Myelopatie způsobená systémovým lupus erythematodes
Úvod
Úvod do systémové myupatie vyvolané lupus erythematodes Systémová lupus erythematodes (SLE) indukovaná myelopatie je projevem SLE v míše. SLE je specifické autoimunitní onemocnění zahrnující více faktorů (genetické, pohlavní hormony, životní prostředí, infekce, drogy, imunitní odpověď), které mohou ovlivnit více systémů, takže existuje mnoho příznaků poškození orgánů a na začátku onemocnění je mnoho nesrovnalostí. Horečka, nejčastější poškození kůže, motýlí erytém na tvářích a nosu, vyrážka na krku nebo kufru, navíc často kombinovaná s bolestmi kloubů a lymfadenopatií. Podle statistik u 20% až 60% je poškození centrálního nervového systému SLE hlavní příčinou úmrtí a některé zprávy mohou být až 75% (Johnson, 1968). Nejčastějšími jsou opakované epizody křečí, následované poruchami lebečních nervů, duševními poruchami, cerebrovaskulárními příhodami, zvýšeným intrakraniálním tlakem a meningitidou, nedobrovolnými pohyby a poškozením periferních nervů, jako je Raynaudův jev. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0052% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hemolytická anémie trombocytopenie
Patogen
Příčiny myelopatie způsobené systémovým lupus erythematodes
Genetické faktory (25%):
SLE je chronické zánětlivé onemocnění způsobené imunitní nerovnováhou. Jeho imunologickými vlastnostmi jsou aktivace polyklonálních autoreaktivních T buněk a / nebo B buněk a produkce různých autoprotilátek. V posledních letech stále více a více Studie potvrdily, že genetické faktory jsou spojeny s patogenezí systémového lupus erythematosus a apoptóza může hrát roli v patogenezi SLE.
Imunitní abnormalita (35%):
SLE má řadu autoprotilátek. Tyto protilátky jsou výsledkem imunitní dysfunkce a příčinou patologických změn. Protilátky mohou zprostředkovat poškození mozkové tkáně, jako jsou antineuronální protilátky spojené s difuzním poškozením mozku; studie prokázaly rezistenci v mozkomíšním moku Protilátky lymfocytů mohou způsobit demyelinizaci nervové tkáně a předpokládá se, že s tím souvisí poškození míchy.
Cévní léze (5%):
Experimenty ukázaly, že cirkulující imunitní komplexy mohou zprostředkovat uvolňování vazoaktivních látek způsobených poškozením krevních destiček, zatímco lupusové antikoagulační protilátky a antikardiolipinové protilátky přímo poškozují vaskulární endoteliální buňky.Vasculitida je jedním ze základních onemocnění systémového lupus erythematosus. Stenóza nebo okluze lumenu způsobuje rozsáhlou mikroinfarkci, zatímco dlouhodobé používání glukokortikoidů může vést ke změnám krevního tlaku a hemodynamiky a včasnému nástupu artériosklerózy.
Systémový lupus erythematosus lze v určitém smyslu považovat za onemocnění imunitního komplexu a toto onemocnění je způsobeno vaskulitidou. Patologické změny tohoto onemocnění v míše jsou podobné těm v mozku, zejména vaskulární zánětlivé léze a změny arteritidy v míše a malých tepnách. Kapiláry mohou být zahuštěny fibrózou a může dojít k malému krvácení. Kolem krevních cév je zánětlivá reakce. Bylo hlášeno, že bílá hmota míchy je subakutní degenerace a její myelin mizí a vakuoly se mění (vakuola). Změnit) a tak dále.
Prevence
Prevence myelopatie způsobené systémovým lupus erythematodes
Včasná diagnostika, včasná a správná léčba, vyhýbejte se indukovaným faktorům.
Mezi běžné predispoziční faktory patří: vystavení slunci, ultrafialové záření, stimulace chladu může vést k opětovnému výskytu onemocnění; někteří pacienti s lupusem jsou zjevně příbuzní lékům, jako je penicilin, sulfonamidy, fenylbutazon, hydralazin (hydrazinazin), Procainamid, chlorpromazin, fenytoin, isoniazid, perorální antikoncepční přípravky atd. Mohou způsobit, že pacienti s lupus erythematosus v remisi mohou vstoupit do aktivních a laboratorních změn.
Komplikace
Systémové komplikace myelopatie vyvolané lupus erythematodes Komplikace hemolytická anémie trombocytopenie
Existují typické projevy SLE, jako je erytém obličeje, alergie na slunce, bolest kloubů, srdce, ledviny a další poškození orgánů.
Příznak
Příznaky myelopatie způsobené systémovým lupus erythematosus Časté příznaky Obličejový motýl erythema trombocytopenie Onemocnění míchy Fotoalergie Leukopenia Sekundární infekce Paraplegia Nedobrovolný pohyb Periferní nervové poškození Zvýšený intrakraniální tlak
Klinické projevy poranění míchy se podobají akutní myelitidě, která se často nachází v hrudním segmentu, z nichž většina je náhlý nástup, rychlá paraplegie a může se také projevit jako ochablost na začátku nemoci, s mělkou smyslovou rovinou ztráty, ztráty polohy a vibrací nebo uchování. Někteří mají rostoucí vývoj, mohou mít retenci moči, prognóza transverzní myelitidy je špatná, často kvůli sekundární infekci a smrti, navíc pacienti stále potřebují typický výkon SLE, jako je erytém obličeje, kůže Alergie na slunce, bolest kloubů, srdce, ledvin a další poškození orgánů.
Laboratorní vyšetření lupusových buněk lze nalézt v krvi, protilátky proti buněčným složkám: jako je anti-jednovláknová DNA protilátka (ssDNA), anti-dvouvláknová DNA protilátka (dsDNA), anti-nukleární protilátka (ANA) pozitivní, vyšetření tlaku mozkomíšního moku normální, někteří pacienti lymfatická Buňky jsou mírně zvýšené, obsah bílkovin může být zvýšen, obvykle zřídka přesahuje 1 g / l, 50% pacientů má zvýšený IgG a někdy je obsah cukru snížen.Někteří lidé si myslí, že obsah cukru je významně snížen, což je relativně specifická změna příčné myelitidy. Protilátky proti neuronům IgG a protilátky proti lymfocytům lze nalézt.
SLE v současné době používá klasifikační kritéria revidovaná American College of Rheumatology v roce 1982.
1. Erytém obličeje motýla.
2. erytém ve tvaru disku.
3. Alergie na slunce.
4. Orální nebo nasofaryngeální vředy.
5. Neerozivní artritida.
6. Serositis.
7. Poškození ledvin.
8. Záchvaty neuropatie nebo psychóza.
9. Abnormální krevní hemolytická anémie, leukopenie, lymfopenie nebo trombocytopenie.
10. Imunologické abnormální buňky lupus pozitivní, protilátky anti-ds-DNA pozitivní, protilátky anti-SM pozitivní nebo falešně pozitivní pro sérový test na syfilis po dobu 6 měsíců.
11. Pozitivní na antinukleární protilátky.
Klinicky, pokud jsou vyloučeny jiné příznaky, pokud existují 4 nebo více z výše uvedených 11 kritérií, může být diagnostikována jako SLE.
Přezkoumat
Vyšetření myelopatie způsobené systémovým lupus erythematodes
1. Krevní imunologické vyšetření anti-jednovláknové DNA protilátky (ssDNA), anti-dvouvláknové DNA protilátky (dsDNA), anti-nukleární protilátky (ANA) pozitivní, anti-Sm protilátky a anti-Rib protilátky jsou značené protilátky a nepředstavují aktivitu onemocnění Pacienti s pozitivními anti-SSA a anti-SSB protilátkami mají často symptomy, jako jsou sucho v ústech a suché oči, pacienti s pozitivním anti-RNA protilátkami mají často Raynaudův jev a 50% až 70% pacientů je pozitivních na anti-histonové protilátky.
2. Tlak na vyšetřování mozkomíšního moku je normální, lymfocyty mohou být mírně zvýšené, obsah bílkovin je zřídka více než 1,0 g / l, 50% pacientů se zvýšeným IgG, někdy snížený obsah cukru, anti-neuronální IgG protilátky a anti-lymfatická tkáň Buněčné protilátky.
3. ESR, krevní režim, močový režim.
4. Sérový komplement C3, C4, CH50 Úroveň komplementu je negativně korelována s SLE aktivitou, sérový komplement je extrémně nízký, onemocnění je v pokročilém stádiu a cirkulující imunitní komplex: SLE aktivní období se zvyšuje.
5. Aktivní elektroforéza sérového proteinu gama globulin nebo a2, p globulin se zvýšila a po léčbě se vrátila k normálu.
6. Antifosfolipidové protilátky Přítomnost antifosfolipidových protilátek může způsobit arteriální a žilní trombózu, může také způsobit trombocytopenii a krvácení.Okrem encefalopatie mohou antifosfolipidové protilátky také způsobit mrtvé narození nebo potrat.
7. Test na lupus kůže Pacient bude mít ukládání imunitních komplexů na křižovatce epidermis a dermis pokožky. Při biopsii kůže lze na fluorescenčním mikroskopu vidět liniovou travní zelenou fluorescenci na křižovatce epidermis a dermis. Test na lupusový pás, lupusový pás je užitečný pro diagnózu SLE, ale není jedinečný pro pacienty SLE, ale silný pozitivní test lupusového pásu často naznačuje, že může být SLE.
8. Vyšetření MRI páteře s diferenciální diagnostikou.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika myelopatie způsobené systémovým lupus erythematodes
Podle typických klinických projevů SLE a symptomů lézí míchy není diagnóza tohoto onemocnění obtížná.
Pozornost a akutní myelitida, nádor míchy, komprese míchy atd. Laboratorními testy a vyšetřením MRI míchy není identifikace obtížná.
