Shay-Dragerův syndrom
Úvod
Úvod do syndromu Xiay-Dreig Schei-Draggerův syndrom (SDS), známý také jako progresivní autonomní selhání, idiopatická ortostatická hypotenze, neurogenní ortostatická hypotenze, byl poprvé představen Shy a Dragerem v roce 1960. Hlášené případy pitvy jsou myšlenkou, že jde o neurodegenerativní onemocnění. Toto onemocnění je vzácné onemocnění rozsáhlé degenerace centrálního nervového systému včetně autonomního nervového systému. Pacienti jsou sporadičtí. Mezi klinické projevy patří dyspareunie, impotence, jiné autonomní dysfunkce a další autonomní dysfunkce. Kónický systém, extrapyramidální, cerebelární ataxie a další příznaky somatického nervového systému Někteří lidé si myslí, že OPCA jsou doprovázeny autonomními příznaky, jako je ortostatická hypotenze, závratě nebo synkopa, impotence, inkontinence atd. To je považováno za Shay-Dreig syndrom, který je v současné době považován za typ vícečetné systémové atrofie (MSA). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% - 0,005% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: impotence, žádné pocení
Patogen
Příčina Xiay-Dreigova syndromu
Dysfunkce (30%):
Předpokládá se, že je to způsobeno degenerací centrálního nervového systému nebo okolního autonomního nervového systému, což zase vede k dysfunkci centrálního nebo periferního autonomního nervového systému.
Vady vodivé funkce (30%):
Bylo zjištěno, že vodivá funkce systému je nedostatečná, což činí syntézu norepinefrinu nedostatečnou. Někteří autoři poukazují na to, že metabolická porucha katecholaminů tvoří základ autonomních a extrapyramidových onemocnění a je také zjištěno, že je snížena i dopa-dekarboxyláza a vysoká vanilinová kyselina.
Senzorické aberace (25%):
Bylo také popsáno, že baroreceptory v dolních končetinách a viscerálních stěnách krevních cév jsou nefunkční, což má za následek malou arteriální reflexní kontrakční poruchu a snížení venózního zpětného toku.
Patologické změny: dysfunkce chronického autonomního nervového systému nebo se somatickou neurologickou dysfunkcí, projevující se mnohočetnou systémovou atrofií (MSA); změny v centrálním a periferním nervovém systému zjištěné při pitvě nejsou konzistentní, v autonomních gangliích Změny jádra míchy, mozkového kmene, mozečku, kůry a bazálních ganglií, zejména v dorzálním a substantia nigra putamenu, v lokusovém jádru, v dolním olivovém jádru a v jádru hřbetního vagusu Zřejmé.
Výše uvedené změny naznačují, že autonomní funkce může být změněna jako první, což má za následek opakované epizody hypotenze, které vedou k mozkové hypoxii a patologické změny v nervové tkáni jsou sekundární k hypoxii.
Prevence
Prevence syndromu Shay-Dreiger
Věnujte pozornost výživě, zvyšujte fyzickou zdatnost, užívejte obecně silné látky a různé vitamíny, nebo použijte vhodnou čínskou medicínu, jako jsou tablety Buzhong Yiqi nebo prášek Shengmai, aby se zvýšila nebo snížila léčba, a vhodně posílí fyzické cvičení.
Komplikace
Komplikace syndromu Xiay-Dreig Komplikace, impotence, žádný pot
Často doprovázena impotencí, bez potu a rektální dysfunkcí močového měchýře nebo cerebellum, extrapyramidální dysfunkce.
Příznak
Příznaky syndromu Xiay-Dreiga Časté příznaky Zápcha Průjem Pocení Abnormální oči Závratě 腱 Reflexní hypertyreóza Sputum Porucha močení Defekace Porucha ataxie
Toto onemocnění je degenerativní onemocnění ovlivněné více systémy charakterizované autonomními neurologickými příznaky, které je klinicky charakterizováno ortostatickou hypotenzí a další autonomní dysfunkcí, doprovázenou degenerací mozečku, bazálních ganglií nebo spinálních motorických neuronů. Nervové abnormality.
Nástup nemoci může být zákeřný, od několika měsíců do několika let, senioři mohou dosáhnout více než 10 let, od středního a vysokého věku, nástupní věk je 55 let, asi 65% jsou muži, žádná rodinná anamnéza, průběh nemoci je progresivní, Autonomické symptomy se často objevují jako první, se somatickými neurologickými příznaky v měsících nebo letech a několik pacientů se somatickými neurologickými příznaky dříve než autonomní příznaky.
Vzpřímená hypotenze
K časným klinickým projevům patří závratě při náhlém vstávání nebo při příliš dlouhém vstávání. Pacienti mají často rozmazané vidění a únavu. Pacienti často vidí erektilní synkopu. V důsledku rozsáhlé degenerace autonomních nervů jsou baroreflexové oblouky blokovány. Nelze vyvolat reflexní srdeční frekvenci a kontrakci periferních arteriol a výskyt ortostatické hypotenze, ortostatická hypotenze je nejčastějšími příznaky, normální krevní tlak v poloze na zádech, ale také vyšší než normální, krevní tlak se při vstávání významně snížil [systolický krevní tlak klesl více než 4,0 ~ 6,7 kPa (30 ～ 50 mmHg)], stojící a ležící krevní tlak se často liší o 4,0 / 2,67 kPa (30/20 mmHg) během 2 minut. Protože je sympatický tón nízký, nemění se stálý tep pacienta, žádný bledý, nevolnost Příznaky, jako je zvracení a pocení, podle statistik představovaly 11% pacientů s ortostatickou hypotenzí.
2. Další autonomní dysfunkce
Například močový měchýř, poruchy rektálního svěrače způsobují močení, defekační poruchy, včetně častého močení, naléhavosti, retence nebo inkontinence moči, střídavého průjmu a zácpy, může dojít k poruše sexuální touhy několik let před výskytem dalších příznaků nervového systému, abnormality pocení, Nadměrné pocení, po kterém následuje méně potu nebo suchá kůže, žádný pot, kromě vzácných abnormalit teploty kůže, Hornerova syndromu, atrofie duhovky atd., Nemoc většinou začíná medullou, postupně se vyvíjí nahoru, takže pořadí symptomů je první Impotence, ztráta libida, dysurie, závratě, vertigo, synkopa, ortostatická hypotenze a další symptomy autonomní dysfunkce, a konečně cerebelární ataxie, příznaky poškození mozkových kmenů a pyramidální trakt.
3. Cerebelární dysfunkce, jako je úmyslný třes
Končetiny, ataxie trupu, špatná rotace, nystagmus, nejasná řeč, dysartrie.
Tři hlavní příznaky ortostatické hypotenze, autonomní dysfunkce a mozkových příznaků jsou klinické základní příznaky.
Může být také kombinován s abnormalitami somatického nervu způsobenými degenerací extrapyramidových, bazálních ganglií nebo spinálních motorických neuronů Později může dojít k poškození pyramidálního traktu, jako je zvýšený svalový tonus, hyperreflexie, patologické příznaky atd .; Svalová atrofie a fascikulace, EMG vykazuje degenerativní změny buněk předního rohu, Parkinsonův syndrom se může projevit také substantia nigra nebo křečí lebečních nervů.
Hrtan hrtanu se vyskytuje v noci kvůli slabé síle hrtanového svalu a může být doprovázen apnoe. Značný počet pacientů má potíže s polykáním.V pokročilém stádiu se mohou během spánku objevit apnoe. Smrt, častá emoční nestabilita v pozdějších stádiích nemoci, deprese, pozdní projevy mentálního úpadku nebo dokonce demence.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu Xiay-Dreig
1,24h vylučování norepinefrinu močí a adrenalinu lze stanovit pod normální hodnotu.
2. Někteří pacienti mají sníženou sekreci aldosteronu.
3. Měření krevního tlaku v poloze vleže a ve svislé poloze.
4. Test potu z autonomického nervového vyšetření, test na poškrábání kůže, test na tlak za studena, oslabený nebo zmizel: 1% adrenalin nebo 3% kokainové oční kapky, vykazující abnormální reakci pupilár.
5. Vyšetření MRI má význam diferenciální diagnostiky.
6. Elektromyografie má diferenciální diagnostiku.
Diagnóza
Diagnostická identifikace syndromu Xiay-Dreig
Diagnóza
1. Symptomy syndromu Xiay-Dreig jsou diverzifikované a snadno diagnostikovatelné. Hlavní základ pro diagnózu je:
(1) Progresivní autonomní dysfunkce se sporadickým dospělým latentním nástupem, klinické projevy ortostatické hypotenze, stálý systolický krevní tlak se snížil o 4 až 6,67 kPa (30 až 50 mmHg) a diastolický krevní tlak se snížil ve srovnání se situací na zádech. 2,67 kPa a změny srdeční frekvence, impotence nebo amenorea, poruchy pocení, dysurie a změny zornic.
(2) Parkinsonův syndrom.
(3) Objeví se cerebellum.
(4) Objeví se značka pyramidálního traktu.
(5) Vyloučit jiné choroby.
Mezi výše uvedenými pěti položkami musí být (1), (2), (3) jedna položka, (4), (5) jako reference.
2. Klinická diagnostika může být rozdělena do 3 typů
(1) Progresivní autonomní dysfunkce.
(2) Progresivní autonomní dysfunkce s Parkinsonovým syndromem.
(3) progresivní autonomní dysfunkce s mozkovým příznakem.
Diferenciální diagnostika
Obvykle by se měl lišit od následujících chorob.
1. Identifikace obecnou synkopou
(1) jednoduchá synkopa: existují zjevné podněty pro synkopu, jako je bolest, strach, emoční napětí, znečištění ovzduší, únava atd., Před mdloby se vyskytují krátkodobé prodromální příznaky, jako jsou závratě, nevolnost, bledost, pocení atd .; synkopa je nejčastější Vyskytuje se ve svislé poloze, ale nemá zvláštní vztah k výše uvedené zřejmé přímé přímé změně sterické polohy: krevní tlak klesá, když synkopa, srdeční frekvence zpomaluje a slabá, bledá a trvá až do pozdní synkopy, zotavení je rychlejší, žádné zjevné následky.
(2) močová synkopa: vyskytuje se při močení nebo na konci močení, způsobuje pokles krevního tlaku a synkopu, nejčastěji nastává, když se pacient probudí o půlnoci k močení, nebo ráno nebo zdřímnutí k močení.
(3) Srdeční synkopa: Kardiovaskulární onemocnění, jako je atrioventrikulární blok, tachykardie, chlopenní srdeční choroby, infarkt myokardu atd., Mohou způsobit synkopu kvůli nedostatku krevního výdeje, což způsobuje synkopu, vyšetření EKG. Abnormální.
2. Identifikace s paralýzou třesu
Autonomické příznaky jsou u Parkinsonovy choroby zcela běžné: v důsledku poškození dorzálního jádra vagusového nervu mají pacienti často nezvratnou zácpu nebo žaludek a tenká střeva jsou oslabena, ale nemoc nemá ortostatickou hypotenzi a nenapadá rektální a močový svěrač. Když je močová dysfunkce způsobena faktory, jako je hypertrofie prostaty, aby se diagnóza dále potvrdila, provede se elektromyogram perineálního svalu pacienta a provede se normální elektromyogram.
3. Ostatní
Nemoci, které mají být identifikovány sekundárně u některých nemocí, které způsobují ortostatickou hypotenzi, jako je nadledvinová nedostatečnost, chronický alkoholismus, cukrovka, křeč míchy, syringomyelia, porfyrie, primární amyloidóza, akutní infekční onemocnění Je třeba zaznamenat období zotavení, encefalitidu a sympatickou resekci trupu nebo syndrom po poranění.Někteří pacienti dostávají určitá antihypertenziva, jako je chlorpromazin, guanethidin a další léky, náhle stojící z polohy ležení. Může dojít k synkopě.
