srpkovitá anémie oční onemocnění
Úvod
Úvod do srpkovité anémie Sicklecellanemie je onemocnění spojené s genetickou nedostatečností hemoglobinu, které lze rozdělit do několika typů, a závažnost poškození očí se liší podle typu. Srpkovité buňky jsou ve tvaru srpku jako srp, zejména v hypoxickém stavu. Tato červených krvinek sputa je těžší než normální červené krvinky a není snadno deformovatelná, takže je snadné blokovat malé tepny sítnice, zejména periferní malé tepny, což způsobuje ischemii sítnice. V důsledku hypoxie způsobuje tkáň pravděpodobně metamorfózu červených krvinek, což způsobuje začarovaný kruh. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sklovité krvácení
Patogen
Příčiny srpkovité anémie
(1) Příčiny onemocnění
90% až 100% pacientů se SS má hemoglobin S a srpkovité buňky způsobují zpomalení toku krve v mikrocirkulaci a způsobují onemocnění.
(dvě) patogeneze
Normální hemoglobin červených krvinek je A, oboustranný konkávní disk, měkký a elastický, deformovatelný, snadno prochází kapilárami, hemoglobin srpkovitých buněk je S nebo C, srpek srpkovitého tvaru, zejména ve stavu s nízkým obsahem kyslíku Změny, červené krvinky ve sputu jsou těžší než normální červené krvinky a není snadné je zdeformovat, takže je snadné blokovat malé tepny sítnice, zejména periferní malé tepny, způsobující retinální ischémii. Okluze krevních cév způsobuje krvácení, které stimuluje retinální pigmentovou epiteliální hypertrofii během procesu opravy, proliferuje a migruje a je smíchána s hemosiderinem a makrofágy za vzniku černých sluncem zdobených skvrn jehly a mohou být obsaženy usazeniny podobné blesku Hemosiderin je složen z malých fragmentů oddělených během absorpce a cévní pruhy mohou být vytvořeny prasknutím chronických depozit železa na Bruchově membráně v důsledku hemolytické anémie.
Prevence
Prevence oční léze srpkovité anémie
Zaměřte se na prevenci, propagujte eugeniku a proveďte předmanželské a prenatální zkoušky. Prenatální diagnostika může být prováděna na začátku těhotenství metodami polymerázové řetězové reakce (PCR) a oligonukleotidové sondy (ASO), nebo pomocí PCR a polymorfismu délky fragmentů endonukleázy (RFLP). Zabraňte narození dětí s homozygotami.
Komplikace
Komplikace oční léze srpkovité anémie Komplikace, sklovité oddělení sítnice
Sklovitá krev a oddělení sítnice.
Příznak
Anémie srpkovitých buněk, oční léze, časté příznaky, sklivec
Hlavní lézí je retinální ischemie a její komplikace, které jsou nejčastějšími rysy jiných vaskulárních chorob, jako je diabetická retinopatie, okluze retinální žíly a retinopatie nedonošených.
1. Proliferativní srpkovitá retinopatie (PSR) je rozdělena do 5 fází:
(1) okluze malé tepny: léze se nachází v periferní části sítnice, okluze malé tepny je stříbřitá nebo bíle lemovaná a žilní návrat je také blokován, tvoří periferní neperfúzní oblast, oblast sítnice je šedohnědá, tkáň je rozmazaná a Normální oranžově-červený fundus je zjevně kontrastní a malé krevní cévy v zadním pólu jsou také neobvyklé, zejména v makulární oblasti a obklopující makulární oblasti. Vaskulární oblast je zvětšena, což může být více než dvakrát normální. Kolem avaskulární oblasti může být patologická vaskulární oblast, což ukazuje na kapilární okluzi.
(2) arteriovenózní zkrat: na okluzi malých tepen jsou kapiláry na arteriální straně nafouknuty a komunikují s žilami, aby vytvořily arteriovenózní větve, často umístěné mezi neproniknutou oblastí a perfuzní oblastí. Fluorescenční angiografie vidí tyto tepny a žíly. Zkratovaná stěna potrubí neteče.
(3) neovaskulární proliferace: neovaskularizace se vyskytuje nejčastěji v periorbitální oblasti sítnice, následuje podpaží, supranazální a subnasální sítnice v blízkosti arteriovenózního zkratu, z okluze malých krevních cév, vějířovitého tvaru nebo skupiny Ve tvaru vějířů do neperfúzní oblasti, podobně jako u jiných neovaskularizujících vaskulárních onemocnění, je časná neovaskularizace menší, pouze jedna malá zásoba tepen, může se postupem času rozvinout do několika malých zásob tepen, nebo se v blízkosti rozrůstá další nová skupina Cévní a fluoresceinová angiografie mají velké množství úniku fluoresceinu.Z klasifikace má neovaskularizace nejvyšší výskyt SC onemocnění, což představuje 59% až 92%, následuje Sthalova choroba, což představuje 33% a další typy jsou 10%.
(4) Sklovitá krev: Neovaskularizace začíná růst paralelně s povrchem sítnice. Později vnitřní omezující membrána proniká skrz dno sklivce do středu sklivce a prosakuje prosakuje do sítnice. Nové krevní cévy mohou opakovaně napadat sklovité krvácení, často nesprávně diagnostikované jako Eales. Nemoc, možnost tohoto onemocnění u černých ras, někdy nové krevní cévy ustupují kvůli spontánnímu infarktu výživné malé tepny, bez sklovitého krvácení, spontánní infarkt představoval asi 49%.
(5) Odpojení sítnice: v důsledku proliferace nových krevních cév, kontrakce a tahu mechanické membrány nebo šňůry tvoří sítnice sousedící s vaskulární membránou otvor, který je oválný nebo ve tvaru podkovy, což způsobuje odloučení sítnice, většina pacientů s SC .
2. Neproliferativní srpkovitá srpkovitá retinopatie Neproliferativní léze zahrnují následující: 1 klikatou expanzi periferních a / nebo zadních pólů retinální žíly, 2 černé sunbursty, charakterizované V rovníku sítnice je jasná černá skvrna s okrajem 0,5 až 2 PD, podobná choroidální jizvě sítnice, ale hranice není čistá nebo ve tvaru hvězdy nebo jehly, podobně jako sunburst s drahokamem vloženým do ní, 3 blikající bodová ložiska (refrakterní usazeniny), v blízkosti léze jsou lesklé drobné skvrny podobné krystalu cholesterolu, ale nikoliv lipidové; 4 krvácení z lososa, krvácení do vnitřní omezující membrány nebo sítnice, Občas vstoupí do retinálního pigmentového epitelu a fotoreceptorů, oválné, 0,75 ~ 1PD červené skvrny, barva se změní z růžové na oranžovou červenou a nakonec zbarví bíle; 5 dalších očních příznaků může mít v segmentech spojivkové krevní cévy Tvar, občas kombinovaný s cévními pruhy nebo obstrukcí sítnice nebo žíly.
Přezkoumat
Vyšetření srpkovitých anemických očních lézí
Položky vyšetření oční léze srpkovitých buněk: vyšetření fundusu, krevní rutina.
Krevní rutina je nejčastější a základní krevní test. Krev se skládá ze dvou hlavních částí, tekutin a hmotných buněk, které jsou běžně testovány na krev. Krev má tři různé funkce buněk - červené krvinky (obvykle známé jako červené krvinky), bílé krvinky (obvykle známé jako bílé krvinky) a krevní destičky. Nemoc se posuzuje pozorováním kvantitativní změny a morfologické distribuce. Je to jedna z běžně používaných metod pomocného vyšetření pro lékaře k diagnostice onemocnění.
Rutinní krevní testy a genetické testy.
Vyšetření Fundus je důležitou metodou pro vyšetřování onemocnění sklivce, sítnice, cévnatky a zrakového nervu.
Normální optický disk optického disku je mírně eliptický, načervenalý, s jasnými hranicemi, depresí ve tvaru trychtýře a mírně světlejší barvou, nazývanou fyziologická deprese.
Centrální a žilní tepny sítnice jsou jasně červené, žíly jsou tmavě červené a poměr arteriálního k žilnímu průměru je 2: 3.
Makulární část je umístěna na straně oční bulvy 2 až 2,5 PD (průměr optického disku), mírně pod, asi jedním diskem nebo mírně větším, bez krevních cév, a střed má velký bod reflexního bodu nazývaný centrální odraz konkávního světla. .
Sítnice sítnice je normální a průhledná a fundus je rovnoměrně tmavě oranžový. Když dojde k cévní permeabilitě, vytvoří se leopardovitý fundus.
Vyšetření Fundus může odhalit ischemické léze a jejich komplikace.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika srpkovité anémie
Anémie srpkovitých buněk je onemocnění spojené s genetickou nedostatečností hemoglobinu, které lze rozdělit do několika typů, a závažnost lézí očí se liší podle typu.
Opakovaná bolest kloubů a zjevné zvětšení srdce se snadno mylně diagnostikují jako revmatismus. Akutní bolest břicha se snadno mylně diagnostikuje jako akutní břicho. Osteonekróza může být mylně diagnostikována jako bakteriální osteomyelitida. Zjevná žloutenka může být zaměňována s jinými příčinami žloutenky a měla by být identifikována.
