Chronická pankreatitida u dětí
Úvod
Úvod do chronické pankreatitidy u dětí Chronická pankreatitida (chronická pankreatitida) označuje lokální nebo difúzní chronický progresivní zánět slinivky břišní, který je progresivní, perzistentní a nevratný. Rostoucí poškození parenchymálního pankreatu vede k progresivnímu poklesu endokrinních a exokrinních funkcí pankreatu. Základní znalosti Podíl choroby: 0,2% (výskyt pankreatu a biliární dysfunkce je vyšší) Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Diabetes Rakovina pankreatu
Patogen
Příčiny dětské chronické pankreatitidy
Chronická kalcifická pankreatitida (25%):
(1) dědičná pankreatitida: autosomálně recesivní dědičné onemocnění. Gen dědičné pankreatitidy se nachází na dlouhém rameni chromozomu 7 a arginin v poloze 117 trypsinogenu je nahrazen histidinem. Způsobuje trávení pankreatu a vyvolává pankreatitidu.
Patologické nálezy zahrnovaly pankreatickou atrofii, fibrózu a kalcifikaci, téměř atrofické acinární buňky, duktální obstrukci a rozsáhlou fibrózu a ostrůvkové buňky neporušené.
(2) Dospívající tropická (nutriční) pankreatitida: tropická (výživná) pankreatitida je běžnou příčinou chronické pankreatitidy u dětí, pozorovaná v jižní Indii, Indonésii a v některých tropických oblastech Afriky v blízkosti rovníku. Populace je způsobena podvýživou a konzumací tapiokové mouky, která obsahuje toxické glykosidy a je klinicky podobná jiným typům chronické pankreatitidy.
Chronická obstrukční pankreatitida (25%):
(1) Pankreatická schizofrenie: Výskyt pankreatické schizofrenie v běžné populaci je 5 až 15%, což je nejběžnější malformace pankreatu. Protože hřbetní a ventrální pankreatická primordie nelze fúzovat, vede k pankreatickému ocasu, pankreatickému tělu a Část hlavy pankreatu se odteká spíše relativně úzkým doplňkovým pankreatickým kanálem, než hlavním pankreatickým kanálem. Mnoho vědců se domnívá, že pankreatická schizofrenie je spojena s recidivující pankreatitidou. ERCP může diagnostikovat pankreatickou schizofrenii a může pomoci řez bradavky.
(2) Břišní trauma: Po traumatu břicha může recesivní poškození pankreatického kanálu vést ke stenóze, tvorbě pseudocyst a chronické obstrukci.
Idiopatická fibrotická pankreatitida (30%):
Idiopatická fibrotická pankreatitida je vzácná a může mít bolesti břicha nebo obstrukční žloutenku a v žlázách lze pozorovat difúzní hyperplázii fibrózní tkáně.
Ostatní (10%):
U pacientů s hyperlipidémií typu I, IV, V se může objevit pankreatitida, u pankreatitidy se může objevit přechodná hyperlipidémie, takže po vylepšení musí být zvýšená hladina krevních lipidů u akutní pankreatitidy znovu vyšetřena, jiné příčiny zahrnují žlučník Fibróza, sklerotizující cholangitida, zánětlivé onemocnění střev atd.
Patogeneze
Existují dva hlavní patologické typy chronické pankreatitidy: kalcifikace a obstruktivita, které jsou u dětí vzácné, u dětí je chronická kalcifická pankreatitida pozorována u dědičné pankreatitidy a idiopatické pankreatitidy. Pankreas je tvrdý a během chirurgického zákroku se jej může dotknout vápník a kámen. Když se v lumen katétru fúzuje lepkavá zátka obsahující různé proteiny, jako jsou trávicí enzymy, mukopolysacharidy a glykoproteiny, dochází k okluzi a precipitát uhličitanu vápenatého tvoří intradukční kameny. Toxické metabolity zhoršují poškození slinivky břišní.
Trypsin je glykoprotein, který zabraňuje vysrážení vápenatých solí v normální pankreatické šťávě. Chronický příjem ethanolu a nedostatek bílkovin snižují syntézu trypsinu, snížené hladiny pankreatického proteinu a tvorbu sekundárních vápenatých kamenů. Existuje mnoho běžných cest vedoucích k kalcifické pankreatitidě.
Vrozené malformace nebo získaná onemocnění, jako jsou nádory, fibróza nebo poškozující stenóza, obstrukční pankreatitida, dochází k zablokování hlavního pankreatického kanálu, k zánětu v epitelu pankreatu, je nahrazena vláknitou tkání, volné radikály a antioxidanty jsou deficientní v chronickém pankreatu Důležitou roli hraje jak tvorba, tak vývoj zánětu.
Prevence
Prevence chronické pankreatitidy u dětí
Dědičná chronická recidivující pankreatitida by měla být dobrou konzultací pro genetická onemocnění; adolescentní tropická pankreatitida by měla zabránit malnutrici bílkovin, vyvážené stravě, zabránit hyperlipidémii, hyperkalcémii, zabránit otravě a overnutrici vitamínem D; Důkladná léčba akutní pankreatitidy, aby se zabránilo zpoždění nemoci.
Komplikace
Pediatrické komplikace chronické pankreatitidy Komplikace, diabetická rakovina pankreatu
Často je komplikována poruchami absorpce a růstovou dysplázií a cukrovkou, rakovinou slinivky a podobně.
Příznak
Příznaky chronické pankreatitidy u dětí Časté příznaky Nedostatek vitamínu Diabetická bolest břicha Abnormální funkce jater Nedostatek vitaminu rozpustný v tucích Nevolnost a zvracení Nekróza tukové tkáně
Obvyklé počáteční klinické příznaky u pacientů s chronickou pankreatitidou jsou recidivující akutní pankreatitida, která postupně způsobuje poškození slinivky břišní a postupně oslabuje funkci slinivky břišní, ale u některých pacientů tento proces zhoršování onemocnění Není zřejmé, že nemusí existovat bolest nebo jiné zvláštní projevy, pouze když se tato progresivní latentní léze vyvíjí do středního nebo pozdního stádia, klinické projevy pacienta jsou zřejmé, když se objeví pankreatická nedostatečnost.
Bolest břicha
Většina dětí s chronickou pankreatitidou má intermitentní nebo chronickou bolest břicha. Příčina bolesti není příliš jasná. Projevuje se hlavně v horní části břicha, čtvrtých žeber nebo v okolí pupku. Bolest v zádech. Zvracení a horečka nejsou časté, někdy bolest. Může to trvat několik týdnů a stupeň bolesti se mění, ale s postupem onemocnění se bolest může postupně snižovat.
2. Poruchy absorpce a dysplázie
Tento klinický projev je způsoben zejména postprandiální bolestí břicha, která omezuje příjem potravy a nedostatečný přísun živin. Kromě toho špatná funkce slinivky břišní ovlivňuje vstřebávání tuku a bílkovin a steatorrhea je více než průjem bílkovin. Výrazně snížená, i když existuje závažná steatorrhea, porucha absorpce vitaminu rozpustná v tucích je méně častá, je patrnější pouze absorpce vitaminu B12, zvýšení krevních lipidů a močových aminokyselin.
3. Cukrovka
Abnormální metabolismus glukózy je narušen uvolňováním inzulínu a glukagonu, které se mohou někdy objevit na počátku onemocnění. Diabetes je nejčastějším klinickým projevem adolescentní tropické pankreatitidy u kalcifikované pankreatitidy a alkoholické pankreatitidy. Je také vidět, že zatímco je sekrece inzulínu snížena kvůli poškození buněk ostrůvků, dysfunkce způsobená fibrózou kolem ostrůvků snižuje uvolňování inzulínu do krve.
4. Zhoubný nádor slinivky břišní
U některých pacientů s chronickou pankreatitidou je výskyt rakoviny pankreatu významně zvýšen, úroveň tohoto rizika se liší v závislosti na příčině a může být přirozeným důsledkem některé chronické pankreatitidy. U pacientů s pankreatitidou nebyly hlášeny žádné případy malignit pankreatu.
5. Ostatní
Chronická pankreatitida s ascitem je vzácná, s pleurálním výpotkem je vzácnější a někteří mohou způsobit nekrózu pankreatické tukové tkáně v důsledku úniku pankreatického enzymu do kůže, což způsobuje erytém a uzliny, a někteří pacienti mohou mít břicho Hmota může být zánětlivá hmota slinivky břišní nebo to může být pseudocysta nebo benigní nebo maligní nádor slinivky břišní.
Mnoho pacientů má v anamnéze recidivující akutní pankreatitidu. Bolest břicha je nejvýznamnějším a nejčastějším příznakem. Ve většině případů je závažnost bolesti břicha snížena a doba trvání se časem zkracuje. U kalcifikované pankreatitidy s Kalcifikace slinivky břišní, bolest je zmírněna, ale endokrinní funkce je nedostatečná. Při ztrátě 98% pankreatické funkce je exokrinní funkce nedostatečná. Nedostatek exokrinní funkce pankreatu může vést k podvýživě, bulimii a poruchám růstu. Nedostatek výživy, zejména vitamínů rozpustných v tucích, vitaminu B12 a nedostatku esenciálních mastných kyselin, steatorrhea se může vyskytnout v závažných případech, množství stolice u dětí je výrazně zvýšeno, fekální kyselý zápach nebo zápach, může dojít k cukrovce, ale obecně není závažný.
Věk nástupu dědičné pankreatitidy je častější u 5 až 10 let. Vzhledem k rodinné anamnéze je diagnóza velmi snadná. Pacient má těžkou bolest břicha s nevolností, zvracením, fyzickým vyšetřením a klinickým procesem podobným akutní pankreatitidě způsobené jinými příčinami. Příznaky zmírněné po 4 až 8 dnech a poškození pankreatické tkáně se budou zhoršovat po každé epizodě. Interiktální období je obecně přijatelné. Asymptomatické období může být několik týdnů nebo let. Při vývoji chronické pankreatitidy, amylázy a Při akutních záchvatech může být lipáza normální, CT nebo ultrasonografie ukazuje zmenšující se kalcifikovaný pankreas s duktální dilatací, ERCP lze nalézt v dilatačních nebo úzkých duktálních kamenech, o mnoho let později, vyvinout pankreatickou nedostatečnost, pozdní komplikace včetně diabetu, Arteriální trombóza, rakovina pankreatu a další nádory v břiše.
Přezkoumat
Vyšetření chronické pankreatitidy u dětí
Laboratorní inspekce
1. Obecná laboratorní kontrola
(1) Sérová amyláza se může zvýšit v období akutního napadení, ale ve většině případů se sérová amyláza nezvýší v důsledku poruchy sekrece pankreatické šťávy.
(2) Fekální mikroskopie obsahuje velké množství tukových kapiček a nestrávených svalových vláken.
(3) Některé případy byly pozitivní na reakci cukru v moči a test tolerance glukózy.
2. Test funkce pankreatické vnější sekrece
(1) Test pancretiny-sekretin (test PS): Je to jediná metoda pro přímou detekci funkce pankreatické sekrece u chronické pankreatitidy, pokud není závažná. Před testem proveďte test citlivosti na PS. Po 12 hodinách hladovění byla provedena intramuskulární injekce metoklopramidu a diazepamu před intraoperační injekcí 2% tetracainu do krku, pod monitor fluorescenčního síta byl vložen gastrointestinální dvojitý lumen, do antrum žaludku byl umístěn žaludeční drenážní otvor. Nachází se na spodním konci sestupné části duodena, když se duodenální šťáva vyjasní a alkalická reakce, se odebere 10 až 20 minut duodenální šťávy pro experimentální kontrolu, intravenózní injekci sekretinu 2 ~ 3 U / kg, každý Duodenální šťáva byla odebírána jednou každých 10 minut dvakrát, poté byl sekretin pomalu injikován intravenózně 1 až 2 U / kg a duodenální šťáva byla odebírána jednou každých 10 minut po dobu 3x. Normální rozsah testu.
Po podání trypsinu nebo sekretinu může dojít k odtoku pankreatické šťávy a exkrece bikarbonátu a enzymu pankreatu je nižší než obvykle.
(2) test kyseliny benzoyl-tyrosyl-p-aminobenzoové (test BT-PABA, test bentimomidu): 3 dny před testem je zakázán trypsin, sulfonamidy, vitamin B2 a další léky, které mají na test vliv. Večer, nalačno, perorálně BT-PABA 15 mg / kg (asi PABA 5 mg / kg), lze užít při normální snídani, pravidelně pít vodu, odebírat 6 hodin moči, určovat obsah PABA, výsledkem je množství PABA vylučované močí Poměr užívání PABA naznačuje, že za normálních okolností je 6-měsíční vylučování PABA močí 60% až 87%, v průměru 70%, a rychlost vypouštění dětí s chronickou pankreatitidou je <60%. Tento test je přesnější v pokročilém stádiu (citlivost je přibližně 70). %), ale citlivost časné nebo mírné chronické pankreatitidy je nízká a u hepatobiliárních onemocnění, onemocnění ledvin a onemocnění tenkého střeva se mohou objevit falešně pozitivní nálezy.
Zobrazovací vyšetření
1. Břišní hladký film lze pozorovat u pankreatické kalcifikace nebo pankreatických duktů.
2. B super viditelná kalcifikace pankreatu, kameny pankreatických kanálků, dilatace pankreatických kanálků, lokalizované nebo difúzní zvětšení nebo atrofie pankreatu, pseudocysta pankreatu a další změny.
3. CT sken ukázal nepravidelný obrys pankreatu, kalcifikaci pankreatu, expanzi nebo nepravidelnost pankreatického kanálu a atrofii žlázy.
4. Endoskopický retrográdní cholangiopancreatogra-
Phy, ERCP) Angiografie pankreatického kanálu ukazuje, že lumen je rozšířený nebo nepravidelně korálkový, s kalcifikací nebo kameny a pseudocystami.
5. Pankreatická angiografie Pankreatická angiografie splenickou tepnou nebo duodenální mezenterickou angiografií může být viděna ve segmentální stenóze nebo okluzi nebo aneuryzmě interní pankreatické tepny, pankreatická žíla může být také úzká nebo okluze.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika chronické pankreatitidy u dětí
Diagnóza
Chronická pankreatitida je snadno diagnostikovatelná podle typické anamnézy pankreatitidy u pacienta a chronických příznaků při zobrazování. Typičtější pacienti mají opakující se bolesti břicha, zvracení a zvýšenou sérovou amylázu. Někteří pacienti mají malabsorpci a růst. Bariéry, nedostatek vitaminu rozpustný v tucích, je vzácný.
1. Enzym pankreatického enzymu: Krevní amyláza a krevní lipáza jsou během akutního záchvatu zvýšené.
2. Nesnášenlivost glukózy: Nedostatek vitamínů rozpustných v tucích, hypoglobulinémie, abnormální funkce jater.
3. Test pankreatické funkce: jako je radionuklidový tukový test, CCK-sekretelin, test BT-PABA atd., Bez jakéhokoli testu pankreatické funkce je dostatečně citlivý na diagnostiku mírné časné nebo střední pankreatitidy.
4. Abdominální hladký film: Diagnóza chronické pankreatitidy je stanovena, když je v abdominálním hladkém filmu pozorována kalcifikace břišní pankreatu.
5. ERCP: nejvyšší citlivost pro diagnostiku chronické pankreatitidy.
Diferenciální diagnostika
Odlišuje se od jiných příčin, jako je steatorrhea, diabetes, masa břicha a žloutenka.
