Pediatrická Keshanova nemoc
Úvod
Úvod do dětské Keshanovy choroby Keshandise (Keshandisease) je endemická kardiomyopatie v Číně s nejasnou etiologií, která byla poprvé objevena v okrese Keshan v provincii Heilongjiang v roce 1935, a proto se nazývá Keshanova nemoc. Populární je v severovýchodní Číně, jihozápadní Číně, středním jihu a dalších částech Číny, přičemž hlavními klinickými projevy jsou akutní nebo chronické srdeční selhání doprovázené různými arytmiemi. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: syndrom A-S syndrom šoková arytmie
Patogen
Příčina dětské Keshanovy choroby
Půda a voda (30%):
Velké množství údajů potvrzuje, že výskyt Keshanovy choroby souvisí s biogeochemickými faktory. Nedostatek selenu může být základním patogenním faktorem Keshanovy choroby, ale není to jediný faktor. Nedostatek živin ve stravě je důležitější příčinou Keshanovy choroby. Jeden z nich, další faktory, jako je otrava oxidem uhelnatým, mohou být také použity jako indukující podmínka onemocnění.
(1) Nedostatek selenu: nedostatek selenu ve vodě a půdě v oblastech s vysokým výskytem a nerovnováha mezi selenem a molybdenem, hořčíkem, manganem a dalšími stopovými prvky souvisí s patogenezí Keshanovy choroby. Hlavní základ: zóna s nízkou koncentrací v zóně s vysokým výskytem, nízko-selen v cizích zemích Existují podobné případy: obsah selenu ve vodě, v půdě a ve střižových potravinách v oblasti s vysokým výskytem je výrazně nižší než v oblasti bez výskytu, selen v moči, selen a krevní selen v oblasti s vysokým výskytem jsou nižší než v neinfikované oblasti, významně se snižuje výskyt selenu po doplnění selenu Může zabránit výskytu akutních a subakutních forem, v oblasti s vysokým selenem není výskyt Keshanovy choroby, ale také je zjištěno, že v některých oblastech s nízkým selenem není žádná Keshanova choroba, hladina selenu v nových případech nemá významný rozdíl s těmi, kteří tak neučinili. V sezóně s vysokým výskytem nedochází k odpovídajícímu poklesu hladin selenu na oddělení, dokonce i v oblastech s nízkým selenem je roční incidence rozdílná; pacienti s různými hladinami selenu nemají významné rozdíly v ultrastrukturálních lézích myokardu, ale všichni mají mitochondriální vnitřní léze, Fakta ukazují, že nízký selen není výchozím faktorem Keshanovy choroby.
(2) Nedostatek živin ve stravě: Doplnění selenu nemůže zabránit výskytu potenciálního onemocnění Keshan a v plodinách v oblastech s vysokým výskytem jsou další chemické prvky, s výjimkou nedostatku selenu; Z výše uvedených skutečností vyplývá, že kromě nedostatku selenu může do patogeneze Keshanovy choroby být zapojen i nedostatek některých aminokyselin a vitamínů, vysoký obsah vitamínu E v populaci s vysokým výskytem je nízký a antioxidační kapacita je snížena, což může souviset s patogenezí Keshanovy choroby. Sčítání lidu ve velkém měřítku zjistilo, že klíčem k výskytu vysoce rizikové populace je struktura stravy a stravovací návyky. Výskyt částečného zatmění a iracionální stravy je vysoký. Současně experimenty na zvířatech ukazují, že krysy s vysokou incidencí krmí potkany myokardiálními parenchymálními lézemi. Rychlost výstupu je vysoká.
(3) Otrava oxidem uhelnatým: V severní oblasti může pálení v zimě a zahřívání, snadno způsobující otravu oxidem uhelnatým způsobit hypoxii myokardu, zhoršení poškození myokardu, může také souviset s výskytem Keshanovy choroby.
Biologická příčina (20%):
Keshanova choroba je přírodní epidemické onemocnění s trendem infekce, které je v souladu s charakteristikami virové infekce, ale postrádá důkaz. Výsledky izolace viru ze stolice pacientů s Keshanovou chorobou, vzorky krve a pitvy jsou velmi nekonzistentní, a to i v případě, že je virus izolován Pozitivní míra nebyla vysoká (16,3%) V roce 1997 Yang Yingzhen použil PCR k detekci enterovirové RNA v endokardiálních biopsiích nebo pitevních myokardových vzorcích Keshanovy choroby. Pozitivní míra byla 82,2%. Horské onemocnění je spojeno s určitými kardiomyopatickými infekcemi.V současné době se většina vědců domnívá, že virová infekce hraje roli v patogenezích faktorů v patogenezi Keshanovy choroby.
Imunitní poškození (20%):
Studie zjistila, že došlo k depozici IgG ve vzorcích biopsie myokardu a pitvě u Keshanovy choroby. V séru Keshanovy choroby byly detekovány protilátky proti myokardu a protijaderné protilátky a titr imunokomplexů byl významně zvýšen, což naznačuje, že poškození imunitního systému může souviset s onemocněním Keshan. Incidence je spojena, ale následky imunitního poškození jsou příčinným faktorem nebo Keshanova choroba není jasná.
Oxidativní poškození membrány (10%):
Nedostatek selenu a nedostatek živin způsobují abnormální nebo nedostatečné enzymy, včetně vychytávačů kyslíkových radikálů, jako je superoxiddismutáza. Nárůst volných radikálů kyslíku v těle vede k oxidačnímu poškození membrány, což snižuje antioxidační kapacitu membrány a způsobuje mitochondrie myokardu. Ill.
Prevence
Pediatrická prevence nemocí Keshan
Měla by být prováděna skupinová prevence, zlepšena hygiena životního prostředí, zlepšena kvalita vody a plodin, zlepšeny stravovací a životní podmínky a mělo by být zabráněno příčinám nemoci, včetně prevence střevních a respiračních infekcí, zabránění přehřátí, nadměrnému nachlazení nebo přepracování a zabránění přejídání a duševnímu zdraví. Stimulace atd. V posledních letech se některá oddělení pokusila o perorální seleničitan sodný zabránit a léčit toto onemocnění, které může snížit akutní záchvat a snížit úmrtnost na toto onemocnění. Používání je 0,5 mg každých 1 ~ 5 let, 1 mg, 6 ~ 9 let, 10 2mg nad věkem, jednou týdně, počínaje sezónou nástupu, nepřetržitým užíváním 3 až 6 měsíců, obecně žádné nežádoucí účinky, otrava selenem zvýšená alaninaminotransferáza, hematopoetická a koagulopatie, vypadávání vlasů, dislokace atd. Preventivní účinek seleničitanu sodného na tuto chorobu není znám, zdá se, že selen je důležitou součástí glutathionoxidázy a koenzymu Q10, což může souviset s tolerancí myokardu na hypoxii. V některých oblastech se používá kyselina molybdenová. K prevenci nemoci a zvýšení výnosu plodin, které stojí za prozkoumání, lze použít hnojení amonnou, selenovou a zinečnatou solí.
Komplikace
Pediatrické komplikace Keshanovy choroby Komplikace A-S syndrom Kardiogenní šoková arytmie
Často komplikované srdečním selháním, A-S syndromem, kardiogenním šokem, arytmií, autonomní dysfunkcí, pleurálním a abdominálním výpotkem, plicním infarktem, mozkovým infarktem. Mozkový infarkt se v čínské medicíně nazývá ischemická mrtvice. Toto onemocnění je způsobeno různými příčinami poruch dodávek krve v místní oblasti mozkové tkáně, což vede k nekróze hypoxických lézí v mozkové tkáni, což zase vede k klinicky odpovídajícím neurologickým deficitům.
Příznak
Dětské příznaky Keshanovy choroby časté příznaky bledá bledá podrážděnost, arytmie, ztráta chuti k jídlu, bolest břicha, komprese, malé vlasy, břišní dutina, výpotek, bolest na hrudi, tachykardie
Obecné příznaky a příznaky
Klinické projevy Keshanovy choroby lze rozdělit do 4 typů podle stavu naléhavosti a srdeční funkce: akutní typ, subakutní typ, pomalý typ a latentní typ.
(1) Nouzový typ:
Častější u dětí starších 7 let, v důsledku rozsáhlé degenerace srdečního svalu, nekrózy, srdeční výdat prudce poklesl, zejména u akutního kardiogenního šoku, podle stavu je rozdělen na mírný, závažný, často pod určitou příčinou náhlého nástupu, závažný Několik hodin až několik dní před nástupem nemoci má pacient často závratě, bolesti hlavy, zúžení hrudníku, „srdeční potíže“, celkovou slabost, a pak nevolnost, zvracení, bolest břicha, polydipsii, studený pot, studené končetiny, podrážděnost, tmavou tvář a další šoky Výkon, po příznakech akutního levého srdečního selhání, jako je suchý kašel, bušení srdce, dušnost atd., Se někteří pacienti začali vyvíjet s paroxysmální bolestí břicha a někteří pacienti se najednou začali rozvíjet s opakovanými ataky syndromu A-S a někteří ze žaludečních bolestí byli velmi zřejmí. V počátečním stádiu je tělesná teplota snížena (asi 35 ° C). Jen málo pacientů má mírné teplo vyšší než 37 ° C. Fyzikální vyšetření ukazuje, že puls je příliš rychlý nebo příliš pomalý, vlasy jsou slabé nebo nejasné, krevní tlak klesá, pulsní komprese je malá nebo puls je zcela nezjistitelný. Srdce je zvětšeno, srdeční zvuk je tupý, srdeční zvuk je oslabený, zejména první srdeční zvuk je zřejmý a v rámci úrovně II je mnoho systolických šelestů, jeho charakteristika je arytmie, variabilní srdeční rytmus a variabilita. Můžete slyšet cval, játra se zvětšuje, jako je akutní selhání levého srdce, existují dýchací potíže, cyanóza, chrápání plic atd. Kromě toho může vyšetření nervového systému mít hyperreflexii kolene, zpomalit nebo zmizet a odraz břišní stěny zmizí. Mohou se projevit autonomní nervové poruchy, jako je Papův nátěr a oboustranné zornice se špatným odrazem světla, vysokým celkovým počtem bílých krvinek a neutrofilů, rychlou sedimentací erytrocytů a poškozením myokardu projeveným elektrokardiogramem. Klinické projevy mírných případů byly pouze mírnější a méně variabilní a kardiogenní šok nebyl patrný, systolický krevní tlak byl nad 12,0 kPa (90 mmHg).
(2) Sub-rychlý typ:
Je to hlavní typ onemocnění Keshan u dětí. Je častější u dětí ve věku 2–6 let. Incidence je mírně pomalejší než u akutního typu. Klinické projevy jsou akutní kongestivní srdeční selhání a mohou být doprovázeny různými stupni kardiogenního šoku. Jako pocit, nedostatek energie, únava, slabost, nemilovat hry, podrážděnost, snadno pláč, ztráta chuti k jídlu, kašel později, zvýšená dušnost, potíže s dýcháním, často doprovázené bolestmi břicha, nevolnost, zvracení, chladné končetiny, šedá tvář, ústa Bledé, červené tváře, otoky očních víček, oligurie a další projevy zvýšeného srdečního selhání, fyzikální vyšetření ukázalo cyanózu, jangulární žíly, zvětšené srdce, arytmie, zvýšený srdeční rytmus, cval, zvětšení jater, krevní tlak Snížená, malá pulsní komprese, obě plíce často mají hlas, těžké případy mohou mít hrudník, výtok břicha, edém dolní končetiny.
(3) Pomalý typ (typ:):
Tento typ nemá sezónnost, ale je běžnější v zimě a na jaře. Má pomalý nástup a má anamnézu akutního nástupu. Je charakterizován zejména chronickým srdečním selháním. Dítě trpí chronickým onemocněním, špatným růstem a vývojem, bledým nebo mírně sputem a apatickým Nadměrná únava, často závratě, bolesti hlavy, kašel, kašel, potíže s dýcháním, břišní distenze, otoky a oligurie atd., Často v pozdním stádiu, končetiny jsou nachlazení a cyanóza, fyzické vyšetření ukazuje zvětšené srdce, rychlý srdeční rytmus, nepravidelný rytmus, První srdeční zvuk je oslaben a systémová krevní stáza, zvětšení jater, edém atd., Srdeční onemocnění může způsobit srdeční selhání způsobené nachlazením, přepracováním, mentální stimulací a dalšími faktory, pokud dojde k akutní klinické změně, nazývá se pomalý akutní záchvat, výše Pacienti typu III někdy způsobují plicní infarkt v důsledku odtržení trombu v srdeční komoře, bolesti na hrudi, hemoptýze nebo mozkového infarktu, křeče a hemiplegii.
(4) Typ potenciálu:
Tento typ existuje po celý rok a některé z nich jsou transformovány z jiných typů pacientů. Někteří z nich jsou nemocní, aniž by byli vědomě. Příznaky nejsou zřejmé nebo velmi mírné. Srdeční funkce je dobře kompenzována, ale srdeční test má slabé srdeční zvuky a arytmii. Zvětšení srdce, hypotenze, atd. Někteří vědci se domnívají, že pacienti s Keshanovou chorobou mohou slyšet systolický šelest úrovně II v šesté oblasti auscultace srdce (blízko středu linie spojující oblast plicní chlopně a oblasti mitrální auskultace). Diagnóza má určitou hodnotu. Výše uvedené 4 typy klinických projevů lze za určitých podmínek transformovat. Akutní typ lze převést na pomalý typ, zatímco pomalý typ může být akutní nebo subakutní. Keshanova nemoc je o dětech. 30% koexistovalo s trávicím traktem, infekcemi dýchacích cest a střevní ascariasis.
Přezkoumat
Vyšetření pediatrické choroby Keshan
Pacienti s akutními nebo subakutními záchvaty mají zvýšenou aktivitu enzymu myokardu v séru, jako je kreatin fosfokináza, laktát dehydrogenáza, isoenzym laktát dehydrogenázy (LDH1), aspartátaminotransferáza a alanin aminotransferáza, zejména v prvním případě. Vzhledem k poškození buněk myokardu jsou některé děti se sérovými anti-myokardiálními protilátkami a cirkulujícími imunitními komplexy pozitivní, což svědčí o autoimunitních jevech.
Elektrokardiogram
Elektrokardiogramové změny Keshanovy choroby jsou komplexní a proměnlivé, včetně poškození myokardu, vodivosti a ektopického srdečního rytmu.
(1) Poškození myokardu: hlavně změny ST-T, prodloužení QT intervalu a nízké napětí atd., Horizontální deprese akutního a subakutního V3, V4 olovo ST segmentu mohou dosáhnout 0,3 ~ 0,4 mV, závažné segmenty ST mohou Objeví se jednofázová křivka nebo patologická vlna Q. Pokud se ST-T změní v potenciálním typu dítěte, interval QT se prodlužuje a koexistuje nízké napětí, což naznačuje, že stav je nestabilní a dochází k progresi čerstvých lézí.
(2) Vodivý blok: Jedná se o nejvýznamnější elektrokardiogramový projev Keshanovy choroby, včetně atrioventrikulárního bloku a bloku větví svazku. Nejčastější je blok větví pravého svazku. 30% ~ 38% potenciálního typu lze nalézt pravý svazek. Blok vedení větve, akutní blok větví pravého svazku může být přechodný, může zmizet se zlepšením nemoci, zatímco jiné typy bloku pravého svazku větví jsou většinou trvalé, levý blok větve je vzácný, ještě jednou Jedná se o blok větví s dvojitým svazkem.
(3) mimoděložní pulsace: nejčastější je předčasná komorová kontrakce, nejčastěji se vyskytuje dvojmocná, trojmocná nebo vícezdrojová, běžná u akutních časných a jiných typů, může se zlepšit se stavem a srdečním selháním Zmizený, akutní typ může mít paroxysmální komorovou tachykardii nebo supraventrikulární tachykardii, několik může zemřít v důsledku fibrilace komor, fibrilace síní je vzácná.
2. Rentgen hrudníku
Je vidět, že různé stupně zvětšení srdce, zejména levé komory, levá síň má také různé stupně zvýšení, srdeční rytmus je oslabený, někdy je lokalizovaný rytmus oslabený, plíce mohou mít různé stupně plicní kongesce nebo plicního edému, akutní děti Srdeční řetězec je mírně zvýšen, ale srdce bije slabě, plicní pole lze pozorovat s intersticiálním edémem nebo s alveolárním edémem Subakutní typ dítěte má velké srdce, levá komora je lehká, mírně zvětšená a pravá komora je normální nebo mírně zvětšená. Velké srdeční rytmy jsou zjevně oslabené, několik lokalizovaných rytmů je oslabeno nebo zmizeno; v plicním poli je vidět plicní kongesce nebo intersticiální edém a srdce chronického typu je kulovité, srdce bije slabě nebo nepravidelně a několik viditelných rytmů zmizí nebo je abnormální. Arteriální uzel je zmenšený, segment plicní tepny je mírně vyklenutý a nadřazená vena cava je rozšířena; v plicním poli je vidět intersticiální edém a přetížení a srdeční stín pod ním ležícího typu se mírně zvětšuje, přičemž příčný průměr se zvětšuje a nadřazená vena cava se nerozšiřuje; V plicích není žádné přetížení.
3. Echokardiografie
Zejména se projevuje jako zvětšení síní, zvětšení komorové dutiny a oslabení pohybu stěny, významně se zvýšil chronický průměr levé komory, zeslabení zadní stěny a zadní ventrikulární aktivity sept, stěna často nezhoustla, potenciální typ a několik chronických typů může mít ventrikulární septální hypertrofii Poměr interventrikulárního septa k tloušťce zadní stěny levé komory je větší než 1,3: 1, ale s postupujícím srdečním selháním se průměr levé komory postupně zvyšuje, zatímco tloušťka stěny komory a interventrikulárního septa se postupně zmenšuje a charakteristická změna Keshanovy choroby je blízko. Apikální stěna vrcholu je výraznější, pulsace je oslabena a amplituda přední mitrální chlopně je snížena, ale změna levé komory není zřejmá. Měření srdeční funkce ukazuje, že ejekční frakce levé komory je snížena.
4. Mechanické mechanické vyšetření
Prodloužená ejekce období před ejekcí (PEP), zkrácená doba ejekce levé komory (LVET), zvýšená PEP / LVET, významné snížení srdeční produkce a srdečního indexu u chronických i latentních typů, PEP / LVET ≥ 0,42, A Vlnová frekvence ≥ 15%, což naznačuje srdeční nedostatečnost.
5. Srdeční katétr
Hemodynamika potenciálních pacientů byla v zásadě normální: Chronický tlak pravé komory, plicní tepny a klínu plicní tepny byl mírný, mírně zvýšený a srdeční index poklesl. Pacienti s akutním typem by neměli být vyšetřováni srdeční katetrizací.
6. Světelná mikroskopie biopsie myokardu, elektronová mikroskopie
Existují různé stupně změn, zejména ve zvýšení počtu mitochondrií myokardu, divné degenerace a tvaru, husté elektronické inkluze a myeloidní těla, následovaná ztrátou myofibrilu, sarkoplazmatickým retikulem, změnami buněčných serosal.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika pediatrického onemocnění Keshan
Diagnóza
V současné době neexistuje žádná specifická metoda pro diagnostiku Keshanovy choroby, která je založena hlavně na epidemiologických charakteristikách, klinických projevech, změnách na elektrokardiogramu a rentgenových vyšetřeních. Druhá národní diagnostika a léčba Keshanovy choroby v roce 1977 Konference o spolupráci při výzkumu navrhuje pro diagnostiku následující diagnostické indikátory.
1. Charakteristika choroby Keshan Keshanova choroba se vyskytuje v určitých oblastech, ročních obdobích a určitých populacích (děti zemědělců od 1 roku věku do předškolních dětí a ženy v reprodukčním období) a populace migrantů žije na oddělení a místní farmáři po dobu 3 měsíců. Výše se může vyskytnout.
2. Diagnostické indikátory
(1) akutní, chronické srdeční selhání;
(2) zvětšení srdce;
(3) cval koně;
(4) arytmie:
1 vícenásobná komorová předčasná kontrakce (více než 5krát za minutu);
2 fibrilace síní;
3 paroxysmální komorová nebo supraventrikulární tachykardie.
(5) embolizace (jako mozek, plíce, ledviny atd.);
(6) Změny EKG:
1 atrioventrikulární blok;
2 větve větví svazku (levé a pravé větve svazku, dvojité větve svazku a tři větve větví svazku);
Změna 3ST-T;
Prodloužení intervalu 4Q-T;
5 vícenásobných polymorfních komorových předčasných kontrakcí (včetně paralelního srdečního rytmu);
6 paroxysmální komorové nebo supraventrikulární tachykardie (včetně křížení);
7 fibrilace síní nebo flutter;
8 nízkého napětí plus sinusová tachykardie (v klidu);
9I, aVL a Vl-6 jsou vlny QRS.
(7) Změny rentgenové kontroly:
1 zvětšení srdce;
2 srdeční tepy oslabené, nepravidelné a omezené rytmy zmizely a neobvyklé rytmy;
3 hypertenze plicní žíly (nebo smíšený vysoký tlak), s charakteristikami Keshanovy choroby, a jeden z diagnostických ukazatelů nebo jeden z nich, může vyloučit srdeční onemocnění způsobené jinými chorobami, může být diagnostikována jako Keshanova nemoc, protože diagnóza nemůže být diagnostikována U podezřelých pacientů by měla být nejprve podána nezbytná léčba a diagnóza by měla být potvrzena včas během léčby.
Diferenciální diagnostika
Chronická choroba Keshan by měla být odlišena od revmatických srdečních chorob, vrozených srdečních chorob, myokarditidy, endokardiální fibroelastózy a beriberi srdečního typu. Akutní typ vyžaduje akutní gastritidu, biliární nebo střevní ascariasis, nefritidu. Pneumonie a infekce toxický šok a další identifikace.
1. Virová myokarditida Toto onemocnění má v anamnéze předinfekci, ale neexistují žádné epidemiologické charakteristiky Keshanovy choroby, žádný endemický trend, žádná zjevná sezónnost; elektrokardiogram je častější u ektopického rytmu, akutní expanze srdce není zřejmá Účinek na srdeční funkci není tak závažný jako Keshanova choroba, je vyléčitelnější a prognóza je relativně dobrá.
2. Dilatační kardiomyopatie Toto onemocnění je velmi podobné klinickým projevům chronického onemocnění Keshan. Je obtížné jej identifikovat. Chronické onemocnění Keshan má zvětšení celého srdce, žádnou hypertrofii stěny místnosti, tenkou interventrikulární septum a dolní levou komoru Funkce vrcholu je zjevně oslabena, zatímco dilatační kardiomyopatie je způsobena hlavně zvětšením levé komory a horní a dolní část levé komory jsou difuzně oslabené, což lze odlišit epidemiologií. Horská nemoc.
3. Perikarditida Fyzikální vyšetření tohoto onemocnění má podivný puls, rentgenové vyšetření srdečního stínu na bilaterální expanzi symetrie, srdce každé hranice luku je nejasné, echokardiografie ukazuje, že v perikardiální dutině je výpotek, v kombinaci s epidemiologickými charakteristikami není obtížné Identifikace Keshanovy choroby.
4. Kardiomyopatie endokardu Toto onemocnění je častější u kojenců a malých dětí, přičemž hlavním výkonem je zvětšení a naléhavost srdce, chronické srdeční selhání, ale bez epidemiologických charakteristik, zvětšení srdce a zesílení endokardu, pitva nebo biopsie. Je vidět, že vnitřní část srdce je v endokardu zesílena šedavě bílou barvou. Ultrazvukový obraz ukazuje zvýšený endokardiální reflex a elektrokardiogram je častější u hypertrofie a napětí levé komory.
