Pediatrická Caschin-Bakerova choroba
Úvod
Úvod do pediatrické Kaschin-Beckovy choroby Kaschin-Bekdisease, Kaschin-Bekdisease, je lokalizované onemocnění deformity chrupavky a kloubů, což je deformovaná osteoartróza s nekrózou chrupavky. Vyskytuje se u dětí a adolescentů, zejména invaze do kostí a kloubů dětí a adolescentů, což má za následek osteogenezi v chrupavce, zkrácení tubulární kosti a sekundární deformované onemocnění kloubů, což má za následek poruchy vývoje tubulárních dlouhých kostí, zhrubnutí kloubů, bolest, Poruchy svalové relaxace, atrofie a pohybu. Pacientka byla charakterizována krátkou postavou, krátkými prsty, deformitou kloubu, abnormální chůzí (obvykle kulháním, kachním krokem). Tato nemoc je také známá jako „trpasličí nemoc“, „výpočet choroby talířů“, „vrba“ a tak dále. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dyskineze
Patogen
Příčina dětské Caschin-Beckovy choroby
Nízký selen v ekologickém prostředí oddělení (30%):
Bývalí sovětští vědci původně navrhovali, že nemoc byla způsobena příliš mnoho nebo nedostatečně jedním nebo několika prvky. V prvních dnech se předpokládalo, že se to týkalo vody, méně vápníku a více sputa v půdě a více s ní. Později se tvrdilo, že postiženou oblastí byla voda a půda. Hlavní a nesterilní potraviny obsahují fosfor a nadměrný obsah manganu a způsobují onemocnění, které nedokázaly najít přesnou základnu z pacientského nebo experimentálního výzkumu.
Čínští vědci zjistili, že Kaschin-Beckova choroba úzce souvisí s ekologicky nízkým selenem:
1 Rozložení postižené oblasti v Číně je obecně v souladu s půdní zónou s nízkým obsahem selenu. Celkový obsah selenu ve většině postižených oblastí je pod 0,15 mg / kg a obsah selenu v zrnech je menší než 0,02 mg / kg;
2 Obsah selenu v krvi, moči a vlasech v populaci oddělení je nižší než v oblasti mimo pacienta a u pacienta lze detekovat řadu metabolických změn spojených s nízkým selenem;
3 Když hladina selenu ve vlasech oddělení stoupá, stav se snižuje;
4 suplementace selenem může snížit nový výskyt Kašin-Beckovy choroby a podpořit opravu metafyzárních lézí.
Existují však také některá důležitá fakta, která nepodporují nízký selen, který je příčinou této choroby:
1 Některé oblasti mají nízký selen a nemají Kaschin-Beckovu chorobu, jako je například Yulin v Shaanxi, Luonan a některé oblasti onemocnění Keshan v Yunnan a Yunnan. V některých oblastech není selen příliš nízký, ale tato choroba se vyskytuje, například Qingzhou v Shandongu. Zuoquan z Shanxi, Huo County, Ankang z Shaanxi, Ban Ma z Qinghai atd .;
2 po doplnění selenu nemůže zcela kontrolovat nový vývoj nemoci;
3 buněčná kultura ukázala, že růst chondrocytů nemá zvláštní potřebu selenu;
4 Pokusy na zvířatech s nízkým obsahem selenu nemohou způsobit nekrózu chrupavky podobné tomuto onemocnění.
V současné době má více lidí tendenci si myslet, že nízký selen je pouze podmíněným faktorem vzniku této choroby.
Organické znečištění v pitné vodě (25%):
Na mnoha odděleních v Číně lidé přičítali příčinu této nemoci špatné kvalitě vody. Japonský učenec Yan Ze a další studovali vztah mezi rostlinnou organickou hmotou v pitné vodě a Kashin-Beckovou chorobou a v organické hmotě považovali kyselinu ferulovou nebo kyselinu hydroxycinnamovou. Může být příčinným faktorem.
V naší zemi od roku 1979 do roku 1982, vědeckém výzkumu Kaschin-Beckovy choroby v kraji Yongshou a dalších oblastech, bylo zjištěno, že celkové množství huminové kyseliny a hydroxyhumové kyseliny ve vodě bylo pozitivně korelováno s prevalencí Kašin-Beckovy choroby a obsah selenu byl negativní. Korelace: obsah huminové kyseliny v oddělení je obecně vyšší než v oblasti bez nemoci. Izolace a identifikace organické látky v pitné vodě v oddělení ukazuje, že neexistuje žádný významný rozdíl mezi strukturou huminové kyseliny a jádrovou částí oblasti bez nemoci. Fenolftalein, sloučeniny obsahující thiazolidin obsahující síru a dusík, se objevily častěji v pitné vodě oddělení a byly detekovány elektronovou spinové rezonancí (ESR), bylo zjištěno, že v pitné vodě oddělení je signifikantní signál volných radikálů a jeho koncentrace je výrazně vyšší. V oblasti kontroly nemoci má koncentrace volných radikálů v pitné vodě na oddělení lineární korelaci s obsahem huminové kyseliny. Někteří vědci se domnívají, že znečištění organickou hmotou v pitné vodě produkuje exogenní volné radikály (napůl volné radikály) a zvýšené volné radikály. Lidské tělo může poškodit chondrocyty.
Vztah mezi znečištěním organickou hmotou v pitné vodě a výskytem Kašin-Beckovy choroby nebyl dosud doložen dostatečnými údaji o epidemiologickém a experimentálním výzkumu.
Mykotoxiny (25%):
Již v letech 1943 až 1945 bývalí sovětští učenci navrhovali, aby bylo zrno oddělení kontaminováno některými bakteriemi Fusarium a vytvořilo toxickou látku odolnou vůči žáru. Obyvatelé byli nemocní jídlem obsahujícím tento jed. Po 60. letech 20. století čínský učenec Yang Jianbo et al. V tomto ohledu bylo vykonáno mnoho práce a v posledních letech bylo v toxinu T-2 dosaženo významného pokroku:
1 Metoda ELISA byla použita k detekci hlavní potravinové mouky a toxinu T-2 v kukuřičné mouce a bylo zjištěno, že obsah je výrazně vyšší než u komerční mouky a kukuřičné mouky, která není nemocná, byly získány granulované potraviny, jako je rýže, proso a žlutá rýže shromážděné ze všech regionů. Nebylo detekováno žádné nebo pouze stopové množství toxinu T-2;
2 Naočkujte kukuřici bez onemocnění Fusarium graminearum, aby se připravilo bakteriální zrno, a smíchejte normální krmivo s podílem 10%. Kuřata byla krmena nekrózou kolenního kloubu chrupavky po dobu 5 týdnů a toxin T-2 byl detekován z bakteriálního zrna. A toxin HT-2 (metabolit toxinu T-2), čistý toxin T-2, byl přímo aplikován a kuřata byla krmena krmivem při 100 ug / kg tělesné hmotnosti po dobu 5 týdnů a objevily se degenerativní změny chrupavky kolenního kloubu.
Další domácí jednotky také provedly určitou práci týkající se vztahu mezi mykotoxiny a Kaschin-Beckovou chorobou. V současné době jsou dominantní houby v obilovinách na různých odděleních různé a chybí také konzistentní patogenní houby a jejich kmeny. Výsledky detekce mykotoxinů v potravinách jsou také Nejednotné, navíc, kvůli technickým omezením, toxiny T-2 a jejich metabolity dosud nebyly detekovány u pacientů s Kašin-Beckovou chorobou.
Experimentální studie na zvířecích modelech (5%):
Za účelem prozkoumání etiologie a patogeneze se mnoho vědců doma i v zahraničí věnovalo studiu experimentálních zvířecích modelů této choroby. Čínští vědci obecně používají poškození chrupavky jako základní morfologický index pro určování zvířecích modelů, ale v minulosti používali krysy nebo psy. V experimentech byla většina houpačky a kloubní chrupavky pozorována v nedostatku kvalitativních změn v rozptýlené nekróze chondrocytů, degeneraci matrice a malých bezbuněčných oblastech, které postrádaly kvalitativní rozdíly ve srovnání s kontrolní skupinou. Je obtížné posoudit její hodnotu. V posledních letech byl úspěšnější v experimentech prováděných na jídle a vodě opic rhesus. Po 6 nebo 18 měsících krmení vody nebo obilí na oddělení měla většina opic kloubní chrupavku a V hluboké vrstvě epifyzální chrupavky se vyskytly fokální změny, pruhovaná nekróza a řada sekundárních změn po nekróze.
V zásadě reprodukuje proces patologického vývoje a hlavní patologické rysy Kaschin-Beckovy choroby. Experimentální výsledky naznačují, že na oddělení jsou patogenní faktory ve vodě a potravě, patogenní účinek těchto patogenních faktorů na pokusná zvířata nemoc nenasleduje. Stav okresu je snížen a oslaben.
Dosud nebylo prokázáno, že se v živočišné říši vyskytuje přirozeně se vyskytující Kaschin-Beckova choroba. V minulosti byly klouby hospodářských zvířat nebo psů na oddělení oteklé a opatrné, což je daleko od Kaschin-Beckovy choroby u lidí. V cizích zemích se uvádí, že lze s touto chorobou porovnat. Jedna:
1 Osteoochondrosa hospodářských zvířat: Toto onemocnění je podobné onemocnění Kaschin-Beck ve vývoji nekrózy kloubní chrupavky a epifýzy chrupavky a vývoje sekundární osteoartrózy, ale nejtypičtější změnou je diferenciace chondrocytů. Obstrukce a lokální hypertrofie akumulace chondrocytů, i když Kaschin-Beckova choroba může být viděna na nerovnoměrné tloušťce tarzální destičky, ale stávající materiály neprokázaly, že před nekrózou chrupavky, akumulací hypertrofických chondrocytů jako základu,
2 ptačí tibiální dysplázie (tibiální dyschondroplasie): její základní lézí je to, že matrice epifýzové chrupavky nemůže být kalcifikována, internalizace chrupavky se zastaví, i když někdy je považována za ekvivalent osteochondrózy hospodářských zvířat, ale protože neexistuje žádná nekróza chrupavky, a Kloubní chrupavka není ovlivněna, takže s lidským KBD nemá nic společného.
(dvě) patogeneze
1. Velké množství toxinů T-2 (toxin Fusarium oxysporum) bylo detekováno přímo z oddělení, pacienta a místně uváděných obilovin (kukuřice a pšenice) na trh a čistý toxin T-2 byl použit při 100 ug / den. Dávka je smíchána s normálním krmivem pro krmení kuřat, dochází k nekróze chrupavek kuřat a dochází k onemocnění kloubních chrupavek. Charakteristiky lézí jsou podobné charakteristikám onemocnění kloubních chrupavek savců. K onemocnění dochází hlavně u mladých zvířat a kloubní chrupavka a epifyzální chrupavka se objevují selektivně. Nekróza, separace osteochondritidy a následná deformace chrupavkových kloubů bylo objasněno, že mechanismem působení toxinu T-2 na různé tkáně a orgány těla je inhibice syntézy proteinu a DNA, což vede k osteonekróze kosti. Experimentální patologické studie prokazují, že T-2 Tvrdost kloubní chrupavky způsobená toxiny je v přechodové zóně rychlého růstu buněčného růstu a hypertrofie. Hluboké změny epifýzové chrupavky pozorované u lidských velkých kostních lézí jsou v podstatě stejné, poškození chondrocytů způsobené toxinem T-2, Hlavně poškození buněčného membránového systému, mitochondriální otok, endoplazmatická expanze retikula, která je způsobena změnou propustnosti membrány, poruchou intracelulární iontové a vodní rovnováhy, edémem buněk, mitochondriemi Poranění nevyhnutelně ovlivní jeho funkci zásobování energií, čímž způsobí poruchy metabolismu buněk. Poškození struktury membrány chondrocytů je hlavním rysem časných ultrastrukturálních změn před nekrózou chondrocytů. Další poškození povede k nekróze chondrocytů. Příčinou onemocnění je toxin T-2 produkovaný Fusáriem kontaminovaný potravou na oddělení. Nosičem je pšenice (mouka) a kukuřice na oddělení, ne rýže. Souvisejícími faktory jsou unikátní přírodní, sociální a oddělení. Životní prostředí atd.
Ať už je to z makroskopického nebo mikroskopického chemického prostředí, populace Kaschin-Beckovy choroby je v ekologickém prostředí s nízkým obsahem selenu, to znamená, že obsah selenu v organických látkách v oddělení, od vody, půdy, zrna až po lidské vlasy, je obsah krve výrazně nižší než V oblastech bez onemocnění může suplementace selenem účinně korigovat výživovou hladinu selenu u dětí na oddělení a podporovat opravu suchého sputa. Selen a jeho sloučeniny jsou antioxidantem. Glutathionperoxid obsahující selen může katalyzovat lipidy. Snížení rozkladu hydroperoxidu a peroxidu vodíku k zabránění poškození buněčné membrány, zachování integrity a stability buněčné membrány, nedostatku selenu v tkáni, snížené antioxidační kapacity, kromě toho, že způsobuje oxidační poškození systému buněčné membrány, může také vést k proteinu , poškození nukleových kyselin atd., které má za následek sníženou aktivitu tkáňových enzymů, denaturaci kolagenu a sníženou DNA. Sulfhydrylová plazma pro děti v plazmě (tj. celková plazmatická sulfhydryl, neproteinová sulfhydryl a proteinem vázané sulfhydrylové skupiny) je spojena s nedostatkem selenu, což naznačuje, že děti V těle je poškozen antioxidační obranný systém.
Studie prokázaly, že selen má antagonistický účinek na toxiny T-2 (včetně jiných toxinů Fusarium), které mohou snížit poškození peroxidace lipidů, protože selen je součástí glutathionperoxidázy, a proto se může účastnit mnoha biologických procesů. Chrání tělo před řadou cizích látek Antioxidační účinek selenu se odráží hlavně v inhibici peroxidace, rozkladu peroxidů k odstranění škodlivých volných radikálů, opravě molekul buněčné membrány atd. A toxin T-2 ovlivňuje hlavně játra. Obsah ATP v buňkách a selenu má ochranný účinek na snížení ATP v játrech způsobené toxinem T-2, který může chránit mitochondriální membránu, mikrosomální membránu a lysozomální membránu jaterních buněk před poškozením. Tyto účinky je třeba ještě dále zkoumat, aby se potvrdilo, že nízký selen Vztah s Kashin-Beckovou chorobou je stále kontroverzní, bylo zjištěno, že v oblasti s nízkým selenem existují body bez nemoci a v oblasti s vysokým selenem jsou některé body nemoci. Na jedné straně existuje významná dávka mezi úrovní časné léze a hladinou selenu. Efektový vztah na druhou stranu u selenu po dobu tří až tří let ve třech různých typech (tj. Středně aktivní, mírně aktivní a relativně stacionární), s více než 1% nových případů metafyzární choroby každý rok a 4 % nových případů osteofytů a zjistilo se, že obsah selenu přímo nesouvisí s rentgenovými metafyzárními lézemi. Z důvodu prevence a léčby selenem po mnoho let je skupina selenu porovnávána s kontrolní skupinou. Většina z čistého zlepšení je 10% až 30%, takže nelze říci, že onemocnění je způsobeno samotným nedostatkem selenu.Tato nemoc souvisí také s nedostatkem různých prvků, jako je mangan, fosfor a zinek, které vyžadují další výzkum a potvrzení.
Přechodem na hluboké studny, pitím převařené vody, výskyt Kashin-Beckovy choroby je výrazně snížen, voda může zabránit výskytu Kaschin-Beckovy choroby, takže stav pacienta je snížen nebo relativně stabilní, alaninaminotransferáza u dětí po změně vody Aktivita laktátdehydrogenázy a alkalické fosfatázy se snížila, což bylo ve srovnání s aktivitou před změnou vody významné, a proto se má za to, že Kaschin-Beckova choroba souvisí s organickou otravou ve vodě. Rovněž se má za to, že výskyt Kashin-Beckovy choroby nesouvisí s pitnou vodou. Stále je zapotřebí dalšího výzkumu.
2. Mechanismus poškození chrupavky Čínští vědci mají hlavně tyto tři druhy poznatků:
Jeden názor je, že biochemickým základem poškození chrupavky u tohoto onemocnění je porucha metabolismu síry. Chondroitin sulfát (Chs) je důležitou součástí chrupavkové matrice.Vědci s těmito znalostmi zjistili, že se vylučování Chs do moči pacientů s tímto onemocněním zvyšuje. Stupeň sulfatace je snížen, molekulární hmotnost je snížena a podíl různých aminopolysacharidů v moči je deregulovaný, věří, že tyto změny naznačují poruchu využití síry a sulfataci Chs v těle ovlivňuje sulfatační faktor (SF) produkovaný orgány, jako jsou játra a ledviny. Regulovali, že zjistili, že sérová aktivita SF u dětí s tímto onemocněním byla významně nižší než u místních zdravých kontrolních dětí, které byly nižší než děti bez kontroly nemoci. Věří, že porucha metabolismu síry je výsledkem snížené aktivity SF a patogenním faktorem tohoto onemocnění bylo Řada poškození chrupavky je způsobena narušením biologické funkce SF.
Dalším názorem je, že membránový defektní stav buněk je biochemickým základem pro patogenezi tohoto onemocnění. Zjistili, že fosfolipidy lipidové kompozice erytrocytů se snížily, molekulární poměr cholesterol / fosfolipid se zvýšil a fosfolipidy ve fosfolipidech. Acetylcholin (PC) je hlavně snížen, změny sfingomyelinu (SM) jsou malé a molekulární poměr SM / PC se zvyšuje.Toto změny znamenají stárnutí biofilmu. Výše uvedená situace je také patrná v chrupavce pitevního materiálu pacienta. V analýze se domnívají, že kombinace nízkých teplot, nízkého selenu a monotónní potravy (nedostatečný příjem fosfolipidů) vede ke slabému membránovému systému a snížené antioxidační kapacitě.
Existuje také názor, že exogenní volné radikály mohou způsobovat nekrózu chondrocytů i abnormální metabolismus chondrocytů, které syntetizují a vylučují abnormální matrici bohatou na kolagen typu I, k němuž dochází rychle, s malou velikostí částic a krystalinitou. Nízká abnormální mineralizace, která vedla k patologickému chemickému procesu onemocnění, byly myši krmeny oddělením a vodou a kolagen typu I v chrupavkové matrici byl zvýšen a poměr typu I / II byl zvýšen.
Výše uvedené změny systému aminopolysacharidů, kolagenu a buněčné membrány poskytují užitečné vodítka pro zkoumání mechanismu poškození chrupavky, ale stále existuje velká vzdálenost, která vysvětluje, jak nemoc selektivně působí na specifické části chrupavky, a iniciuje řadu charakteristických změn. .
3. Patologie Onemocnění postihuje hlavně kostní a kloubní systém, mohou se také vyskytovat další tkáně a systémy, jako je svalová tkáň, endokrinní žláza, trávicí systém a oběhový systém. Povaha léze se obecně mění na podvyživenou degeneraci, zejména invazivní chrupavku. Hyalinová chrupavková část typu kosti (jako je kost končetiny) je internalizována, léze je symetrická, kloub je zahuštěn a deformita krátké končetiny je obvykle negativní. Nejčastěji jsou postiženy klouby s větší aktivitou. Patologické změny tkáně chrupavky jsou hlavně následující. Druh:
(1) Základní patologické změny chrupavky: nejprve napadnout epifyzální chrupavkovou desku, za druhé postihnout kloubní chrupavku, zakřivení osteofytů, nerovnoměrnou tloušťku, nerovnoměrné uspořádání chondrocytů, poruchu osifikace a zpomalení růstu, pauzu atd., Kapiláru kostní dřeně Při invazi do hluboké vrstvy chrupavkové destičky je často část chrupavkového pruhu odříznuta nebo rozdělena na chrupavkové ostrovy. To je charakteristika tohoto onemocnění. Někdy může být kalcifikována v matrici části chrupavkového pásu, aby vytvořila příčný kostní paprsek. Tyto jevy mohou způsobit zastavení růstu kostí nebo Zpožděna je také změkčena chrupavková matrice epifýzové chrupavky, kde chondrocyty mohou úplně zmizet a sousední chondrocyty se agregují.
Onemocnění se týká hlavně kostí chrupavkové osteogeneze, zejména kostí končetin, které se vyznačují degenerací a nekrózou hyalinní chrupavky a doprovodnou absorpcí, opravnými změnami, běžnou koagulační nekrózou chondrocytů, nukleární pyknózou, fragmentací, zánikem zániku, Zbytkový červeně zbarvený buněčný stín (obr. 5) a zbytkový obraz zmizí, matrice je červeně zbarvená, stává se ohniskem podobnou pásovou acelulární zónou a nekrotická oblast může být dále rozložena, zkapalněna a chondrocyty životaschopné kolem nekrotických ohnisek Reaktivní hyperplázie, tvorba klastrů chrupavkových buněk různých velikostí (obr. 6), patologické kalcifikace se mohou objevit v nekrotickém místě poblíž kostní tkáně; krevní cévy a pojivová tkáň primární kostní dřeně napadají nekrotické ložiska, objevují se osifikace, osifikace, Konečně je nekróza chrupavky kostní tkáně zapojena hlavně do zralých chondrocytů (hypertrofické chondrocyty), což ukazuje na distribuci v blízké kosti. Když se nekróza zvětšuje, ovlivní to také další hladiny chondrocytů. Nekrotické ložiska jsou často mnohonásobné a liší se velikostí. , ve formě teček, vloček nebo proužků.
(2) léze chrupavkové chrupavky: nekróza epifýzové chrupavky se vyskytuje hlavně ve vrstvě žírných buněk a těžká může proniknout celou vrstvou destičky tarsalu. Poté, co se nekróza objeví v hluboké vrstvě tarsální destičky, nelze invazovat krevní cévy z metafýzy. Osteogeneze chrupavky se zastaví, avšak proliferující vrstva chondrocytů, které přežijí nad nekrotickými ložisky, se může i nadále proliferovat a diferencovat, což vede k tomuto lokálnímu zesílení epifýzové destičky. Degenerativní kalcifikace se často vyskytuje podél proximálního okraje nekrotických ložisek. Metafyzální konec nekrotické fosílie uloží kost, čímž vytvoří nepravidelný kus kosti nebo příčný paprsek, což naznačuje, že normální osifikační proces je pozastaven, zatímco ostatní části tarzální osteogeneze pokračují, což má za následek nerovnoměrnou tloušťku tarzální desky. Ossifikační linie jsou zubaté.
Když nekrotické ohniská prochází celou destičkou dehtu, je absorpce nekrotického materiálu v obou směrech jádra a metafýzy mechanizována a osifikována, což nakonec vede k předčasnému uzavření tarsální destičky. Pozdĺžný růst tubulární kosti se brzy zastaví, což má za následek Krátký prst (špička) nebo deformita krátké končetiny.
Shoda mezi patologickými změnami epifyzální chrupavky a rentgenovými změnami je uvedena v tabulce 1.
Vzhledem k bohatým krevním cévám v metafýze je absorpce, mechanizace a osifikace epifyzální chrupavky po nekróze rychlejší, takže rentgenový snímek může být významně zhoršen nebo zlepšen v krátkém časovém období (měsíce až 1 rok).
(3) Léze kloubní chrupavky: Kloubní chrupavka začíná stejnými dystrofickými lézemi, postupně dochází k destrukci chrupavky, kloubní povrch je drsný a nerovný, často dochází k vředům chrupavky, což ovlivňuje aktivitu kloubů, vyvolává bolest a některé chrupavky mohou spadnout a vytvořit tak "kloubní krysy" "Ve vážných případech se okraj kloubní chrupavky proliferuje a má diskoidní bouli. Poté se často vyskytuje kost, takže kloub se stává silnějším, synoviální membrána má také proliferaci vilus, odloučení klků se může stát volným tělem a synovium kolem chrupavky je také Obvykle hypertrofie, může tvořit chrupavku a holenní kost a konec kosti je více zvětšený, okraj je nepravidelný, navíc kost je často obecně volná, trabekulární destrukce kosti, absorpce, může tvořit vakuoly a cysty podobné struktury a může být doprovázena Proliferativní změny, kosti jsou výrazně tenčí, mohou být volné a houbovité, dilatace dutiny kostní dřeně, nekróza a vakuoly se často objevují v dřeni, svaly, orgány a endokrinní žlázy jsou doprovázeny degenerací podvýživy Léze.
Stejně jako nekrotické ložiska epifýzové chrupavky jsou i léze kloubní chrupavky blízké kosti, to znamená, že se nejprve zapojují chrupavkové buňky při hluboké maturaci, což často způsobuje pomalou absorpci nekrotického materiálu, nekrózu, typicky pruhovanou nekrózu. Má dlouhou dobu, takže proliferativní hmota chondrocytů v periferní části nekrotických ložisek je často znatelnější: Ve větších nekrotických ložiskách, když se nekrotický materiál rozpadá a zkapalňuje, vytváří v gravitaci a tření štěrbinu nebo cystu (obr. 8). Při působení mechanického působení se povrchová chrupavková tkáň snadno odlupuje (samostatná osteochondritida) a vytváří tělo bez kloubů (kloubní krysa), zatímco lokální kloubní povrch zanechává vředy různých velikostí a těžká kloubní chrupavka může být Zničení celé vrstvy zmizí, což způsobí nahý velký kus kosti. Na okraji kloubního povrchu dochází často k hyperplázii chrupavky s nekrózou chrupavky, která vede k zahuštění okraje kloubu (obr. 10) a může být osifikována tak, že vytvoří okraj kosti. Organismus, a tím způsobuje, že pacient zvyšuje kostní konec, deformaci kloubů a omezení aktivity, hyperplázii pojivové tkáně pozdního kloubu, kalcifikaci a osifikaci, vážnější klouby v důsledku změn v kloubní chrupavce Proces nekrózy, dezintegrace a opravy hyperplazie byl opakován, takže pokročilé případy vykazovaly změny v osteoartróze, ale nikdy nebyla pozorována ztuhlost kloubních kloubů. Monoklonální imunohistochemie ukázala, že typ II kloubní chrupavky Exprese kolagenu je snížena, kolagen typu I je zvýšen, proliferující hmota chondrocytů je exprimována kolagenem typu I, II, III a VI.
V tabulce 2 je uvedena korelace mezi patologií kloubní chrupavky a rentgenovými změnami této choroby.
Absorpční mechanismus kloubní nekrózy chrupavky může začít pouze od normální mezery ve skořápce kostní desky, opravná reakce je relativně slabá a vývoj lézí je pomalý, takže léze kloubního povrchu (konec kosti) pod rentgenem je často lepší než léze metafýzy. Vývoj byl pozdě, proces opravy se vyvíjel pomalu a během dlouhého časového období se málo změnil.
Prevence
Prevence dětských Caschin-Beckových chorob
Na základě současného chápání etiologie tohoto onemocnění jsou stále doporučována komplexní preventivní opatření, včetně:
Zlepšení kvality vody a zrna S ohledem na výzkum ukazuje, že voda na oddělení a v potravě souvisí s touto nemocí, zejména závažné znečištění Fusáriem v potravě, měnící se voda, měnící se zrno nebo zlepšující se kvalita zrna je hlavním opatřením k prevenci této choroby ve skupině, provincie Heilongjiang. Z desetileté zkušenosti s prevencí a léčbou v příslušných oblastech vyplývá, že tento zákon je platný.
(1) Zlepšení vody: Zlepšení kvality vody lze zahájit ze dvou hledisek:
1 Přidání léčiva do vody, jako je přidání halogenové báze, síranu sodného, síry, sádry nebo extraktu z travního popela;
2. Vyčistěte kvalitu vody, jako jsou hluboké studny, pramenitá voda, pitné filtrované vody nebo vroucí voda atd., S ohledem na nízkou slanost pitné vody na oddělení a silné přírodní znečištění je třeba usilovat o zlepšení kvality vody. Podmínky mohou vycházet z místní hydrogeologie. Podmínky hlubinných studní nebo zavedení kvalitní pramenité vody do vesnice by měly posílit ochranu zdrojů pitné vody, zabránit znečištění, špatnou kvalitu vody, vysoký obsah organických látek lze stavět podle místních podmínek, zařízení pro filtraci vody, centralizovanou filtraci, jednotné zásobování vodou.
(2) Změna zrna: změnou přídělu obyvatel ve sboru z zrna vyprodukovaného sborníkem na zrno státní pokladny nebo změnou suché půdy na neloupané pole a změnou střižové kukuřice na rýži lze chorobu v podstatě ovládat. (Kukuřice, pšenice) Fusárium je vážně znečištěno, ale skořápka rýže způsobuje, že je rýže izolovaná od znečištění a nezpůsobuje choroby. Avšak ve velkém měřítku se používá rýže pro potraviny nebo pro výměnu základních potravin pro rýži. Často je omezena objektivními podmínkami a jsou zřízeny některé dětské jídelny. Aby děti byly citlivé na děti, jedí nejedlé jídlo nebo střižovou rýži.
(3) Ochrana potravin: zlepšují podmínky sklizně, zlepšují kvalitu obilovin, snižují vstup patogenních látek do lidského těla a snižují četnost výskytu. Mezi konkrétní opatření patří zlepšení zemědělských operací, zvýšení úrovně mechanizace a snížení znečištění kontaktů zrna s půdou během sklizně zrna. Příležitost, obhajovat řezání, přepravu, zásah, chlazení čtyři rychle, přísná kontrola vlhkosti zrna do skladu pod 15%, zlepšení skladovacích podmínek.
Komplikace
Komplikace u dětí s Caschin-Beckovou chorobou Komplikace
Klouby končetin jsou zahuštěné, deformované, dyskineze, ničení kostí a hyperplázie.
Příznak
Příznaky dětské Caschin-Beckovy choroby Časté příznaky Bolest kloubů Svalová bolest a únava Svalová atrofie Zkrácení končetin Malformace Obtížnost silná bolest Mravenci mravenců Ztráta zahuštění kloubů chuti k jídlu
Nemoc má zjevnou lokalitu a průběh nemoci je dlouho po nástupu a vývoj je relativně pomalý, pohybující se od 2 do 3 let, mnoha let a desetiletí.
1. Vědomé příznaky Většina pacientů nemá na začátku onemocnění žádné zjevné příznaky. Často jsou prstové klouby nebo loketní klouby nevědomě zesíleny nebo ohnuty.Někteří pacienti se cítí slabí v časném stádiu nemoci, jsou náchylní k únavě, mají ztrátu chuti k jídlu, bolavé svaly a mravence na končetinách. Řádky, necitlivost a další neobvyklé pocity nebo křeče, po dopoledních hodinách jsou klouby končetin těsné, bolest a parestézie, chůze a dřepání jsou obtížné.
2. Fyzikální vyšetření lze podle klinických nálezů rozdělit na 3 nebo 3 stupně:
(1) Mírný nebo časný: klouby prstů jsou mírně zesíleny, prsty jsou mírně zakřivené směrem k dlani a prsty jsou svislé.
(2) Mírný nebo pokročilý: zahuštění kloubů, deformace, dyskineze a svalová atrofie, poprvé viděná v prstech, prstech na nohou a šlachách, zápěstí, metakarpofalangových kloubech, následovaných lokty, kolenními klouby, několika pacienty v kloubech zdarma Tělo může vést k frikční kosti nebo způsobit kloubní zámek a silnou bolest.
(3) Závažné nebo pokročilé: ramenní klouby, kyčelní klouby a klouby obratlů mohou mít hyperplastickou deformaci a dyskinezi, svalovou atrofii končetin, krátké prsty a krátké končetiny, kloubní dislokaci nebo subluxaci, krátkou postavu, potíže s dřepem, generování Kompenzační bederní výčnělek, houpačka jako "kachní krok".
Přezkoumat
Kontrola dětské Caschin-Beckovy choroby
1. Obecné rutinní vyšetření krve je normální, mohou zde být biochemické metabolické abnormality:
(1) Krev pacienta, moči, selenu ve vlasech, aktivita vitamínu E a glutathionperoxidázy jsou nízké.
(2) Zvyšuje se aktivita laktátdehydrogenázy, alaninaminotransferázy, kreatinkinázy, a-hydroxybutyrátdehydrogenázy a alkalické fosfatázy v krvi.
(3) Celkové množství fosfolipidů erytrocytární membrány se snížilo, lecitin se významně snížil, neurofosfolipid se zvýšil, poměr cholesterolu / fosfolipidu k neurofosfolipidu / lecitinu se zvýšil, zvýšila se fragilita erytrocytů, snížila tekutost, antioxidační a antihemolytická Snížená schopnost, zvýšené produkty peroxidace lipidů v červených krvinkách atd.
(4) kreatinin v moči, hydroxyprolin v moči, mukopolysacharid v moči a celková síra v moči se zvýšily, kreatinin se snížil, k těmto biochemickým metabolickým změnám může dojít před změnami rentgenového záření, potvrzení epidemiologie, sledování populace v epidemických oblastech Výše uvedené indikátory mohou být použity pro včasnou diagnózu a mohou být použity jako reference odrážející stupeň aktivity.
Funkce jater a ledvin jsou většinou v normálním rozmezí a imunitní funkce je obecně nízká, jako je rychlost tvorby E-růžice, rychlost transformace T lymfocytů a C3 jsou nízké, a také se snižuje funkce kortikální zátěže nadledvin.
2. Vyšetření metabolismu kostí a chrupavek Kromě osteochondrálního poškození a atrofie kosterních svalů nebyly prokázány žádné pravidelné změny orgánů jiných orgánů a stále není spolehlivá změna chrupavky a sekundárních kostí. Kromě toho mohou jednoduché a snadné laboratorní testovací metody, kromě toho, onemocnění kostí, které se při této nemoci vytvořilo, trvat celý život, některé laboratorní testy prováděné vědci v prvních letech, které jsou vlastní této nemoci, Jaké jsou výsledky sekundárních reakcí nebo v kombinaci s jinými nemocemi a které se nedají snadno rozlišit. V posledních letech byly provedeny některé testy ke studiu patogeneze a mají význam pro pozorovací skupinu. Aplikace na jednotlivce má malou hodnotu. Zde jsou některé z hlavních Výsledky výzkumu.
(1) Aktivita alkalické fosfatázy v plazmě (ALP) se zvyšuje, zejména u dětí s Kašin-Beckovou chorobou, s typickými změnami rentgenového záření. Ve srovnání se zdravými kontrolami v oblastech bez nemoci a zdravými kontrolami v oblastech bez nemoci neexistuje významná játra, ledviny atd. V případě poškození orgánů je ALP odvozena hlavně z kostí, což odráží aktivní funkci osteoblastů.
(2) Hydroxylysin v moči se významně zvýšil a zvýšil se závažností nemoci projevené rentgenem, ale hydroxyprolinová změna produktů degradace kolagenu nebyla pravidelná a některé uváděly močový hydroxyprolin. V aktivních kriticky nemocných oblastech existuje rostoucí trend a některé zprávy jsou opakem.
(3) Vylučování chondroitin sulfátu (Chs) v moči se zvýšilo, což odráželo rozklad chrupavkové matrice a stupeň sulfatace Chs. Elektroforetická mobilita Chs v moči byla významně změněna elektroforézou na membráně acetátu celulózy. Velké, což naznačuje, že molekulová hmotnost Chs se zmenší.
(4) Faktor sulfatace krve má nízkou aktivitu (viz výše).
3. Vyšetření související s metabolismem svalů Vzhledem k tomu, že atrofie kosterního svalstva se vyskytuje dříve u tohoto onemocnění, někteří lidé změřili některé složky, které odrážejí metabolismus svalů. Výsledky prvních a posledních let jsou podobné.Základními změnami jsou krevní kreatin a kreatinin. Snížený obsah kreatininu v moči se významně zvýšil, kreatinin v moči byl nízký nebo změna nebyla významná.
4. Morfologie a změny funkce červených krvinek Pod světelným mikroskopem se zvyšuje frekvence cílových červených krvinek v krvi dětí s tímto onemocněním a deformované červené krvinky (trní buňky a orální buňky) se zvyšují pod skenovací elektronovou mikroskopií, což vše naznačuje onemocnění. Membrána erytrocytů má strukturální a funkční abnormality. Již jsme diskutovali o redukci celkových fosfolipidů v erytrocytární membráně pacienta a podíl různých složek ve fosfolipidech je abnormální, což naznačuje, že lipidová dvouvrstvá struktura erytrocytární membrány má určitou změnu. Z hlediska funkce bylo zjištěno, že aktivita Na, K-ATPázy na membráně erytrocytů se snížila a aktin jednoho z proteinů kosterních erytrocytů se zvýšil. Technika fluorescenční polarizace ukázala, že tekutost membrány erytrocytů byla mírně snížena.
5. Zymogram séra byl detekován biochemickým automatickým analyzátorem, bylo zjištěno, že plazmatická aspartátaminotransferáza (GOT), alaninaminotransferáza (GPT), laktátdehydrogenáza (LDH) a a-hydroxybutyrát dehydrogenáza ( a-HBDH), kreatinkináza (CK), y-glutamyltransferáza (y-GT) atd. byly vyšší než kontrolní skupina, i když tyto změny byly mírné, ale statisticky významné rozdíly a ve vícečetných Opakované vyšetření na oddělení může naznačovat, že nemoc odstraňuje kost a chrupavku, což se týká, a může dojít k drobnému reverzibilnímu poškození jiných tkáňových buněk.
6. Selen, selen, selen v moči a erytrocyt selen v pacientech s tímto onemocněním souvisí s nízkým selenem v těle, aktivita glutathionperoxidázy (GSH-Px) v selenu je snížena. Obsah peroxidu lipidů v krvi je tedy výrazně vyšší než v populaci bez kontroly nemocí. Mělo by být poznamenáno, že tyto změny odrážejí zejména rozdíl mezi populací oddělení a populací bez oddělení, stejná populace žijící v oddělení Nezáleží na tom, zda existuje nějaký rozdíl v pravidelnosti mezi skupinou onemocnění, reorganizací choroby nebo skupinou zdraví oddělení.
7. Stav imunitní funkce Vědecké zkoumání nemoci KBD v okrese Yongshou ukázalo, že nedošlo k žádné významné změně imunoglobulinu IgG, IgA, IgM u pacienta, ale zpráva z Vnitřního Mongolska uvedla, že IgM nemocných dětí byl významně nižší než u kontrolní skupiny.
Při vyšetřování oblasti Yongshou bylo 9 protilátek (včetně protilátky proti chondrocytům, protilátky proti myokardu, protilátky proti mitochondriím, protilátky proti kosternímu svalu atd.) V séru pacienta negativní, což naznačuje, že toto onemocnění není autoimunitní onemocnění.
Pokud je nekróza chrupavky tohoto onemocnění omezena na původní rozsah epifýzové destičky nebo kloubní chrupavky, rentgen nelze zobrazit, teprve po nekróze dojde k sekundárním opravným změnám, patologické kalcifikaci, osifikaci nebo sousední kosti. Když struktura způsobí poškození nebo deformaci, ukazuje různé rentgenové změny. Rentgenové snímky kostních změn sekundárně po nekróze chrupavky byly uvedeny v tabulce 1, 2, klasifikace rentgenových znaků:
Při vědeckém výzkumu Kaschin-Beckovy choroby v kraji Yongshou shrnuli čínští vědci rentgenové příznaky této choroby do následujících pěti kategorií:
1. Kalcifikační zóna je ztenčena, rozmazána, přerušena a zmizena: „kalcifikační zóna“ zde označuje jak dočasnou kalcifikační zónu hluboké vrstvy dechové chrupavky, tak kalcifikační zónu hypertrofických chondrocytů kolem osifikace humeru. Když tyto části zahrnují nekrózu chrupavky, absorpce původní vápenaté soli zmizí a kalcifikační zóna na rentgenu se ztenčí, rozmazá, přeruší a zmizí.
2. Deprese, ztuhlé metafýzy, okraje sakrálního jádra nebo konce kosti, což naznačuje, že nekróza chrupavky nemůže být osteogeneze, ale přežití chrupavky kolem nekrotických ložisek může být i nadále osteogeneze, metafýza, konec kosti, osifikované jádro Ztvrdnutí periferie naznačuje, že dochází k nárůstu patologické ukládání vápenaté soli nebo více jizev, takže hustota rentgenového záření je vysoká.
3. Opětovné objevení se kalcifikační zóny se týká opětného výskytu kalcifikační zóny na časové straně deprese metafýzy, což naznačuje, že vrstva kalcifikovaných žírných buněk se znovu objeví v chrupavkové tkáni v horní části epifýzové nekrózy.
4. Deformace iliakálního hřebenu, předčasné uzavření iliakálního hřebenu ukazuje, že část chrupavky kolem jádra osifikace je nekrotická, osteogeneze chrupavky je blokována a zbytek osteogeneze chrupavky je prováděn jako obvykle, což vede k různým abnormalitám jádra. Předčasné uzavření sakrální linie naznačuje, že nekróza plné tloušťky se vyskytuje v lokální nebo plné délce tarsální destičky a poté je mechanizována a osifikována. X-ray ukazuje, že sakrální linie je propíchnuta dříve, než je normální věk uzavření koňaku.
5. Zesílení kloubů, deformita krátkých prstů (špiček prstů) je rentgenovým příznakem choroby v pozdním stádiu, protože sekundární osteoartróza může způsobit deformaci kloubů.
Rentgenová diagnóza zobrazovacích znaků nemoci: rentgenová diagnóza nemoci rukou, zápěstí, je-li to nutné, plus kloubní kloub a noha v pozitivní poloze, změna humorální metafýzy nastala dříve, změna je rychlejší, Některé drobné změny však lze pozorovat nejen u tohoto onemocnění, ale také u zdravých dětí nebo jiných onemocnění kostí v oblastech bez nemoci. Distální konec falangy je nesakrální jádro. Díky anatomické a fyziologické stránce je rentgenová vizualizace poškození kostních zakončení tohoto onemocnění lepší. Pozdní vývoj je pomalý, ale má větší význam v diagnostice, zejména v časném stádiu nemoci. Když pacient nemá zjevné klinické příznaky, lze nejprve získat rentgenové nálezy falangových lézí, obvykle se provede ruční rentgenový film a ruka se vysuší. Změna časného konce se používá jako základ pro včasnou diagnostiku rentgenového záření, je-li to nutné, lze přidat laterální polohu kotníku a pozitivní polohu chodidla. Diagnostická kritéria pro rentgenové onemocnění Kaschin-Beckovy choroby v roce 1982 jsou následující:
1 metakarphalangeal:
A. Koňak:
a. Časná kalcifikační zóna metafýzy má malou depresi nebo přerušení kalcifikace, doprovázenou poruchou lokální trabekulární struktury;
b. předkalcifikační zóna je kalená a rozšířená, není úplná; c. různé typy depresí s kalením na metafýze; d. přítomnost kalcifikované zóny v časové straně deprese (s výjimkou střední části malíčku a proximální části palce);
B. Konec kostí:
a. Povrch kosti kosti je rozmazaný a tenký, přerušený, drsný a nepravidelný a mění se ve tvaru pily;
b. povrch kosti kosti je rovný, konkávní a tvrzený;
c. Vady na okraji kosti nebo kalcifikovaná osifikace poblíž kosti;
d. Deformace konců kostí, hyperplázie kloubní kosti, porucha trabekulární struktury kosti, cystická změna,
C. Kosti:
a. Tvář kotníku je rozmazaná, propadlá a kalcifikovaná;
b. Jádro je blízko nebo částečně blízko metafýzy;
c. 局 omezení linky předčasné fúze nebo lokální kalení;
d. Okraj jádra je rozmazaný, přerušení není kompletní nebo je deprese ztvrdlá;
e. Jádro je v morfologii neobvyklé, ničí zbytek, mizí nebo se reprodukuje,
2 zápěstí kosti:
A. Hrana je omezená, drsná, kalená;
B. Omezení vad nebo zničení;
C. deformace, shlukování nebo cystické změny;
D. Zničení, nedostatek (nevyskytující se nebo mizející),
3 vzdálenosti, calcaneus:
A. Hrany jsou rozmazané, drsné a struktura kostí je narušená;
B. vady kloubního povrchu a / nebo kalení;
C. kolaps, tvrdnutí;
D. Calcaneus zkracuje deformaci,
4 跖, falangy:
A. Kosti prstů se mění jako falanga;
B. Metafýza paty má depresi a ztvrdnutí.
Výše uvedené rentgenové příznaky musí být úzce spojeny s klinikou. V oblastech bez nemoci není možné diagnostikovat chorobu Kaschin-Beck pouze na základě rentgenových příznaků. Pokud žijete na oddělení déle než 6 měsíců, můžete diagnostikovat nemoc podle následujících zásad:
1 Kostní konec má jakékoli rentgenové známky;
2 další rentgenové značky mají dva nebo více;
3 rentgenové příznaky jednoho místa by měly být kombinovány s klinickými nebo dalšími rentgenovými filmy jiných částí, pozitivní na diagnostiku, negativní na pozorování;
Řádky 4X nejsou jasné a mají klinické projevy, měly by být použity jako pozorovací cíle.
Kromě toho může být podle rozsahu lézí zobrazených rentgenovým zákrokem představena a rané stádium je omezeno na časnou kalcifikaci metafýzy, trabekulární struktura je narušena, povrch epifýzy a karpální kosti a distální kloubní povrch falangy je rozmazaný a ztvrdlý nebo drsný. Jádro ve střední fázi bylo blízko metafýzy a koňak byl předčasně konvergován. Pozdní koňak byl úplně fúzován, metakarpofalanální kost byla zkrácena a konec kosti byl zahuštěn a zdeformován.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika pediatrické Caschin-Beckovy choroby
Pokud je pacient z převládající oblasti nemoci, je zjevně chronický, symetrický kloub je hrubý a deformovaný a tělo je krátké a diagnóza není obtížná. V epidemické oblasti, pokud má dítě bolest kloubů, činnost nefunguje nebo je slyšet zvuk tření, je třeba nejprve Přemýšlejte o této nemoci, může dále rentgenové vyšetření kostí a kloubů, zejména rentgenové vyšetření prstů, za účelem včasného stanovení diagnózy má laboratorní vyšetření pouze pomocný diagnostický účinek na nemoc.
Na základě let výzkumu a praktických zkušeností vyvinula Čína diagnostická kritéria pro tuto nemoc v roce 1995.
1. Princip diagnostiky
Podle kontaktní historie oddělení, lze diagnostikovat symptomy a příznaky, stejně jako prsty rentgenového filmu kostní kosti ruky, povrch zápěstí kloubů, dočasnou kalcifikační zónu metafýzy a mnohočetné symetrické deprese jádra, změny ztvrdnutí, destrukce a deformace. U této nemoci rentgen označuje různé změny symetrie na distálním konci kosti jako charakteristickou indikaci této choroby.
2. Diagnostické a klasifikační standardy
(1) Diagnostika závažnosti:
1 brzy:
Děti, které se úplně nezahojily suchem, mají tyto čtyři položky: A., C. nebo B., C. nebo B., D. nebo pouze C.
A. Činnost rukou, zápěstí nebo kotníku, kolenního kloubu je mírně omezená, bolest.
B. Vícenásobná symetrie konce ohnutí prstu.
C. Rentgenový film zápěstí má dočasnou kalcifikační zónu osteoartikulárního povrchu nebo metafýzy nebo různý stupeň deprese, kalení, destrukce a deformace jádra.
D. Zvýšená aktivita enzymu v séru, zvýšené hladiny kreatininu, hydroxyprolinu a mukopolysacharidu.
2I stupeň: Na základě časných změn je zesíleno více symetrických prstů nebo jiných končetin, ohýbání a prodlužování jsou omezené, bolest, mírná atrofie svalů a různé stupně rentgenových změn na metafyzálních nebo kostních koncích.
3II stupeň: Na základě stupně I se symptomy, příznaky zhoršují, dochází k deformitě krátkých prstů (prstů na nohou) a rentgenové změny se objevují brzy a včasně uzavírají sakrální linii.
4III. Stupeň: Na základě II. Stupně se objevily příznaky, příznaky, zhoršení rentgenových změn, krátké končetiny a krátké deformity.
(2) Aktivní a neaktivní diagnostika: Děti s Kašin-Beckovou nemocí, které se úplně nezahojily, mají některou z následujících diagnostických činností, jinak jsou neaktivní.
Rentgenový film zápěstí na jedné ruce vykázal dočasnou kalcifikaci metafýzy, rozšíření, ztvrdnutí, hlubokou depresi.
Zvýšila se aktivita enzymu v séru, zvýšila se kyselina močová, hydroxyprolin, obsah mukopolysacharidů.
Na rozdíl od revmatismu a revmatoidních onemocnění u dětí mohou výsledky laboratorních testů pomoci identifikovat.
