Vulvární synoviální sarkom
Úvod
Zavedení vulvaru synoviálního sarkomu Synoviální sarkom byl poprvé pojmenován v Sabrazes v roce 1934 a prognóza vulvárního synoviálního sarkomu je relativně dobrá. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: lymfom
Patogen
Příčiny vulvaru synoviálního sarkomu
(1) Příčiny onemocnění
Vulvární synoviální sarkom byl zaměněn za synoviální membránu kloubu, ale histologický původ vulvaru synoviálního sarkomu je stále nejasný. Typický synoviální sarkom má charakteristiky obousměrné diferenciace epitelu a mezenchymálu.
(dvě) patogeneze
Nádor je lobulovaný nebo nodulární, s pseudo-obálkou, jasnými hranicemi, šedivým bílým povrchem, jemnou texturou, často hemoragickou nekrózou a tvorbou cysty.
Mikroskopické vyšetření se skládá ze dvou buněk s různými tvary, má jedinečnou dvoufázovou konfiguraci. Epitelové komponenty jsou podobné rakovině. Kubické až vysoké sloupcové buňky jsou uspořádány v pevných, vnořených nebo adenoidních, papilárních strukturách a vřetenové buňky jsou většinou podobné fibrosarkomu. Konfigurace, mezi epiteliálními a vřetenovými buňkami, jsou přechodné buňky. Podle relativního významu a stupně diferenciace epitelových a vřetenových buněk lze synoviální sarkom rozdělit na dvoufázový, jednofázový vláknitý, jednofázový epitel A špatně rozlišené, pod elektronovým mikroskopem, jsou mikrovilli nebo pseudopody na povrchu epiteliálních buněk, čelí mezibuněčné dutině nebo dutině pseudo-žlázy. Elektrony jsou v dutině husté a hlenové. Adenoidní struktura je oddělena od okolních vřetenových buněk.
Téměř všechny synoviální sarkomy mají specifické chromozomální translokace -t (x; 18) (pll; q11) a gen SSX Xpll a gen SYT z 18q11 jsou fúzovány k SYT-SSXl v důsledku translokace rovnováhy chromosomů. Chimérický gen SYT-SSX2, 61% až 64% synoviálního sarkomu se SYT-SSXl, asi 36% synoviálního sarkomu se SYT-SSX2 a SYT-SSX1 chimérického genu jsou bifázický synoviální sarkom. Téměř všechny jednofázové synoviální sarkomy mají chimérický gen SYT-SSX2 (Ladanyi 2002). Chimérický gen SYT-SSX lze použít k určení, zda je chirurgický okraj pozitivní, a lze jej použít k diagnostice mikrometastáz. Vyšetření je citlivější a konkrétnější.
Prevence
Vulvarova prevence synoviálního sarkomu
Pravidelné fyzikální vyšetření, včasná detekce a stanovení rozsahu radikální chirurgie a dobré sledování.
Komplikace
Komplikace Vulvarova synoviálního sarkomu Komplikace lymfom
Metastázy lymfatických uzlin.
Příznak
Vulvarovy synoviální sarkomy příznaky běžné příznaky hanba hmoty
Je to bezbolestná hmota, která pomalu roste pod kůží, její velikost je 1,2–20 cm. Hmota je pevnější a hranice je jasná.
Přezkoumat
Vyšetření vulvaru synoviálního sarkomu
Histochemické a imunohistochemické testy byly obarveny PAS, koloidním zlatem a acinovou modří a pak byly štěpeny hyaluronidasou. Byla pozorována přítomnost dvou různých hlenů. Vřetenové buňky vimentinl00% pozitivní, bcl-2, CD99, S-100 mohou být také pozitivní a některé mohou být pozitivní na EMA a cytokeratin Epithelioidní buňky jsou pozitivní na 40% vimentinu s výjimkou EMA a cytokeratinu.
Cytogenetický test, histopatologické vyšetření.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace vulvárního synoviálního sarkomu
Diagnózu lze stanovit na základě klinických projevů, symptomů a souvisejících testů.
Měl by být odlišen od cysty papilární žlázy.
