vrozená cysta choledochu
Úvod
Úvod do vrozené choledochální cysty Vrozené choledochální cysty, také známé jako cystická dilatace společného žlučovodu, jsou většinou vrozené malformace. Jakmile je nemoc diagnostikována, je zapotřebí včasný chirurgický zákrok ke snížení biliární cirhózy způsobené biliární infekcí a obstrukční žloutenkou. Cystectomy, hepaticojejunal Roux-Y anastomosis je aktuální standardní postup pro léčbu choledochal cysty. Díky laparoskopické resekci cysty a běžné juunální anastomóze Roux-Y pro biliární rekonstrukci je chirurgická trauma malá a dítě se rychle zotavuje, což může dosáhnout průchodnosti. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% -0,003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: žloutenka
Patogen
Příčiny vrozené choledochální cysty
Příčina stále ještě není zcela objasněna. Byly zjištěny abnormality kavitace žlučovodů, teorie virové infekce, distální běžný nerv žlučovodů a svalová dysplazie. Na konci šedesátých let navrhl Babbitt úzký vztah s pankreatobiliárními konfluenčními anomáliemi. Zejména po sedmdesátých letech japonský učenec Komi Nobuhiko založil epizodu anomálie pankreatobiliární konfluence. Role, kterou hraje patogeneze biliární dilatace, vzbudila stále větší pozornost. V současné době většina vědců věří, že se jedná o vrozené onemocnění.
Vývojová malformace žlučových embryí (20%):
Tvorba extrahepatického systému žlučovodů je většinou v 5. až 7. týdnu plodu. V tomto okamžiku epiteliální buňky ve zkumavce se žlučovým systémem proliferují, vytvářejí tuhý buněčný kord a zadní vakuoly se tvoří a fúzují do lumen žlučového traktu. Pokud část epiteliálních buněk nadměrně proliferuje, může distální stenóza a proximální hyperventilace při opakované vakuolizaci tvořit expanzi žlučovodu. Někteří učenci navrhli, že okluze pankreatobiliárního kanálu do distálního duodenálního otvoru je jednou z patologických změn vrozené biliární dilatace, což naznačuje, že tato léze může být příčinou rozšíření společné cesty pankreatobiliárního kanálu.
Distální nervová a svalová dysplazie společného žlučovodu (15%):
Někteří vědci zjistili, že vrozená biliární dilatace společné stěny žlučovodu postrádá gangliové buňky, což naznačuje, že nedostatek gangliových buněk může vést ke snížení revmatoidního rytmického pohybu, zatímco distální funkce svalů nebo strukturální dysplázie mohou způsobit společný žlučovod. Překážka, porucha vylučování žlučových cest a zvýšený tlak v proximálním žlučovém traktu nakonec vedou k různým stupňům dilatace žlučovodů. V souvisejících studiích prováděných čínskými vědci bylo také zjištěno, že svalová vrstva na konci stenózy společné cysty žlučovodů byla významně zahuštěna a gangliové buňky byly abnormální.
Dědičné faktory (20%):
Přestože neexistuje důkaz, který by potvrdil, že nemoc má pozitivní řetězec genetické dráhy, existují zprávy o morbiditě rodiny na mezinárodní i tuzemské úrovni. Autor provedl operaci 48letého otce a jedenáctileté dcery s vrozenou biliární dilatací.
V roce 1916 provedl japonský vědec Muji pitvu u pacienta s vrozenou biliární dilatací a zjistil, že spodní konec dilatačního společného žlučovodu měl společnou cestu pankreatického a žlučovodu. Později, na konci šedesátých a na počátku sedmdesátých let, provedl americký Babbitt a japonská starověká chuť Xinyan podrobnější studii o patologických změnách abnormalit pankreatucobiliárních duktů a vztahu s touto nemocí a navrhl abnormální patogenní teorii pankreatobiliárního kanálu. Autoři také provedli zvířecí model štěňat s abnormální křižovatkou pankreatobiliárního kanálku a distální stenózou společného žlučovodu. Zvířecí model dilatace žlučovodů byl úspěšně zaveden, což naznačuje, že abnormální tok pankreatobiliárního duktu vede k refluxu pankreatické šťávy do žlučových cest, což nakonec vede k dilataci žlučovodů. Tyto studie podporují teorii patogeneze pankreatobiliární konfluence.
V posledních letech mnoho vědců zjistilo, že dva typy vrozené biliární dilatace, nejčastější typ vrozené biliární dilatace na klinice, nejsou zcela konzistentní s cystickými a fusiformními typy. Příčinou tedy může být vrozená vada způsobená řadou faktorů.
Prevence
Vrozená prevence choledochální cysty
Včasná diagnóza, jakmile je to možné, včasná chirurgická léčba je klíčem k prevenci tohoto onemocnění, měla by být doplněna řadou vitamínů rozpustných v tucích (A, D, K atd.), Aby se zachoval dobrý nutriční stav.
Komplikace
Vrozené choledochální cysty Komplikace
Nejčastější je žloutenka, která je často prvním příznakem u dětí. Může být přerušovaná nebo progresivní. Žloutenka může být svědivá, stolice je šedá a tmavá moč je žlučová.
Příznak
Příznaky vrozené choledochální cysty časté příznaky žloutenka bolest břicha tupá bolest nevolnost cysta tmavá moč studená biliární síň anorexie biliární obstrukce
Příznaky se vyskytují hlavně u dětí a dospělosti, podle statistik je 25% případů diagnostikováno v prvním roce po narození, 60% je diagnostikováno před dosažením 10 let věku a 23% je diagnostikováno před 40. rokem věku. Nejstarší je 78 let. Klinické projevy intermitentní bolesti v horní části břicha, pravé horní kvadranty a žloutenky, nazývané trojice choledochální cysty, ale představovaly pouze 1/3 z celkového počtu, 55% až 60% případů mělo bolesti břicha, 60% až 75% mělo hrudky, 65% až 80% má žloutenku, klinické projevy jsou zcela odlišné, mohou být zcela bezbolestné nebo tupé bolesti, které mohou být tolerovány v horním břiše, nebo dokonce těžké křeče v pravém horním kvadrantu. Žloutenka je nejčastějším příznakem a je často nejčastější u dětí. První příznaky mohou být občasné nebo progresivní; kojenci s progresivní žloutenkou by měli zvážit vrozenou biliární atrézii, těžká žloutenka může mít svědění kůže, fekální šedi, tmavě močovou černou pro žlučovou moči, žloutenku a Biliární obstrukce je přímo spojena se stupněm infekce. Horní břicho nebo pravé žebro se může dotknout hmoty. Velký může zabírat pravé břicho. Vak je sexy, pevný a neaktivní. Malá cysta se může mírně pohybovat. Pak je zřejmá něha a nehybnost, pokud je Finger střevní žlučovod vyboulený, zatímco příznaky dvanáctníku obstrukce, navíc mohou stále přetrvávají nevolnost, zvracení, nechutenství, průjem a hubnutí, infekce, existují zimnice, horečka, zvýšený počet bílých krvinek.
Přezkoumat
Vyšetření vrozené choledochální cysty
Test jaterních funkcí: Je nutné zjistit povahu žloutenky. Předoperační diagnóza je také nezbytná. Většina pacientů má krevní, močovou a stolici vyšetřenou obstrukční žloutenkou. Série vyšetření obstrukční žloutenky jsou abnormální, včetně sérového bilirubinu. Prime, hlavně přímý bilirubin významně vzrostl, alkalická fosfatáza a y-glutamyl transpeptidáza také vzrostly, mohou mít různé stupně akutní jaterní dysfunkce, malý počet pacientů může být v podstatě normální ukazatele U pacientů s cystami lze pozorovat zánětlivé změny, jako je zvýšený počet bílých krvinek a zvýšené množství neutrofilů v periferní krvi.
U tohoto onemocnění existuje značná část případů, zejména v procesu fusiformů, je nalezena krev, zvyšuje se močová pankreatická amyláza a je nesprávně diagnostikována jako jednoduchá akutní pankreatitida. Mezi klinické skutečné případy patří pankreatitida, ale většina V případě neobvyklého pankreatobiliárního soutoku bude pankreatická šťáva odtékat zpět do žlučovodu a dokonce i do nitroděložního žlučovodu V kapilárním žlučovodu může být pankreatická amyláza způsobena jaterním sinusem a zpět do krevního oběhu, většinou nepravdivá pankreatitida.
Rentgenová inspekce
Je to velmi užitečné pro diagnózu: Horní břišní holý film lze vidět s hustým hromadným stínem, gastrointestinální rentgenovou baryovou angiografií nebo nízkoprofilovou duodenální angiografií. Je vidět, že žaludeční tlak je posunut doleva a dvanáctník je posunut doleva a doleva. Pozice, duodenální zakřivení zvýšené, rentgenové baryové klystýrové vyšetření ukázalo tlustou střevní jaterní flexi dopředu a dolů, angiografie žlučníku často selhala, když sérový bilirubin je větší než 3 mg / dl, orální nebo venografie není možná Intravenózní cholangiografie může být cenná pouze před výskytem žloutenky, očekává se, že se objeví malé cysty, velké cysty se zředí kontrastními látkami a cholangiopancreatografie může být potvrzena punkcí jater v kůži. Sexuální expanze, ale existují obavy z úniku žluči, retrográdní intubační angiografie s fibrooptickou duodenskopií, pokud je úspěšná, nejcennější pro diagnózu choledochální cysty, ale 50% případů se amyláza zvýšila po operaci, jednotlivé případy Může být způsobena smrtí pankreatitidy, nejúčinnější intraoperativní cholangiografie, může znázornit obrys cysty a intrahepatický stav žlučovodů, může poskytnout příznivý základ pro stanovení léčebného plánu.
2. Ultrazvukové vyšetření
Je možné najít konstantní hladinu kapaliny. Tomograf může spolehlivě zobrazit umístění a velikost břišní cysty. Vyšetření jaterním rádionuklidem může pomoci zjistit stav intrahepatálního žlučovodu a také umístění a velikost společné cysty žlučovodů. Arteriální angiografie ukazuje velkou oblast vaskulární oblasti, což naznačuje umístění cysty.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené choledochální cysty
Podle časného nástupu typické bolesti břicha dítěte, žloutenky, břišní masy by měly být brány v úvahu tři hlavní příznaky, ale některé nemají tři hlavní příznaky, v kombinaci s laboratorními testy, břišním B-ultrazvukem, CT a cholangiografií pro stanovení diagnózy .
Hlavní projevy žloutenky by se měly lišit od žloutenky, žloutenky, společné atresie žlučovodu a hemolytické žloutenky. Hlavní projevy břišní hmoty by se měly lišit od běžné retroperitoneální a intraperitoneální masy u dětí, jako je hydronefróza. Renální embryonální nádor, teratom, nádor jater, mezenterické a omentální cysty; pacienti s bolestmi břicha je třeba odlišit od intususcepce, intestinálního divertikula, roztočů žlučových cest, cholecystitidy atd .; intrahepatální žlučová cysta by měla být odlišena od vrozené jaterní cysty .
