Malformace mozkových cév u dětí
Úvod
Úvod do cévní malformace mozku u dětí Cerebrovaskulární malformace zahrnuje zejména mozkové arteriovenózní malformace a cystické aneurysmy, které jsou v dětství nejčastější příčinou primárního subarachnoidálního krvácení (subarachnoidhemorha) u dětí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,13% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční
Patogen
Příčiny mozkové cévní malformace u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Mozkové arteriovenózní malformace se vyskytují nejčastěji ve dvou částech: velká mozková žíla (známá také jako velká žilní žíla Galen) a mozková hemisféra žíla. Velká mozková žíla se nachází v dolní zadní části korpusu callosum a je spojena levou a pravou mozkovou žílou. Je to krátký, tlustý, tenký a křehký kmen žíly. Směr pohybu je zepředu dozadu a konečně do dolního sagitálního sinu. Pokračování do přímého sinu. Arteriovenózní malformace velké mozkové žíly se vztahuje na zadní mozkovou tepnu nebo Intracraniální tepny a cévní žilní fistuly způsobují, že arteriální krev proudí přímo do žilní krve, což má za následek řadu příznaků. Většina mozkových hemisfér venózních malformací se nachází pod mozkovou kůrou a místa, kde je dodávána střední mozková tepna Pro mnoho jsou zapojeny i další části, jako jsou bazální ganglie, mozkový kmen a mozek, a mozkové vaskulární malformace zahrnují teleangiektázii, kavernový hemangiom a podobně.
(dvě) patogeneze
1. Cystická aneuryzma: Vzhledem ke slabé struktuře střední vrstvy stěny krevních cév se postupně rozšiřuje, což způsobuje cystickou hmotu, a její předilekční místo je přední částí základní tepny lebky, zejména ve větvi krevní cévy, její velikost se mění, když se její průměr mění Když dosáhne 6 ~ 15 mm, často praskne na bázi aneuryzmatu. Po prasknutí může způsobit masivní krvácení v subarachnoidálním prostoru, může také způsobit krvácení v subdurálním, mozkovém parenchymu nebo komoře a hematom může být lokálně vytvořen. Mozková tkáň a může koexistovat s aortální koarktací nebo vrozenou polycystickou ledvinou.
2. Arteriovenózní malformace: Také známá jako vrozená arteriovenózní píštěl, může být v kraniu jednoduchá nebo mnohonásobná. Arteriovenózní malformace je způsobena hlavně nedostatkem kapilárního vývoje mezi arteriálním a žilním systémem a zkratem mezi tepnami a žilami. Tepny v oblasti zásobování lézí jsou extrémně zvětšené a dokonce vytvářejí aneuryzmatickou malformaci, žilní návrat kolem léze není plynulý a kongesce se rozšiřuje. Pod vlivem intravaskulárního tlaku se deformovaná část postupně rozšiřuje a nakonec se přitiskne blízká mozková tkáň, což vede k mozkové atrofii. A snadno způsobit krvácení.
Prevence
Prevence mozkové cévní malformace u dětí
Příčina tohoto onemocnění není známa a neexistuje účinná metoda prevence.
Komplikace
Komplikace dětských mozkových cévních malformací Komplikace, křeče a křeče, hydrocefalus, městnavé srdeční selhání
Protože je nádor stlačen nebo roztržen do okolní tkáně a způsobuje křeče, ochrnutí nebo afázii v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku, vědomí je postupně kómatu, doprovázené hematomem, hydrocefalem, městským srdečním selháním, potížemi s dýcháním a cyanózou. Obstrukční hydrocefalus a psychomotorické vývojové zpoždění, mozková obrna, periodická migréna.
Příznak
Příznaky mozkové vaskulární malformace u dětí Časté příznaky Mozkové parenchymální krvácení Mozková obrna Meningální podráždění Zvýšený intrakraniální tlak Zvýšené tonické sputum na krku Myelinizace Zpožděné vertigo Vědomí Porucha Nevolnost
1. Intrakraniální aneuryzma: Klinický projev je způsoben přímým stlačením aneuryzmatu do okolní tkáně nebo krvácením v důsledku prasknutí nádoru. Často se nevyskytují žádné zjevné klinické příznaky před vypuštěním krve, pouze příležitostně III, V a VI. Dětská mozková obrna nebo mírná bolest čela nebo víčka, před krvácením, může být podezření na jednostrannou oftalmoplegii kvůli obtížné vysvětlit nemoc, krvácení často často akutní, viditelné silné bolesti hlavy, zvracení a ztuhlost krku a další meninges Stimulace příznaků, a mohou být vidět křeče, hemiplegie, sputum nebo afázie atd., Nemocné děti se mohou postupně stát komatózou v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku, jako je krvácení v subarachnoidálním prostoru, nemocné děti mohou být neurčité příznaky a pouze meningální podráždění, protože Krvácení může mít absorpci tepla, při vyšetření fundusu lze pozorovat krvácení sítnice a malé děti mohou mít plný přední iliální hřeben, zvýšené napětí a intracerebrální nebo subdurální hematom může způsobit neurologické příznaky podle postižené oblasti, jako je krvácení v hloupé oblasti. Klinické projevy jsou mírné, rozsah krvácení je malý, vitální příznaky mohou být normální a první krvácející pacient může být částečně nebo úplně uzdraven, ale krvácení se bude opakovat v budoucnu, a proto by mělo být co nejdříve. Diagnóza a okamžitá chirurgická léčba.
Protože vyšetření CT a MRI jsou jednoduchá, rychlá a neinvazivní, mají vysokou přesnost v diagnostice intrakraniálních aneuryzmat. Největší výhodou je, že mohou přesně zobrazit celý obrázek. V diagnostice aneuryzmat lze nalézt další léze, jako je hematom. , hydrocefalus, atd., někteří lidé si myslí, že MRA s vysokým rozlišením může nahradit DSA, ale v dynamickém zobrazení morfologie aneuryzmat a vztahu mezi tepnami nádoru je malá angiografie zvláště důležitá pro diagnózu vícenásobných aneuryzmat.
2. Arteriovenózní malformace velké mozkové žíly: Jedná se o vzácnou cerebrovaskulární malformaci. Podle rozdílu postižené části a její velikosti jsou klinické příznaky velmi odlišné. Vaskulární malformace dítěte a zadní fossa novorozence nejsou neobvyklé; Vaskulární malformace u dětí se většinou nachází v mozkové hemisféře na horní straně obrazovky. Toto onemocnění je běžné v novorozeneckém období a kojeneckém věku. Toto onemocnění má časný nástup a má příznaky oběhu. Je hodné klinické pozornosti. Podle velikosti arteriovenózního zkratu poprvé Věk, ve kterém se příznaky objevují, lze klinické příznaky rozdělit do následujících tří skupin:
(1) Novorozenci: Většina novorozenců má městnavé srdeční selhání, které je způsobeno velkým množstvím arteriální krve tekoucí do žíly a srdce nemůže tolerovat. Nemocné dítě může mít potíže s dýcháním a cyanózou a může mít také hydrocefalus. A hrůza.
(2) Počátky: v důsledku zjevné expanze velkých mozkových žil, stlačování okolních tkání nebo stenózy akvaduktu, způsobení sekundárního obstrukčního hydrocefalu, vyšetření lebky, pokožky hlavy a žilního žilního spoje, otoků optických disků, Srdeční hypertrofie, auskultace hlavy může být udržována, hlasitá a omezená šelest, kromě nemocných dětí mohou mít křeče, krvácení z nosu a mentální retardace.
(3) Větší děti: v důsledku cerebrální cévní mozkové příhody, běžného subarachnoidálního krvácení nebo parenchymálního krvácení, neurologických příznaků v závislosti na poloze poškozené mozkové tkáně způsobené krvácením, nemocné děti mohou vykazovat bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a Porucha vědomí může mít také závratě, křeče, afázii nebo organickou psychózu, fyzikální vyšetření mírné hemiplegie, ochrnutí kraniálních nervů, oční bulvy, zvracení očních víček, strabismus, zmizení pupilárních reflexů a otoky optických disků atd. Film může vykazovat zvýšený intrakraniální tlak a může mít křivočarou kalcifikaci. Diagnóza závisí na kontinuální angiografii mozkových cév (většinou vertebrální angiografie). Je vidět, že v oblasti Calen žíly je aneuryzma způsobená arteriovenózní píštělí a proximální konec je abnormálně tlustý. Mozková tepna je zásobována silným vývojem a distální konec má dilatační žílu, která je extrémně rozšířená a odbočená do intrakraniálního sinusu.
3. Žilní malformace mozkové hemisféry: Časté u starších dětí nebo mladých lidí, klinické projevy mají dlouhou historii periodické migrény, až do výskytu subarachnoidálního krvácení, klinických projevů a vaskulární malformace, Nejběžnější je oblast, kde se dodává střední mozková tepna. Mezi první příznaky nemocného dítěte patří většinou omezené sexuální záchvaty, někdy generalizované na systémové záchvaty. Může to trvat několik let a intramurální šelest je zřejmý, což naznačuje možnost vaskulárních malformací v mozku.
Přezkoumat
Vyšetření mozkových cévních malformací u dětí
U pacientů s akutním subarachnoidálním krvácením vyšetření mozkomíšního moku ukázalo krvavou mozkomíšní tekutinu a tlak se zvýšil. Po 1 až 2 týdnech se mozkomíšní tekutina zbarvila žlutě, bílé krvinky a bílkoviny byly mírně zvýšeny a hematom nebyl opotřebován nebo obrovský cerebrovaskulární malformace. Zvýší se intrakraniální tlak.
Základem pro diagnózu mohou být různá pomocná vyšetření a diagnóza má mozkovou angiografii, mozkovou magnetickou rezonanci a patologické vyšetření.
1. Rentgenové vyšetření prostým filmem hlavy: V některých případech jsou pozorovány kalcifikační skvrny a zesílení cévních žláb a některé z nich mají zvýšený intrakraniální tlak nebo posun těla těla.
2. Vyšetření EEG: Bylo hlášeno, že 90% případů cerebrovaskulární malformace vykazuje abnormality EEG, většinou lokalizované abnormality, pouze několik z nich jsou difúzní změny, abnormality EEG nesouvisejí s věkem a stádiem nemocných dětí, cévními malformacemi mozku Rozsah průměru nad 2 ~ 3 cm nebo hematom, změny EEG jsou významnější, autoři epilepsie jsou častější, deformita v horním časovém laloku je omezenější než týlní lalok a zadní fossa.
3. Zobrazovací vyšetření: Je to důležitá metoda pro stanovení cerebrovaskulárního onemocnění a jeho umístění a rozsahu.
(1) CT skenování hlavy a zobrazení magnetickou rezonancí (MRI): MRA (angiografie magnetické rezonance) je neinvazivní angiografická metoda, která se široce používá v klinických aplikacích a má velkou mozkovou vaskulární okluzi, stenózu a deformitu. Diagnostická hodnota, CT vyšetření může často ukázat kalcifikaci arteriovenózní malformace, cerebrovaskulárního krvácení nebo hydrocefalu spojeného s hydrocefalem, jako například malé nekalcifikované CT vyšetření v mozku nelze zobrazit, pouze pomocí CT vyšetření Vaskulární malformace nebo nádory mozku jsou často obtížné, ale MRI mozku ukazuje, že angiografie nezjistí abnormální obrazy malých arteriovenózních malformací.
(2) mozková angiografie: Může vizuálně zobrazovat zobrazovací charakteristiky nemocných krevních cév, takže má zvláštní diagnostickou hodnotu pro cévní mozkovou příhodu. V posledních dvou desetiletích se zvyšovala aplikace digitální subtrakční angiografie. Principem je použití digitálních počítačových programů ke generování krevních cév. Metoda rentgenového vyšetření, díky odečtení, může být koncentrace kontrastního činidla v krvi vyvinuta, pokud dosáhne 2% až 4%, což je mnohem nižší, než je požadováno pro konvenční mozkovou angiografii, a je to také pro cerebrální krevní cévy. Diagnostická hodnota a vývoj pohlavně přenosných nemocí jsou lepší než konvenční angiografie, ale u malých intrakraniálních cév může být nejasná.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika mozkových cévních malformací u dětí
Při diagnostice mohou pomoci klinické a pomocné vyšetřovací funkce, s výjimkou jiných intrakraniálních lézí.
Na rozdíl od jiných cerebrovaskulárních chorob, jako je intrakraniální krvácení, cerebrovaskulární embolie.
1. Cerebrovaskulární krvácení je nejčastější u kraniocerebrálního traumatu, poranění při porodu, někdy trombocytopenické purpury, aplastické anémie, hemofilie, leukémie, mozkových nádorů a získaného získaného pozdního nedostatku vitaminu K. Může být komplikován cerebrovaskulárním krvácením, klinickým nástupem, křečemi, kómou, křečemi, ztuhnutím krku a příznaky intrakraniální hypertenze (jako je silná bolest hlavy, časté zvracení tryskami, otoky optických disků, pomalý puls, vysoký krevní tlak atd.), Pas Cerebrospinální tekutina je rovnoměrně červená, zvyšuje se tlak a jsou v ní obsaženy červené krvinky. Po několika hodinách se objevují pomačkané červené krvinky, které lze snadno hipokampem komplikovat a mozkové mandle mohou způsobit rychlou smrt.
2. Cerebrální cévní embolie (cerebrovaskulární embolie) Infekční endokarditida, revmatická srdeční choroba mitrální stenóza s fibrilací síní, trombus srdeční stěny může odpadnout a způsobit cerebrální embolii, příležitostná vzduchová embolie, komplexní otevřená fraktura Tukové zátky, embolie tromboflebitidy mohou také způsobit mozkovou embolii. Klinický nástup je náhlý, někdy se vyskytuje jen během několika sekund. Vzhledem k snadnému proniknutí do střední mozkové tepny existují tři dílčí příznaky, cerebrospinální tekutina je normální nebo jsou přítomny lehké červené krvinky. Zvýšené, akutní stadium může mít mírné narušení vědomí, ale období je kratší, intrakraniální hypertenze je mírná, distální část mozkové embolie má sekundární mozkový edém a následné změkčení mozku, lakunární infarkt (lacunární mozkový infarkt) A dutina se dá snadno opustit, demence.
3. Mozková trombóza (cerebrovaskulární trombóza) tetralogie Fallota, polycythemia vera, trombocytopenie, difúzní intravaskulární koagulace a další krevní viskozita, může být komplikována mozkovou trombózou mozku, klinický nástup je relativně pomalý, náchylný k Lehká a střední interní trojnásobná odchylka tobolky, vědomí není ovlivněno, mozkomíšní tekutina je normální a neexistují žádné červené krvinky.
4. Cerebrální endoftalmitida (cerebrální endoarteritida) V minulosti je běžná tuberkulózní meningitida, bakteriální meningitida, leptospiróza a cerebrální endarteritida a onemocnění pojivové tkáně (zejména systémový lupus erythematodes) je vzácné. Po kryptokokové meningitidě a nespecifické virové infekci je někdy endarteritida střední mozkové tepny komplikovaná a vyskytuje se hemiplegický syndrom. Ten je mírný, většina z nich se vrátí k normálu po 1 až 2 měsících a leptospiróza může způsobit Střídá se hemiplegie nebo dokonce bilaterální ochrnutí.
5. Okluzivní eerebrovaskulární onemocnění: Vrozená nebo získaná jednostranná nebo oboustranná mozková tepna v horním segmentu mozkové tepny, stenóza nebo progresivní okluze na začátku segmentu sifonu nebo přední a střední mozkové tepny. Sekundární většinová kolaterální cirkulace byla vytvořena za účelem vytvoření zvláštní abnormální vaskulární sítě. Angiografický obraz mozkové angiografie byl nazýván Moyamoya nemoc, nemocné zvracení, bolest hlavy, hemiplegie, křeče a poruchy vědomí.
Kawasakiho choroba je syndrom charakterizovaný systémovým a malým arteriálním alergickým zánětem.Někdy se může objevit cerebrovaskulární okluze nebo aneurysma a trombóza, ale je méně častá než ischemická choroba srdeční.
