orbitální non-Hodgkinův lymfom
Úvod
Úvod do non-Hodgkinova maligního lymfomu víčka Non-Hodgkinsmaligní lymfom je skupina lymfomů s různým stupněm malignity. Podle morfologie, diferenciace a distribuce buněk lze rozdělit na více než 10 typů. Klinické projevy jsou většinou podobné. Vyskytuje se převážně v lymfatických uzlinách celého těla a v játrech a slezině, ale může se vyskytovat také v síti lymfatických uzlin nebo v nelymfoidní síti. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,001% -0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: poruchy pohybu očí
Patogen
Maligní lymfom očních víček ne-Hodgkinů
(1) Příčiny onemocnění
Příčinou ne-Hodgkinova lymfomu jsou viry, bakterie, záření, určité chemikálie a herbicidy Je známo, že virus EB a oblasti s vysokým výskytem Burkittův lymfom a extranodální lymfom T / NK buněk, nazální typ Související, onemocnění T-buněčných lymfomů / krve dospělých je úzce spjato s infekcí virem lidského pro-T-buněk typu I (HTLV1) a lymfomová tkáň lymfoidní tkáně spojená se žaludeční sliznicí je maligní změna způsobená zahájením reaktivních lézí infikovaných H. pylori. Pozůstalí z radiační expozice, jako jsou jaderné exploze a nehody jaderných reaktorů, pacienti s rakovinou, kteří dostávají radioterapii a chemoterapii, mají zvýšené riziko rozvoje non-Hodgkinova lymfomu, AIDS, některých dědičných, získaných onemocnění imunodeficience nebo autoimunitních chorob, jako je ataxie. - telangiektázie, kombinovaný imunodeficienční syndrom, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, Sjögrenův syndrom, hypogamaglobulinémie a dlouhodobá imunosupresivní léčba drogy (např. transplantace orgánů) Imunitní dysfunkce způsobená jinými nemocemi je vysoce rizikovým faktorem pro vývoj nehodgkinského lymfomu.
(dvě) patogeneze
V důsledku různých stádií diferenciace lymfocytů se mohou v invazovaných lymfatických uzlinách nebo lymfoidních tkáních objevit různá stádia nádorových buněk.V téže lézi mohou být špatně diferencované nádorové buňky nebo buňky s vyspělejší diferenciací. Progresi léze, histologického typu maligního lymfomu lze transformovat, například nodulární typ lze převést na difúzní typ.
Proliferující nádorová tkáň může být jediná buněčná složka, ale protože se původní pluripotentní kmenové buňky mohou lišit v různých směrech, někdy mohou být buněčné složky více než dva nebo více.
V posledních letech bylo díky rozšířenému používání monoklonálních protilátek a imunohistochemii možné odlišit T, B lymfocyty v různých stádiích diferenciace.
Nádory, které se vyskytují v subkapsulárních kortikálních tymocytech, jsou obvykle T-buněčná akutní lymfoblastická leukémie a lymfoblastický lymfom, všechny ostatní T-buněčné lymfomy jsou odvozeny od zralějších T buněk, CD4-pozitivních, včetně dospělých T-buněčných lymfomů. (ATL), mykózové fungoidy, Sezaryho syndrom, nejvíce tzv. Periferní T lymfocytární lymfom a více než polovina T lymfocytární chronické lymfocytární leukémie, nějaký periferní lymfom T lymfocytů, téměř polovina T lymfocytární chronické lymfocytární leukémie A některé TY lymfoproliferativní poruchy, CD8 pozitivní.
B-buněčný lymfom má méně specifických protilátek, ale má povrchovou imunoglobulinovou expresi. Nejstarší B buňky mají na povrchu CD10 a CD19 a v buňce jsou terminální transferázy a rekombinace těžkých vazebných genů. , produkce μ těžkých vazeb v cytoplazmě, reorganizace genu lehké vazby K, rekombinace genu lehké vazby A a ztráta terminální transferázy, která představuje vývoj stádia buněk před B, a exprese CD10 po ztrátě buněk se stane nezralá. B lymfocyty mají expresi IgM na povrchu a IgD a IgM jsou produkovány na buněčném povrchu exprimující membránu receptoru CD21 (C3d). Vývojová stádia všech B buněk se vyskytují pod antigenní stimulací a imunoglobulinový gen je stimulován antigenem. Aktivuje se a vylučuje, poté buňky ztratí CD21, CD20 a povrchový imunoglobulin a plazmatické buňky se označí PC-1 a PC-2, aby se secernoval imunoglobulin, což je vývojový proces buněk B folikulárního centra, který je maligní. Po změně se stává lymfocytárním lymfomem.
Většina akutních lymfocytárních leukémií je odvozena z pre-B buněk, Burkittovy lymfomy a leukémie jsou odvozeny od povrchových IgM-pozitivních nezralých B buněk a většina folikulárních a difúzních B-buněčných lymfomů je odvozena od zralých nebo aktivovaných B buněk, obřích koulí. Proteinémie (Waldenströmův syndrom) a mnohočetný myelom jsou odvozeny z terminálního stádia diferenciace. Chronická lymfocytární leukémie exprimuje CD5 a difuzní středně diferencovaný lymfom exprimuje CD5 a CD10, což naznačuje, že jsou spíše z oblasti plášťových buněk než z filtru. B buňky ve středu bubliny.
Prevence
Prevence maligního lymfomu non-Hodgkinova očního víčka
Věnujte pozornost obvyklým zvyklostem a najděte včasné ošetření.
Komplikace
Komplikace maligních lymfomů ney Hodgkinových očních víček Komplikace, poruchy pohybu očí
Pohyby očí a poruchy pohybu.
Příznak
Symptomy maligního lymfomu z non-Hodgkinova očního víčka Časté příznaky Eyeball nemůže volně pohybovat okem, aby se zvýraznil otok víčka oteklé lymfatické uzliny oteklé oční víčka visící
Přestože je klasifikace ne-Hodgkinových maligních lymfoidních nádorů komplikovaná, klinické projevy jsou v lakrimální žláze důslednější a častější, což je způsobeno přítomností lymfoidní tkáně v normální slzné žláze. Bezbolestná tvrdá hmota, výrazné oční bulvy a posun na jednu stranu, edém spojivky, v důsledku invazivní hyperplazie léze, ovlivňující zrakový nerv a extraokulární svaly, často dochází ke ztrátě zraku, pohyb očí je omezen a dokonce i oční bulvy jsou pevné, spojivka Spojivkou lze vidět invazivní růžovou hmotu podobnou rybám. Nádor s vyšší malignitou se vyvíjí rychleji, víčka infiltrují a ztvrdnou, zakryjí oční bulvu a spojí se s nádorem ve vaku, věku a klinickém projevu nádoru. Je velmi podobný zánětlivému pseudotumoru s lymfatickou infiltrací, zejména v diferenciální diagnóze pseudotumoru slzných žláz. Intraorbitální maligní lymfom je někdy doprovázen lymfadenopatií v jiných částech, což vyžaduje podrobné vyšetření.
Přezkoumat
Vyšetření maligního lymfomu ne-Hodgkinova víčka
1. Periferní krevní obraz pacientů s časnou krví je normální, sekundární k autoimunitní hemolýze nebo nádor postihující kostní dřeň může způsobit anémii, trombocytopenii a krvácení, 9% až 16% pacientů může mít transformaci leukémie, což je běžné u difúzních lymfocytárních lymfatických buněk Nádor, folikulární lymfom, lymfoblastický lymfom a difuzní velkobuněčný lymfom.
2. Biochemické vyšetření může mít rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšení laktátdehydrogenázy v séru, zvýšení β2-mikroglobulinu a alkalické fosfatázy, zvýšení monoklonálního nebo polyklonálního imunoglobulinu, výše uvedené změny lze často použít jako ukazatele nádorové zátěže a detekce onemocnění.
3. Rychlost sedimentace erytrocytů se zvyšuje během aktivního období a remise je normální, je to jednoduchá metoda pro stanovení remise a aktivního období.
4. Imunologická fenotypová detekce imunofenotypového vyšetření monoklonální protilátky může identifikovat buněčnou linii a úroveň diferenciace lymfomových buněk a běžně používané markery monoklonálních protilátek včetně diagnostiky a typizace zahrnují CD45 (společný antigen bílých krvinek) pro identifikaci. Původ leukocytů: CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, imunoglobulinový lehký řetězecK a y se používají k identifikaci fenotypu B lymfocytů; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8 atd. Fenotyp T lymfocytů: CD30 a CD56 se používají k identifikaci anaplastického velkobuněčného lymfomu a NK buněčného lymfomu, CD34 a TdT jsou běžné u fenotypu lymfoblastického lymfomu.
5. Genetika 90% non-Hodgkinových lymfomů má náhodné abnormality karyotypu, obvykle chromozomální translokaci, částečnou deleci a amplifikaci, atd. Různé typy non-Hodgkinových lymfomů mají své vlastní Cytogenetické rysy, non-Hodgkinův lymfom je monoklonální maligní proliferace, která se vyskytuje v jedné rodičovské buňce. Genové přeskupení nádorových buněk je vysoce konzistentní. IgH genové přeskupení se často používá jako genetický marker pro B buněčný lymfom, TCR gama nebo Beta přeskupení genu je často používáno jako genetický marker pro T-buněčný lymfom a pozitivní podíl může dosáhnout 70% až 80%. Cytogenetika a genové markery mohou být použity pro diagnostiku, klasifikaci a detekci malých nádorů non-Hodgkinova lymfomu. .
6. Kostní dřeň je v raném stádiu normální a kostní dřeň se může změnit, když je kostní dřeň infiltrována v pozdním stádiu.
7. Patologické vyšetření Vizuální vzhled lymfoidních nádorů je homogenní žlutá nebo růžová hmota. Ačkoli je zřejmý vnitřní lobulární tvar, okrajové obrysy jsou často odlišné. Pod mikroskopem může být obtížné rozlišit tyto nádory na benigní a maligní typy, protože Představují kontinuum změn v buněčné morfologii, ačkoli některé nádory mohou být jasně diagnostikovány jako benigní reaktivní lymfocytóza, jiné jsou diagnostikovány jako maligní lymfom, ale některé jsou v přechodné buněčné morfologii zvané atypická proliferace lymfocytů, Za účelem vyřešení diagnostického problému byla navržena diagnostická kritéria pro benigní reaktivitu, atypickou lymfoidní hyperplázii a maligní lymfom.
Reaktivní lymfocytóza: léze sestává z difúzně proliferujících lymfocytů. Ve srovnání se zánětlivým pseudotumorem je lymfoidní hyperplázie výraznější. Lymfoidní folikuly jsou častější. Lézie jsou hlavně malé a kulaté zralé lymfocyty s dužinou. Pleomorfní uspořádání buněk je charakterizováno aktivním mitotickým zárodečným centrem, prapůvodní vláknitou matricí s několika eosinofily a proliferací endoteliálních buněk.
Atypická lymfocytóza: představuje přechodné přechodné onemocnění mezi reaktivní lymfocytózou a maligním lymfomem. Je charakterizováno složením lymfocytů. Lymfocyty jsou difúzně hyperplazie, lymfatické folikuly jsou méně a léze jsou převážně zralé. Složení buněk, které se liší od reaktivní lymfoidní hyperplazie, spočívá v tom, že počet nezralých lymfocytů je velký a mimo zárodečné centrum je obraz jaderného štěpení.
Maligní lymfom: skládá se z morfologicky jednoduchých, nezralých lymfocytů nebo výrazně tvarovaných lymfocytů, s většími mitotickými postavami degenerativních vývojových buněk, polymorfonukleárními a často koexistujícími jádry Renální charakteristiky, lymfoidní folikuly chybí nebo jsou nenápadné a proliferace endoteliálních buněk není zřejmá.
Histopatologicky benigní reaktivní lymfoidní hyperplázie ukazuje lymfoidní folikuly s reaktivními zárodečnými centry a celou řadu buněčných složek včetně lymfocytů, histiocytů a plazmatických buněk; maligní lymfomy s lymfoidními invazivními lézemi Cytologicky se vyznačuje atypickým atypickým buněčným složením, které se podle patologických rysů dělí na zánětlivý pseudotumor, reaktivní lymfoidní hyperplázii, atypickou hyperplazii lymfocytů a maligní lymfom. Díky organické kombinaci histopatologické klasifikace a imunologické klasifikace může poskytnout spolehlivější základ pro klinickou diagnostiku a léčbu Patologické vyšetření je hlavním základem pro diagnostiku MHL a patologických typů.
1. Ultrazvukové zkoumání Protože lymfom je složen z velkého počtu lymfocytů, vláknitá tkáň je řídce rozložená, A-superior vykazuje nízký reflex v lézi, zvukový útlum není zřejmý, hranice je jasná a B-ultrazvuk ukazuje, že léze je nepravidelná, plochá nebo eliptická. Tvar, jasná hranice, menší vnitřní ozvěna, zeslabení světla, obvykle CDI často našlo v lézi bohatý průtok krve.
2. CT vyšetření Většina nádorů je umístěna v přední části očního víčka a zahrnuje oční bulvy, extraokulární svaly nebo zrakové nervy. Hranice je nejasná, tvar je nepravidelný, zlepšení je zřejmé a dochází k destrukci kostí jen zřídka, ale může naplnit víčka.
3. MRI lymfom se většinou nachází v slzných žlázách, na oběžné dráze a může se také šířit do měkké tkáně iliaku. V MRI je TlWI většinou střední signál, T2WI je vysoký signál nebo střední a vysoký heterogenní signál a zlepšení je zřejmé. Protože léze je invazivní hyperplázie, Může ukazovat normální strukturu víček, dokonce i plných víček.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace ne-Hodgkinova maligního lymfomu víčka
Podle historie a klinických projevů v kombinaci se zobrazovacím vyšetřením není diagnóza obtížná a konečná diagnóza závisí na biopsii.
Hlavně se liší od epiteliálních nádorů slzných žláz, jedná se o multi-echo nebo středně vysoký reflex, ale je obtížné rozlišit od pseudotumoru slzných žláz. Pokud je to nutné, biopsie potvrdí diagnózu. Klinické a zobrazovací nálezy jsou podobné, pouze věk lymfomu je příliš velký a konečná identifikace vyžaduje patologické potvrzení.
