Těhotenství s polycytemií
Úvod
Úvod do těhotenství s polycytémií Polycytémie se týká počtu červených krvinek na jednotku objemu periferní krve. Hemoglobin a hematokrit jsou vyšší, než je obvyklé, ale nikoli počet bílých krvinek a krevních destiček. V minulosti se v cizích zemích nazývala polycytémie. Jde o cytózu plné krve, včetně zvýšení počtu bílých krvinek a krevních destiček. Správným anglickým názvem by měla být erythrocytóza. Polycythemia je skupina symptomů, které jsou způsobeny nějakou příčinou, která může způsobit erythrocytosis. Stejně jako anémie se nejedná o název diagnostické choroby, těhotenství s erytrocytózou se projevuje hlavně u relativní polycytémie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímatelná populace: těhotné ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypertenze, ledvinové kameny, žlučové kameny, myelofibróza, dnavá artritida, myelodysplastický syndrom, akutní leukémie
Patogen
Příčiny těhotenství komplikované polycytémií
(1) Příčiny onemocnění
Polycythemia je skupina krevních nemocí způsobených abnormálním zvýšením červených krvinek z různých důvodů.
1. Etiologie polycythemia vera Etiologie tohoto onemocnění je stále nejasná: U většiny pacientů se hladiny EPO v plazmě a moči nezvyšují, ale jsou významně sníženy. Buněčná kultura ukazuje počet receptorů EPO v erytroidních progenitorových buňkách pacientů s PV, afinita. Nebyl zjištěn žádný rozdíl mezi expresí a normální expresí a nebyla nalezena žádná abnormalita v sekvenční analýze genu EPO. Výše uvedené výsledky ukázaly, že patogeneze nemoci byla bez receptorů EPO. Moderní studie ukázaly, že PV není nadměrná proliferace normálních kmenových buněk, ale jediná Abnormální klonální proliferace buněčného původu.
2. Příčina sekundární polycytémie:
(1) Kompenzační zvýšení erytropoetinu:
1 novorozenecká polycythemia: normální, plně novorozenecký hemoglobin při 180 ~ 190g / l, červené krvinky při (5,7 ~ 6,4) × 1012 / l, hematokrit 53% ~ 54%, je to způsobeno plodem matky Ve fyziologickém hypoxickém stavu může novorozenec po narození přímo absorbovat kyslík ze vzduchu a počet červených krvinek se postupně snižuje. Například novorozenecký hemoglobin> 220 g / l, hematokrit> 60% lze diagnostikovat jako novorozenecké červené krvinky. Hyperplasie, která může být způsobena:
A. Nadměrné krvácení z placenty, přenos mezi dvojčaty (syndrom přenosu plodu) nebo mezi matkou a plodem.
B. Nedostatečná placenta, jako je nadměrná těhotenství způsobená otrava, placenta previa atd.
C. Endokrinní a metabolické abnormality, jako je vrozená adrenální hyperplazie, novorozená hypertyreóza, mateřská cukrovka atd.
2 polycythemia ve vysoké nadmořské výšce: nemoc je způsobena nižším atmosférickým tlakem na náhorní plošině, v nepřítomnosti kyslíku, dochází k sekundární erytrocytóze, čím vyšší je nadmořská výška, tím nižší je atmosférický tlak, tím nižší je alveolární tlak kyslíku, počet červených krvinek, hemoglobinu a Hematokrit je také vyšší: V nadmořské výšce 3500 metrů a více se s rostoucí výškou odpovídajícím způsobem zvyšuje výskyt polycythémie ve vysokých nadmořských výškách.Někteří pacienti jsou nejprve na náhorní plošině a někteří jsou obyvatelé, kteří se pohybují na náhorní plošině. Muži i ženy mohou být nemocní a věk nástupu není zvláštní.
3 chronická plicní onemocnění: emfyzém, dlouhodobá bronchiální astma, těžká páteř, laterální proces, ovlivňující srdce, funkce plic, plicní srdeční onemocnění a mnohočetná plicní embolie, kvůli nedostatečné oxidaci cirkulující krevní transpulmonální, často následované Erytroplastika, asi 50% pacientů s chronickým plicním onemocněním, produkuje zvýšený objem červených krvinek, kromě toho lze klinickou manifestaci chronického progresivního bronchiálního astmatu, bronchitidy, pacientů s cyanózou doprovázenou erytrocytózou kombinovat s Ayerzovým syndromem. Hypertrofie a expanze a rozvoj chronického městnavého srdečního selhání.
Hlavními patologickými změnami jsou ztuhnutí plicní tepny a jejích větví a některé jsou vrozené stenózy nebo hypoplasie plicní tepny.
4 syndrom plicní dušnosti (Pickwickův syndrom): v důsledku respiračního centra ovlivňujícího pacienty se špatnou alveolární ventilací jsou jeho klinické příznaky obezita, hyperkapnie, erytrocytóza, pacienti s letargií, křeče, cyanóza, periodické dýchání, Nakonec to vede k selhání pravého srdce, po úbytku hmotnosti v jednotlivých případech může být alveolární ventilace normální a příznaky zmizí.
5 kardiovaskulárních onemocnění: vrozené srdeční choroby, jako je tetralogie Faro, úplné přemístění velkých krevních cév, často sekundární k erytrocytóze, patogeneze je způsobena zkratem krevního oběhu, snížením saturace arteriálního kyslíku, stimulací erytropoézy Zvýšená erytropoéza, necyanotická vrozená srdeční choroba s chronickým srdečním selháním, plicní kongescí a plicní ventilační dysfunkcí, což vede k dlouhodobé hypoxii, může se také vyskytnout erytrocytóza, druhý bod v získané srdeční chorobě Onemocnění chlopní a chronické plicní srdeční onemocnění jsou často doprovázeny erytrocytózou způsobenou systémovým oběhovým poškozením a obstrukcí plicní ventilace, ale stupeň erytrocytózy je mírnější než vrozená srdeční choroba, plicní arteriovenózní píštěl, jugulární žíla a plicní žíla Provoz krevních cév atd.
6 onemocnění hemoglobinu: v důsledku zvýšené afinity k abnormálnímu hemoglobinu na kyslík se úzce váže na kyslík, udržuje stav oxyhemoglobinu a snadno neuvolňuje kyslík do tkání, což způsobuje hypoxii tkáně, což může zvýšit erytropoetin a erytrocytózu. V této skupině případů se zvýšila afinita k kyslíku, křivka disociace kyslíku se posunula doleva, tkáň mohla být snížena kyslíkem a napětí kyslíku v tkáni bylo sníženo.
7 abnormální hemoragické onemocnění: Tato skupina nemocí, včetně některých poškození nebo patologických stavů, abnormalit absorpce nebo uvolňování kyslíku hemoglobinu, podle absorpčního pásma a charakteristik, lze rozdělit na methemoglobinemii, thiohemoglobinemii a hemoglobin oxidu uhelnatého. Hemoglobin atd., Protože hemoglobin ztrácí schopnost vázat se na kyslík, nemůže nést kyslík do tkáně, může také způsobit mírnou sekundární polycytémii. Zvýšení červených krvinek způsobené kouřením je kvůli velkému počtu lidí kouření, dlouhodobé vystavení vysokým koncentrací oxidu uhelnatého. Vdechovaný oxid uhelnatý má silnou afinitu k hemoglobinu. Oxid uhelnatý se kombinuje s hemoglobinem, aby nahradil kyslík, což způsobuje hypoxii. V budoucnosti může způsobit mírnou erytrocytózu. Hematokrit má určitý vztah ke spotřebě kouření. Přestaňte kouřit. Poté, co plazma může být získána.
(2) Nekompenzační zvýšení erytropoetinu:
1 Onemocnění ledvin: U ledvin je nejčastější sekundární erytrocytóza, po níž následuje polycystická ledvina, hydronefróza, benigní renální adenom, renální sarkom, tuberkulóza ledvin atd. K dispozici jsou také sekundární nádory ledvin a transplantace ledvin. Podle sekundární erytrocytózy je mechanismus erytrocytózy způsoben nádory, cystami nebo stojatou vodou, která stlačuje ledvinové tkáně, brání toku krve, způsobuje hypoxii v místních tkáních, zvyšuje produkci erytropoetinu v ledvinách, což vede k produkci erytropoetinu. Zvýšená, kromě přítomnosti erytropoetinové RNA ve výluhu cystové stěny a tekutině cysty a tkáně nádoru ledvin v nádoru. Pokud je surový výluh nádorové tkáně injikován do zvířete, může být stimulována erytropoéza a může být transplantován ledvina. Příčina erytrocytózy může souviset se zvýšením erytropoetinu způsobeným poškozením ledvin u samotného příjemce.
2 další nádory: u hepatocelulárního karcinomu bylo potvrzeno, že má erytrocytózu, erythropoetinový antigen byl potvrzen také v buňkách rakoviny jater, erytrocytóza může být zlepšena po resekci rakoviny jater, metastatická rakovina jater, jaterní hemangiom, jaterní angiosarkom a další viditelné červené krvinky Zvýšený počet pacientů s cirhózou občas vidí erytrocytózu, může být spojen s hepatocelulárním karcinomem, kromě nádorů jater existují mozkový hemangioblastom, děložní myomy, feochromocytom, rakovina vaječníků atd., Jednotlivé zprávy o rakovině žaludku, rakovině prostaty , rakovina plic, Hodgkinova nemoc, nádory jícnu atd. mohou ovlivnit sekreci erytropoetinu a poté erytrocytózu.
3. Příčina relativní polycytémie:
(1) Dočasná polycytémie: přetrvávající zvracení, těžký průjem a nadměrné pocení: může způsobit výraznou ztrátu tělesných tekutin, nedostatečný příjem vody, může způsobit snížení objemu plazmy a relativní zvýšení erytrocytů.
(2) Pseudo-erytrocytóza (relativní nebo stresová erytrocytóza, Gaisbockův syndrom): Příčina není známa, někteří lidé si myslí, že to není nezávislé onemocnění, jiní si myslí, že je to benigní onemocnění, existují zprávy, které mohou být nadměrné kouření , pití, emocionální, chronická úzkost, vysoký krevní tlak atd.
(dvě) patogeneze
Za normálních okolností je množství červených krvinek udržováno ve stavu dynamické rovnováhy, která je regulována erytropoetinem, relativně stabilním hormonem glykoproteinů s relativní molekulovou hmotností 46 000 a genem umístěným na chromozomu 7. Dlouhé rameno je produkováno renálními tubulointersticiálními buňkami, které jsou také kyslíkovým senzorem. Toto snímací místo je hemoprotein, který řídí expresi erytropoetinové mRNA při hypoxii nebo anémii. Stimuluje produkci erytropoetinu, po korekci anémie nebo hypoxie bývá produkce erytropoetinu normální, což souvisí s regulací hladin genové exprese. Pokusy na zvířatech ukázaly, že koncentrace erytropoetinu v ledvinách je blízká koncentraci erytropoetinu v plasmě. Vztah: erytropoetin může být také produkován v dospělých játrech, ale ten má pouze minimální reakci na hypoxii a anémii Normální erytropoetin je 4 až 26 U / l, když hemoglobin klesne na 105 g / l. Při stimulaci hypoxie dochází ke změně erytropoetinu a po zvýšení počtu červených krvinek se obnoví hladina erytropoetinu v periferní krvi. Při hypobarické hypoxii dochází často ke zvýšení erytropoetinu v periferní krvi, zejména v případě přetrvávající hypoxie, a erytropoetin může zprostředkovat zvýšení počtu červených krvinek, které může být doprovázeno hypoxií. Snížení objemu plazmy není jen ve vysoké nadmořské výšce, ale také u hypoxických vrozených srdečních chorob a u kuřáků dochází ke zvýšení počtu červených krvinek.
Prevence
Těhotenství s prevencí polycytémie
Hlavně pro antikoagulační a protidoštičkovou terapii může zabránit retrográdní trombóze a zabránit recidivě embolizovaných krevních cév a současně léčit primární onemocnění, korigovat arytmii a zaměřit se na chlopňové srdeční choroby a související onemocnění, která způsobují endokardiální léze. Účinné ošetření k vymýcení zdroje embolie a zabránění opakování. Je třeba dbát na to, aby pacienti během akutní fáze zůstali v posteli, aby se zabránilo embolizaci z embolie. Současně by se v důsledku dlouhodobého odpočinku v posteli měla věnovat pozornost také polykání a ústní péči, aby se předešlo aspirační pneumonii, infekci močových cest, hemoroidům a hluboké žilní trombóze dolních končetin.
Komplikace
Těhotenství s komplikacemi polycytémie Komplikace hypertenze ledvinové kameny žlučové kameny kostní dřeň fibróza dna artritida myelodysplastický syndrom akutní leukémie
Mezi běžné komplikace patří vysoký krevní tlak, krvácení, trombóza (cévní mozkové cévy, krevní cévy horní a dolní končetiny, koronární tepna, mezenterická tepna, jaterní žíla, slezinné cévy atd.), Gastroduodenální vřed, ledvinové kameny, žlučové kameny, dna Artritida, myelofibróza, leukémie atd., Jednoduché žilní krevní oběh komplikované embolií a myelofibrózou, s 32P nebo chemoterapeutickými pacienty s akutní leukémií, včetně akutní granulocyty a akutní granulocyt-monocytární leukémie, Existuje také malé množství lymfocytárních leukémií, příčinou úmrtí je trombóza, následovaná leukémií, nádorem, krvácením a myelofibrózou. Leukémie se často vyskytuje 5 až 12 let po léčbě a některé se nejprve promění v myelodysplastický syndrom. Po přeměně na akutní leukémii je odezva na léčbu špatná, v některých případech po několika letech je hematokrit normální a slezina se postupně zvyšuje, nazývá se strávená fáze (strávená fáze), některé se vyvinou do myelofibrózy.
Příznak
Příznaky těhotenství s polycytémií Příznaky Časté příznaky Hyperémie Hypertenzní těhotenství Hypertenze Intrakraniální hemoroidy Kongesce konjunktivy Krvavý nos Hemoroidy Kožní svědění Porucha paměti Poruchy zraku Ospalost
Příznaky polycythémie se velmi liší v závislosti na tom, zda je pacient relativní nebo absolutní, primární nebo sekundární; pacienti s různými stádii mohou mít různé klinické projevy, s výjimkou erythrocytózy způsobené koncentrací krve, většina případů se vyvine Pomalé, často asymptomatické období, které trvá několik měsíců až několik let, mohou někteří pacienti před revizí pociťovat období slabosti a jiné nespecifické příznaky, někteří občas nalezeni při fyzickém vyšetření nebo jiném onemocnění testují krevní rutinu, sekundární Symptomy sexuální osoby jsou často maskovány symptomy primárního onemocnění, aniž by to pacientovi věnovalo pozornost.
Centrální nervový systém
Může způsobit otoky hlavy, bolesti hlavy, závratě, závratě, tinnitus, rozmazané vidění a otupělost končetin atd. Mezi další patří: nervozita, změny chování, netrpělivost, letargie nebo poruchy spánku, ztráta paměti, deprese atd., Při stresu nebo pseudo-erytrocytech. Častější v případě zvýšené nemoci.
2. Oběhový systém
Příznaky oběhového systému jsou způsobeny žilní trombózou nebo tromboflebitidou způsobenou vysokým objemem krve a vysokou viskozitou. V případě polycythemia vera je trombóza často vytvářena v různých částech, aby vyvolala odpovídající symptomy. Krevní cévy, koronární tepny, portální žíly, mezenterické žíly atd., Naléhavost vzduchu je častější u erytrocytózy, akutní erytrocytóza nesouvisí s únavou a sekundární k chronickým srdečním a plicním onemocněním je po zátěži zhoršována dýchavičnost, dušnost je často způsobena plicními cévami Může dojít k přetížení plicní embolie malých krevních cév.
3. Gastrointestinální trakt
Příznaky jsou častější, mohou mít zvýšenou žaludeční kyselinu a zvýšenou žaludeční aktivitu a někteří pacienti mohou být kombinováni se žaludkem, dvanáctníkovým vředem, mohou souviset s trombózou malých krevních cév v žaludku nebo dvanáctníku.
4. Krvácení
Častější v polycythemia vera, může mít různé části krvácení, ale ne závažné, jako jsou krvácení z nosu, krvácení z dásní, kožní purpura nebo ekchymóza, menorrhagie atd., Sekundární je vzácné, například chirurgický zákrok musí být proveden, je nejlepší Když je nemoc kontrolována, krvácení a poškození endometria, tkáňová hypoxie a abnormální hmotnost a množství destiček (abnormální morfologie destiček, strukturální abnormality, zkrácená doba spotřeby protrombinu, snížený faktor destiček III, špatná adheze a agregace destiček) , stažení krevní sraženiny, snížení serotoninu, zvýšení fibrinolytické aktivity atd.).
5. Vysoký metabolismus
Příznaky, jako je nadměrné pocení, úbytek na váze, průjem atd., Způsobené hyperurikémií, mohou způsobit dnavou artritidu, stěžovat si na bolest kloubů, která je v Číně vzácná, během polycytemie vera může dojít ke svědění kůže, zejména po koupeli, Někteří pacienti si stěžovali, když se ptali pečlivě, což může souviset s hyperhistaminem a vzácné u pseudo a sekundární polycytémie.
Nejvýznamnějšími příznaky a diagnostikou jsou obličeje, ruce, nohy a sliznice, které jsou načervenalé, sekundární k chronickým onemocněním srdce a plic a vrozené srdeční onemocnění, vlasy, ústa, rty, membrána a prsty, zejména na konci špičky, V kombinaci s membránovým přetížením jsou sítnicové žíly zjevně křečové, u pacientů se stresovou erytrocytózou to není běžné, protože objem červených krvinek u pacienta je normální, sekundární chronické onemocnění srdce a plic může mít zvětšení srdce, 3/5 případů pacientů s polycytémií Hypertenze, stres (pseudo) je také běžný, proto se nazývá erythrocytosis hypertonica, v případě polycythemia vera má asi 80% případů splenomegalii, splenomegaly Atd., Může být jen několik, méně než 10 cm pod žebra, většinou 1 až 5 cm, což má diagnostický význam v nemoci, další příčiny pacientů s polycythémií s malou slezinou, v průběhu nemoci, progresivní zvětšení sleziny Často se ukazuje, že se onemocnění transformuje na extramedulární metaplasii, myelofibrózu nebo leukémii a hepatomegálie je relativně vzácná, což představuje 50% až 60% polycythemia vera, většinou do 4 cm žebra, sekundární Játra nejsou velké.
6. Výkon primární choroby
Podle historie onemocnění a souvisejících příznaků v kombinaci s jeho charakteristikami může určit typ polycytémie.
7. Provedení plemene
Přetížení kůže a sliznice je fialově červené, s nejviditelnější kůží a sliznicemi na tvářích a spojivkovou hyperémií, jako je opilost.
8. Zvýšená viskozita krve
Pomalý průtok krve může nastat v periferních tepnách, koronární nebo mozkové arteriální trombóze, chronické DIC a tendenci ke krvácení, krvácení z dásní, krvácení z nosu a zažívacího traktu, močové krvácení a smrt při intrakraniálním krvácení.
9. Špatná perfúze končetin a životně důležitých orgánů způsobuje znecitlivění rukou a nohou, poškození zraku, závratě, hučení v uších a epileptické záchvaty.
Klinický typ:
1 polycythemia vera (také známá jako Vaguezova choroba nebo Oslerova choroba) je chronické myeloproliferativní onemocnění způsobené zejména abnormální proliferací erytroidních buněk, zejména kvůli dysregulaci produkce erytrocytů, která způsobuje nadměrné množení červených krvinek, které se vyznačuje počtem červených krvinek a krve. Zvýšená kapacita, zvýšená viskozita krve, zvýšená saturace krevního kyslíku, většina pacientů s kongestivní splenomegálií, etiologie tohoto onemocnění je stále neznámá, studie prokázaly, že jeho výskyt není nadměrná proliferace normálních kmenových buněk, ale abnormální původ jednotlivých buněk Způsobeno klonální proliferací.
2 Sekundární polycytémie je většinou projevem kompenzačních účinků těla v nepřítomnosti kyslíku, jako je dlouhodobé onemocnění s vysokou nadmořskou výškou a chronické kardiopulmonální onemocnění, uvolňování a produkce červených krvinek ve slezině a kostní dřeni, takže v krvi Velké zvýšení červených krvinek způsobuje polycytémii, která se vyznačuje zvýšením počtu červených krvinek doprovázeným snížením saturace kyslíkem.
3 Relativní polycythemia je stresová reakce v těle po snížení objemu plazmy v krvi, jako je těžká dehydratace, velké množství diuretika, abnormální poměr plazmy a červených krvinek, relativně zvýšené červené krvinky, v klinické porodnictví. Těžká hypertenzní porucha těhotenství, hypovolemická krevní koncentrace, koncentrace v krvi, těžký edém způsobený diuretiky nebo akutní dehydratace z jiných důvodů, charakterizovaný normálním nebo sníženým počtem červených krvinek, zvýšeným hematokritem a saturací kyslíkem Normální.
Přezkoumat
Vyšetření těhotenství s polycytémií
Periferní krev
Hemoglobin stanovení, počet červených krvinek, stanovení hematokritu je hlavní experimentální metoda pro diagnostiku polycythemia. Tabulka 1 uvádí diagnostická kritéria pro hematologii erythrocytosis, kde hematokrit a hemoglobin jsou přesnější a faktory ovlivňující počet červených krvinek jsou více . Počet bílých krvinek je většinou vyšší než je obvyklé u polycythemia vera a více než 10 × 10 9 / l ve stresu a sekundárních, pokud není infekce kombinována, ale počet bílých krvinek v přibližně 25% případů polycytémie Žádné zvýšení, počet destiček v polycythemia vera je více než polovina případů vyšší než 400 × 109 / l, až 1 000 × 109 / l nebo více a další faktory u pacientů s polycytémií s více destičkami v normálním rozmezí .
2. Vyšetření kostní dřeně
Vyšetření kostní dřeně má určitou hodnotu pro diferenciální diagnostiku skutečné a sekundární polycythémie. Rozdíl mezi těmito dvěma není významný, ale poměr skutečných granulí k systému červených krvinek je téměř normální. Všechny granule, červené a megakaryocyty 3 jsou normální. Hyperplasie, někdy viditelné nezralé červené krvinky agregované do malých halen, zatímco sekundární lidé mají často pouze hyperplázii systému červených krvinek, granulocytů a megakaryocytů, žádné abnormality, takže poměr granulocytů k systému červených krvinek je snížen, biopsie kostní dřeně je významnější v diferenciální diagnostice Velké, pravé řezy kostní dřeně z polycythémie ukázaly, že granule, červené a megakaryocyty byly proliferovány. Všechny tukové buňky byly nahrazeny hematopoetickými buňkami. V 10% až 20% případů se retikulární vlákna zvýšila. Pokud se retikulární vlákna proliferovaly, Toto je důležitý diagnostický základ, zatímco sekundární část je hlavně hyperplázie červených krvinek, tuková tkáň může stále existovat, nedostatek retikulárních vláken.
3. Objem krve
V diagnostice polycytémie je důležitým diagnostickým krokem stanovení objemu červených krvinek pomocí metody značení 51Cr nebo 99Tc, současné stanovení objemu celé krve a stanovení objemu plazmy metodou lidského sérového albuminu 125I nebo 131I, mužský objem červených krvinek> 36 ml / kg tělesné hmotnosti, Ženy s tělesnou hmotností> 32 ml / kg mohou diagnostikovat polycytémii, pacienti s relativní polycytémií mají vyšší hematokrit než je normální, zatímco objem červených krvinek je normální a plazmatický objem je často snížen ve srovnání s normálními hodnotami, což je užitečné pro diagnostiku.
ESR
Rychlost sedimentace krve v erytrocytech je obvykle 1 ~ 2 mm / h, viskozita krve je vyšší než obvykle a poměr relativní viskozity krve k vodě je 8: 1 ～ 10: 1 (normální osoba je 3,5: 1 ～ 5,4: 1) (Oswald nebo Hess) Podle měřiče viskozity se relativní hustota celé krve zvýšila mezi 1,061 a 1,083 (normální samec 1,055 až 1,065, žena 1,048 až 1,059).
5. Arteriální saturace kyslíkem
U pacientů s polycythemia vera a sekundární polycythemia je arteriální kyslíková saturace normální díky zvýšené nefyziologické erytropoietinu, zatímco arteriální kyslíková saturace sekundární ke zvýšené erytropoietinu je nižší než obvykle (< 88%), jako je kardiovaskulární onemocnění, arteriovenózní píštěl, hemoglobinemie oxidu uhelnatého, methemoglobinémie a další pacienti v důsledku změn afinity k kyslíku, což vede ke zvýšené erytropoetinu, saturace arteriálního kyslíku.
6. Křivka separace kyslíku v krvi
Tato křivka ukazuje vztah mezi nasycením kyslíkem a parciálním tlakem kyslíku. Pokud je normální, je křivka ve tvaru S. Ve standardním stavu je parciální tlak kyslíku napůl nasycený (p-50) normálního hemoglobinu červených krvinek 3,54 kPa, takže hodnota je snížena, p -50 levý posun, což ukazuje na zvýšenou afinitu hemoglobinu k kyslíku, naopak p-50> 3,54 kPa je pravý posun, což naznačuje, že hemoglobin má sníženou afinitu k kyslíku a křivka separace kyslíku v krvi může naznačovat abnormální hemoglobin nebo červené krvinky, když se zvyšuje p-50. Obsah 2,3-difosfoglycerátu je snížen.
7. Stanovení erytropoetinu
Protože polycythemia vera je klonální onemocnění, diferenciace erytroidních progenitorových buněk je autonomní a nezávislá na erytropoetinu, takže sérum pacientů je detekováno enzymaticky vázaným imunosorbentním testem (ELISA) nebo imunoradiometrickým testem (IRMA). Hormon je často snížen nebo normální (normální hodnota: 6 ~ 32 U / l) a sekundární polycytémie je způsobena nadměrnou tvorbou erytropoetinu, abnormálním mechanismem transportu kyslíku, kompenzační erytropoézou nebo benigními nebo maligními nádory V důsledku tvorby exogenního erytropoetinu, což je tvorba nekompenzačního erytropoetinu, je detekce sérového erytropoetinu zvýšena nebo normální a stanovení erytropoetinu má referenční hodnotu.
8. Jednotková kultura tvořící kolonie erytrocytů
Od roku 1974 Prchal a Axelrad navrhovali, aby jednotka vytvářející kolonie červených krvinek (SFU-E) u pacientů s polycythemia vera nebyla in vitro závislá na erytropoetinu, tato spontánní erytroidní kolonie se nazývá endogenní erytroidní endogenní kolonie. , EEC) a pacienti se sekundární polycytémií nemají tuto charakteristiku EHS, musí tvorba erytroidních kolonií přidat určité množství erytropoetinu do média, takže test kultivační jednotky pro tvorbu erytroidních kolonií in vitro pomáhá se dvěma Identifikace osoby je nyní považována za vysoce specifickou pro diagnostiku polycythemia vera.
B-ultrazvuk nebo CT vyšetření břišních a bederních ledvin, dělohy, jater a mozku s cystami nebo nádory nebo bez nich; stanovení elektroforézy hemoglobinu, 2,3-difosfoglycerátu, methemoglobinu, hemoglobinu atd. Přispívají k sekundární polycytémii Důvod rozhodnutí.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace těhotenství komplikovaná polycytémií
Přesná diagnóza polycytémie závisí hlavně na laboratorních testech, prvním krokem je zjistit, zda dochází ke zvýšení erytrocytů, a za druhé zjistit, co ji způsobuje.
Hlavně se liší od chronické myeloidní leukémie (CML): Pacienti s PV mají často splenomegalii a granulocyty a mohou se zvýšit nezralé granulocyty z periferní krve, takže se musí lišit od CML, skóre neutrofilní alkalické fosfatázy u pacientů s PV. Zvýšený, Ph1 chromozom a bcr / abl mRNA jsou negativní, zatímco pomalé granule jsou právě opakem Nedávno bylo zjištěno, že pacienti s chronickými granulemi mohou také spontánně tvořit CFU-E, takže endogenní CFU-E nelze použít k identifikaci PV a pomalých granulí.
