systémová lipodystrofie
Úvod
Úvod do systémové lipodystrofie Celková lipodystrofie (také známá jako adipózní atrofický diabetes nebo Lawrence-Seipův syndrom) je vrozená nebo získaná lipoatrofie. Hlavně se projevuje systémová subkutánní tuková a viscerální tuková atrofie, s viscerálními chorobami nebo některými vrozenými malformacemi, chlupatou pokožkou, lézemi podobnými akantóze, systémová s játry, vývojem kostí, hyperlipidemií, cukrovkou atd. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: žlutý nádor
Patogen
Příčiny systémové lipodystrofie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není jasná, existuje rodinná anamnéza nebo genetický vliv, jedná se o autozomálně recesivní dědičnost, může mít za následek hyperlipidémii způsobenou poruchami ukládání tuků a někteří lidé spekulují, že souvisí s dysfunkcí hypotalamus-hypofýza.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nepřesná, někteří lidé si myslí, že se jedná o autozomálně recesivní dědičnost, která může mít za následek hyperlipidémii v důsledku defektů v ukládání tuku.
Prevence
Systémová prevence lipodystrofie
Včasná detekce, včasné ošetření. Udržujte vyváženou stravu a jíst více ovoce a zeleniny.
Komplikace
Komplikace poruch metabolismu tuků Komplikace
Vrozený typ, obvykle hepatosplenomegalie, vysoká hladina lipidů v krvi, tvorba žlutého nádoru, srdeční hypertrofie, změny renálních funkcí, mentální nedostatečnost nebo hemiplegie, vysoká hladina cukru v krvi se může objevit ve věku 3 let a po 10 letech může být doprovázena polyurií.
Příznak
Příznaky poruch metabolismu tuků Časté příznaky Rozhodující depozice lipidů, vymizení podkožního tuku, srdeční hypertrofie, hepatosplem, většina močové hypertenze, porucha metabolismu vody a solí
Rozdělil se na dva typy vrozené a dospělé.
Vrozený typ
Nástup při narození nebo do 2 let věku, exprese podkožního tuku zmizela, kůže vyschla, ale elasticita je dobrá, rozsáhlá pigmentace, podpaží, záhyby třísla jsou nejvýraznější, lokální kůže je lineární ztluštění, podobně jako akantóza nigricans, celé tělo Chlupatý, hustý a kudrnatý, čelo vlasu může dosáhnout oblouku obočí, kost se vyvíjí rychleji, výška překračuje stejný věkový standard, klouby rukou a nohou se zvětšují, hlava se prodlužuje, obličej je tenký, spodní čelo, vyčnívá holenní kost, charakteristika Obličej, tvar těla svalů je silný, zesílení břišních svalů, otoky břicha, často doprovázené pupeční kýlou, předčasná hypertrofie pohlavních orgánů, obvykle hepatosplenomegalie, vysoké krevní tuky, tvorba žlutého nádoru, srdeční hypertrofie, změny funkce ledvin, mentální nedostatečnost nebo Hemiplegie, hyperglykémie se může objevit ve věku 3 let a může být doprovázena polyurií po 10 letech věku, ale nereaguje na inzulínovou terapii.
2. Typ pro dospělé
Příznaky jsou pozdní nebo nevystupující, výška, svaly jsou velké, otok břicha není zřejmý, před nástupem diabetu lze vidět pouze růst kostí ruky a nohou, podobně jako u akromegalie, při testu lze zjistit hyperglykémii, hyperlipidémii, moč Proteiny a obsazení, některé mají vysoký krevní tlak, velké játra, srdeční hypertrofii, často zemřely na selhání jater nebo hematemézu.
Přezkoumat
Vyšetření poruch metabolismu tuků
Histopatologie: Subkutánní a viscerální tuk zmizel a elektronová mikroskopie ukázala, že tukové buňky obsahovaly mnoho tukových kapiček.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace systémové lipodystrofie
Podle charakteristik systémového onemocnění inzulínem a diabetu prostého ketózy lze diagnózu potvrdit.
Akromegalie je třeba odlišit od dospělého typu nemoci, první je způsobena hypofýzou nebo hyperplasií, kromě akromegalie se vyskytují také progresivní bolesti hlavy, snížené zorné pole a snížené vidění, které se liší od tohoto onemocnění.
