orbitální neurofibromy
Úvod
Úvod do orbitální neurofibromy Neurofibrom je také benigním nádorem periferního nervu, na rozdíl od schwannomů je způsoben proliferací neurofibroblastů v patologických tkáních kromě proliferace buněk nervového pochvy. Klinické projevy jsou také rozmanitější než schwanomy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0015% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: neurofibromatóza
Patogen
Příčina orbitální neurofibromatózy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina je v současné době nejasná.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále neznámá.
Existují tři typy orbitální neurofibromatózy, které jsou lokalizované, plexiformní a difúzní. Mohou být viděny samostatně v očních víčkách, ale mohou být také použity jako součást neurofibromatózy. Oční víčka jsou však velmi vzácná, neurofibrom plexus plexus s neurofibromatózou je častější.
Prevence
Prevence orbitálních neurofibromů
Příčina není známa a v současné době neexistují žádná účinná preventivní opatření, včasná detekce a chirurgická léčba, aby nedošlo k dalšímu poškození, je velmi důležité. Snažte se minimalizovat infekci a vyhnout se expozici záření a jiným toxickým látkám, zejména lékům, které mají inhibiční účinek na imunitní funkci, aktivní virus a určité fyzikální vlastnosti (jako je záření), chemii (jako jsou antiepileptika, adrenokortikální hormony) Dlouhodobé používání látky.
Komplikace
Komplikace orbitální neurofibromatózy Komplikace neurofibromatóza
Neurofibromatózu lze také nalézt v jiných částech těla, jako je kůže, podkožní tkáň, kosti a vnitřní orgány.
Příznak
Příznaky orbitální neurofibromatózy Časté příznaky Hornerův syndrom, hyperémie, dvojité oční bulvy, horní víčko, visící, převrácení
Většina omezení se vyskytuje u mladých lidí a lidí středního věku.Neexistuje žádný rozdíl v prevalenci mužů a žen. Většina z nich se vyskytuje u jednoho očního víčka. Příznaky a příznaky jsou podobné jako u schwannomů. A dvojité vidění, nádory způsobené smyslovými nervy, pacienti se mohou cítit abnormální, pomalí nebo ztracení, z motorických nervů, časný výskyt oční dyskineze, přední iliakální hřeben a hmota, jasná hranice, mohou podporovat, více benigní nádory Tvrdě Krohel et al uvedli, že 12% lokalizovaných neurofibromů bylo spojeno s neurofibromatózou.
Většina neurofibromů orbitálního plexu je oční projev neurofibromatózy. Pouze několik případů postrádá jiné části nemoci. Tento typ věku se liší od omezení. Symptomy a příznaky se objevují po narození nebo v raném věku. Včetně očních víček, měkkých tkání iliakálního hřebenu, holenní kosti a přilehlého mozku, kotníku atd., Nejčasnějšího a nejčastějšího oka, měkké hypertrofie dolní čelisti, hyperplázie podkožní nádorové tkáně, horní a dolní iliakální bulky, kůže očních víček je často světlá Hnědé pigmentové skvrny, bulvy vyčnívají dopředu a dolů, ačkoli bulvy jsou prominentní, ale není obtížné je včlenit do sputa. Tumorová tkáň může přímo napadnout různé struktury v iliakálním hřebenu a levator levator je nejprve ovlivněn, což způsobuje Svisí pokles, zdvih je nedostatečný nebo nemožný a v některých případech si pouze zachovává funkci mediální části levator palpebrálního svalu. Invaze extraokulárního svalu způsobuje oční dyskinezi, časný nástup je nedostatečný, optický nerv je napadán a způsobuje ztrátu zraku a orbitální léze často zahrnuje horní víčko. Deska, začínající zvnějšku, nodulární otok, způsobující odvádění valgusu, hyperémie spojivek, hypertrofie, subkutánní růst nádoru, hypertrofie kůže víček může být taškovitá, prověšená Na tvářích se vytváří tzv. Koňská neurofibromatóza, oko se perkusuje, subkutánní dotyk se proužkem, nodulární nebo difúzní měkká hmota, hranice chybí, tibiální kost chybí a přední Nepravidelná deprese: vyskytuje se v zadní části sakrálního zadního meningálního výdutí, může způsobit pulsní oční vydutí, hluboké sputum a pulzující hmotu, vyduté meningální mozkové tkáně, oční víčka nebo orbitální nádor Často se šíří do kotníku a obličeje, projevuje otok kotníku, podkožní měkkou hmotu a úbytky kostí, otok obličeje, ochablý, ipsilaterální nosní prohloubení, pulzující oční bulvy, měkkou kůži trupu a hnědou pigmentaci.
Difuzní neurofibrom se vyskytuje hlavně v kůži, je vzácný ve sputu, jako je invaze nádorů do podkožní tkáně, intraorbitální tuk, extraokulární svaly a další měkké tkáně, silné víčka, oční bulvy a omezený pohyb očí, klinické projevy a plexus. Neurofibromatóza je podobná.
Přezkoumat
Vyšetření orbitální neurofibromy
Patologické vyšetření: Různé typy patologických změn jsou různé: Lokalizovaná orbitální neurofibrom je kulatá nebo nepravidelná hmota, šedavě bílá nebo narůžovělá bílá, chybějící obálka, jasná hranice Je pevná, tvrdá a lze ji také pozorovat v cystické zóně. Často se zjistí, že nádor má svazek nervů na jedné nebo jedné straně nádoru. Při nízkém zvětšení jsou buňky fusiformních nádorů a svazek kolagenových vláken uspořádány ve zvlněném nebo vířivém tvaru. Neurofibrilární fibroblasty ve tvaru vřetena a buňky nervového pláště mohou být odděleny pomocí mukopolysacharidových skupin při vysokém zvětšení, přičemž druhé jádro je čárkovité a občas je nádorové jádro uspořádáno v plotu, podobně jako schwanomy.
Vzhled vzorků plexiformní neurofibromy se liší od vzhledu lokalizované neurofibromatózy. Nádor je viděn jako měkká proliferativní hmota pouhým okem, která postrádá jasnou hranici s normální strukturou tkáně. Svalová tkáň, slzná tkáň a plášť nervového zraku, zejména Necitlivost levice je často narušena. Měkká hmota obsahuje bílou zrnitou nebo pruhovanou tkáň nádoru. Zvětšený svazek nervů sahá několik centimetrů do hloubky víčka, kotníku nebo tváře. Pod mikroskopem: v nádoru je nerv pochvy. Vláknité a neplášťované vláknité axony, fibroblasty a kolagenová vlákna jsou volně svazovány uvnitř mucinovité matrice a nádor má hnědé pigmentové skvrny přiléhající k pokožce. Pod mikroskopem je pigment umístěn v bazální buněčné vrstvě epidermis a difúzní neurofibroma (difúzní neurofibrom) má stejné buněčné komponenty jako horní dva typy. Nádorové buňky se šíří přes perivaskulární membránu, šíří se podél spojivové tkáně septum a mezibuněčný prostor, nezničují podpůrné tkáně nervu a pro diagnostiku jsou užitečné speciální barvicí a imunohistochemické testy. Mucinově podobné matrici Alcian blue a další kyselé mukopolysacharidové barvení mezi nádorovými buňkami bylo pozitivní a Bodianovo barvení pozorovalo nervy. Buněčný axon, protein S-100, je pozitivní, což naznačuje, že se jedná o nádor pocházející z nervového hřebenu, který má význam pro diagnózu.
1. Rentgenové vyšetření izolovaných nebo lokalizovaných neurofibromů může způsobit zvětšení očních víček, nejviditelnější výskyt u kojenců a malých dětí, zvýšenou hustotu sakrální dutiny, ztenčení sakrální stěny, sklerózu, plexiformní neurofibrom také mohou způsobit sakrální dutinu Zvětšení, ztenčení sakrálního okraje, ztvrdnutí, často doprovázené velkými sfenoidními kostmi, nedostatek části křídel a čelního humeru, projevující se jako „prázdná dávka“, expanze horního a dolního průměru očních víček jako „znak implantace“, výše uvedené dva znaky Takzvané specifické příznaky neurofibromatózy, sousedící s frontální kostí, humerem nebo parietální kostí, mohou mít také širokou škálu kostních defektů, rentgenový film může také ukazovat expanzi optického nervu.
2. B-ultrazvuková analýza izolované nebo lokalizované neurofibromatózy ukázala jednoprostorové léze zabírající prostor, které byly kulaté nebo nepravidelné, s jasnými hranicemi, ale ne hladkými, méně vnitřními ozvěnami a hlavně distribuovanými v přední části nádoru. Zvukový útlum je více zřejmý a někdy je dokonce obtížné ukázat zadní hranici nádoru. Plexiformní neurofibrom se jeví jako multi-echoická léze s nejasnými hranicemi. Je častější u echo stripu nebo méně echo. CDI ukazuje, že průtok krve v nádoru je bohatý a Pro arteriální spektrum.
3. CT sken izolované nebo lokalizované neurofibromatózy je omezený, hranice je jasný stín měkké tkáně, kulatý nebo oválný, stejnoměrná hustota podobná mozkovému parenchymu, může utlačovat sousední stěnu, ztenčování kostí, různé Stupeň ztuhnutí, většina nádorů je po vylepšení rovnoměrně zvýšena, několik nádorů je nerovnoměrně zvýšeno, plexiformní a difúzní neurofibromy vykazují výrazně vylepšené stíny měkkých tkání, nepravidelné obrysy, invazivní růstový vzhled, léze se mohou rozšířit na všechny sousední sputum Struktury, jako jsou slzná žláza, tuk a extraokulární svaly, na plexiformním neurofibromu, hlavně zahrnující oční víčka, často zasahující do přilehlých oblastí, jako jsou podpaží, čelo atd., Při hodnocení CT vyšetření plexiformních neurofibromů, Měly by být pozorovány další známky shodné s diagnózou neurofibromatózy, jako je nepřítomnost sfenoidních křídel a kopulí, léze na straně léze se mohou zvýšit a může se objevit i celá uvea.
4. MRI izolovaný nebo lokalizovaný neurofibrom T1WI je střední signál, T2WI je vysoký signál, hranice je jasná, oválná nebo fusiformní, většina vnitřních signálů nádoru je jednotnější a několik nádorů existuje díky slizové matrici a cystickým složkám. Signál displeje není rovnoměrný a po vylepšení je světlo mírně vylepšeno. Plexus a difúzní neurofibrom jsou charakterizovány nejasnými hrudkami orbitální hranice, které se značně rozprostírají do axily, čelních a dalších sousedních struktur a sputum může být také rozptýleno. Nodulární stíny měkkých tkání, někdy se léze šíří supracondylarní trhlinou, léze vykazovaly nejednotný nízký signál na T1WI, vysoký signál na T2WI, zvýšený kontrast vykazoval různé stupně vylepšení, vylepšené skenování v kombinaci s technologií potlačení tuku ukázalo nejlepší .
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika orbitální neurofibromatózy
Rentgenový film má pro tuto nemoc určitou hodnotu, zejména ukazuje, že pacienti s neurofibromatózou mohou jasně vykazovat „prázdný znak“. B-ultrazvuk má pro nemoc malou hodnotu a může vykazovat velké léze ve sputu. Je však obtížné kvalitativně diagnostikovat a je obtížné ukázat rozsah léze. CT může jasně zobrazit lézi, zejména u temporální stěny a sousední kosti, ale je obtížné přesně ukázat vztah mezi lézí a optickým nervem a extraokulárním svalem a je obtížné zobrazit lebku. Vnitřní a vnější nádory, MRI mohou přesně ukázat rozsah léze, zejména ukazují vztah mezi lézí a sousední strukturou, ale také jasně ukazují nádory spojené s jinými místy, ale je obtížné jasně ukázat změny kostní stěny, izolované neurofibromy Diagnóza MRI je hlavní, plexiformní neurofibrom je diagnostikován hlavně pomocí CT a metoda vyšetření neurofibromatózy zahrnuje rentgenový film, CT a MRI.
Zobrazování lze použít k identifikaci schwannomů a kavernózního hemangiomu.
