Pediatrický Cushingův syndrom
Úvod
Úvod do Pediatric Cushingova syndromu Typické klinické příznaky a příznaky, jako je krvavá tvář úplňku, vysoký krevní tlak, osteoporóza, krev s vysokým obsahem inzulínu atd., Se nazývají Cushingův syndrom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% - 0,007% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: elektrolytová nerovnováha srdeční selhání
Patogen
Příčina pediatrického Cushingova syndromu
Nadměrná sekrece adrenálních kortizolových hormonů (30%):
Způsobuje řadu metabolických poruch způsobených klinickými syndromy, kortizol mobilizuje tuk a rozkládá triacylglycerol na glycerol a volné mastné kyseliny, zatímco blokuje glukózu do tukových buněk, aby inhiboval syntézu tuků, kortizol umožňuje sekreci inzulínu, může podporovat syntézu tuků, různé části těla Protein, tuková tkáň má různé citlivosti na kortikosteroidy a existuje centripetální obezita.
Kortizol podporuje rozklad proteinů (30%):
Inhibice příjmu aminokyselin v tkáni a syntéza proteinů, tělo je ve stavu záporné dusíkové rovnováhy, ovlivňuje svalovou, kostní, nadměrnou spotřebu bílkovin v kůži, odvápňování kostí a osteoporózu, ovlivňuje růst a vývoj kostí dětí, nadměrný kortizol podporuje játra Glykogen se také zatmění a kortizol navíc antagonizuje účinek inzulínu na metabolismus glukózy, snižuje využití glukózy ve tkáních a zvyšuje hladinu cukru v krvi, což může vést ke vzniku steroidního diabetu.
Hormony kůry nadledvin (30%):
Mineralokortikoidy v kůře nadledvin mají deoxykortikosteron (DOCA) a kortikosteron, které mohou také zvyšovat sekreci, způsobovat retenci sodíku v těle, zvýšené vylučování draslíku a chloru a zvýšený krevní tlak může být způsoben kortizolem, který posiluje noradrenální žlázu. Účinek pigmentu na malé tepny a retence sodíku v těle, plazmatická aktivita renínu u pacienta se zvyšuje, angiotensin II způsobuje zvýšení krevního tlaku, výrazně se snižuje odolnost pacienta vůči infekci, kůže a systémové infekce jsou díky kortexu běžné Alkohol snižuje imunitní funkci protilátky a brání tvorbě protilátek.
Prevence
Prevence syndromu dětského cushingu
Další kortizolismus způsobená nadledvinovou hyperplazií způsobenou hypofýzou hypofýzy nebo nadledvin způsobenou nadměrnou sekrecí kortizolu, včasné odhalení diagnózy choroby, podle různých příčin, včasné ošetření, klinická pozornost by měla být věnována iatrogennímu Cushingovu syndromu Prevence, je-li řada onemocnění léčena velkým počtem glukokortikoidů, měl by být navržen přiměřený léčebný plán a dávka by měla být postupně snižována, jakmile se stav zmírní.
Komplikace
Komplikace dětského Cushingova syndromu Komplikace, nerovnováha elektrolytů, srdeční selhání
Často komplikovaná nerovnováhou elektrolytů, retencí sodíku, hypokalémií, vysokým krevním tlakem, komplikovanou hypertrofií levé komory, srdečním selháním; poruchami růstu, sníženým akademickým výkonem, ztrátou paměti, může mít fraktury, osteoporózu, nadbytek, rezistenci Snížené, často sekundární infekce, zejména plísňové infekce kůže. Chlapec ukázal zvětšený penis, normální varlata, pseudo předčasnou pubertu a zvětšený klitoris u žen. Kromě toho existuje chlupatý, akné, nízký hlas, ochlupení, hříva a dokonce i vývoj prsu. Snížený akademický výkon, ztráta paměti atd.
Příznak
Příznaky pediatrického Cushingova syndromu Časté příznaky Cushingův syndrom úplněk tvář hypokalémie hypertenze centripetální obezita pomalý růst osteoporóza sekundární infekce svalová atrofie maskulinizace
1. Porucha metabolismu lipidů Progresivní centrální obezita, tvář úplňku, mandibulární, krk, nahromadění tuku v břiše, končetiny relativně tenké, v důsledku nahromadění podkožního tuku v zádech a krku, vyjádřené jako „byvolí hřbet“.
2. Poruchy metabolismu bílkovin Zvyšuje se rozklad proteinů, snižuje se svalová atrofie, snižuje se svalová síla, narušují se elastická vlákna kůže a ve spodním břiše, hýždích a stehnech jsou viditelné typické fialové čáry a kapiláry jsou křehké.
3. Porucha elektrolytu způsobuje retenci sodíku a vody, vykazuje hypokalémii, vysoký krevní tlak, těžkou hypertrofii levé komory, srdeční selhání atd.
4. Děti s poruchami růstu rostou pomalu nebo stagnují a jejich výška je kratší, většinou pod 3. percentilem. Pokud je doprovázena maskulinizací, může růst překročit výšku normálních dětí stejného věku.
5. Sexuální orgánové změny, jako je zvýšení adrogenního androgenu, když chlapec vykazuje zvětšení penisu, normální varlat, pseudo předčasnou pubertu, ženy mohou mít zvětšení klitorisu a další chlupaté, hemoroidy, nízký hlas, ochlupení, hřívu a dokonce i vývoj prsu atd. Snížené známky, ztráta paměti atd.
6. Jiné příznaky bolesti končetin, někdy zlomeniny, rentgenové projevy obecné osteoporózy, mohou zvýšit červené krvinky, nadměrné množství v důsledku zvýšené androgenu, viditelné chlupy a akné, děti se sníženou rezistencí, často sekundární infekce Zejména plísňové infekce kůže.
Přezkoumat
Vyšetření dětského Cushingova syndromu
1,24h volný močový kortizol a 17-hydroxykortikosteroidy byly zvýšeny a povrch těla byl po korekci stále vysoký. Hodnota dětí s jednoduchou obezitou byla také vysoká, ale ne vysoká po korekci.
2. Circadiánní porucha rytmu v koncentraci sérového kortizolu za normálních okolností je plazmatický kortizol v 8:00 ráno vyšší než 11:00 večer; v případě narušení rytmu je noční sekrece vyšší nebo blízká ráno, což je užitečné pro diagnostiku.
3. Plazmová ACTH je významně zvýšena při měření onemocnění hypofýzy nebo atopického syndromu ACTH.
6hodinová intravenózní injekce stimulačního testu ACTH může zvýšit plazmatický kortizol u pacientů s Cushingovou chorobou a adrenálním adenomem, ale u rakoviny nadledvin, atopického ACTH syndromu a iatrogenního Cushingova syndromu se kortizol nezvyšuje.
4. Test inhibice dexamethasonu
(1) přes noc dexamethasonový test: 1 mg dexamethasonu ve 23:00, je-li kortizol v plazmě stále vysoký a není inhibován a zvyšuje se také kortizol v moči, lze stanovit diagnózu Cushingova syndromu.
(2) Inhibiční test dexamethasonové nízké dávky: Pokud je inhibován dexamethasonový inhibiční test sekrece kortizolu, může být tento test proveden s 2 mg / d (0,5 mg každých 6 hodin, celkem 2 dny) dexamethasonu. Pokud stále není inhibována, naznačuje to diagnózu hyperkortisolismu.
(3) test inhibice dexamethasonu ve vysokých dávkách: orální podání 8 mg / d (2 mg každých 6 hodin, celkem 2 dny) dexamethasonu, používané hlavně k identifikaci příčiny hyperkortizolismu, jako je například podávání vysokých dávek dexamethasonu Pokud není stále inhibován, je to pravděpodobně adrenální adenom nebo rakovina, pokud je inhibován, může to být hyperplazie nadledvin.
Plazmový kortizol nebo 24hodinové 17-OH steroidní indikátory v moči, po inhibici musí být sníženy pod 50% kontrolní hodnoty je normální.
5. Jiné testy mohou sledovat vysoký obsah sodíku v krvi, alkalózu s nízkým obsahem draslíku, zvýšení počtu bílých krvinek a snížení eozinofilů.
Zobrazování nadledvin:
Rentgenová inspekce
(1) Rentgenová kost: Ve páteři je vidět osteoporóza, kostní hmota může být viděna v končetinách, příležitostně patologická fraktura, kostní věk pozorovaný v zápěstí, ukazující růst kostního věku, kostní kůra je obecně volná.
(2) Lebka: Sedlo může vykazovat nárůst.
(3) břišní prostý film a nitrožilní pyelografie: viditelná renální translokace, kalcifikace nadledvin atd., Pokud je to nutné, může břišní adrenální angiografie určit místo nádoru.
2. Ultrazvuk v břišním adrenálním režimu B může pomoci při lokalizaci a velikosti nádoru.
3. CT a další vyšetření CT břicha, CT sken nadledvin může určit umístění a tvar nádoru, rentgenové sedlo nebo CT lze použít k detekci hypofyzárních lézí.
4. MRI snímky mohou identifikovat nádory nebo hyperplázii. Velké nádory lze pozorovat u rakoviny. Skeny nadledvin s cholesterolem značeným cholesterolem. Radioaktivita na obou stranách naznačuje hyperplasii. Jedna strana záření je koncentrovaná a jedna strana má malou nebo žádnou radioaktivitu. .
Diagnóza
Diagnostická identifikace pediatrického Cushingova syndromu
Diagnóza
Podle typických klinických příznaků a příznaků lze diagnostikovat laboratorní a pomocné vyšetření.
Diferenciální diagnostika
Klinické příznaky hyperkortisolismu souvisejí s délkou sekrece kortizolu a množstvím sekrece, a proto je obtížné diagnostikovat v počátečním stádiu nemoci, zejména je obtížné odlišit od jednoduché obezity. Obecně je jednoduchá obezita obvykle nad střední hodnotou. Přírůstek na váze, anamnéza super kalorické stravy, iracionální strava a živý systém s malým množstvím aktivity, ale několik jednoduchých obézních dětí může také najít vysoký krevní tlak, buvolí záda, linie fialové pleti a další známky, dokonce i 24 hodin vylučování kortizolu močí Množství se také zvyšuje, což je obtížné odlišit od časného kortizolu.Rychlost růstu jednoduché obezity je normální.Je-li identifikace obtížná, je nutné opakované vyšetření a následné sledování.
Většina dětí s hyperkortizolismem má poruchy růstu a krátkou postavu, zatímco většina obézního růstu a vývoje je vyšší než normální děti stejného věku. Nízkodávkový test potlačení dexamethasonu může u dětí s jednoduchou obezitou vytvořit 17-hydroxyl nebo kortizol. Posun dolů na normální úroveň pomáhá identifikovat.
