Granulomatózní volná kůže
Úvod
Úvod do granulomatózní relaxační pokožky Granulomatózní kalhotky jsou vzácným podtypem kožního T-buněčného lymfomu s nízkou malignitou. V roce 1973 byly Convit a Kerdel poprvé hlášeny jako progresivní atrofická chronická granulomatózní dermohypodermatitida (progresivní atrofická chronická granulomatousdermohypodermatitida). Poškození kůže se vyskytuje v podpaží a slabinách a je vzácné na hrudi, žeber, předloktích, stehnech, chodidlech, čelistech a zádech. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0001% - 0,0002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: emfyzém
Patogen
Granulomatózní uvolnění pokožky
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není jasná.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná.
Prevence
Granulomatózní relaxace pokožky
Pravidelné cvičení pro zvýšení fyzické kondice.
Komplikace
Granulomatózní relaxační kožní komplikace Komplikace emfyzém
Emfyzém je častá komplikace granulomatózní volné kůže, stupeň lézí není stejný, světlo nemůže způsobit příznaky a závažné případy jsou hlavní příčinou smrti. Závažnost emfyzému odpovídá rozsahu kožních lézí. Emfyzém je někdy prvním příznakem. Pacienti se zjevným emfyzémem mohou mít potíže s dýcháním a jsou zřetelnější při ležení. Plicní funkční testy byly jasně abnormální.
Příznak
Granulomatózní relaxační kožní příznaky časté příznaky prsten granulom krk vrásky papuly nodulární uzlina absces kůže heterochromie
Zákeřný nástup, poškození kůže v podpaží a slabinách, zřídka vidět na hrudi, žebra, předloktí, stehenní kosti, nohy, brada a záda, 3 případy hlášené v Číně, 1 případ v dlani, může ovlivnit funkci, 1 Například po kožním testu na malomocenství došlo k 1 případu po poranění nohy. Poškození kůže začalo od načervenalé až purpurové vyrážky, pupínků a plaků, povrch byl jasný, často ztracená kůže, s malým množstvím šupin. Významná teleangiektázie, jasná hranice, pevná struktura, několik může být ulcerováno, po centrální atrofii, měkké, ochablé, zvrásněné, subkutánní krevní cévy se projeví při atrofii, 7 případů (35%) bylo hlášeno V souvislosti s poškozením kůže Hodgkinovou chorobou (HD) a / nebo lymfatickými uzlinami se u ostatních 3 (15%) vyvinul systémový nehodgkinský lymfom.
Kožní léze jsou velké invazivní červené plaky s kožní heterochromií, které mohou trvat mnoho let. V důsledku uvolňování elastických vláken v celé dermě během patogeneze je atrofie a relaxace kůže zakrytá a zmačkaná, což je vidět v axilách a slabinách.
Přezkoumat
Vyšetření granulomatózní volné kůže
Histopatologie: nejčasnější kožní povrchové nebo plnotučné perivaskulární lymfocyty infiltrované, viditelné rozptýlené v obřích buňkách, epidermální keratóza, mírně hyperplázie, mírná tvorba houby, infiltrace jednotlivých lymfocytů ve spodní části epidermy, pokud je plně vyvinut, Je charakteristická, hustá a hustá a malé lymfocyty lehce zdeformované v jádru difundujícím do celé dermis a podkožní tkáně a mohou pronikat do epidermis. Často se vyskytují v papilární vrstvě, otoku nebo fibróze dermální papily, v epidermis. Přestože jednotlivé nebo malé shluky lymfocytů infiltrují, tvorba houbičky je nepřiměřená nebo extrémně slabá. Dalším rysem je infiltrace velkého počtu multinukleovaných obřích buněk. Cytoplazma obřích buněk je hojná, hranice buněk jsou jasné a existuje mnoho jader (10 až 90). Jsou kulaté nebo oválné, vzájemně těsně uspořádané a v obřích buňkách jsou pozorovány fagocytární lymfocyty. Některé obří buňky jsou obklopeny makrofágy uspořádanými do kruhu a granulomety jsou často tvořeny makrofágy a rozptýlenými obřími buňkami. , granulom nebo fibróza mezi granulomem, 1 případ granulomatózní arteritidy, lymfocyty a obří buňky v arteriální stěně, ale ve většině případů nezahrnující středně závažné Velké velké krevní cévy, elastická vlákna v celé dermis téměř mizí úplně a elastické vláknité fragmenty jsou někdy vidět v časných obřích buňkách.
Je vidět, že celá derma a dokonce i subkutánní tkáň pronikají do lymfatických tkáňových buněk, a velké multinukleované obří buňky tvoří fokální granulom, aby vytvořily granulom. Histologické rysy nemoci mohou zcela nahradit tukový lobule, významně se zvýší elastické vláknité buňky a chybí elastická vlákna v zánětlivé zóně. Lymfocyty jsou pozorovány v cytoplazmě vícejaderných obřích buněk.
V elektronové mikroskopii mají multinukleované obří buňky zjevné řasinkové procesy, které obsahují mnoho lymfocytů. Zdá se, že lymfocyty jsou dobře zachovány, obklopené buněčnou membránou tkáňových buněk, což naznačuje pseudofagocytózu, a multinukleované obří buňky jsou v těsném kontaktu s nádorovými lymfocyty.
Imunohistochemie: malé lymfocyty vykazovaly fenotyp pomocných buněk T, tj. CD3, CD4, CD8-, CD30-, vícejaderné obří buňky pozitivní na lysozom, protein S-100, CD68, negativní na MAC387 a vimentin Ve většině případů lze ukázat přeskupení klonování genu TCR.
Diagnóza
Diagnóza granulomatózní relaxační kůže
Diagnóza
V dermě onemocnění je diagnostikována vícejaderná obří buněčná infiltrace difuzních fagocytárních lymfocytů, mírné atypické lymfocyty, epidermální akumulace a Pautrierova mikroabsces a rozsáhlá destrukce elastických vláken a někdy musí být identifikována s následujícími chorobami:
1 granulomatózní MF: žádné zvláštní místo předilekce, kožní léze nejsou volné, léze jsou fokální, obří buněčná jádra obecně 5 až 10, ne tak dobrá jako GSS, obří buněčná jádra mohou dosáhnout více než 40, elastická vlákna jen částečně zmizí.
2 granulomatózní kožní onemocnění: jako je sarkoidóza, retikulární buněčný nádor a (nebo) multicentrická retikulosa, jakož i prstencový granulom a dokonce infekční kožní onemocnění v kombinaci s klinickými projevy není obtížné rozlišit.
3 Získaná relaxace pokožky: Hranice poškození pokožky je méně jasná. V rané fázi je vidět malé množství neutrofilů. Elastická vlákna jsou fragmentovaná nebo zrnitá a atrofují se 4 skvrny.
Diferenciální diagnostika
1. Relaxace kůže (cutis laxa) také často vykazuje volné vrásky na kůži, ale nedochází k infiltraci.
2. Granulomatózní MF granulomatózní relaxace Histologické vlastnosti kůže jsou velmi zvláštní, projevují se jako jediná distribuce vícejaderných obřích buněk v infiltraci dermálních lymfoidních buněk, obvykle se netvoří v granulomatózní MF Byly pozorovány epiteliální nebo granulomatózní uzliny, zejména v přítomnosti zjevných elastogenních fibroblastů, a přesto, že mírné jednotlivé lymfocyty byly epidermální, postrádaly intraepidermální mikroabsces.
3. Sarkoidóza je uzlina tvořená epiteloidními buňkami a malým počtem lymfocytů, obvykle bez prasknutí elastických vláken.
