Záškuby v obličeji
Úvod
Úvod do záškuby svaloviny v obličeji Hemifaciální křeč, známá také jako záškuby svalu obličeje nebo paralýza hemifaciální obličeje, označuje paroxysmální, rytmické křeče, křeče nebo tonické záchvaty na jednom obličejovém svalu. Vyšetření nervového systému nemá žádné abnormality kromě mírné paralýzy obličeje. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% - 0,006% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ochrnutí obličeje cerebrospinální tekutina unikající vzduchová embolie
Patogen
Příčinou záškuby svaloviny v obličeji
(1) Příčiny onemocnění
Příčina hemifaciálního spasmu není známa. Abnormální nervové impulsy hemifaciálního spasmu mohou být výsledkem patologické stimulace určitých částí obličejového nervu.Tyto podněty mohou pocházet z arteriosklerotické dilatace vertebrálně-bazálního arteriálního systému nebo z komprese aneurysmatů. Jannette, 1967 Předpokládá se, že mikrovaskulární komprese kořene obličejového nervu je hlavní příčinou hemifaciálního spasmu. Pokud je mikrovaskulatura stažena, může být zmírněn spazmus obličejového svalu a 60% potlačení zadní cerebelární tepny nebo jejích větví. Každý z nich činil 20% až 30% a další důvody méně než 1%, jako je například mozkový mozek, zánět, demyelinizační degenerace po neuritidě obličeje, žilní komprese.
(dvě) patogeneze
Většina pacientů s hemifaciálním spasmem je způsobena cévní kompresí v cerebellopontinovém úhlu. To je postupně přijímáno lidmi. Abnormální arteriální cévní komprese je do 5 mm od kořene obličejového nervu. Nervový obličej je stimulován opakovanými arteriálními pulzy, což způsobuje, že nervová vlákna jsou stlačována a stlačována. Myelinový plášť místa je atrofován a degenerován a akční proud aferentního nervového vlákna je zkratován. Trans-neuron je degenerovaný a centrální tělo ztrácí integrační funkci excitace. Když je elektrické buzení superponováno do určité míry, vzniká výbušný typ. Přenos, způsobující hemifaciální křeč, komprese běžné mozkové dolní mozkové tepny, zadní dolní mozkové tkáně, mnohočetný vazospasmus (komplex), obratlová tepna, innominovaná tepna a žíla.
Ve skupině 368 pacientů s hemifaciálním spasmem bylo zjištěno, že chronický zánět kolem cerebellopontinového úhlu způsobil, že arachnoid postupně ztloustl, což je další patologický základ hemifaciálního spasmu, když jsou arteriální cévy ohnuty, arachnoid je blokován. Při tažení blízko kořene obličejového nervu do 5 mm může impuls arteriálního pulsu způsobit hemifaciální křeč. V počátečním stádiu nemoci je přilnavost arachnoidů díky malému počtu degenerovaných vláken lehká, takže křeče jsou omezeny na malou oblast (většinou oční okraj) Sval), jak se degenerace zhoršuje, arachnoidní adheze způsobují přiblížení krevních cév a také se zvyšuje rozsah a rozsah křečí.
Deset pacientů s hemifaciálním spasmem bylo odebráno a pozorováno transmisní elektronovou mikroskopií. V elektronovém mikroskopu byla patrná degenerace axonů. Většina mitochondrií byla vakuována a objevilo se velké množství struktur podobných shi-lanovému zářezu. Je nepravidelně oteklý a oteklý. Myelin je regionálně zahuštěn a vyčnívá do axonu a vytváří „plexiformní neurom“. Degenerační vrstva myelinu je oddělena za vzniku různých nepravidelných, zamotaných, zkroucených a fragmentovaných struktur. Závažné případy rozpadu myelinu, vykazující segmentální demyelinizaci, Schwannova buněčná degenerace.
Prevence
Prevence zášklbů obličejových svalů
1. Proces záškuby svaloviny v obličeji je dlouhý a opakované epizody mohou snadno ovlivnit každodenní život, takže pacienti jsou náchylní k úzkosti, méněcennosti a další psychologii. Povzbuzujte pacienty, aby udržovali optimistický přístup, odstraňovali napětí a špatné emoce, navštěvovali důvěru v léčbu a aktivně spolupracovali s léčbou.
2. Život je pravidelný, práce a odpočinek jsou kombinovány, aby nedošlo k přepracování.
3. Udržujte dobrou náladu a vyhněte se duševnímu stresu, úzkosti, podrážděnosti a dalším negativním emocím.
4. Aktivně hledejte příčinu a určete plán chirurgického nebo lékařského ošetření.
Komplikace
Komplikace křečí svalů obličeje Komplikace, únik mozkové tekutiny v obličeji, vzduchová embolie
Hemifaciální křeč pomalu progreduje a postupně se zhoršuje. Obecně se neléčí sám. Pokud není podána žádná léčba, někteří pacienti budou mít laterální svalovou paralýzu a křeče v pozdním stádiu onemocnění. Někteří pacienti s hemifaciálním křečím mohou mít ztrátu sluchu. Komplikace, jako je ochrnutí obličeje a únik mozkomíšního moku, aby se předešlo komplikacím mikrovaskulární dekompresní chirurgie, nejprve věnujte pozornost chirurgické poloze, vyhněte se sedu nebo polosedě, aby se zabránilo vniknutí velkého množství vzduchu do žíly, což způsobí embolii více orgánů, chirurg musí Posílení výcviku základních chirurgických dovedností, otevření vzduchové komory mastoidu, která má být uzavřena v čase, dovednostně používejte aspirátor a upravte tlak, pečlivě identifikujte cévní kompresní formu obličejového nervu z oblasti mozkového kmene, vyhněte se slepě elektrokoagulaci, oddělte nebo řezejte krevní cévy, aplikujte mozek během operace Sledování suchých zvukových evokovaných potenciálů, přímých zvukových nervových potenciálů a EMG obličejového nervu významně sníží komplikace.
Příznak
Příznaky zášklbu obličejových svalů Časté příznaky Jíst slzy, tinnitus, škubání, obličejové svaly, škubání, bolestivá tvář, křeče, škubající svaly
Většina pacientů s primárním hemifaciálním křečím se vyvíjí po středním věku a existuje mnoho žen. Většina pacientů v rané fázi onemocnění jsou paroxysmální nedobrovolné křeče jednoho orbitálního okrajového svalu, které se postupně rozšiřují na další obličejové svaly na jedné straně obličeje. Nejpravděpodobněji bude zaznamenáno zášklby rohových svalů. V závažných případech může být platysma zapojen do ipsilaterálního platymu, ale frontální svaly jsou méně zapojeny a stupeň křečí se liší. Na začátku je paroxyzmální, rychlý, nepravidelný a křeče. Je lehčí a trvá jen několik sekund. Může být prodloužena o několik minut nebo déle a přerušovaná doba se postupně zkracuje. Křeče se postupně zvyšují často. V závažných případech je tonikum, takže nelze otevřít ipsilaterální oko a úhel úst je sklonen ke stejné straně. Nelze mluvit, často se zhoršuje únavou, duševním stresem a spontánním cvičením, ale nedokáže napodobit nebo kontrolovat jejich záchvaty sám. Křeč je kratší než několik sekund a tak dlouhá než deset minut. Interval je nejistý, pacient se cítí rozrušený a neschopný pracovat nebo Učení, které vážně ovlivňuje tělesné a duševní zdraví pacienta, se většina křečí zastaví po upadnutí do spánku, oboustranný křeč boční svalové křeče je vzácný, pokud se vyskytují, často na obou stranách choroby, po zastavení křečí, Jedna strana se opakovala a strana škubnutí byla na druhé straně lehčí, na obou stranách se objevil současně a křeče nebyly hlášeny. Malý počet pacientů byl při křečích doprovázen mírnou bolestí obličeje. Jednotlivé případy mohou být doprovázeny ipsilaterálními bolestmi hlavy a tinnitem. .
Podle síly 痉挛 odstupňované podle Cohena a kol.
Úroveň 0: žádné nedostatky;
Úroveň 1: Vnější podněty způsobují zvýšené blikání nebo mírné svaly obličeje;
Úroveň 2: oční víčka, obličejové svaly spontánně vlající, žádná dysfunkce;
Úroveň 3: 痉挛 zřejmá, s mírnou dysfunkcí;
Stupeň 4: těžká paralýza a dysfunkce Pokud pacient nedokáže přečíst kvůli neschopnosti blikat, je obtížné chodit osamoceně. Vyšetření nervového systému nemá žádné další pozitivní příznaky kromě paroxysmálních křečí v obličeji. Několik pacientů může být doprovázeno pozdním stádiem nemoci. Trpí mírným svalovým křečem.
Přezkoumat
Vyšetření záškuby svaloviny v obličeji
Elektromyografie ukázala třes svalových vláken a třes fascikulace, charakterizovaný:
1 výboj vysokofrekvenčních impulsů (150 až 400 za sekundu);
2 rytmické nebo nepravidelné opakované vydání 5 až 20krát za sekundu, včetně 2 až 12 pulsů na jedno uvolnění;
3 pulsy jsou synchronizovány ve všech obličejových svalech;
4 Reverzní stimulace obličejového nervu způsobuje typické uvolnění.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace záškuby svaloviny v obličeji
Diagnóza
Podle klinických rysů nemoci, paroxysmální, křeče svalové tkáně na jedné straně bez dalších pozitivních příznaků nervového systému, není diagnóza obtížná.
Diferenciální diagnostika
Hemifaciální křeč musí být identifikována s následujícími chorobami:
Sekundární svalové křeče
Nádor mozku nebo zánět mozku, nádor mozku, mozková mozková mozková encefalitida, medulární dutina, onemocnění motorických neuronů, kraniocerebrální poranění může mít záškuby svaloviny v obličeji, ale často je doprovází jiné poškození kraniálních nervů nebo obratlů Jak se strana bolesti obličeje a pocit obličeje snížila, zhoršení sluchu, slabost svalů končetin nebo končetin atd. A křeče obličejových svalů jsou pouze jedním z příznaků, takže není obtížné je identifikovat.
2. Epilepsie
Hemifaciální křeče mohou být také částečnou sportovní epilepsií, ale křeče jsou velké a často zahrnují krk, horní končetiny nebo dokonce postranní končetiny nebo typickou Jacksonovu epizodu, která se šíří v motorické oblasti mozkové kůry, EEG. Epilepsie je pozorována na povrchu a epilepsie, která je omezena na záškuby svaloviny v obličeji, je vzácná.
3. Hysteria oční víčka
Časté u žen středního věku a pacientek, více než ze dvou stran, se omezují pouze na svalové křeče víček a nejsou zahrnuty obličejové svaly ve spodní části obličeje.
4. Obvyklý hemifaciální křeč
Časté u dětí a mladých dospělých, pro krátkodobé nucené obličejové svaly, často bilaterální, elektromyogram a EEG chrápání víček a obvyklého záškubu obličejové svaly jsou normální, při křečích, myoelektrické Vlna kontrakce svalů, která se objeví na grafu, je stejná jako vlna produkovaná během aktivního pohybu.
5. Trigeminální neuralgie
U krátkodobé těžké bolesti obličeje může být těžká bolest obličeje doprovázena zášklby svalů v obličeji. Přestože se primární záškuby svalů v obličeji vyvíjí do těžké, křeče mohou způsobovat bolest obličeje po dlouhou dobu, ale míra bolesti není trigeminální neuralgie. Je to tak intenzivní.
6. Chorea a akromegalie
Mohou se vyskytnout nedobrovolné záškuby obličejových svalů, ale obě jsou bilaterální a jsou doprovázeny podobnými nedobrovolnými pohyby končetin.
