Dětský syndrom prázdného sedla
Úvod
Úvod do pediatrického syndromu prázdného sedla Syndrom prázdného sedla (syndrom prázdného sedla) je také známý jako Buschův-Colbyův syndrom, defekt sedla septa, arachnoidální cysta, divertikulum sedla arachnoidální, sedlo arachnoidová cysta. Tento příznak se týká řady klinických příznaků způsobených kompresí hypofýzy do sedla. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mozkomíšní tekutina
Patogen
Příčiny pediatrického syndromu prázdného sedla
Přenos tlaku mozkomíšního moku (25%):
Je-li sedlové sedlo vadné, subarachnoidální prostor na sedle je zaváděn do sely neúplnou sedlovou bariérou. Při zvýšeném intrakraniálním tlaku, jako je hypertenze, obezita, srdeční selhání atd., Je pravděpodobnější, že způsobí prázdné znamení sedla, mozkomíšní tlak. Zvyšuje se také množství mozkomíšního moku v subarachnoidálním prostoru, což může být jednou z příčin tohoto onemocnění.
Endokrinní faktory (25%):
U dysfunkce štítné žlázy, nadledvin nebo hypogonadální tkáně se zvyšuje hypofýza a zvětšuje septa sedla. Výše uvedená dysfunkce se podává náhradní terapii, zvětšená hypofýza se postupně obnovuje a zvětšená sedlová přepážka může způsobit prázdné Sedlo znamení.
Ruptura cysty hypofýzy (25%):
U sedlové nebo parasagitální cysty mohou malé cysty uprostřed hypofýzy splynout, aby se zvýšila komprese hypofýzy nebo ruptury do subarachnoidálního prostoru, mohou vyvolat příznaky, cysty sedla nejsou u dětí neobvyklé.
Arachnoidová adheze v selární oblasti (5%):
Přilnavost arachnoidu vede ke špatnému odtoku mozkomíšního moku, ke zvýšení tlaku a způsobuje nemoc.
Hypofyzární léze (5%):
Hypofyzární ischemie, atrofie a infarkt jsou také jednou z příčin tohoto onemocnění.
Prevence
Prevence syndromu prázdného sedla u dětí
V současné době neexistují žádná systematická preventivní opatření, není třeba věnovat pozornost a včasné odhalení včasného ošetření.
Komplikace
Komplikace pediatrického syndromu prázdného sedla Komplikace Cévní mozková rýma
Může být spojena s onemocněním štítné žlázy, nadledvin nebo hypogonadální, může dojít k závažné ztrátě zraku, mozkové rinorrhea, endokrinním změnám, deformacím skeletu atd.
Příznak
Příznaky syndromu dětského sedla Syndrom Časté příznaky Chondroitální dysplazie a ... Vize vidění mění hypofýzu dysfunkce Cévní mozková rýma Průjem zorné pole se zmenšuje
1. Dysfunkce orgánů Wilkinson hlásil 16 dětí s tímto onemocněním, 7 mělo poruchy zrakového orgánu, 3 z nich měly abnormální krystal a duhovku, 3 měly těžkou zrakovou ztrátu a 2 měly optickou atrofii nebo snížené zorné pole.
2. Výskyt rinorrhinální tekutiny v mozku je asi 7% až 19,2% a existuje mnoho bolestí hlavy.
3. Endokrinní změny Mnoho dospělých pacientů nemá žádné příznaky nebo známky endokrinních změn, někteří mohou mít hypofunkci přední laloky hypofýzy a zadních laloků a děti mohou mít abnormality funkce hypotalamo-hypofýzy.
4. Děti se skeletálními malformacemi mohou být spojeny se syndromem skeletální dysplazie.
Přezkoumat
Vyšetření pediatrického syndromu prázdného sedla
Sekundární infekce může mít počet leukocytů v periferní krvi a významné zvýšení počtu neutrofilů; zvýšený tlak na vyšetření mozkomíšního moku, počet bílých krvinek mozkomíšního moku může být významně zvýšen během intrakraniální infekce; endokrinní změny, výsledky hypotalamo-hypofyzárních funkcí mohou být nalezeny abnormálně .
Endokrinní funkční test: Koncentrace hypofyzárního hormonu v krvi u pacientů s primárním prázdným sedlem je většinou normální. I při stimulačním testu hypofyzárního hormonu je většina pacientů v podstatě normální, ale nedávno Bianconcini et al učinili komplexní a 71 případů primárního syndromu prázdného sedla. Podrobné testy hormonů hypofýzy, včetně excitačních a inhibičních testů funkce hypofýzy, ukázaly, že 50,7% pacientů mělo jednu nebo více endokrinních abnormalit, z nichž prolaktin vzrostl o 14%, hypofunkční hypofýza představovala 10,4% a gonadální funkce Snížení o 7%, diabetes insipidus o 2,8%, ACTH se zvýšil o 1,4%, růstový hormon se snížil o 15,4%, adenom hypofýzy 8,4%, autor provedl 10 dynamických testů dynamiky hypofýzy na těžké primární sedlo, včetně hypofýzy Funkce listů se snížila, prolaktin se zvýšil (CT sken nevykazoval žádné známky mikroadenomů), nedostatek růstového hormonu, pokles gonadotropinu a pokles ACTH byly v 1 případě a 5 případů vykazovalo normální funkci skladování hypofýzy. Jedna z gonád postmenopauzálních žen Hormon je stále vysoký; 1 případ excitačního testu inzulín-hypoglykémie ukazuje, že růstový hormon je slabě reaktivní, ale tento případ je zjevně obézní, zatímco normální růstový hormon lidské obezity může být také slabě reaktivní. Proto by měl být syndrom prázdného sedla pravidelně sledován pro endokrinní funkci.
Rentgenové vyšetření plochého filmu hlavy, většinou projevujícího se zvýšeným sedlem, plynovou mozkovou angiografií a CT mozkovým skenem pro diagnózu tohoto onemocnění, má jednoznačnou pomoc, lze nalézt plyn volně do sedla a viditelnou hladinu kapaliny, která je hlavním diagnostickým základem tohoto onemocnění, Rentgenové vyšetření kostí u dětí může odhalit deformity.
1. Rentgenové vyšetření obrazu sedla a těla: typické morfologické změny představovaly 75%, jako například:
(1) Deformace: Postranní poloha ukazuje, že sella je zvětšena a když je sfenoidální sinus dysplastický, hloubka sedla je zvětšena a oválná, a když je sfenoidální sinus dobře vyvinut, sedlo je zvětšeno v pravoúhlém tvaru a přední řez vykazuje rovnoměrnou symetrickou prohlubeň ve spodní části sedla. Je konkávní.
(2) Změny kvality kosti v dně sedla: V postranní poloze je uniformita dna sedla zesílena v prázdném sedle a spodní dno sedla je tenčí v adenomu hypofýzy.
2. Plynová mozková angiografie (PEG) ukazuje, že v sedle je plynová výplň a občas hypofýza je ve tvaru půlměsíce a tlačena do spodní části sedla.
3. Karotická angiografie nedokázala expanzi stávajícího sedlového nádoru do sedla, což pomáhá vyloučit existenci hypofyzárního adenomu.
4. Izotopová mozková angiografie Tento test musí provést pouze ti, kteří mají rinorrheju z mozkomíšního moku.
5. CT skenování a zobrazování magnetickou rezonancí CT zobrazení s koronální nebo magnetickou rezonancí s vysokým rozlišením může způsobit rychlou a neinvazivní diagnostiku. Výměna mozkomíšního moku, pokud byl kontrastní zesílené přímé koronální CT vyšetření, žádné vylepšení, těžce stlačená hypofýza, tlačeno na spodní bok, stopka hypofýzy může dosáhnout sedla dna a vytvořit charakteristický „trychtýř“征 “(infundibulum).
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika pediatrického syndromu prázdného sedla
Podle klinických znaků a pomocného vyšetření lze diagnostikovat.
Na rozdíl od intrakraniálních nádorů, mozkové CT, mozková mozková angiografie může pomoci identifikovat.
