Uveitida spojená se systémovým lupus erythematodes
Úvod
Úvod do uveitidy spojené se systémovým lupus erythematodes Systémový lupus erythematosus (systemiclupuserythematosus) je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, které je zprostředkováno hlavně imunitními komplexy, obvykle se vyznačuje mnohonásobnou produkcí autoprotilátek a více systémy, vícenásobným zapojením orgánů a oční dermatitidou v oku. Sjögrenův syndrom, keratitida, skleritida, přední uveitida, vaskulopatie sítnice atd. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vaskulitida
Patogen
Příčiny uveitidy spojené se systémovým lupus erythematodes
(1) Příčiny onemocnění
Nevysvětlitelné příčiny, rozsáhlý výzkum naznačuje, že genetické faktory, imunitní faktory, infekční faktory, drogy atd. Mohou hrát roli v jejich patogenezi.
(dvě) patogeneze
I když přesná patogeneze tohoto onemocnění není zcela známa, bylo zjištěno, že je spojena s antigeny HLA-DR2 a HLA-DR3, zejména s alelou HLA-DRBl * 0301 a alelou HLADQ * 0501. Antigen HLA-B8 úzce souvisí s pacientkami, zatímco antigen HLA-B7 a HLA-B8.42 jsou spojeny s discoidním erytémem, autoreaktivní T lymfocyty stimulují diferenciaci autoreaktivních B lymfocytů a produkují autoprotilátky, později III. Typ alergické reakce (typ imunokomplexu) způsobuje poškození více systémů a více orgánů: po virové infekci je genom integrován do genomu hostitelské buňky a změna genu může indukovat protilátky proti změněné hostitelské DNA a infikovat buněčný povrch. Virové antigeny mohou způsobit změny v buněčných membránách, a tím vyvolat humorální imunitní odpovědi proti těmto infikovaným buňkám, jak faktory léku, tak prostředí mohou způsobit poškození struktury těla, což způsobí imunitní odpovědi a poškození více orgánů.
Imunologické rysy systémového lupus erythematodes jsou snížená inhibiční funkce T buněk, aktivace polyklonálních B buněk, hyperimunitní globulinémie a tvorba autoprotilátek. Mezi její autoprotilátky patří antinukleární protilátky, anti-jednovláknové DNA protilátky (anti-ssDNA protilátky). Anti-dvouvláknová DNA protilátka nebo anti-přírodní DNA protilátka (anti-dsDNA protilátka nebo anti-nDNA protilátka), protilátka proti cytoplazmatickým složkám, které jsou uloženy v různých orgánech a tkáních krevním oběhem za vzniku imunitního komplexu a aktivace komplementu. Systémová, vaskulitida způsobující zánětlivé reakce a poškození tkáně, je její počáteční a nejzákladnější patofyziologická změna.
Prevence
Prevence uveitidy spojená se systémovým lupus erythematodes
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Systémový lupus erythematodes s komplikacemi uveitidy Komplikace vaskulitida
Častější je krvácení do sítnice a vaskulitida.
Příznak
Systémový lupus erythematodes spojený s příznaky uveitidy Časté příznaky Bolest kloubů uveitida discoidní erytém defekt zorného pole sklerální vnější zánět sítnicový hemoragický nefrotický syndrom edém zadní optická neuritida keratitida
Oční léze
(1) uveitida: uveitida způsobená systémovým lupus erythematodes, projevující se hlavně jako retinální vaskulitida a choroidální vaskulitida, může také způsobit negranulomatózní iridocyclitidu, choroiditidu atd.
Retinální vaskulitida je obvykle okluzivní zánět, klasický blefarospasmus sítnice je mikroinfarkt vrstvy vlákniny optického nervu způsobený retinálními arterioly nebo terminální arteriální okluzí. Tato léze může být doprovázena zřejmými symptomy postihujícími makulární oblast. Způsobuje těžkou ztrátu zraku, na rozdíl od jiných skvrn způsobených bavlnou vlnou, není snadné způsobit krvácení sítnice, fluorescenční angiografie fluoresceinu fundus zjistila, že plak z bavlněné vlny je ekvivalentní neperfúzované oblasti sítnice.
I když okluzivní vaskulitida sítnice zahrnuje hlavně retinální tepnu, může zahrnovat i retinální žílu, ačkoli je možno zapojit i malou tepnu, může se také podílet na centrální retinální tepně, u některých pacientů se může stále vyskytovat kapilární okluze, jako je diabetická retinopatie.
Mohou se také objevit další projevy retinální vaskulitidy a vaskulárních lézí, jako je retinální vaskulární pochva, sítnicové krvácení, mikroaneurysmus, sítnicová neovaskulární membrána a podobně.
Ačkoli přední uveitida může nastat samostatně, je často vzácná a často doprovázena skleritidou a sekundárním glaukomem.
(2) Neuro-oftalmologie: Toto onemocnění může způsobit řadu neuro-oftalmologických abnormalit, jako je přechodný erytém, kortikální slepota, defekty zorného pole, optická neuritida, retrobulbární optická neuritida, ischemická optická neuropatie, otok optického disku, optická atrofie , strabismus, iluze, mozkový pseudotumor, týlní mozkový infarkt atd.
(3) Další změny:
1 víčka: zarudnutí a otok víček, discoidní erytém, šupinaté papuly atd.
2 spojivka a keratopatie: asi 20% pacientů se spojivkou a keratopatií, zejména u sekundárního Sjögrenova syndromu nebo keratoconjunctivitis sicca, 6,5% až 88% pacientů s poškozením rohovky bodkou, asi 8% U pacientů s recidivující konjunktivitidou mohou mít někteří pacienti subepiteliální fibrózu a smršťování spojivek, malý počet pacientů může mít hlubokou intersticiální keratitidu, neovaskularizaci rohovky.
3 skleritida a zánět sklerózy: skleritida se často projevuje jako přední skleritida nebo nodulární skleritida, pacienti obvykle nemají nekrotizující skleritidu, takže prognóza je lepší, zánět sklerózy je vzácný, obvykle benigní, Bez omezení je prognóza lepší.
2. Výkon celého těla
(1) Obecná výkonnost: Většina pacientů má nespecifické systémové projevy, jako je horečka, únava, úbytek hmotnosti a bolest kloubů.
(2) Změny ústní sliznice a kůže: přibližně 85% pacientů má kožní léze, z nichž nejčastější je kožní erytém, obvykle se vyznačuje erytémem motýla (tváře, erytému kořene nosu sloučeným do tvaru motýla), plochým nebo mírně zvednutým, Discoidní erytém má často keratinizovanou šupinovou a vlasovou folikulovou blokádu, kožní vředy, fragmentované krvácení, purpurické kožní léze, vypadávání vlasů, makulopapulární vyrážku atd. Mezi další vzácné změny patří proliferativní diskoidní léze, velké puchýře a kopřivka podobná Kožní léze, výše uvedené kožní léze se po expozici slunci zhoršují, navíc 26% až 40% pacientů má bezbolestné vředy v ústech.
(3) Artritida: Artritida je častým počátečním projevem. Asi 85% pacientů má takové léze. Artritida má často zjevnou bolest nebo citlivost. Může to být migrační polyartritida, obvykle se neobjevuje. Deformace kloubu.
(4) Ledvinové léze: Asi polovina pacientů má poškození ledvin, které může být charakterizováno nefrotickým syndromem nebo glomerulonefritidou, membránovou glomerulární chorobou, fokální proliferativní nefritidou, difúzní proliferativní nefritidou atd. Léze jsou jednou z hlavních příčin úmrtí pacientů.
(5) Neurologická onemocnění: Asi třetina pacientů má neuropsychiatrické změny, které se projevují epilepsií, organickým onemocněním, mozkovým syndromem, psychózou a příčnou neuromyelitidou, periferní neuropatií a obrnou kraniálních nervů.
(6) Srdeční onemocnění: Asi 20% pacientů trpí srdečními chorobami, které se mohou projevit jako perikarditida, myokarditida a endokarditida Libman-Sacks. Tato nemoc je často spojována s antifosfolipidovými protilátkami.
(7) Jiné změny: pacienti mohou mít pohrudnici, pneumonii, hepatosplenomegalii, lymfadenopatii atd.
Přezkoumat
Vyšetření uveitidy spojené se systémovým lupus erythematodes
Diagnóza tohoto onemocnění je založena hlavně na klinických projevech a krevním, moči a imunologickém vyšetření, protijaderné protilátky se objevují u 95% pacientů, proto je tento test dobrý screeningový test, ale kvůli této protilátce se také může objevit U jiných revmatických onemocnění, autoimunitních onemocnění jater a onemocnění štítné žlázy to není specifické a testy specificity jsou anti-dsDNA protilátky a anti-Sm antigenní protilátky.
Angiografie fluoresceinového fundusu může detekovat prosakování mikrovaskulárních a arteriolů sítnice, barvení cévních stěn, mikroaneurysmus, kapilární perfuzi, cystoidní makulární edém, neovaskularizaci sítnice atd. Tyto změny jsou způsobeny jinou vaskulitidou sítnice Neexistuje žádný zásadní rozdíl ve změně a neexistuje významná hodnota v diagnóze tohoto onemocnění. U pacientů s potvrzenou diagnózou se retinální vaskulitida vyskytuje v angiografii fluoresceinového fundusu, což často naznačuje, že pacient má systémově aktivní zánět, a retinální neperfuzi a neoplázie sítnice se projevují angiografií. Cévní a sítnicový edém jsou také důležité při vedení klinické léčby, například při určování, zda je nutný laserový zákrok.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace uveitidy spojené se systémovým lupus erythematodes
Oční projevy se obvykle objevují po kožních a jiných systémových lézích. Obecně není obtížné diagnostikovat tyto pacienty, ale mohou se příležitostně objevit oční léze dříve, než dojde k dalším lézím, které mohou způsobit potíže s diagnostikou. Proto se mohou objevit mladí pacienti s plakovým vaty a krvácením. Měla by se brát v úvahu možnost nemoci. Diagnóza onemocnění pomůže konzultace s revmatologem nebo lékařem.
Oční léze způsobené tímto onemocněním by měly být spojeny s chorobami, které způsobují vaskulitidu sítnice, jako je uveitida Behcetovy choroby, syfilitická uveitida, nodulární polyarteritida, Takayasuova choroba, Wegenerova granulomatóza atd. Identifikace zánětu, jako jsou pacienti s jasným systémovým onemocněním, obvykle obtížně rozlišitelnými s jinými chorobami, jako jsou pacienti s vaskulitidou sítnice, se objeví před systémovým onemocněním, je třeba provést příslušné laboratorní testy a je třeba sledovat další a další Specializovaná konzultace, sítnicový bavlný povlak tohoto onemocnění by měl být také odlišen od retinopatie způsobené cukrovkou a hypertenzí a radioaktivní retinopatií.
