optický gliom
Úvod
Úvod do optického gliomu Gliom očního nervu (opticnerveglioma) je benigní nádor, který se vyskytuje v gliových buňkách zrakového nervu, gliové buňky jsou podpůrnými buňkami centrálního nervového systému a ganglií. Gliové buňky se dělí na astrocyty, oligodendrocyty a mikroglie, gliomy, které se vyskytují v zrakovém nervu, téměř všechny astrocytomy a vyskytují se v dětských vláknech. Astrocyt, také známý jako juvenilepilocytikastrocytom (JPA). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest hlavy, epilepsie, kóma
Patogen
Příčina optického gliomu
(1) Příčiny onemocnění
Zda je optický gliom benigní hyperplazie rodiny dědičných astrocytů nebo nového organismu, je stále kontroverzní. Toto onemocnění se může objevit ve stejné rodině a novorozenci, s pomalým vývojem, často doprovázeni Vrozené malé oční bulvy a neurofibromatóza, neurofibromatóza je dominantní genetické onemocnění, až 15% až 50% pacientů s optickým gliomem spojeným s tímto onemocněním, v posledních 10 letech mnoho vědců na gliomu Chromozomy byly studovány a bylo zjištěno, že mají abnormální změny: Tato zjištění podporují genetickou teorii, ale rodinná genetika je v klinické praxi vzácná a důkaz genetického materiálu je stále nedostatečný.
(dvě) patogeneze
Patogeneze není v současné době příliš jasná.
Prevence
Prevence očního gliomu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace očního gliomu Komplikace, bolest hlavy, epilepsie, kóma
Intrakraniální šíření optického gliomu na optický chiasmus může způsobit bolesti hlavy, zvracení, epilepsii a kómatu.
Příznak
Symptomy očního gliomu Časté příznaky Zraková prostorová funkce narušená pigmentovanými skvrnami Žluté uzly Krvácení Oční bulvy Oční optika Reaktivní strabismus oční třes
1. Ženy, které jsou častější u dětí mladších 10 let, jsou více zapojeny;
2. Oční bulvy: Je to nevyhnutelný symptom, který je časný, obvykle středně výrazný a nelze jej resetovat;
3. Ztráta zraku: obvykle se vyskytuje před exoftalmy, což je útlak optických nervových vláken nádorovou tkání;
4. Změny fundusu: Známky fundusu jsou určovány místem nádoru, například o něco dále od oční bulvy, pak primární optická atrofie, jako je blízko optického nervu oka, může v důsledku komprese centrální retinální žíly způsobit papillém, doprovázený Zřejmé vytékání, krvácení, žilní spojitost, jako centrální žilní obstrukce;
5. Změna zorného pole: v důsledku postižení stonku zrakového nervu jsou snížena různá morfologická zorná pole, jako je chiasm, což může vést k hemianopii;
6. strabismus: ztráta zraku v důsledku stlačení zrakového nervu nebo tlak na oční sval;
7. CT: Protože nádor pochází z vnitřního nebo intrakraniálního segmentu, mohou se dva vzájemně prodlužovat a rozšiřovat zrakový nerv, a proto lze CT vyšetření nebo rentgenové vyšetření zjistit, že díra optického nervu je obecně považována za 6,5 - 7 mm nebo větší. Pokud je kontralaterální strana větší než 1 mm, lze ji považovat za rozšíření nervové díry.
Přezkoumat
Vyšetření optického gliomu
Patologické vyšetření
Normální astrocyty jsou rozděleny do dvou typů: fibróza a protoplazma. Oba typy buněk mohou vyvinout nádory. V dětství jsou optické gliomy téměř všechny vláknité astrocytomy. Podle stupně buněčné diferenciace jsou vláknité hvězdy Glioblastom se dále dělí na 4 stupně: stupeň I, II je benigní, stupeň III, stupeň IV je maligní, astrocytom optických nervových vláken je stupeň I v dětském věku, lze vidět optický astrocytom dospělých II Stupeň, všichni patří k benigním nádorům.
Vizuální vyšetření astrocytomu zrakového nervu ukázalo, že optický nerv byl vřetenovitý, největší příčný průměr byl 2,5 cm, povrch byl hladký, dura mater byla neporušená, bledě bílá, svěží, podobná průsvitnému nádoru podél optického nervu Rozšíření podélné osy, často v ředidle optického kanálu, nebo jednoduché zesílení optického nervu a vizuálního paprsku, rozšíření optického chiasmu, několik případů rozšíření chiasmu a vizuálního paprsku je omezeno na postiženou stranu, průřez nádoru lze vidět mimo zesílené meningy Uvnitř je šedo-bílá jemná a křehká nádorová esence, kterou lze snadno řezat kyretou, a odsávací zařízení se vstřebává.V důsledku proliferace nádorových buněk jsou malé krevní cévy blokovány, což ovlivňuje výživu nervových vláken, asi třetinu vzorků lze považovat za cystické změny. Tobolka je naplněna průhlednou kaší a viskózní kapalinou, Alcianová modrá je pozitivní.V těžké cystické degeneraci to může být cystická hmota a ve stěně cysty zůstává pouze malé množství nádorové tkáně.
Mikroskopicky se invazivita nádorových buněk zvětšuje a neexistuje žádná zřejmá hranice mezi normálními optickými nervovými vlákny. Nádor se skládá z dobře diferencovaných astrocytů. Nádorové buňky jsou štíhlé, mají vlasové výčnělky, rovnoběžné nebo pletené, a pia mater. Pojivová tkáň je zahuštěna a ztrácí svou původní strukturu a je zvětšena nádorovými buňkami Mezi nádorovými buňkami je několik normálních oligodendrocytů, nádorových buněk fosfatungických kyselých hematoxylinů (PTAH) Otoky byly pozitivní, imunohistochemické barvení, kyselý protein kolagenových vláken (GFAP) a neuronově specifická fosfatungická kyselina pyruvátová hydratáza byla pozitivní a v buněčném procesu bylo eozinofilní Rosenthalovo tělo, PTAH byl Silně pozitivní, na povrchu nádoru jsou arachnoidní buňky zjevně proliferovány, meningy jsou zesíleny a někdy chybně diagnostikovány jako meningiom.
Elektronová mikroskopie ukázala, že nádorové buňky vykazovaly vlastnosti vláknitých astrocytů, výčnělky ve tvaru hvězdy byly naplněny vlákny a byl spojen průměr 50 - 100 nm a amorfní látky. Toto je Rosenthalovo tělo pozorované světelnou mikroskopií, Rosenthal Korpusky zjistily, že astrocyty byly II. Stupně, s více nádorovými buňkami, hustě uspořádanými, nepravidelně tvarovanými a hrubšími protoplasty, také známými jako astroblastom, které zůstaly v benigním rozmezí.
Rentgenová inspekce
Když je nádor malý, často nedochází k žádným pozitivním změnám. Větší nádor způsobuje centripetální zvětšení díry optického nervu, ale okraj kortikální kosti je jasný a stěna trubice obecně nemá osteosklerózu nebo destrukci. Pokud se velikost díry optického nervu na obou stranách stejného pacienta liší o více než 1 mm nebo jednotlivého pacienta Abnormality by měly být brány v úvahu, když šířka otvoru laterálního optického nervu přesáhne 5 mm. Pokud se jedná o optický chiasmus, může být sedlo „hruškovité“ nebo „tekvicí“ nebo zvětšené na laterálním řezu lebky.
2. Ultrazvukový průzkum
(1) ultrazvuk v režimu B: zobrazení fusiformního nebo eliptického zvětšení optického nervu, jasné a ostré okraje, nedostatek vnitřní echo, menší nebo střední, axiální skenování zadního nádoru nelze zobrazit, sklon sondy může ukázat mírnou ozvěnu zadního nádoru, kombinované Při otoku optického disku je ozvěna nádoru spojena se silným místem ozvěny před vyvýšeným optickým diskem. Když se oční bulva otáčí, přední konec nádoru se pohybuje v opačném směru, což naznačuje, že nádor je úzce spjat s oční bulvou a zadní část oční bulvy je zploštělá.
(2) CDI: krevní tok je viditelný kolem nádoru, ale není hojný.
3.CT skenování
Může to být jednostranný nástup, ale také bilaterální nástup, který je často doprovázen neurofibromatózou, a pořadí nástupu obou stran může být nekonzistentní, je třeba věnovat pozornost, zkreslení zesílení zrakového nervu je nejčastější projev optického gliomu v důsledku nádoru Komprese, často se zvětšuje normální subarachnoidální prostor frontendu. Optický gliom se dělí na fusiformní nebo eliptické zvětšení optického nervu, může to být také tubulární zahušťování, jasné hranice, jednotná hustota a nízká hustota v nádoru. V cystické zóně asi 3% nádorů vykazuje kalcifikaci a nádor je úzce spjat se špičkou vaku. Když nádor roste podél optického kanálu, může způsobit centripetální zvětšení optického nervu. HRCT může jasně ukázat změnu kostí ve srovnání s mozkovým parenchymem. Křížové nebo optické gliomy mají stejnou hustotu nebo nízkou hustotu, nepravidelný tvar, mohou napadnout hypotalamus a mohou také komprimovat sella, což má za následek změny tvaru sella, optické vylepšení gliomu, většinu světla až střední vylepšení Malý počet gliomů je stěží posílen. Vylepšené skenování pomáhá určit rozsah léze. Optické gliomy zahrnují sakrální dutinu současně a optický kanál a optický chiasmus se objevují jako „činky“.
4.MRI
Oční nerv je fusiformní, koronální nebo eliptické zahušťování, většinou centrální a některé z nich jsou výstřední. Oproti normálnímu extraokulárnímu svalu má optický gliom nízký signál na T1WI, vysoký signál na T2WI a mírný po vylepšení. Intenzivní část nádorového tlaku nutila normální subarachnoidální prostor v přední části expandovat, vykazující dlouhý signál T1 a dlouhý T2 podobný signálu mozkomíšního moku, pseudoobal vytvořený v důsledku strukturální hyperplazie, jako je arachnoid obklopující několik nádorů. U dlouhých T1, dlouhých T2 může MRI jasně ukazovat morfologii optického gliomu a jeho vztah k sousedním strukturám, může také jasně a přesně ukazovat gliom optického kanálu, vizuálnější zobrazení chiasmu nebo morfologie gliomu Struktura jeho invaze, jako je thalamus, spánkový lalok atd., Je vylepšena vylepšeným skenováním v kombinaci s technikami potlačování tuku.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace optického gliomu
Diagnóza
Dětský optický gliom úzce souvisí s neurofibromatózou, v případech gliomu 1/5 až 1/2 iris nažloutlých uzlů, pigmentových skvrn na kůži, subkutánních měkkých hmotách a holenní kosti Příznaky neurofibromatózy, jako je vrozená ztráta, tyto příznaky se zrakovou ztrátou a primární optická atrofie, by měly být vysoce podezřelé z možnosti posteriorního optického gliomu, přítomnost neurofibromatózy, neovlivňuje gliom Průběh a prognóza.
Diagnóza rentgenového holého filmu má svá omezení: Může ukázat pouze to, že díra zrakového nervu má určitý klinický význam a je obtížné zobrazit samotný nádor. Nyní se používá jen zřídka. B-ultrazvuk má kvalitativní diagnostický význam pro optický gliom, který může jasně ukázat intraorbitální lézi. Je však obtížné zobrazit léze ve zkumavce a intrakraniální, což může být použito jako screeningová metoda. CT může přesně zobrazit umístění, tvar, okrajové, intraorbitální a intrakraniální podmínky léze, zejména ukazující expanzi optického kanálu a rozšíření předního lůžka. Je snadné určit povahu a rozsah léze, ale je obtížné zobrazit menší gliom v optickém kanálu. Je také obtížné přesně zobrazit chiasmus nebo gliom. Existuje také hranice pro přesné určení vztahu mezi lézí a sousední strukturou. MRI může přesně zobrazit lézi. Rozsah a vztah se sousedními strukturami, zejména pro optický kanál a optický chiasmus nebo gliom, ukazují spolehlivý základ pro klinickou chirurgii, MRI je nejlepší metoda pro vyšetření tohoto onemocnění, B-ultrazvuk, CT lze použít jako pomocnou vyšetřovací metodu .
Diferenciální diagnostika
Zobrazovací diferenciální diagnóza: 1 meningioma zrakového nervu: vyskytuje se u dospělých žen, poškození zraku, většinou po oční bulvě, meningiomy očního nervu mohou být výstřední, hodnota CT je vysoká, mohou být doprovázeny skvrnami, prstenem nebo nepravidelnou kalcifikací MRI vyšetření T1WI, T2WI prokázalo středně silný signál, CT nebo MRI zesílené „orbitální znamení“; 2 optická neuritida: klinicky prokázala prudký pokles zrakové ostrosti, může být doprovázena bolestí při otáčení oční bulvy a bolestí hlubokých víček, výkonem MRI Pro difúzní zesílení optického nervu se netvoří hmota měkké tkáně, signál optického nervu T1WI je snížen, signál T2WI je zvýšen, signál STIR je vysoký signál a zesílený po vylepšení ukazuje vylepšený sken v kombinaci se sekvencí potlačení tuku nejlepší, což může být roztroušená skleróza. Změna, MRI ukazuje vytvrzení plak kolem komor, pak lze nemoc identifikovat.
Kromě toho, hlavně a některá onemocnění, která mohou způsobit zahušťování zrakového nervu, jako jsou: zánětlivý pseudotumor, meningiom, atd., Zánětlivý pseudotumor má často zánět a tvar optického nervu je často nepravidelně zesílen, takže Gliom je snadno identifikovatelný Meningiom je častější u dospělých. Tvar optického nervu je odlišný, hranice je nepravidelná a biopsie by měla být potvrzena, pokud je klinická identifikace obtížná.
