektrooculogram se významně změnil. Nepravidelná dominantní dědičnost, pokud je pacient nalezen, a každé dítě by mělo podstoupit test EOG sítnice, 50% dětí může mít abnormální změny.
(dvě) patogeneze
Někteří lidé spekulují, že k nemoci došlo zítra, protože někteří pacienti nezjistili lézi, když poprvé vyšetřili fundus, a zjistili, že se žloutková degenerace změnila po sledování, ale tito pacienti neměli test EOG.Krill věří, že tento pacient má široký rozsah od dětství nebo narození. Pigmentový epitel je abnormální a vylučuje speciální oranžovou látku. Po prasknutí buněk se vytvoří cystická mezera. V tomto okamžiku zůstává ostrost vidění normální. Poté může kapsle unikat, některé látky jsou absorbovány a kapsle je znovu uzavřena. Přední komora je empy a propíchne se kapsle. Materiál toxin je stimulován, což způsobuje lokální atrofii, degeneraci a ztrátu zraku v odpovídající části sítnice. Únik může proniknout do pigmentového epitelu odpovídající části a zvyšuje se vaskulární permeabilita choroidu. Způsobuje odloučení epitelu serózního pigmentu. V průběhu času může dojít k neovaskularizaci a prasknutí krevních cév a vstupu do subretinálu.
Braley a Spirey se domnívají, že Bruchova membrána v makulární oblasti je vrozeně abnormální a membrána se stává silnější a způsobuje degeneraci podobnou žloutku. V tuto chvíli je zraková ostrost normální. Náhlý pokles, pokud otok, absorpce krvácení, vidění mohou být dočasně obnoveny, ale opakovaný edém, krvácení vede k glióze, poškození pigmentového epitelu k vytvoření různých stupňů pigmentovaných jizev a nakonec vidění trvale klesá.
Prevence
Prevence makulární malnutrice jako žloutku
Omezení života věnuje pozornost odpočinku, práci a odpočinku, život je řádný a udržování optimistického, pozitivního a vzestupného přístupu k životu je velkou pomocí při prevenci nemocí. Dělejte pravidelnost čaje a rýže, žijte denně, nepřepracované, nezaujaté a rozvíjejte dobré návyky.
Komplikace
Komplikace makulární dystrofie podobné žloutku Komplikace okluze retinální žíly
Při cystickém prasknutí se může objevit hluboká ruptura sítnice.
Příznak
Příznaky makulární podvýživy podobné žloutku společné příznaky fundus změny edém zelená slepá dehydratace
Nemoc je způsobena oběma očima, dvoustrannou symetrií, lze pozorovat malý počet případů, věk nástupu je většinou u mladých a mladých, ale časné vidění je často nedotčeno, takže většina z nich se nachází v rutinním vyšetření fundusu, i když typický žloutek je viděn ve fundusu Změny, poškození zraku je také velmi malé, když je žloutek zlomen a poté dojde k atrofickým lézím, je výrazně snížena zraková ostrost, stupeň zrakového postižení není konzistentní mezi oběma očima a je obtížné odhadnout zrakový stav pouze na základě výkonu fundusu. Když se žloutek rozbije, zraková ostrost se zmenší a poté dojde k zotavení. Vizuální pole má v pozdějším stádiu více středních tmavých skvrn. Barevné vidění může mít mírně červeno-zelenou slepotu, tmavé přizpůsobení normální, ERG normální, abnormální EOG a progrese onemocnění je rozdělena do 4 fází. :
1. Počáteční makulární skvrna v časných stádiích žloutkových lézí může být normální. Ve fovea je v době nástupu žlutá tečka. Podobně jako u úlu podobné struktury není zraková ostrost poškozena, ale EOG se často mění.
2. Makulární oblast léze žloutku má typickou změnu: Střed má žloutkovitou oranžovou barvu, cystická boule a tvar zaobleného okraje je jasný a jednotný (obr. 1, 2). Je poloprůhledný a přes něj se kříží krevní cévy. Velikost léze je 0,5. ~ 3 kotouče, jeho tvar je velmi podobný centrálnímu žloutku, když jsou smažená vejce obklopena kruhem černých ráfků, léze je velmi zřejmá a typická, ale vidění pacienta může být normální nebo jen mírně snížené, vizuální funkce a stupeň změny pozadí. Velmi nepřiměřené, proto u pacientů v tomto stádiu je méně pravděpodobné, že vyhledají lékařskou léčbu, takže není snadné najít tuto typickou lézi fundusu a vzácné případy lézí podobných žloutku se mohou objevit ve fundusu, obecný proces nemoci, fáze žloutku se objeví ve 3 ~ 15leté děti a dospívající, tato doba není dlouhá, asi 4 až 5 let, někdy mohou žloutkovité změny úplně zmizet, fundus se téměř vrátil k normálu, ale později se objevují nové žloutkovité léze.
3. Jak nemoc postupuje, léze podobné žloutku se rozpadají, což ukazuje tvar vaječného žloutku, který se rozbije (obr. 3). Někdy se látka v lézi dehydratuje a koaguluje, usazuje se ve spodní části kapsle a horní část je tekutá a objevuje se. Hladina kapaliny se nazývá pseudoakumulace, ale ve většině případů je žloutkovitá struktura frakturního stádia velmi nepravidelná, zraková ostrost pacienta je významně snížena a pacient často vidí lékaře. V některých případech se může stále objevit subretinální neovaskularizace v oblasti lézí. Způsobuje krvácení a otoky, což komplikuje morfologii lézí.
4. Na konci atrofického období pigmentovaný epitel a sousední fotoreceptorové buňky mají tendenci se zmenšovat, tvořit jizvy a pacientovo vidění je trvale poškozeno, přičemž zanechává silnou centrální tmavou skvrnu.
Makula je někdy podobná žloutkové makulární degeneraci (pseudo-vitelliformní makulární degenerace) z jiných důvodů, ale EOG je většinou normální, častější u monokulárních, bez genetických faktorů a lze jej vidět v fundusu Existují další léze, které lze od choroby odlišit.
Přezkoumat
Makulární podvýživa podobná žloutku
Genetické vyšetření
2. Histopatologie
Velmi vzácné a většina starších pacientů s pokročilým onemocněním, epiteliální vrstva makulárního pigmentu, neuroepiteliální vrstva a choroidální kapilární vrstva jsou značně atrofovány, neuroepiteliální a pigmentový epitel léze jsou nahrazeny gliovou membránou a Bruchova membrána je rozštěpena a kalcifikována. V pigmentovém epitelu dochází k velké akumulaci abnormálních lipofuscinových částic. Pokud jde o povahu lipofuscinu (složka podobná žloutku), považuje se za nespecifický metabolit, který již nelze rozkládat lysosomy a neúplně degradovat.
Fluoresceinová angiografie: když je žloutek neporušený, maskuje fluorescenci choroidálního pozadí, takže ukazuje tmavé oblasti, jakmile se žloutek rozbije, vykazuje nepravidelnou fluoroskopii a zatemnění. Pokud dojde k neovaskularizaci sítnice, dojde k osmóze barviva. Fenomén netěsnosti, doba fluorescence je průsvitná fluorescence, která je smíchána s fluorescenční okluze podobnou skvrně, a v pokročilých případech s choroidální kapilární okluzí jsou hrubé choroidální cévy pozorovány při nízké fluorescenci.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace žloutkovité makulární dystrofie
Diagnóza
Podle nemoci má makula žloutkovitou kulatou nebo oválnou změnu a centrální vidění je dobré. Lze diagnostikovat typické fluoresceinové angiografie a EOG abnormality.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být identifikována s následujícími lézemi:
1. Toxoplasmóza (toxoplasmóza) Toto onemocnění může také často ovlivnit makulární oblast očí.Po roztržení žloutku, žlutá látka proudí do sítnice a náplast je podobná velikostí, ale toxoplasmóza je zánět, ve sklivci a vpředu. Zánětlivé buňky jsou pozorovány v komorové tekutině a EOG je při elektrofyziologickém vyšetření normální.
2. Makulární degenerace pseudo-žlutého žloutku Toto onemocnění má obvykle malou lézi, asi 1/3 PD je velká, EOG je normální a kolem fluorescenčního angiografického centra je kapilární únik.
3. Makulární degenerace související s věkem Toto onemocnění může být doprovázeno atrofickými jizvami subretinální neovaskularizace a jeho změny pozadí se od tohoto onemocnění obtížně odlišují, ale věk degenerace podobné žloutku je starší než věk makulární degenerace související s věkem.
