progresivní myositis ossificans u dětí
Úvod
Úvod do progresivní osteomyelitidy u dětí Myositisossificans lze rozdělit do tří kategorií, a to traumatické, omezené a progresivní. Traumatická osifikační myositida se týká opakovaného osifikace určité části svalu způsobeného poškozením vnějšími silami a omezená povaha obvykle tvoří kost v jizvě svalu. Popsána bude pouze progresivní myositisositida (myositisossificans progressiva). Toto onemocnění je charakterizováno intramuskulární ektopickou kalcifikací a osifikací, klinickými příznaky jsou (toe) malá deformita a postupná osifikace pojivové tkáně v intersticiálních tkáních fascie, šlachy, vazu, sarkolemmy a kosterního svalu. Protože kosterní sval sám je v zásadě normální, jako je použití termínu fibrodysplasiaossificans progresivní k popisu léze, zdá se přesnější. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: otok
Patogen
Dětská progresivní osifikující myositida
(1) Příčiny onemocnění
Patogen nebyl zcela pochopen, základním faktorem je sekundární kalcifikace a osifikace způsobená defekty v genetických složkách pojivové tkáně, je to dominantní dědičnost a byla hlášena u dvojčat.
(dvě) patogeneze
Časné léze jsou charakterizovány intersticiálním edémem a infiltrací pojivové tkáně, svalovými vlákny při sekundární atrofii a degeneraci a později kalcifikací a osifikací postiženého mesodermu.
Léze může být rozdělena do 4 vrstev:
1. Střed: špatně diferencovaná oblast, tato oblast je bohatá na buňky, velikost a tvar buněk jsou různé a dochází k vláknitému jadernému dělení (cytologie v této oblasti je obtížné odlišit se sarkomem).
2. Přilehlé ke středu: Kostní tkáň přiléhající ke středu a volné intersticiální buňky jsou dobře uspořádány.
3. Periferní oblast: Osteoblasty a vláknité tkáně tvoří trabekuly a tvoří novou kost.
4. Nejvzdálenější vrstva: existuje kostní struktura, která je obalena vláknitou tkání a má jasnou hranici. Fenomén stratifikace je charakterizován benigními lézemi. Nejvnitřnější vrstva léze je špatně diferencovaná a čím zralejší vnější vrstva, až do nejzevnější normální kostní tkáně, Čím zralejší je kostní tkáň, tím menší je rozsah šíření.
Prevence
Pediatrická progresivní osifikace prevence myositis
Toto onemocnění je dominantním genetickým onemocněním, aby se zabránilo dominantním genetickým onemocněním, viz následující aspekty:
1. Předmanželská zdravotní prohlídka: Muži a ženy, kteří si založili vztah lásky, by měli před podáním žádosti o registraci manželství podstoupit komplexní systém zdravotní prohlídky. Zejména je důležité zabránit tomu, aby se blízcí příbuzní vdávali. Potomci blízkých příbuzných, kteří trpí mentální retardací, vrozenými malformacemi a různými genetickými chorobami, se několikrát častěji ožení než blízcí příbuzní.
2, před těhotenstvím genetické poradenství: jak muži, tak ženy nebo jedna strana, pokud mají příbuzní pacienty s genetickými chorobami, kteří se obávají, zda porodí stejné genetické onemocnění po sňatku, by se měli poradit, zda se mohou oženit, pokud jsou důsledky manželství velmi závažné; Nemoc, ale nevím, zda se jedná o genetické onemocnění, mohu se oženit, jaká je šance na jeho předání budoucím generacím? Lékař provede jasnou diagnózu a řekne přiměřenou léčbu.
3, prenatální screening, aby se zabránilo narození dětí: prenatální screening je hlavně u některých nemocí, které v současné době nemají dobrou léčbu, účelem je zabránit narození vadných dětí. Obvykle by mělo být v 16. až 20. týdnu těhotenství vyšetřeno 2-3 ml periferní krve těhotných žen. Pokud je zjištěno riziko vysokého rizika (vysoce rizikový faktor přesahuje 1/270), je třeba k potvrzení diagnózy provést další amniocentézu.
Komplikace
Pediatrické progresivní osifikující komplikace myositis Komplikace otok
Páteř je často tuhá a ramena se nemohou volně pohybovat, paže, nohy a bránice jsou tuhé. Může dojít k lokálnímu otoku.
Příznak
Pediatrické progresivní osifikující příznaky myositidy Časté příznaky otok svalu svaly tvrdé uzly nízká horečka
Častější u mužů, většina nemoci před věkem 6 let, dokonce i léze fascie a šlachy existovaly před narozením, většina dětí s řadou vrozených anomálií, palce nebo špičky malé deformity je zvláště běžná.
Typické léze se poprvé objevují v krku, hřbetních a ramenech trupu a konečně na proximálním konci končetiny. Léze je oteklá, s malým rozsahem, někdy až do velikosti vajíčka. Časnou akutní fází je měkký bahnitý otok, bolest. , něha a mírná horečka, mohou být doprovázeny systémovou podchlazení, nádor často blízko hluboké fascie, lokální kůže může být volná, zčervenání kůže a otok může být volitelný, po několika dnech nebo týdnech, lokální otok ustupuje Zbývající pevné uzliny, po 2 až 8 měsících, lokalizovaná tvorba kostní tkáně, lze dotknout, lze potvrdit rentgenovým vyšetřením.
Lokty, končetiny kolene jsou zapojeny jen zřídka a ruce, nohy, jazyk, kotník, krk, svěrače a hladké svaly nejsou napadeny.
Přezkoumat
Dětská progresivní osifikující myositida
V rutinních laboratorních testech neexistují žádné konkrétní nálezy.
Rentgenové fotografie ukázaly rozptýlenou kalcifikaci v měkké tkáni nádoru Po určité době zmizely příznaky a příznaky v akutní fázi, hmota se zmenšila, snížil se také kalcifikační stín, ale hustota se zvýšila a na rentgenovém filmu byl vidět sloupcový nebo nepravidelný tvar. Osifikované stíny různých hustot mohou být spojeny s kostmi nebo zcela zdarma a kosti vykazují atrofii zneužívání.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika progresivní osifikující myositidy u dětí
Diagnóza
Významná diagnóza případu není obtížná, včasná pozornost by měla být věnována otoku svalů, onemocnění postupně postupuje, palec a prsty jsou malé a intramuskulární uzliny, kostní hmota začíná pouze hráškem, bez bolesti a poté se postupně zvětšuje, sloučí se do nepravidelných skupin Blok.
Diferenciální diagnostika
Nemoc musí být odlišena od revmatismu, mnohočetných osteofytů, fibromyositidy, dermatomyozitidy, generalizované kalcifikace, revmatické horečky, kloubů, měkkých tkání, bez kalcifikace, vícenásobných osteofytů, bez pohybu, Je snadno identifikovatelné rentgenovým vyšetřením. Ve fibromyositidě není žádná kostní tkáň. Kožní příznaky dermatomyozitidy jsou obecně významné. Nejprve začíná napadat končetinu a poté zahrnuje kmen. Kůže a svaly pod ní mají často zánět. Existují jemné indurace a nekróza svalů a podkožního tuku může být kalcifikována. Generalizovaná kalcifikace není omezena pouze na svaly a v končetinách je více lézí.
Osteomyositida by měla být odlišena od hematomové kalcifikace, intersticiální kalcinózy a osteosarkomu.Kalcifikační místo osifikující myozitidy je v diafýze, rovnoběžně s povrchem kosti, s čistým normálním kortikálním a periosteem. Osteosarkom vždy vykazuje známky kortikální a periostální destrukce, léze je lokalizována v metafýze.V podezřelých případech jsou pro diferenciální diagnostiku užitečné krátkodobé rentgenové rentgenové paprsky. Individuální histologické vyšetření může být stále špatně diagnostikováno.
