extramamární ekzematoidní karcinom
Úvod
Úvod do extramamární ekzémové rakoviny Extramamární ekzém podobný karcinom (extramammaryeczematoidkarcinom, EMPD) je maligní nádor pocházející z počátečních buněk apokrinní žlázy nebo pluripotentních stromálních buněk diferencovaných od epidermis po apokrinní žlázy. Častější u starších osob nad 50 let. Vyskytuje se v perineu a dalších částech apokrinní žlázy. Hlavními projevy jsou klinicky kožní léze podobné ekzémům s jasnými hranicemi a dlouhodobě nezahojenými. Chirurgická resekce je hlavní léčba, ale může dojít k recidivě. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: častější lidé středního a staršího věku starší 50 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pruritus
Patogen
Extramamární ekzémová rakovina
1. Mikroskopické vlastnosti
(1) Nádorové buňky jsou distribuovány v jediném nebo shluku v epidermis a epidermální buňky kolem lézí, zejména bazálních buněk, jsou zjevně stlačeny a mohou být shromažďovány do žlázové dutiny ve spodní části epidermis.
(2) Nádorové buňky jsou velké a kulaté, bez mezibuněčných můstků, velkých jader, hojné cytoplazmy a lehce obarvené nebo vakuované.
(3) Epidermální dermální rozhraní je jasné a nádorové buňky se mohou objevit v epitelu vlasových folikulů a v potních žlázách, ale obecně nenapadnou dermis.
(4) Chronická infiltrace zánětlivých buněk v povrchové dermis.
(5) Někdy je vidět hluboké potení nebo rakovina malých potních žláz.
2. Chemické barvení
(1) PAS barvení, částečné cytoplazmaticky pozitivní a odolné vůči amyláze (obsahující nepoctivý protein).
(2) Barvení alciánovou modrou (PH2,5) bylo pro některé buňky pozitivní a rezistentní na hyaluronidázu.
(3) Dopa reakce, nádorové buňky občas melanin, ale tato reakce byla negativní.
3. Imunohistochemické barvení (metoda PAP) Karcinoembryonální barvení antigenem, nádorové buňky byly pozitivní, keratinocyty negativní, cytokeratinové barvení glandulárního epitelu, nádorové buňky byly pozitivní.
4. Enzymatické histochemické barvení kyselé fosfatázy, esterázy, aminopeptidázy a sukcinátdehydrogenázy (apokrinní genotyp) reakce, nádorové buňky byly pozitivní.
5. Ultrastrukturální vlastnosti pod elektronovou mikroskopií:
(1) Rakovinné buňky jsou velké, cytoplazmatická hustota elektronů je nízká a existuje malé množství tahových fibril.
(2) Neexistuje žádný desmozom nebo mezi nádorovými buňkami a keratinocyty mezi nádorovými buňkami může být malé množství desmozomu.
(3) Povrch nádorových buněk může mít velké množství mikrovil nebo mezibuněčných tubulů.
(4) Někdy může být několik nádorových buněk uspořádáno kolem malé dutiny.
(5) Byl vyvinut komplex Golgiho v některých cytoplazmě nádorových buněk s velkým množstvím expandovaného hrubého endoplazmatického retikula, sekrečních granulí a mezibuněčných tubulů.
Prevence
Prevence rakoviny mimamaterních ekzémů
Zaměřuje se především na prevenci různých faktorů, které mohou vést k extraemulzní rakovině podobné ekzémům. V současné době se předpokládá, že ztráta normální funkce imunitního dozoru, karcinogenní účinky imunosupresiv, aktivita latentních virů a dlouhodobá aplikace některých fyzikálních látek (jako je záření), chemických látek (například antiepileptik, adrenokortikálních hormonů) může vést k Rakovina proto věnujte pozornost osobní a environmentální hygieně, vyhněte se zneužívání drog a věnujte pozornost osobní ochraně při práci ve škodlivém prostředí.
Komplikace
Extramamární ekzém podobné rakoviny Pruritus komplikací
Kůže je mírně erozivní a množí se.
Příznak
Extramamární příznaky podobné ekzémům Časté příznaky Mírná eroze kůže, svědění šupin, akné na hrudi
Nemoc se vyskytuje v apokrinních žlázách, jako je například vnější genitální oblast, několik se vyskytuje v perineu a perianální, dokonce i pupeční fossě, podpaží, předloktí, krku, distribuci příušních žláz (vnější ušní kanál) a distribuci měkkých žláz (oční víčka).
Většina lézí je jednorázová, několik je vícenásobných a je vzácná ve dvou různých částech: léze jsou mírně povznesené, světle hnědé až hnědé, zarudlé, rozdrcené, pokryté šupinami a semišem, s jasnými hranicemi. Svědění, bolestivé pocity, malé množství krvácení, ale v perianální a perineální oblasti může být jako papilární nebo papilární nádor, ženské genitální léze se někdy podobají proliferativnímu erytému, průměr poškození od 0,4 do 12 cm, v průměru asi 3 cm.
Přezkoumat
Vyšetření extraembryální rakoviny podobné ekzému
Histopatologické vyšetření: Pagetové buňky v epidermis jsou rozmístěny v jediném nebo shluku Buňky jsou velké a kulaté, bez mezibuněčných můstků, velkých jader, hojné cytoplazmy a lehce obarvené nebo vakuované.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika extraembryonálních ekzémů podobných nádorů
Diagnóza
Diagnóza tohoto onemocnění není obecně obtížná, klíčem je zvýšení ostražitosti.
1. Klinické příznaky Starší lidé starší 50 let se vyskytují v oblasti vnějších genitálií nebo perianální dlouhodobě nezahojené a hranice má zjevné poškození kůže způsobené ekzémem.
2. Patologická diagnostika.
Diferenciální diagnostika
1. Ekzémové kožní léze jsou svědivé, často bilaterálně symetrické, vyskytují se pouze v dvorci a okolní kůži a obecně nenapadnou bradavku.
2. Hranice mezi vakuolovými buňkami Bowenovy choroby a okolními epidermálními buňkami je jasná. Existuje vícejaderná epidermální buňka a jednotlivé keratinocyty. Nádorové buňky jsou pozitivní na PAS, ale nikoli na amylázu.
3. Maligní melanom in situ (typ podobný Pagetově chorobě) Nádorové buňky mohou být přímo spojeny s dermou a často napadají dermis, reakce PAS je pozitivní, reakce dopa je pozitivní.
