Wilmsův nádor
Úvod
Úvod do nefroblastomu Wilmstumor je nejběžnějším břišním maligním nádorem a jeho výskyt je první u dětských břišních nádorů. Nádory se vyskytují hlavně v prvních 5 letech po narození, zejména ve věku 2 až 4 let. Počet případů na levé a pravé straně je podobný a 3 až 10% je dvoustranných, nebo se vyskytují současně nebo postupně. Mezi muži a ženami neexistuje žádný rozdíl, ale většina zpráv je mužů. Jednotlivé případy se vyskytují u dospělých o něco více než ženy. Je tvořen vývojem zadní ledviny z embryogeneze a nádor se skládá ze složek, které jsou velmi podobné ledvinovým buňkám. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% -0,007% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: nefrotický syndrom, akutní selhání ledvin, varikokéla
Patogen
Příčinou nefroblastomu
(1) Příčiny onemocnění
Při výskytu tohoto onemocnění může souviset s dysplázií a mnoha chemickými a biologickými faktory. Nefroblastom může být výsledkem abnormální proliferace zadního ledvinového embrya bez diferenciace na ledvinové tubuly a glomerulus, Bove a McAdams ( 1976) naznačuje, že komplex nefroblastomózy lze převést na nefroblastom. Knudson a Strong (1972) naznačují, že Wilmsovy nádory lze rozdělit do dvou typů, genetických a negenických, v závislosti na tom, zda jsou zárodečné buňky mutovány. Pokud se jedná o dědičnou formu, nádor se vyskytuje dříve a je pravděpodobnější, že se vyskytuje jak u bilaterálních, tak i vícecentrických forem. Všechny bilaterální nefroblastomy a 15% až 20% jednostranných lézí jsou geneticky příbuzné. Výskyt nádorů u potomků laterálního nefroblastomu může dosáhnout 30%, zatímco u jednostranných lézí je asi 5%. Hoffinan (1989) a Koufos (1984) zjistili nepřítomnost recesivních tumor supresorových genů na 11p13 (WT1). U pacientů s Beckwith-Wiedemannovým syndromem bylo zjištěno, že konce 11p13 mají alelickou heterozygotnost s 11p15 (WT2). Je zajímavé, že WT1 hraje důležitou roli v normální embryogenezi ledvin a absence tohoto genu povede k močovým cestám. Genitální dysplazie (Kreidberg, 1993), asi 15% dětí s nefroblastomem má jiné vrozené malformace a studie American Wilms Tumor Study Group (NWTS) ukazuje, že 1,1% dětí s nefroblastomem trpí nedostatkem duhovky , mnohem vyšší než normální populace (0,2%), často kombinované s genitourinárními malformacemi (kryptorchidismus, hypospadie a renální fúze nebo ektopické), malformacemi vnějšího ucha, mentální retardací, deformacemi hlavy a obličeje, slabinami nebo pupeční kýlou (Haicken and Miller, 1971), 2,9% mělo jednostrannou hypertrofii končetin (Janik a Seeler, 1976), často s embryonálním karcinomem, adrenokortikálním karcinomem, hepatoblastomem a navíc děti s nefroblastomem lze kombinovat s jinými Místo maligních nádorů (sarkom, adenokarcinom a leukémie).
Embryologicky se perzistentní post-renální embryonální skupina nerozlišuje na glomeruli a renální tubuly a podléhá abnormální proliferaci, která se vyvíjí na nefroblastom, který se může vyskytnout v dědičné nebo negenetické formě. Zděděná forma, nádor se vyskytuje dříve, snadněji v bilaterálních i vícerocných formách, všechny bilaterální nefroblastomy a 15% až 20% unilaterálních lézí souvisejí s dědičností, ale v etiologii Beasc0 et al, Genetické faktory nejsou důležité a pouze 1% až 2% pacientů má v rodinné anamnéze.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění není známa a může souviset s abnormálním vývojem ledvinového embrya. Tento nádor je maligní solidní nádor složený z intersticiálního, zárodečného a epitelu, včetně epitelové tkáně, pojivové tkáně, svalové tkáně, kostní tkáně a nervové tkáně. Existuje kapsle, řezaný povrch je šedavě žlutý, mohou nastat cystické změny a nekrotické krvácení, sousední renální tkáň je stlačená a atrofická, může se zdeformovat ledvinová pánev a ledvinová pánev, v raném stádiu může dojít k přenosu krve, běžná metastatická místa jsou plíce, játra, mozek atd. % ～ 45% případů má renální žilní a dolní dutou žílu s nádorovým trombusem a vedlejší roli hraje lymfatická metastáza. Prognóza nefroblastomu souvisí se strukturou nádoru. Prognóza typického nefroblastomu a částečně diferencovaného cystického nefroblastomu je dobrá. NWTS je rozdělena do 5 fází, fáze I: nádor je omezen na ledviny, může být zcela resekován; fáze II: infiltrace perirenálního tuku nebo renální žíly nádorovým trombusem, ale po operaci není zřejmý nádor Zbývající fáze III: nádor nelze zcela odstranit, po operaci je stále reziduální, ale je omezen na břicho, nedochází k přenosu krve, stadium IV: přenos krve do plic, jater, kostí, mozku atd .; V: oboustranný nefroblastom.
Prevence
Prevence nádorů Wilms
Žádná zvláštní opatření, včasné odhalení a včasné ošetření.
Komplikace
Komplikace nefroblastomu Komplikace nefrotický syndrom akutní selhání ledvin varikokéla
Hlavní komplikací nefroblastomu je rychlý růst nádoru a může se přímo šířit nebo metastazovat do plic, jater, retroperitoneum, mediastinum, pleury, nadledvinek, kostí atd., Což způsobuje mnohočetné nádory orgánů, erytrocytóza je vzácná, příčina může souviset s nádorem V souvislosti s výrobou erytropoetinu (Shalet, 1967), pokud je kombinován s nefrotickým syndromem, tvoří Wilmsovu nefritidu, někdy v kombinaci s varikokélou, kýlou, otokem varlat, vrozeným srdečním selháním, hypoglykémií, kortizolem, akutní renální funkcí Selhání, občas bolesti břicha a nízká horečka, ale ne vážné, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, nevolnost a zvracení je signálem pokročilého onemocnění, nádor může také produkovat růstový faktor erytrocytů, který způsobuje polycythémii, velmi malé množství nefroblastomu spontánně se zhroutí, Klinicky podobné akutnímu břichu.
Příznak
Příznaky nádoru Wilms časté příznaky jaterní metastázy dráždivost nízká horečka vysoký krevní tlak břišní masa cysta nevolnost únava dušnost
Nejčastějšími příznaky jsou klinické projevy břišní hmoty. Asi 75% pacientů je léčeno břišní hmotou nebo nadýmáním. Protože hmota nemá vliv na výživu a zdraví dítěte v malém čase, neexistují žádné další příznaky, takže rodiče dávají Když se děti vykoupají nebo oblékají, náhodou se na objevu podílejí a pravidelná služba není předmětem pozornosti rodičů a zpožďuje vznešené ošetření. Hmota se nachází na boku žebra horní části břicha, povrch je hladký, středně tvrdý, bez něhy a může být mírně aktivní v rané fázi. Po zvýšení může malý počet případů překročit středovou linii. V této době, i když nedochází k přenosu na velké vzdálenosti, je dítě pod tlakem velkých nádorů, ale může mít dušnost, ztrátu chuti k jídlu, ztrátu hmotnosti, podrážděnost, hrubou hematurii, ale může být až 25 %, vysoký krevní tlak lze pozorovat u 25% až 63% pacientů, obvykle po resekci nádoru, krevní tlak se vrátil k normálu, zkušenosti, kromě toho, občas bolesti břicha a nízká horečka, ale ne závažné, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, nevolnost a zvracení jsou mnohokrát V pozdním stádiu nemoci může nádor také produkovat růstový faktor erytrocytů, který způsobuje polycytémii, velmi malé množství spontánního protržení nefroblastomu, lékaře s akutním břichem Nyní podobné.
Břišní mše
Mnoho Wilmsových nádorů v raném dětství je asymptomatických a pro tuto nemoc je charakteristická slabá břišní masa kojenců a malých dětí. Často se vyskytuje u rodičů nebo lékařů, kteří se náhodou dotýkají hmoty. Hmota rychle roste, velikost Wilmsových nádorů se značně liší a průměr malých nádorů může být pouze O několik centimetrů může být velký nádor velmi velký, takže vyplňuje břišní dutinu a ovlivňuje dýchání, což způsobuje potíže s dýcháním; nádor je snadno dosažitelný, solidní, hladký, špatně aktivní a občas může mít uzlinový pocit, solidní a neaktivní mohou být spojeny s hydronefrózou nebo ledvinami Identifikace cysty, další fyzické nálezy včetně nedostatku duhovky, parciálního otoku těla atd., Často mají vysoký krevní tlak a horečku, aktivita reninu v krvi a erytropoetin mohou být také vyšší než obvykle.
2. Hematurie
Protože nádor zřídka napadá ledvinové pánve, hematurie není zřejmá. Asi 50% nemocných dětí začíná bolestmi břicha, hematurií a horečkou 20% až 25%, systémové příznaky jako únava, nepohodlí a úbytek hmotnosti jsou většinou pozdní výkon, 1/3 Počáteční věk dítěte je mladší 2 let a 2/3 mladší 4 let.
3. Hypertenze
Hypertenzní pacienti jsou sekundárními nádory se zvýšením reninu nebo kompresí tumoru renální tepny, výskyt hypertenze je 30% až 65%, pozdní 10% až 25% hematurie, špatná prognóza, krevní tlak může být obnoven po chirurgickém odstranění nádoru Normální.
4. Bolesti dolní části zad nebo bolesti břicha
Asi 30% případů má bolesti zad nebo břicha, které mohou být způsobeny krvácením do nádoru. Kromě toho mohou být nádory ledvinových embryí charakterizovány polycytémií nebo Cushingovým syndromem. Většina onemocnění je jednostranná, 10% až 15% je dvojnásobné. Boční, extrarenální renální embryonální nádory jsou vzácné a do roku 1990 bylo na celém světě hlášeno pouze 10 případů.
5. Vrozený nedostatek duhovky
Míra výskytu je asi 1,4%, známá také jako syndrom aniridia-neuroblastomů.
6. Ostatní
Trávicí trakt může mít nauzeu, zvracení, abdominální distenzi a další obstrukční symptomy, nebo edém dolní končetiny, ascites a varicocele, způsobený kompresí tumoru dolní duté žíly.
Představení Wilmsova nádoru: Jedná se o postupný systém kombinující klinický a patologický stav, asi 1/2 patří do stadia I, 25% je do stadia II, 20% do stadia III, zbytek je do stadia IV a kontralaterální ledvina se objevuje současně nebo postupně. Je to 5% až 10%.
Fáze I: Nádor je omezen na jednu ledvinu a může být zcela odstraněn.
Fáze II: Nádor se šíří na vnější stranu ledvin, ale stále může být zcela odstraněn.
Fáze III: Nádor nemůže být zcela odstraněn se zbytkovými lézemi v břišní dutině.
Fáze IV: přenos krve.
Fáze V: bilaterální Wilmsův nádor postihující obě ledviny (současně nebo ne).
Přezkoumat
Vyšetření nefroblastomu
1. Krevní rutina: obecně mírná anémie, hemoglobin je nižší než obvykle, ale existuje také několik erytrocytóz, které mohou souviset se zvýšením erytropoetinu.
2. Vyšetření krve: normální funkce ledvin, snížená plazmatická bílkovina, rychlost sedimentace erytrocytů obecně zvýšená o 15 ~ 90 mm / h, mimořádně pokročilá rychlost ukládání nádoru se významněji zvýšila, což je považováno za ukazatel špatné prognózy.
3. Vyšetření chromozomů: v nepřítomnosti syndromu duhovky a neuroblastomu chybí 11. pár oblastí chromozomu s krátkými rameny.
4. Mikroskopie moči: Mnoho z nich má hematurii a proteinurii, ale většina moči nemůže najít rakovinné buňky.
5. Není snadné rozlišit od neuroblastomu.
6. Rentgenový film z moči: Tvar ledviny zmizí a jsou vidět stíny měkkých tkání s jasnými okraji. Několik případů je rozptýleno při jemné kalcifikaci.
7. Močová angiografie: včetně renální motility, venografie, renální angiografie ukázala, že renální krevní cévy byly přesunuty nebo narovnány, objevily se nádorové krevní cévy, časný vývoj renální žíly, nerovnoměrná distribuce kontrastní látky, ztluštění renální žíly a obstrukce nádorového trombu. Toto vyšetření zjistilo, že 2/3 dětí s pánví a ledvinnou pánví byly vymačkané, napnuté, deformované nebo zničené, 1/3 dětí byla stlačena kvůli postižené ledvině, ledvinová pánev byla naplněna nádorem nebo ledvinové krevní cévy nebyly embolizovány. Vývoj, nebo jen malé množství kontrastního činidla do ledvinové pánve, když je nádor větší, zasažená strana močovodu se posune do střední linie.
8. B-ultrazvuk: B-ultrazvuk je velmi citlivý při identifikaci cystických nebo pevných hmot, které mohou poskytnout diagnostické stopy pro cystický a pevný smíšený nefroblastom.
9. CT vyšetření: Kromě projevu velké renální hmoty v důsledku krvácení, nekrózy, cystických změn v nádoru je tato hmota často heterogenní a dokonce se vytvoří léze s velkou cystickou hmotou a stěna kapsle je tlustá. Nepravidelné, 15% případů může mít kalcifikaci, CT sken je nejúčinnějším aspektem identifikovatelné entity nebo cysty a lze najít i jiné orgány, vyloučit postižení kontralaterální ledviny a diferenciální diagnostiku hydronefrózy, cystického onemocnění ledvin, Nádory nadledvin a hematom, nejčastějším metastatickým místem nádoru Wilms, je CT vyšetření plic, rentgen hrudníku a plic, lze použít k vyloučení metastáz, další testy mohou být založeny na klinických potřebách, jako je vyšetření kostí a vyšetření jater nebo vyšetření kostní dřeně.
10. Biopsie vpichu: Nádor je způsoben embryonální ledvinovou tkání, je to maligní smíšený nádor složený z epitelu a intersticiální tkáně. Nádorová tkáň zahrnuje žlázu, nervy, svaly, chrupavku, tuk atd. Povrch řezu je šedavě žlutý a může být cystický. Změna, šupinaté krvácení a kalcifikace, žádná zřejmá hranice s normální ledvinovou tkání, nádor ničí normální ledvinovou tkáň, deformuje ledvinové pánve a ledvinové pánve, zřídka napadá ledvinové pánve, cesta metastázy je podobná rakovině ledvin, bilaterální nefroblastom představuje 5% ~ 10 histopatologické vyšetření ukázalo, že nádory byly různých velikostí, s tenkým a křehkým pseudoobálím. Řezaný povrch byl rybovitý, světle žlutý nebo šedý, s nekrózou, krvácením a rozptýlenými pseudo-cystami s čirou nebo krvavou tekutinou.
V případě podezření na nádorovou hmotu v bederní oblasti dítěte by se mělo zabránit biopsii jehly, aby se zabránilo šíření nádoru, a chirurgický průzkum je stále nezbytný.
Diagnóza
Diagnostická identifikace nefroblastomu
Diagnóza
Klinicky by kojenci nebo děti mladší 10 let měli být zvažováni pro možnost nefroblastomu v případě postupného zvětšení břicha, zejména pokud je provázena bolestmi břicha, vysokým krevním tlakem nebo hematurií.
Toto onemocnění má hlavně následující klinické projevy:
1. Abdominální masa: časná asymptomatická masa břicha je často prvním příznakem, který představuje více než 90%, častěji se vyskytuje ve vaně pro děti, typické příznaky jsou: slabé děti mají velkou hmotnost v břiše "Rohanské břicho", Hmota hmoty je tvrdá, povrch může mít uzlíky, žádnou zjevnou něhu a pozdní hmota je pevná.
2. Bolest v dolní části zad nebo bolest břicha: Asi u 1/3 případů se vyskytuje bolest v pase nebo břiše, což může být místní nepohodlí nebo dokonce kolika, může být způsobeno intratumorálním krvácením, jako je akutní bolest doprovázená horečkou, břišní masou, anémií, vysokým krevním tlakem, často U nádorového subkapsulárního krvácení se může intraabdominální ruptura tumoru projevit jako akutní břicho.
3. Hematurie: Méně časté, mohou se objevit v pozdním stádiu nemoci, obvykle jej nelze najít pouhým okem, ale 75% případů může mít mikroskopickou hematurii.
4. Ztráta hmotnosti a anémie obličeje a nepravidelná horečka.
5. Hypertenze: nalezená u dospělých pacientů a některých dětí, hlavně kvůli kompresi renální tkáně, nadměrné sekreci reninu.
6. Vrozený nedostatek duhovky: Míra výskytu je asi 1,4%, známá také jako nefroblastomový syndrom bez duhovky.
7. Ostatní: Trávicí trakt může mít nauzeu, zvracení, abdominální distenzi a další obstrukční symptomy nebo edém dolní končetiny, ascites a varicocele, způsobený kompresí tumoru dolní duté žíly.
V kombinaci s prostým filmem z močových cest lze pozorovat stín měkké tkáně postižené strany ledviny. Angiografické nálezy jsou podobné jako u rakoviny ledvin. Ultrazvuk a CT, MRI vylučovací urografie mohou zvětšit tvar ledviny, ledvinové pánve a ledvinové pánve, nádor je velký a zbytková ledvina. Když je tkáň malá, nemocná ledvina se nemusí vyvinout a v místní oblasti je málo kalcifikace a může být zvážena diagnóza onemocnění.
Kromě toho, jakmile je stanovena jasná diagnóza, by měl být dále objasněn rozsah lokálního a vzdáleného postižení a pro stanovení léčebného plánu by mělo být stanoveno stadium Wilmsova nádoru.
Musí být provedeny laboratorní testy krev, rutina moči, dusík a kreatinin v moči v krvi, stanovení jaterních enzymů, jako je podezření na neuroblastom, by mělo kontrolovat metabolity katecholaminu v moči a šmouhy po propíchnutí kostní dřeně, jako jsou děti s vysokým krevním tlakem, hladiny reninu Může stoupat, existují také zprávy o erytrocytóze, jako je nefroblastom komplikovaný vrozenými malformacemi, měli byste zkontrolovat chromozomy.
Vyšetření zobrazovací praxe je důležitou klinickou diagnostickou metodou. Intravenózní urografie je stále důležitým a účinným prostředkem. Postižená strana ledvin není rozvinutá nebo povrchová práce je nyní ledvinová hmota, to znamená, že postižená strana ledvinové pánve je vymáčknuta, vytlačena, prodloužena nebo Zničení, 10% případů v důsledku invaze tumoru do ledvin cvičí tkáň příliš mnoho nebo napadá ledvinové žíly bez vývoje.
Pokud je dítě léčeno břišní hmotou, mělo by být nejprve provedeno ultrazvukové vyšetření, aby se rozlišila cystická hmota, a může být detekována dolní dutá vena. Pokud je podezření na dolní dutou venu, je třeba dolní dutou venu provést následovně. Pro obstrukci vena cava by měla být provedena lepší vena cava a pravá srdeční katetrizace. Ct může určit rozsah primární invaze tumoru, vztah s okolními tkáněmi a orgány, zda existují oboustranné léze, zda existují metastázy jater a povaha hmoty. Tato hmota obsahuje různé složky, které mohou naznačovat, zda se jedná o hamartom. Někteří autoři navrhli léčbu. Pokud se postižená strana nevyvinula nebo pod mikroskopem, měla by se provést cystoskopie a retrográdní pyelografie, jakmile je nádor označen jako ipsilaterální, provede se hrubá hematurie. Ureter, močový měchýř a močová trubice, mri ve srovnání s ct, první nepoužívá kontrastní látku, ale cena je dražší, je snazší rozlišit renální žíly a vena cava a musí shromažďovat více zkušeností se spoluprací.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza zahrnuje hydronefrózu, cystické onemocnění ledvin, nádor nadledvin, hematom a neuroblastom.
1. Hydronefóza: břišní masa a břišní distenze, ale masa je sexy, s horní a dolní aktivitou dechu, bez zjevné anémie a úbytku hmotnosti, intravenózní urografie ukazuje rozšířenou renální pánev nebo ledviny, ultrazvuk v režimu B ukazuje velkou tekutinu Tmavé oblasti, každá tekutá tmavá oblast spolu komunikují, ledvinová kůra ztenčuje, CT vyšetření má hustotu vody a zvětšené ledvinové pánve a ztenčování ledvinové kůry, lze diagnostikovat jako hydronefrózu, vyšetření MRI může být z příčného obrazu Na koronálním nebo sagitálním obrazu lze také zobrazit renální pánev, dilataci ureteru, akumulaci vody, radionuklidovou renální funkci, dynamické zobrazení, které se používá hlavně k odrážení renálních funkcí, a hydronefróza je zobrazena jako pozice a morfologie ledvinové pánve. Radioaktivní vadná oblast.
2. Polycystická onemocnění ledvin: projevuje se jako bilaterální břišní masa, věk nástupu je relativně pozdě, dochází k renální dysfunkci, jako je proteinurie, a cystická masa se může dotknout v obou ledvinách. S respirační aktivitou je močový rentgenový film obecně bez kalcifikace. Renální pánev pyelonefritidy močového traktu má mnohonásobně zakřivené otisky nebo natažené v důsledku komprese, prodlouženého ultrazvuku v B-režimu, CT vyšetření ukázalo dvojnásobné zvětšení stínů ledviny, ledvinové kůry jsou obsazeny cysty více velikostí, každý Kapalina v cystu spolu nekomunikuje.
3. Retroperitoneální neuroblastom: vyskytuje se u kojenců a malých dětí a vykazuje břišní masu, ale průběh nemoci se rychle vyvíjí, urografie, ultrazvuk v módu B, CT vyšetření ukazuje, že ledvina je stlačena a přemístěna, ale ledvinová pánev a ledvinová pánev nejsou Změnit.
4. Retroperitoneální teratom: Břišní masa je podobná, ale nádor roste pomalu, stav celého těla je dobrý a rentgenový prostý film močového traktu má často nepravidelný kalcifikovaný plak.Zobrazovací vyšetření ukazuje, že ledvina je pod tlakem a ledvinová pánev je normální.
Diferenciální diagnóza břišní hmoty u dětí by měla zahrnovat hydronefrózu, polycystickou ledvinu (multicystickidney), neuroblastom, teratom a nefroblastom.
