Chronická městnavá splenomegalie u dětí
Úvod
Úvod do chronické kongestivní splenomegálie u dětí Chronická kongestivní splenomegálie (chronická kongestivní plicní ventilace), známá také jako portální hypertenze (portální hypertenze) nebo Bantiho syndrom (Bantissyndrom), je nevysvětlitelné, kongestivní chronické progresivní onemocnění, častější u starších dětí, chronická kongestivní splenomegalie Toto onemocnění je způsobeno hlavně portální hypertenzí. Mezi klinické příznaky patří chronické progresivní splenomegalie, progresivní anémie, bílé krvinky a trombocytopenie a krvácení do gastrointestinálního traktu jako hlavní projevy. Pozdní ascites, žloutenka, dysfunkce jater a cirhóza . Nedávno bylo zjištěno, že tento příznak je často komplikován portální hypertenzí, ale v současné době se věří, že splenomegalie a „hyperfunkce sleziny“ nejsou způsobeny pouze hyperémií a po splenomegalii a hypersplenismu může přetrvávat i po dekompresi portálu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: cirhóza, podvýživa, krev ve stolici
Patogen
Příčiny chronické kongestivní splenomegálie u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Hlavní příčinou portální hypertenze v dětském věku je embolie portální žíly a splenické žíly, embolizace splenické žíly může být spojena s neonatálním zánětem pupečníku, novorozenecká sepse, komplikace intubace pupeční žíly, portální žilní kavernózní malformace, břišní masa Komprese a další související, portální hypertenze lze rozdělit na dva typy extrahepatické a intrahepatické.
1. Extrahepatální portální hypertenze, vrozená malformace portální žíly, spongiformní onemocnění a obstrukce portální žíly a trombóza mohou způsobit portální hypertenzi, splenická žíla může být bráněna v důsledku vrozené malformace chlopně nebo v důsledku neonatálního zánětu pupečníku, sepse, umbilikální vény Splenická flebitida a trombóza se vyskytují během chirurgického výkonu trubice.
2. Intrahepatální portální hypertenze je pozorována u chronické hepatitidy, vrozené biliární strikury nebo atresie, schistosomiázy, galaktosémie, hepatolentikulární degenerace (Wilsonova choroba), cystických změn pankreatu.
(dvě) patogeneze
Slezinová žíla patří do systému portální žíly. Do žíly se zavádí 70% splenické žilní krve normální osoby. Pokud je portální žíla zablokována, porucha vracení krve sleziny může způsobit kongestivní splenomegálii. Když je odstraněna příčina kongesce, může být zduřená slezina stažena. V pokročilých případech, v důsledku proliferace vláknité tkáně a retikuloendoteliální tkáně, i když je příčina odstraněna, nedochází ke zjevnému stažení splenomegálie.Je v současné době uvažováno, že se nejedná o nezávislé onemocnění, ale o portální žílu způsobenou chronickou obstrukcí portální žíly nebo cirhózou. Vysoký krevní tlak, vysoká splenomegalie, skupina příznaků anémie a hypersplenismu, mohou mít portální hypertenzi tři aspekty patofyziologie: 1 obstrukce portální žíly, 2 cirhóza; 3 flebitida nebo trombóza, splenomegalie sekundární slezina Hyperfunkce, často projevy úplné redukce krevních buněk, krvácení do sliznice kůže, hyperplázie kostní dřeně a další hyperfunkce sleziny, společné rysy intrahepatální a extrahepatické portální hypertenze jsou hemateméza (krvácení do horní části gastrointestinálního traktu), splenomegalie a ascites.
Prevence
Prevence chronické kongestivní splenomegálie u dětí
Způsobené příčinou tohoto onemocnění jsou jaterní faktory i extrahepatální faktory, preventivní opatření jsou podrobně popsána v příslušných oddílech.
Komplikace
Chronické kongestivní komplikace splenomegálie u dětí Komplikace, cirhóza, podvýživa, krev ve stolici
Způsobují varixy jícnu, rupturu a krvácení, příznaky cirhózy se často objevují v pozdním stádiu, jako je ascit, žloutenka, těžká podvýživa, edém dolní končetiny a hrudník, dilatace břišní podkožní žíly (kolaterální cirkulace), hemateméza, krev ve stolici atd. Extrahepatální portální hypertenze.
Příznak
Příznaky chronické kongestivní splenomegálie u dětí Časté příznaky Abdominální diskomfort Abdominální poruchy trávení Levá horní břišní masa doprovázená ... Dolní ezofageální varixuje krev ve stolici
Nemoc se většinou vyskytuje u starších dětí, incidence je pomalá, často způsobená náhodnou splenomegálií způsobenou rodiči, děti obecně dobrý stav, žádné známky onemocnění jater, některé děti s břišním diskomfortem, poruchy trávení, únava, bledá, sputum Hlavním projevem je levá horní břišní hmota (splenomegálie). Proto je hlavním projevem pediatrické portální hypertenze splenomegalie. Slezina je mírně zvětšená. Tvrdost závisí hlavně na délce portální hypertenze. Po portální žíle je vysoký tlak, Kolaterální krevní oběh je vytvářen pro zajištění krevního toku zpět do srdce a spodní kolaterální krevní oběh tvoří dolní žilní jícnové a křečové žíly. V dolní části jsou vytvářeny křečové žíly. Tyto křečové žíly jsou často otírány jídlem a stolicí a snadno se rozbijí. Způsobují hematemézu a krev ve stolici, krvácení varixů jícnu je rizikovým faktorem portální hypertenze, hemateméza se může objevit v jakémkoli věku dětí, ale vzácná u 2 let, hemateméza může být náhlá a existuje tendence k opakovanému krvácení. Výskyt jícnových varixů způsobených častým kašlem po abdominálním diskomfortu nebo horečce a bronchitidě nebo pneumonii , Velké množství zvracení v 80 ~ 200 ml, těžké krvácení slezina může mít určitý stupeň zatažení však s tvarovou pamětí může být dále splenomegalie 48 hodin poté, co se krvácení nezastaví.
1. Portální hypertenze
(1) extrahepatální portální hypertenze: nemoc má horší gastrointestinální příznaky (hemateméza a melena) dříve; ascites je méně častý a snadno vyřešitelný; slezina se výrazně zvětšuje s hypersplenismem, může mít novorozeneckou sepsu, pupeční šňůru Historie nemoci nebo historie intubace pupeční žíly, bez anamnézy hepatitidy.
(2) intrahepatální portální hypertenze: častá u chronické cirhózy hepatitidy, cirhózy po nekróze, cirhózy pokročilé schistosomiázy, kongenitální biliární striktury atd., Hemateméza, krev ve stolici a další gastrointestinální příznaky se objevují více než jaterní typ Pozdní, onemocnění se vyskytuje mezi 2 a 12 lety, gastrointestinální krvácení je často doprovázeno podvýživou, refrakternějšími ascity, abnormálními funkcemi jater s koagulopatií, zvětšením nebo smrštěním jater, tvrdou texturou a uzlem Sekce: významná splenomegalie je často doprovázena hypersplenismem, portální venografie je hlavní metodou pro diagnostiku tohoto onemocnění, jednotlivé případy obtížné diagnostiky je třeba diagnostikovat laparotomií.
2. Chronické městnavé srdeční selhání (chronické městnavé srdeční selhání) je častější u dětí školního věku, dlouhodobé žilní kongesce způsobené kardiogenní cirhózou může vést ke splenomegálii, ale vzácné.
3. Konstriktivní perikarditida (85% případů chronické konstrikční perikarditidy) má splenomegálii, většinou mírnou.
4. Portální trombóza je velmi vzácná, lze ji rozdělit na akutní a chronickou dva typy, oba typy mají splenomegálii, akutní typ často sekundární po splenektomii, chirurgii portální žíly, infekci portální žíly nebo trauma, její hlavní Klinické projevy akutní bolesti břicha, distenze břicha, zvracení, hematemeze a krve ve stolici, chronická trombóza portální žíly je častější než akutní, běžná cirhóza, následovaná rakovina jater nebo jiné orgány v dutině břišní, erodování portální žíly, děti mohou mít ascites, slezinu Otok a hypersplenismus, játra jsou zřídka oteklé a splenomegalie je zřejmá. Tento bod lze odlišit od obstrukce jaterních jater. Hlavní metodou diagnostiky tohoto onemocnění je angiografie Splenic portální žíly. U některých pacientů lze diagnostikovat chirurgický průzkum. .
5. Budd-Chiariho syndrom je v klinické praxi vzácný, v Číně je hlášeno jen několik případů. Většina z nich je způsobena trombózou. Primární je vzácný, většinou sekundární, akutní a chronický. Hlavní projevy akutního typu Pro bolest břicha, mírnou žloutenku, játra, ascit, chronický typ kromě bolesti břicha, jater a dyspepsie, stále existuje splenomegálie, ascites, dolní vena cava angiografie pro stanovení diagnózy, nemoc má špatnou prognózu.
Přezkoumat
Vyšetření chronické kongestivní splenomegálie u dětí
1. Vyšetření krve: vykazující různé stupně anémie, leukopenie, normální nebo mírné snížení počtu krevních destiček, špatná funkce krevních sraženin a test s ramenem paprsku. Po ztrátě krve se změní na malé buňky s nízkou barvou, retikulocyty po ztrátě krve, bílé krvinky mohou být dočasně zvýšeny, čím větší slezina, tím nižší bílé krvinky, často mezi (1,5 ~ 4) × 109 / L.
2. Vyšetření kostní dřeně: V počátečním stádiu nedochází k žádné abnormální změně, někdy k hyperplázii a dochází ke zvýšenému počtu nukleovaných červených krvinek a megakaryocytů a poruch maturace buněk. Může být omezeno dozrávání granulocytů a megakaryocytů a může být ovlivněno pozdní zrání červených krvinek.
3. Test jaterních funkcí: Před jaterní cirhózou je jaterní test normální.
4. Změny koagulačních faktorů: V rané fázi, pouze splenomegalie a žádná jaterní dysfunkce, nebyl žádný významný rozdíl v různých koagulačních faktorech a různé koagulační faktory se významně lišily od normálních kontrol u pokročilé cirhózy.
5. X-ray, ultrazvukové vyšetření sleziny: splenomegálie nelze dotknout pod žeberním obloukem, lze určit rentgenem, ultrazvuk k určení velikosti, umístění, povahy sleziny, k určení, zda je slezina slezinou, současně, ultrazvukové vyšetření k detekci velikosti sleziny A existuje určitá hodnota s ascitem a ascitem nebo bez něj.
6. Vyšetření gastrointestinálního barya na gastrointestinálním traktu, pyelografie: Vyšetření jícnového baria na játrech může být použito k pozorování varixů jícnu k pochopení přítomnosti nebo nepřítomnosti portální hypertenze a prostřednictvím gastrointestinálního vyšetření barya v jídle, pyelografie atd. Pomáhá určit povahu břišních mas.
7. Punkce a biopsie: Povaha léze může být přímo pochopena a test by měl být použit, pokud výše uvedené vyšetření stále není diagnostikováno.
(1) Biopsie jater: Je užitečná při identifikaci hepatosplenomegalie způsobené mastnými játry, metabolismem glykogenu, hepatoblastomem, cirhózou a mukopolysacharidózou.
(2) Vyšetření propíchnutí sleziny: riziko propíchnutí sleziny je velké, zejména významná splenomegalie, v důsledku hyperplasie vláknité tkáně, struktura se stává tvrdou a křehkou, snadno se roztrhne a krvácení, proto by se punkce sleziny neměla snadno adoptovat a u dětí se často nepoužívá. Po chirurgické laparotomii nebo splenektomii lze provést patologické vyšetření, které poskytne základ pro diagnózu.
8. Měření krevního toku jater v koloidním zlatě: Pomozte identifikovat chronickou hepatitidu, splenomegalii způsobenou cirhózou portálů.
9. Radionuklidové skenování: Scintigrafie sleziny Aplikace 99mTc nebo 113V koloidní injekce po skenování sleziny pomáhá odhadnout velikost a tvar sleziny.
10. Hemolytický index ve slezině: Měření života červených krvinek 51Cr, může určit, zda místo destrukce červených krvinek je umístěno ve slezině, což poskytuje indikaci pro splenektomii.
11. angiografie splenické portální žíly: pomoc při porozumění přítomnosti nebo nepřítomnosti deformity splenické žíly, obstrukce splenické žíly, jako pomoc při diagnostice kongestivní splenomegálie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika chronické kongestivní splenomegalie u dětí
Diagnóza
Diagnóza by měla být založena na fyzickém vyšetření, krvi a kostní dřeni, aby se vyloučila další onemocnění splenomegálie a redukce celých krvinek, jako jsou krevní choroby, Gaucherova choroba a další vrozená metabolická onemocnění, maligní nádory a různé infekce, věk pacientů, chronické zvětšení sleziny Progresivní anémie, leukopenie je důležitá pro diagnózu tohoto onemocnění. Varixy jícnu jsou časným projevem portální hypertenze. Pozitivní výsledky lze získat přibližně u 40% nebo více vyšetření barnatým jídlem, často ve spodní třetině jícnu. Na rentgenovém snímku se objevuje jako stín s defektem výplně nebo ve tvaru sputa. Toto vyšetření může být použito jako hodnotící index účinnosti před a po operaci.
Angiografie perkutánní splenické portální žíly může být použita k pochopení obstrukce portální žíly, křečové žíly a kolaterální cirkulace u dětí s extrahepatální portální hypertenzí. Pomáhá při diagnostice příčiny a výběru chirurgických metod. Pro ty, kteří nespolupracují, by měla být operace provedena pod anestézií a obecně nedochází k nepříznivým reakcím.
Pro účely prognózy a léčby je třeba dále hledat příčinu onemocnění, aby se rozlišilo mezi intrahepatálním nebo extrahepatickým.
1. Intrahepatické diagnostické body
1 historie hepatitidy;
2 zvětšení (nebo zmenšení) jater;
Test funkce jater byl pozitivní: protrombinový komplex se snížil, protrombinový čas se prodloužil, prodloužil se oběh portální žíly;
4 ascites;
5 jaterní biopsie má abnormální změny.
2. Extrahepatické diagnostické body
1 žádná anamnéza hepatitidy;
2 játra nejsou velká;
3 jaterní funkční test je normální;
4 V jaterní biopsii nedošlo k žádné abnormální změně.
Diferenciální diagnostika
V diagnostickém procesu se musí odlišit od ostatních obřích slezinných chorob, jako je chronická myeloidní leukémie, kalaazar, Niemann-Pickův syndrom a subakutní bakteriální endokarditida.
1. Chronická infekční splenomegalie Kongestivní splenomegalie Neinfekční splenomegalie by měla být nejprve odlišena od infekční sleziny.
(1) chronická virová hepatitida (chronická virová hepatitida): více splenomegálie než akutní, většinou mírný otok, tvrdý, bez něhy a anamnéza akutní virové hepatitidy v anamnéze.
(2) chronická schistosomiáza (chronická schistosomiáza).
(3) chronická malárie (chronická malárie): slezina může být extrémně oteklá, kvalita je těžká, periferní krev není snadné vidět parazita malárie, adrenalinový primární test je často negativní, podle historie malárie a epidemiologické anamnézy, vyšetření kostní dřeně vidí parazit malárie Pro diagnózu.
(4) Sarkoidóza: Příčina není známa, vzácná, může ovlivnit systémový systém, 50% až 60% postihuje játra a slezinu, takže je zduřelá játra a slezina.
(5) histoplasmóza (histoplasmóza): způsobená kapsulární histoplazmou, invazivní kostní dřeň, plíce, játra, slezina, lymfatické uzliny, hluboká mykóza, častější u 6 až 24 měsíců nemocných dětí, klinická Různé projevy, často zvětšení lymfatických uzlin a sleziny, tkáňový cytoplasmatický kožní test pozitivní, stěr kostní dřeně našel spory makrofágové kapsulární histoplasmózy, krev, kostní dřeň, hnis lymfatických uzlin a sputum atd. Plísňová kultura může pomoci diagnostikovat.
(6) Toxoplasmóza (toxoplasmóza): systémové infekční onemocnění způsobené Toxoplasma gondii, které je subakutní. Toto onemocnění je rozděleno na akutní vrozenou toxoplasmózu a získanou toxoplasmózu, vrozenou Toxoplasma gondii. Nemocná, narozená s těžkou žloutenkou, kožní vyrážkou, purpurou a hepatosplenomegalií, doprovázená křečemi, chorioretinitidou a dalšími příznaky a příznaky nervového systému, získaná infekce brzy asymptomatická, kojenecké křeče a vývoj dozadu, játra a slezina Oteklé.
(7) Brucelóza: způsobená Brucellou, je zoonózou, často trpí konzumací kravského mléka, masa nebo úzkým kontaktem s nemocným skotem a ovcemi. Sexuální, zvlněná a opakovaná horečka, není-li léčena po dobu několika měsíců, může dojít k zimnici, pocení, kloubní neuralgii, lymfatickým uzlinám a hepatosplenomegalii. 70% až 80% případů vyšetření kostní dřeně může získat patogenní bakterie, Brucella test a test aglutinace v séru mohou být pozitivní, streptomycin, sulfonamid má na tuto nemoc dobrý terapeutický účinek.
2. Etiologie kongestivní splenomegálie identifikuje diferenciální diagnostiku extrahepatické portální hypertenze a intrahepatické portální hypertenze, chronické kongestivní srdeční selhání, konstriktivní perikarditidu, trombózu portálních žil, syndrom okluze jaterních žil Identifikace je podrobně popsána v klinických projevech.
3. Odlišné od příčiny splenomegálie způsobené krevními chorobami: Různé případy krve mohou mít splenomegálii a často doprovázeny různými stupni otoku jater a lymfatických uzlin.
(1) hemolytická anémie: často rodinná anamnéza, splenomegalie, tvrdá struktura, žloutenka, zvětšení jater.
(2) anémie s nedostatkem železa (anémie s nedostatkem železa): často mírná až střední hepatosplenomegalie.
(3) idiopatická trombocytopenická purpura (idiopatická trombocytopenická purpura): akutní slezina není velká, chronický typ má často mírnou splenomegálii.
(4) leukémie (leukémie): leukémie často doprovázená splenomegalií, zřejmým zvětšením lymfocytární leukémie, následovaným typem granulocytů, monocytární leukémie většinou mírná splenomegalie.
(5) primární myelofibróza: myeloproliferativní onemocnění, při kterém se v kostní dřeni vyskytuje difúzní hyperplázie vláknité tkáně a kostí s extramedulární hematopoézou. Příčina není známa a děti jsou velmi vzácné. V posledních letech studie prokázaly, že toto onemocnění je Maligní proliferativní onemocnění kostní dřeně s fibroblasty a osteoblasty jako hlavními proliferujícími buňkami.
(6) maligní lymfom (maligní lymfom): často doprovázen nepravidelnou periodickou horečkou a různými stupni otoku jater a sleziny, z nichž asi 50% Hodgkinova granulomatu má splenomegalii, folikulární lymfom také Často je splenomegálie, Hodgkinova nemoc občas se splenomegálií jako prominentní známkou, slezina může být extrémně oteklá bez povrchové lymfadenopatie.
(7) maligní histiocytóza: asi 90% případů má splenomegálii a rychle se zvyšuje, ale existuje také několik pacientů s jaterními a slezinnými lymfatickými uzlinami, které nejsou velké.
(8) familiární eozinofilie: velmi vzácné, klinické projevy horečky, hepatosplenomegalie, zvýšený sérový globulin, počet eozinofilů v periferní krvi je často nad 50 × 109 / l V kostní dřeni jsou také zvýšené eozinofily.
(9) idiopatický eozinofilní syndrom (idiopatický eozinofilní syndrom): autosomálně dominantní dědičné onemocnění, věk nástupu je 20 až 40 let, byly hlášeny i dětské případy, časné příznaky nedostatečnosti myokardu Velké srdce je většinou způsobeno mitrální regurgitací, horečkou, hepatosplenomegalií, eosinofilií periferní krve a kostní dřeně.
(10) primární makroglobulinémie (primární makroglobulinémie): vzácná, je lymfoplasmacytické onemocnění, příčina není známa, pacient je starší, více mužů než žen, může mít hubnutí, únavu, anémii, opakované infekce atd. Výkon, hepatosplenomegalie, hyperplázie lymfoidní tkáně, zejména maligní hyperplazie plasmatických buněk, velké množství monoklonálních IgM v séru, makroglobulinemie může způsobit viskozitu krve, což vede k srdečnímu selhání, ovlivňuje zásobování hlavních orgánů krví, prognózu tohoto onemocnění Špatná více než několik měsíců nebo několik let smrti, použití plazmatické separace může snížit viskozitu krve, penicilamin může rozložit makroglobulin, dočasně zmírnit příznaky, v posledních letech obhajovat použití chlorambucilu (tumoren) a Ošetření cyklofosfamidem.
(11) polycythemia vera (polycythemia vera): známá také jako splenomegalická polycythemia (splenomegalic polycythemia), příčina nevysvětlitelného myeloproliferačního syndromu, počet červených krvinek periferní krve překračuje normální hodnoty, hemoglobin, hematokrit Odpovídající nárůst, tj. Počet červených krvinek, je vyšší než 6 x 109 / l, hemoglobin je vyšší než 180 g / l a hematokrit je vyšší než 52%. Nemoc je rozdělena na primární a sekundární typy a sekundární je často sekundární k tepně. Snížená saturace krevního kyslíku, obyvatelé vysokých hor, novorozenci, plicní srdeční choroby, methemoglobinémie atd. Mají často hepatosplenomegalii.
(12) von Jakschsův syndrom: velká játra, zejména splenomegálie.
(13) Mramorové kosti: Známé také jako kamenitá kost nebo osteopetrosa, je to dědičné onemocnění, které lze rozdělit na těžké (autozomálně recesivní) a lehké (autosomálně dominantní). Mezi klinické příznaky patří refrakterní anémie a rentgenové vyšetření ukazuje zvýšení hustoty kostí, téměř vymizí medulární dutina a nadměrná sekrece kalcitoninu ve štítné žláze může být příčinou onemocnění.V závažných případech je bledost, játra, slezina a oteklé lymfatické uzliny jeden měsíc po narození. Kromě toho existují speciální obličeje, které se vyznačují velkou hlavou, vystupujícími čelami, zvětšenou vzdáleností očí, plochým nosem, sníženým zrakem, zvýšeným intrakraniálním tlakem atd., Mírné příznaky jsou podobné těžkým, ale v dětství zjevné, často se objevují po pubertě Známky, periferní krev je pozitivní buňka pozitivní pigmentová anémie, existují různé stupně redukce celých krvinek, vzorky krve lze vidět nezralé granulocyty a nezralé červené krvinky, propíchnutí kostní dřeně je obtížné, kortikální kost je těžká, často suchá pumpování, kostní dřeně je aplastická anémie kostní dřeně, těžká Děti s anémií potřebují krevní transfuzní terapii a antibiotika k prevenci infekce, nadledvinová léčba kortikálních hormonů, mohou zlepšit krevní rutinu a poruchy metabolismu elektrolytů, lze použít prednison 7,5 až 10 mg Den perorálně, splenomegalie nebo hypersplenismus splenektomie možné případy, zmírnit příznaky hemolýzy a trombocytopenie.
4. Identifikace s retikuloendoteliální chorobou buněk
(1) Histiocytóza z Langhansových buněk.
(2) familiární retikuloendotelióza (familiární retikuloendothelóza): často pozitivní rodinná anamnéza, může být vyjádřena jako vývojové poruchy, ekzém, hepatosplenomegalie, může být opakovaně infikována, periferní krev, úplné snížení počtu krvinek, sérový gama globulin Rentgenová hrudník se zvýšenými pokročilými plazmatickými buňkami kostní dřeně, tkáňovými buňkami a eosinofilií vykazoval stín plicní infiltrace, žádné zvláštní ošetření.
(3) syndrom histiocytů z mořské modří: lze rozdělit na primární a sekundární (získané) dva typy, velké množství cytoplazmy v modrých neprůhledných tkáních v kostní dřeni, Pacienti s primární modro-modrou histiocytózou mají často hepatosplenomegalii, trombocytopenii a hemolytickou anémii. Toto onemocnění může být způsobeno abnormální akumulací mukopolysacharidů v těle. Získaní lidé jsou často sekundární k idiopatické trombocytopenii. Purpura, chronický granulom, hyperlipoproteinémie, Niemann-Pickova choroba, thalassémie, polycythemia vera atd., Sekundární případy kostní dřeně kromě mořských modrých tkání, jakož i symptomy a příznaky primárního onemocnění, Jako je mírná anémie, purpura, hepatosplenomegalie (hlavně splenomegálie), lymfatické uzliny nejsou oteklé, několik může mít žloutenku, laboratorní vyšetření počtu leukocytů v periferní krvi se snížilo, počet krevních destiček se snížil, v kostní dřeni je vidět velký počet mořských modrých tkání Hlavním základem pro diagnostiku tohoto onemocnění, ale stále je třeba dále hledat příčinu, s výjimkou získaného, lze diagnostikovat jako syndrom primárních buněk námořnictva, primární není uspokojivě léčen, Autor se domnívá, splenektomie může zlepšit symptomy, pacienti by měli být sekundární k léčbě primární onemocnění, infekce, krvácení, jaterní dysfunkce symptomatickou léčbu.
5. Identifikace onemocnění pojivové tkáně a alergických onemocnění
(1) Systémový lupus erythematodes: 1,7% až 8,1% případů může mít mírnou splenomegalii.
(2) Dermatomyositida: proliferace a infiltrace mononukleárních makrofágů může způsobit splenomegálii.
(3) nodóza polyarteritidy (nodóza polyarteritidy): vzácná u dětí, hyperplázie mononukleárních makrofágů, infarkt sleziny nebo arteritida může způsobit splenomegalii.
(4) Juvenilní revmatoidní artritida: Může dojít k otoku jater, sleziny a lymfatických uzlin.
(5) Feltyho syndrom: Může se vyskytnout splenomegalie, anémie a neutropenie.
6) idiopatická plicní hemosideróza (idiopatická plicní hemosideróza): klinické projevy opakující se horečky, kašle a hemoptýzy a bledé, únavy, bušení srdce, mírného otoku jater a sleziny.
6. Identifikace s metabolickými chorobami
(1) Gauchersova choroba: známá také jako endoteliální buňka mozkového retikula, způsobená deficitem glukocerebrosidázy, je autozomálně recesivní dědičné onemocnění, glucocerebroside je v mononukleárních makrofázích Ukládá se velké množství buněk, které se dělí na kojenecký typ, juvenilní typ a dospělý typ. Tyto tři typy mají infiltraci hepatosplenomegalií a Gaussovou buňku v kostní dřeni.
(2) Niemann-Pickova choroba (Niemann-Pickova choroba): známá také jako endoteliální buněčná nemoc retikulocytů obsahující neuropeptidy, je familiární metabolická porucha podobná lipidům, je autozomálně recesivní kvůli neurofosfolipidáze. Defekty způsobují akumulaci neurolipidů v mononukleárním makrofágovém systému a v játrech, slezině, lymfatických uzlinách a kostní dřeni je velké množství retikulocytů obsahujících neuropeptidy.
(3) cystineóza (cystinóza): toto onemocnění je autozomálně recesivní dědičné onemocnění charakterizované ukládáním cystinu v játrech, slezině, kostní dřeni, lymfatických uzlinách, granulocytech, ledvinách, rohovce a štítné žláze. Kyselina je uložena hlavně v buněčném lysozomu, což způsobuje poškození buněk nebo dokonce odumření.
(4) Mukopolysacharidóza typu I (Hurlerův syndrom): Hepatosplenomegalie se může objevit v rané fázi.
7. Je vzácné identifikovat primární maligní nádory sleziny s nádory sleziny.Je také vzácné, aby zhoubné nádory metastázovaly do sleziny. Nádory sleziny mohou způsobit splenomegalii, tvrdý a nevlastní výkon.
8. Je vzácné odlišit se od splenických cyst, lze je rozdělit na pravé slezinné cysty a pseudo-splenické cysty. Skutečné cysty se dále dělí na epidermis (jako jsou dermoidní cysty), endotel (jako jsou lymfatické cysty) a parazitismus. Existují 3 druhy hmyzu (jako je echinokokóza). Pseudocysty se dělí na hemoragické, sérové a zánětlivé. Děti se slezinovými cystami mohou být během vyšetření vidět v levém horním kvadrantu a cystické masě. Je měkká a hladká. Kolísání, žádný pohyb, ultrazvukové vyšetření lze nalézt v cystických hmotách ve slezině.
