Dětská celiakie
Úvod
Úvod do dětské celiakie Celiakia, známá také jako střevní alergie, je v minulosti známa jako idiopatický malabsorpční syndrom kvůli neznámé etiologii. Bylo prokázáno, že onemocnění je způsobeno konzumací pšeničné potravy, včetně pšenice, ječmene a žita, a tělo je alergické na bílkovinu lepku. Ať už ovesné vločky mohou způsobit onemocnění, stále existují odlišné názory, alespoň Tato alergická reakce způsobuje rozsáhlé léze v horní sliznici tenkého střeva, klinické projevy malabsorpce a další symptomy malabsorpce a je celoživotním onemocněním. Základní znalosti Podíl dětí: incidence dětí do 5 let je asi 0,002% -0,003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: podvýživa, dehydratace, artritida
Patogen
Příčiny dětské celiakie
(1) Příčiny onemocnění
Patogenní faktor
Lepek v pšenici (běžně známý jako lepek) je komplexní rostlinný protein, který lze rozložit na čtyři proteiny, gliadin, také známý jako alkohol-rozpustný otruby. Glutenin (glutenin). Albumin a globulin, z nichž je gliadin příčinou tohoto onemocnění.
2. Vztah k dědičnosti
Prevalence onemocnění u příbuzných prvního stupně nemocného dítěte je asi 2% až 3%, u biopsie sliznice tenkého střeva má 10% relativní střevní sliznice typickou změnu nemoci, která je výrazně vyšší než u běžné populace. Asi 70%, což naznačuje, že nemoc je geneticky příbuzná, měřením antigenu leukocytů se zjistilo, že patogeneze tohoto onemocnění souvisí s antigeny HLA B8, DR3, DR7, DQ, W2 a DR4 a 80% až 90% pacientů jsou HLA-B8. Pro ty, kteří jsou pozitivní, je výskyt této choroby vyšší v oblastech s větším počtem HLA-B8 v populaci, jako je například jihozápadní Irsko.
(dvě) patogeneze
Patogeneze
Mechanismus poškození střevní sliznice vyvolaného gliadinem není zcela objasněn. Předpokládá se, že nedostatek peptidázy ve střevní sliznici souvisí s neschopností gliadinu rozkládat se a ukládat se ve střevní sliznici, peptidáza však není dlouhodobě deficientní. V současné době existuje mnoho tendencí si myslet, že patogeneze souvisí s imunitou a imunitní mechanismus je stále neznámý. Věří se, že gliadin působí jako antigen, který se váže na protilátky a vytváří imunitní komplex, který může podpořit hromadění T a K (zabíjení) lymfocytů ve střevní sliznici buněčnou imunitou. V reakci na poškození střevní sliznice byly v séru neléčených pacientů detekovány protilátky proti gliadinu IgA, což naznačuje, že nemoc je spojena s imunitou.
2. Patologie
Slizniční léze v tenkém střevě jsou jednou z charakteristik tohoto onemocnění: Sliznice je zploštělá a mělká drážka ji rozděluje na nepravidelný sulcus. Čočka je atrofovaná a zkrácená a zploštělá, což snižuje absorpční oblast tenkého střeva. Epiteliální hyperplázie fossy se prohlubuje a deformuje villus, povrch epitelových buněk villus není čistý, vakuoly se tvoří v cytoplazmě, lymfocyty infiltrují mezi epitelovými buňkami a lamina propria mají chronické zánětlivé buňky (plazmatické buňky, B lymfocyty atd.). Infiltrace, i když se klky zkracovaly, rozšíření krypty lze také pozorovat u jiných nemocí, jako je rotavirová enteritida, modrá giardiáza a tropické zánětlivé průjmy, ale tato onemocnění nemají žádné změny epitelových buněk a sliznice je tenká, nemoc Normální tloušťka sliznice, enteropatie mléka nebo luštěnin, onemocnění imunodeficience a další střevní léze, většinou skvrnité, villi pouze částečná atrofie, a slizniční léze tohoto onemocnění se značně liší.
Prevence
Prevence dětské celiakie
Hlavně pro genetické poradenství. Jíst pšenici, včetně pšenice, ječmene a žita, je tělo alergické na proteinový lepek, který obsahuje. Ať už ovesné vločky mohou způsobit tuto chorobu, stále existují odlišné názory, alespoň poškození je lehké, doporučuje se aktivně zabránit nejíst pšeničný ječmen a žito, věnovat pozornost aktivní preventivní práci. Léky na alergii na lepek by měly být u dětí pozitivně symptomatické. Věnujte pozornost včasné prevenci.
Komplikace
Komplikace dětské celiakie Komplikace, podvýživa, dehydratace
Často doprovázeno podvýživou, špatným růstem, průjmem často doprovázeným dehydratací, acidózou a dokonce způsobují šok (campria syndrom), ale také artritidou, chronickou nevysvětlitelnou hepatitidou a těžkou dysplasií skloviny. Vzhledem k rozsáhlé malabsorpci střeva je často doprovázena dalšími poruchami absorpce živin, jako je hypoproteinémie, edém, nutriční anémie, střevní dermatitida a mnohočetné mikronutrientní deficity.
Příznak
Příznaky dětské celiakie Časté příznaky Nedostatek vodní dehydratace, distenze břicha, průjem, malabsorpční syndrom, bledý, zápach, bolest břicha, podrážděnost
Dítě se neobjeví před konzumací pšenice a může se vyskytnout ve všech věkových skupinách, ale maximální výskyt je 1 až 2 roky starý, ale různé regiony se mohou v různých letech lišit. Většina případů je zákeřná, často za několik měsíců. V roce je provedena pouze jasná diagnóza. Závažnost onemocnění se značně liší, mírnější může být zcela asymptomatický a může být potvrzen pouze rodinnou anamnézou a biopsií tenkého střeva. Závažné případy těžké střevní malabsorpce jsou typické následující:
Gastrointestinální příznaky
Většina pacientů má chronický průjem, úplavici a jiné příznaky malabsorpce, jako je světlá stolice, mastná, zápach, defekace 2 nebo 3krát denně, ale také jednou denně, ale množství je velké, průjem může být přerušovaně zhoršován, stává se vodou Je snadné způsobit dehydrataci a nerovnováhu elektrolytů, ale malé množství nemocných dětí nemůže mít průjem ani zácpu. Nemocné děti mají anorexii, ale někdy se zvyšuje chuť k jídlu, mezi další příznaky patří zvracení, bolest břicha, distenze břicha a rektální prolaps.
2. Zpomalenost růstu a rozvoje
Vzhledem ke špatné výšce absorpce je často výrazně nižší tělesná hmotnost, pomalý růst, úbytky svalů, zejména v proximální části končetiny. Asi 30% nemocných dětí může trpět dysplasií skloviny. Po ukončení příjmu gliadinu se mohou také zotavit.
3. Jiné nutriční nedostatky
Běžně v důsledku železa, malabsorpce kyseliny listové způsobené nutriční anémií, nemocné děti vykazovaly bledost, v důsledku malabsorpce bílkovin a ztráty onemocnění střev bílkovin, může způsobit hypoproteinémii, těžký podvýživa, otřes tuků může způsobit tuk Rozpustné vitaminy jsou vstřebávány, což způsobuje odpovídající příznaky nedostatku vitamínu A, D, E a K.
4. Duševní příznaky
Může dojít k podrážděnosti, změnám osobnosti a poruchám spánku atd., Zejména u pacientů s malabsorpčním syndromem, jako je zvýšený tuk v stolici, snížený sérový karoten, snížený test absorpce xylózy, snížený hemoglobin, hypoproteinémie a Zkoumání nedostatku vitaminu rozpustného v tucích lze vidět, ale tyto abnormality mohou prokázat pouze existenci malabsorpce a není jisté, že malabsorpce je způsobena tímto onemocněním.
Přezkoumat
Vyšetření dětské celiakie
1. Krevní rutinní a biochemické vyšetření
Krevní rutinní vyšetření je často velká anémie buněk, může to být také pozitivní anémie buněk nebo smíšená anémie, sérový draslík, sodík, vápník, hořčík, fosfor atd. Lze snížit, plazmatický albumin, cholesterol, fosfolipidy a protrombin také Snížená hladina kyseliny listové, karotenu a vitaminu B12 může být v závažných případech snížena.
2. Stanovení střevní malabsorpce
Studie kvantifikace tuku je nejlepším způsobem stanovení malabsorpce lipidů. Procento absorpce tuku lze vypočítat změřením vylučování fekálního tuku do 72 hodin tak, že se stejné množství tuku vezme ve stejném intervalu. Normálně vyšší než 94%, protože tento experiment vyžaduje přesný sběr stolice, malé děti někdy mají potíže se shromažďováním všech stolic, takže aplikace je omezená, orální xylosový test, to znamená, že 1 h sérový xylosový test se často používá, děti do 30 kg Perorální 5 mg xylózy nebo 14,5 až 25 mg / m2, a poté se stanoví obsah xylózy v séru po 60 minutách, ale falešně pozitivní a falešně negativní rychlost tohoto testu je vyšší, což omezuje jeho použití.
3. Zkouška propustnosti tenkého střeva
Test propustnosti je neinvazivní test založený na propustnosti sliznice tenkého střeva na cukr U pacientů s onemocněním střeva glioinem malé molekuly mannitolu a ramnózy (6-deoxy- Absorpce L-glykolózy) je snížena a poměr disacharidu k monosacharidu je snížen v důsledku zvýšení intracelulárních kanálů nebo absorpce makromolekulární laktulózy a cellobiózy v důsledku léze buněčné membrány, což naznačuje, že guma je Diagnóza enteropatie, ačkoli tento test má vysokou citlivost na jejunální mukózní abnormality, je jeho specificita nízká a falešně pozitivní míra se vyskytuje hlavně u pacientů s mukózními abnormalitami způsobenými jinými chorobami, jako je Crohnova choroba.
4. Stanovení anti-gumové protilátky
Měřením anti-glilové protilátky v séru může pomoci diagnostikovat toto onemocnění, citlivost je velmi vysoká, téměř 100%, kromě protilátek proti retikulinu a anti-endometria lze v séru detekovat, což je výhodné pro tuto Diagnóza nemoci.
5. Biopsie sliznice tenkého střeva
Pomocí tenké střevní bioptické zkumavky vložte slizniční vzorky do tenkého střeva ústní dutinou, proveďte biopsii nebo použijte enteroskopii k vizualizaci a biopsii horního jejunum a celé kolonoskopie na konci ilea, rentgenovým baryovým vyšetřením a tinktura je prodloužena tenkým střevem. Jejunum je difúzně rozšířeno a slizniční záhyby jsou zploštěny nebo zmizeny. Jiné by měly být běžně prováděny pro elektrokardiogram a B-ultrazvuk.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dětské celiakie
Diagnóza tohoto onemocnění musí být založena na:
1. Biopsie: Biopsie sliznice tenkého střeva má charakteristické patologické změny celiakie.
2. Dietní terapie: Dietní terapie znamená, že po odstranění všech potravin obsahujících lepek ve stravě rychle zmizí příznaky a začne růst tělesná hmotnost. Než se získají vzorky tenké střevní sliznice, neměla by se nejprve používat dietní terapie, protože jakmile se příznaky zmírní, je obtížné dosáhnout přirozeného uzdravení. Nebo účinek dietní terapie, přičemž výše uvedené dva původně diagnostikují nemoc.
3. Indukční test: Test je pozitivní, to znamená, že po opětovném testování stravy obsahující gliadin, zda se znovu objevují příznaky a patologické změny tenkého střeva, lze potvrdit diagnózu onemocnění a zda je třeba vyvolat dítě starší než 2 roky. Stále existuje diskuse: Ve věku do 2 let se obecně obhajuje, protože některá jiná onemocnění v tomto věku mohou také způsobit podobné patologické změny v tenkém střevě. Indukční test by měl být proveden 2 roky po zahájení dietetické terapie a poté by měly být zcela obnoveny patologické změny sliznice tenkého střeva. Vyhněte se vážným příznakům, můžete dát malé množství pšeničné stravy, jako je 1 až 2 kousky chleba denně, většina nemocných dětí může tolerovat, často potřebují 2 roky nebo více střevní sliznice, aby se znovu objevily typické patologické změny, které se v posledních letech vyskytly, neléčené Krevní doplněk C3 je u nemocných dětí nízký, méně než polovina IgM je snížena, sérová anti-gliadinová IgA protilátka, anti-retikulinová protilátka a anti-endomysiová protilátka mohou být pozitivní, citlivé a specifické. Vysoká, v kombinaci s biopsií tenkého střeva, může být diagnostikována, tyto protilátky mohou po léčbě dietou zmizet a indukovaný test se může znovu objevit.
Odlišuje se od dětí s chronickým průjmem, steatorou a podvýživou a může být diagnostikována laboratorními testy a klinickými příznaky.
