Orbitální zánětlivý pseudotumor
Úvod
Úvod do orbitálního zánětlivého pseudotumoru Idiopatická orbitální zánětlivá pseudotumor je běžná klinická zánětlivá léze očního víčka, protože z důvodu proměnlivých symptomů je často snadné způsobit chybnou diagnózu. Zejména je snadné špatně diagnostikovat jiné orbitální nádory nebo oční víčka jako zánětlivý pseudotumor. Histopatologická klasifikace orbitálního zánětlivého pseudotumoru je následující: proliferativní typ lymfocytů (hlavně proliferace lymfocytů, viditelné lymfoidní folikuly a další struktury), proliferativní typ vláknité tkáně (hlavně proliferace vláknité tkáně, málo buněčných složek) a Smíšený typ (mezi dvěma typy). Patologické znaky zánětlivého pseudotumoru závisí na různých stádiích tkáně, různých částech a lézích ve sputu získaném operací. Mezi základní buněčné typy patří lymfocytární plazmatické buňky, fibroblastové makrofágy, obří buňky, epiteloidní buňky, vaskulární endoteliální buňky retikulocytů a neobvyklé polymorfonukleární buňky, eozinofily a podobně. Klinicky se dělí na typ slzných žláz, myositis, periorbitální difúzní typ a typ hmoty podle místa invaze lézí a zobrazovacích nálezů. Klinické projevy lézí v každé poloze jsou odlišné. Základní znalosti Podíl nemoci: 5% až 7,6% (asi 5% až 7,6% očních víček) Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: spojivková hyperémie
Patogen
Příčiny orbitálního zánětlivého pseudotumoru
(1) Příčiny onemocnění
Může souviset s abnormálními mechanismy imunitní odpovědi.
(dvě) patogeneze
Patogeneze není známa a příslušné imunopatologické mechanismy nejsou dobře známy. Někteří lidé si myslí, že existují lokální autoantigeny, které mohou přitahovat autoprotilátky nebo imunokompetentní buňky v krvi, ale tento antigen dosud nebyl izolován. Mnoho patologických rysů naznačuje, že zánětlivý pseudotumor je Arthusova reakce, to znamená, že antigeny nebo protilátky v krvi naráží na odpovídající množství protilátek nebo antigenů v orbitální měkké tkáni, což způsobuje zánět v různých tkáních ilického hřebenu a omezené lokální lymfatické tkáně kolem krevních cév. Infiltrace buněk a eozinofilů naznačuje, že některé látky extravazace mohou tyto buňky adsorbovat. Zánětlivý pseudotumor je účinný pro kortikosteroidy a radioterapii, což je dále potvrzeno jako výsledek imunitní odpovědi, ale akutní nebo subakutní fáze orbitálního zánětlivého pseudotumoru. Je vzácné potvrdit diagnózu pomocí biopsie, což přináší potíže imunologickému výzkumu: Orbitální tkáň není přímo vystavena běžným alergenům in vitro, v sputu není žádná lymfatická a lymfoidní tkáň a výskyt nespecifického zánětlivého pseudotumoru ve sputu a krvi Abnormální složka v těle může souviset s imunokomplexy a zvířecí model orbitálního idiopatického pseudotumoru je stále Dokonalá.
Eosinofilie v nespecifických zánětlivých pseudotumorových tkáních víček a některé eosinofily uvolňují toxické granulované proteiny do pojivové tkáně stromatu, což může poškodit nitrooční tkáně a extraokulární svaly a nespecifické záněty. Markery, jako je zrychlení sedimentace erytrocytů a horečka, se u pacientů s orbitálním zánětlivým pseudotumorem neprojevují, což naznačuje, že nemoc není systémovým imunitním onemocněním, na druhé straně mnoho proteinů v očních víčkách může být imunogenních, ale jen zřídka Protein působí jako původní cílový antigen, v některých případech způsobující autoimunitní odpověď.
Způsobený zánět může být omezen na některé tkáně očních víček, což vede k extraokulární myozitidě, periferní neuritidě, periferní skleritidě a zánětu slzných žláz, v jiných případech vede difúzní zánět k postižení nejvíce očních tkání a klinické projevy se mohou navzájem překrývat. Studie odhalila, že 52,5% pacientů s nespecifickým zánětem očních víček mělo mimotělní sarkolemma 55 kDa, protilátku reagující na proteiny 64 kDa a 95 kDa a 45 kDa proteinové protilátky byly detekovány v séru 50% pacientů se specifickým zánětem očních víček. 55 kDa v normálním individuálním séru. Míra detekce proteinových protilátek byla 16%, míra detekce proteinových protilátek 64 kDa byla 20% a míra detekce proteinových protilátek 95 kDa a 45 kDa byla 24%, respektive 20%. U většiny nespecifických pacientů se zánětem očních víček byly výše uvedené proteinové antigenové protilátky Je vyšší než normální lidé, zvláště je patrná 55kDa proteinová protilátka, takže extraokulární sarcolemmální proteinový antigen a jeho odpovídající reaktivní protilátka mohou hrát roli v patogenezi onemocnění.
Prevence
Orbitální zánětlivá pseudotumorová prevence
Věnujte pozornost obvyklému životu, věnujte větší pozornost stravě a najděte včasné ošetření pacienta.
Komplikace
Orbitální zánětlivé komplikace pseudotumoru Konjunktivální přetížení
Posun oční bulvy, spojivková hyperémie, diplopie, oční bulvy se nemohou volně pohybovat, bolest víček.
Příznak
Příznaky orbitálního zánětlivého pseudotumoru Časté příznaky Oční bulva se nemůže volně pohybovat edémem Bolest očních víček Oční atrofie Konjunktiva Kongesce Oční bulvy Zvýraznění Dvojité vidění
Klinické projevy mohou být akutní nebo chronické a může být zapojena tkáň ve sputu nebo může být zapojena více tkání současně a stav je snadno opakovatelný.
Hlavní příznaky a příznaky orbitálního zánětlivého pseudotumoru souvisejí se zánětlivým edémem a buněčnou infiltrací intraorbitální tkáně:
1. Vyčnívání a přemístění oční bulvy Většina pacientů má toto znamení: Edém tkáně, hromadění masy a zvětšení extraokulárního svalu mohou zvětšit vnitřní objem sputa. V důsledku tkáňového tlaku je oční bulva doprovázena pohybem oka. Viz typ slzných žláz nebo myositis.
2. Základními histopatologickými změnami edému a zánětlivého pseudotumoru s hyperémií jsou otoky tkáně a infiltrace zánětlivých buněk.V důsledku nárůstu vnitřního tlaku zhoršuje krevní oběh otoky tkáně, a proto je kromě konjunktiv spojivek a otoků často doprovázen otokem očních víček. Obzvláště v přední části iliakálního hřebenu, edém a kongesce jsou patrnější, může být výrazná kongesce spojivek a edém prominentní mimo rozštěp patra, prodloužený prolaps, což má za následek hlavně lokalizovaný drsný spojivek, erozi, nekrózu, edém slzných žláz Na boční straně kotníku je horní časový okraj ve tvaru písmene S a rozštěp patra je zdeformován.
3. Oční pohybová porucha a dvojitý pohled typu granulomů a myositis typu běžná oční pohybová porucha, představující asi 1/2. Fiber-hardening typ zjevně ovlivňuje pohyb očí, a často je vícesměrná pohybová porucha, dokonce i fixace oční bulvy, zrak je stále dobrý. V době diplopie zánětlivý pseudotumor typu slzných žláz méně ovlivňoval extraokulární svaly a vykazoval pouze mírné omezení pohybů horních očí.
4. V sakrální oblasti je léze lokalizována v přední části iliakálního hřebenu. Často se dotýká hmoty v době nárazu. Může se dotýkat nad iliakálním hřebenem a pod iliacním hřebenem. Hranice je jasná a může být tlačena. Je kulatá nebo nodulární a může být jedna nebo více. Střední tvrdost nebo tvrdost, některé hrudky musí nutit hmotu, aby se při stisknutí oční bulvy posunula vpřed.
5. Periorbitální bolest asi u 1/3 pacientů má spontánní bolest, která se objevuje při edému intraorbitální tkáně, hromadění hmoty, zvýšeném nitroorbitálním tlaku a zánětu ovlivňujícím periosteum, častěji se vyskytuje sklerotizující zánětlivý pseudotumor.
6. Ztráta zraku Pokud zánět zahrnuje poškození zrakového nervu nebo apikální zánětlivé hmoty, utlumení zrakového nervu, může redukovat vidění, poškození typu zraku sklerózy zraku, i černý mongolský, včasné změny ve fundusu, viditelný edém optického disku; pozdní projevy jako optický nerv Zmenšuje se.
Přezkoumat
Vyšetření orbitálního zánětlivého pseudotumoru
1. Imunologické vyšetření Polymerázová řetězová reakce může detekovat přeskupení genu klonového imunitního proteinu těžkého řetězce, monoklonální je maligní nádor, zánětlivý pseudotumor je polyklonální, žádné další speciální laboratorní testy.
2. Patologické vyšetření patologických rysů orbitálního zánětlivého pseudotumoru závisí na různých tkáních a lézích ve sputu získaných operací v různých stádiích Základní typy buněk jsou lymfocyty, plazmové buňky, fibroblasty, makrofágy, obří buňky. Epiteloidní buňky, retikulární buňky, vaskulární endoteliální buňky a neobvyklé polymorfonukleární leukocyty, eosinofily, které se významně liší od lymfomové tvorby jednotlivých lymfocytů, a tyto buněčné typy se také liší v různých stádiích léze.
V rané fázi je charakterizován tkáňovým edémem, lymfocyty, plazmatickými buňkami, eosinofily a polymorfonukleárními infiltracemi leukocytů, dětmi s více eosinofilů v nemocné tkáni.
Když léze postupuje, vláknitá pojivová tkáň se zvětšuje, lymfocyty a plazmatické buňky jsou rozptýleny ve pojivové tkáni, extraokulární svaly ztluštějí díky fibroplasii a zvyšuje se accrus slzných žláz a pojivová tkáň kolem kanálu, jak postupuje nemoc, extraokulární svalová vlákna Funkce sekrece slzných žláz zmizí, kanálky proliferují, struktura slzných žláz je zničena, lymfoidní folikuly jsou vytvářeny v chronické fázi a zárodečné centrum je také doprovázeno eosinofily.
Malé množství zánětlivých pseudotumorů, zejména mladších pacientů, může mít vaskulitidu, lymfocyty, polymorfonukleární leukocyty a eosinofily usazené ve stěně cévy, což způsobuje místní poškození; v krevních cévách se objevují lymfocyty, příležitostně eosinofily Kolem se vytvoří cévní manžeta.
Interfaciální nebo viditelná nekróza tuků ve sputu, uvolněné lipidy jsou pohlceny makrofágy a kolem nekrotických ložisek jsou multinukleované obří buňky, lymfocyty, tkáňové buňky, fibroplasie a tvorba mastných granulomů.
3. Rentgenové vyšetření zánětlivého pseudotumoru často ukazuje normální nebo zvýšenou hustotu očních víček, diagnóza je obtížná, a to se málokdy používá pro diagnostiku, což ukazuje, že kostní změny jsou lepší.
4. Ultrazvukové vyšetření Ultrazvukové vyšetření se liší podle místa a patologické morfologie léze.
(1) Typ infiltrace lymfocytů: V důsledku infiltrace více buněk v tkáni je mezi buňkami a intersticiální sítí vytvořeno reflexní rozhraní a poměr buněk k intersticiálnímu je rozdílný v různých částech, takže odrazené ozvěny jsou různé a ultrazvuk typu A je nízký. Křivka nebo nedostatek tvaru vlny, zadní hranice je vlna s vysokým bodem, ultrazvuk v režimu B ukazuje, že léze v sakrálních lézích se liší velikostí, tvar je nepravidelný, hranice je jasná, vnitřní echo je menší nebo střední, zvukový útlum je mírný, může být zobrazena zadní hrana a léze zahrnuje oční bulvu Když je vidět membrána a stěna koule, fasciální vakový edém, značka typu T, tato značka je běžná v rozsahu lézí, je velká, zabírá všechna víčka, ultrazvuk může také vidět anechoickou zónu do koule, stejně jako koule uvnitř léze, v tuto chvíli Pro stanovení diagnózy by měla být kombinována komplexní analýza s dalšími zobrazovacími nálezy.
(2) Vláknitý zánětlivý pseudotumor: histologická morfologie vidí více kolagenových vláken, méně infiltrace buněk, méně rozhraní akustického reflexu, ultrazvuk typu A vykazuje menší ozvěnu v lézi, je zřejmé zeslabení zvuku a odražená vlna v lézi je postupně snižována. Ultrazvuk v režimu B ukazuje, že tvar léze je nepravidelný, hranice je jasná nebo nejasná, v přední části léze je malá vnitřní ozvěna, vnitřní ozvěna chybí, zjevný útlum zvuku je zřejmý, zadní hranice není zobrazena a tlak nemá morfologickou změnu.
(3) Zánětlivý pseudotumor typu slzných žláz: léze se nachází hlavně v slzných žlázách, které mohou zahrnovat jednostrannou slznou žlázu a mohou zahrnovat i dvoustranné slzné žlázy. Ultrazvuk typu A ukazuje, že zvětšená lakrimální žláza má střední a hustou reflexní vlnu a zadní hranice jasně ukazuje. Ultrazvuk v režimu B ukázal, že slzná žláza byla oteklá, tvar byl eliptický, hranice byla jasná, vnitřní ozvěna byla menší nebo byla pozorována bloková silná ozvěna a distribuce byla nerovnoměrná.
(4) Typ Myositis: léze postihuje hlavně extraokulární svaly, které mohou zahrnovat jeden nebo více svalů. Může mít také masivní lézi v iliakálním hřebenu během extraokulárních lézí svalu. Extraokulární svaly jsou oteklé a vypadají jako fusiformní nebo sférické. Ve svalech je malá nebo žádná ozvěna.
(5) typ zánětlivé pseudotumorové optické neuritidy: léze postihující zrakový nerv a okolní tkáně, některé s hmotou obklopující zrakový nerv, ultrazvuk ukázal zesílení zrakového nervu, zvětšila se vnitřní ozvěna a distribuce ozvěny je nerovnoměrná, může mít otoky optického disku, koule Prominentní uvnitř.
5. Barevný Dopplerův ultrazvuk ukázal, že v některých případech byla krevní zásoba bohatá na léze a že tam bylo více barevných signálů krevního toku, které byly difúzní nebo tubulární, nějaký krevní tok byl arteriálním spektrem a některé léze měly málo signálů krevního toku.
6. CT vyšetření zánětlivého pseudotumoru, CT je lepší než ultrazvuk, CT nálezy jsou v souladu s různorodostí klinické a patologické morfologie, CT ukazuje, že v tucích sputum jsou nepravidelně tvarované hmoty, které mohou představovat více hrudek, a hranice nejsou čisté. Hmota o vysoké hustotě, nerovnoměrná vnitřní hustota, doprovázená zánětem peri-skléry a optickou neuritidou, vykazuje zahušťování oční stěny, rozmazané okraje, zahušťování optického nervu, stínový blok s vysokou hustotou a oční stěna je „odlita“ zapuštěna Společně, běžnější při sklerotizujícím zánětlivém pseudotumoru, může hmota obsáhnout víčka, extraokulární svaly a zrakový nerv jsou pokryty hmotou a dokonce i oční bulva je deformována kompresí. Různé typy zánětlivého pseudotumoru mohou existovat samostatně nebo v kombinaci. Obrazové rysy jsou rozmanité a navíc, CT zánětlivého nádoru často vykazuje otok a hypertrofii víčka, prominentní oční bulvy a zvětšenou sakrální dutinu.
Zánětlivý pseudotumor typu lagimální žlázy může zahrnovat jednu stranu lakrimální žlázy a může také zahrnovat bilaterální lakrimální žlázy. Lakrimální žláza je trvale zvětšená, většinou zaoblená, umístěná na přední straně vnějšího okraje iliakálního hřebenu. Prodloužení je ploché, má vysokou hustotu a nerovnoměrné vyztužení.
Zánětlivý pseudotumor typu Myositis zahrnuje extraokulární svaly nebo mnohočetné extraokulární svaly, které lze vidět v jednom víčku nebo dvoustranném víčku. Otok extraokulárního svalu může ovlivnit šlachy a stagnační body. Šikmá část nadřazeného konečníku a spodního svalu konečníku během horizontálního skenování se snadno mýlí s nádorem a koronární skenovací obraz může pomoci potvrdit diagnózu.
7. Zobrazování MRI je zánětlivý nádor složený převážně z lymfocytární infiltrace, léze vykazuje střední signál na T1WI, T2WI je vyšší nebo rovna intenzitě signálu tuku a sklerotickému zánětlivému nádoru vlákniny. Jak T1WI, tak T2WI vykazovaly nízký signál, a myocitem podobný extraokulární sval T1WI byl střední intenzita signálu a T2WI byla střední nebo vysoká intenzita signálu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika orbitálního zánětlivého pseudotumoru
Diagnóza
Orbitální zánětlivý pseudotumor je charakterizován zánětlivými a neoplastickými onemocněními, takže klinické projevy jsou rozmanité a je třeba je potvrdit na základě zobrazovacího vyšetření, v několika případech je diagnostikována pouze na základě histopatologie.
Akutní zánětlivý pseudotumor v důsledku akutního nástupu, spojivkové hyperémie, oční bulvy, dvojitého vidění a dalších snadno diagnostikovatelných, ale chronických nebo subakutních případů, jednoduchých očních příznaků a symptomů, diagnóza je docela obtížná, měla by být použita jako pomocné vyšetření k diagnostice, v obtížných případech Mezi nimi hraje CT diagnostika rozhodující roli v diagnostice a různé tkáně podle CT displeje lze rozdělit do pěti kategorií.
Pokud stále není možné diagnostikovat CT, měla by být provedena diagnóza. V takových obtížných případech by měla být tkáň odstraněna a měla by být provedena patologická diagnóza.U pacientů s hlubokými lézemi a velkým chirurgickým poškozením by měla být provedena punkce očních víček pod vedením CT vyšetření. Při srovnání místa, kde se léze nachází, aspirace nebo nošení části tkáně pro cytologii, je pozitivní poměr vysoký, ale některé (asi 10%) případy jsou negativní, zejména chronický zánětlivý pseudotumor, většina lézí je fibrotická. Míra vyšetření je nízká, takže není vhodná pro biopsii aspirace víčka.
Kromě rutinního histopatologického vyšetření mohou být vzorky vyšetřeny také elektronovou mikroskopií, imunohistochemií L26, UCHL1, K, λ a polymerázovou řetězovou reakcí (PCR). Elektronová mikroskopie může identifikovat zánětlivý pseudotumor. Buňky, jako je jádro lymfocytů, méně cytoplazmatické organely, nepravidelné klky na povrchu B lymfocytů, hladký povrch T lymfocytů, jako jsou lymfocyty pouze s T nebo B jednotlivými lymfocyty; zánětlivý pseudotumor nebo reaktivní hyperplazie T lymfocyty T i B by měly být přítomny současně. V plazmatické cytoplazmě je bohaté drsné endoplazmatické retikulum. Makrofágy polykají zbytky buněk, lyzozomy a kudrnaté buněčné membrány. Imunoblasty jsou velké a cytoplasma je krátká. Uznává se drsné endoplazmatické retikulum, kterým jsou mitochondrie a polysomy.
Imunohistochemické barvení L26 pozitivní na B lymfocyty, UCHLl pozitivní na T lymfocyty; exprese lehkého řetězce κ, λ, exprese jednoduchého lehkého řetězce κ nebo λ, z nichž jeden je pozitivní na maligní nádory, dvojitý lehký řetězec na expresi κ, λ Všichni byli pozitivní na zánětlivý pseudotumor nebo reaktivní hyperplázii.
Diferenciální diagnostika
Odlišuje se hlavně od epitelových nádorů slzných žláz. Posledně uvedené CT ukazuje, že nádory rostou expanzivně, často s tvorbou ostium. Maligní lidé mohou mít destrukci kostí. U ultrazvuku je to léze zabývající se více echo, ale u starších bilaterálních slzných žláz. Lymfom by měl být při oteklosti vyloučen.
Z pohledu zobrazování by se mělo lišit od invazivních lézí víček, jako jsou maligní nádory, vaskulární malformace a jiné záněty víček, ale klinická recidiva a hormonální terapie jsou účinné v diferenciální diagnostice.
Nejsnadněji zaměňovatelnou s tímto onemocněním je extraokulární svalová hypertrofie způsobená oční chorobou související s štítnou žlázou, která je většinou bilaterální, nejčastější je dolní dutina rekta a většina svalu je břišní hypertrofie a bod svalového připojení je normální.
CT skenování a meningiómy očního nervového pouzdra jsou diferencované. Ten má často tubulární zesílení a zvětšení hrotu sputa. Tato hormonální terapie je neúčinná. Pokud je klinická identifikace obtížná, lze biopsii považovat za diagnózu. Klinické projevy a zobrazovací nálezy ukazují extraokulární Svalová hypertrofie podporuje zánět, ačkoli léze obklopují zrakový nerv jako nádory zrakového nervu.
