Dětský syndrom chondrodystrofie-angiom
Úvod
Úvod do dětského chrupavkového dystrofického hemangiomu Dystrofie chrupavky - angioma syndrom (Maffuccisyndrome) je Maffucciho syndrom, známý také jako dysplazie chrupavky s mnohočetným hemangiomem, endogenní chondromový syndrom, mnohočetná endochondromatóza (multipenchondromatóza), Ollierův syndrom, Progresivní chondrální vývojové poruchy a mnohočetný hemangiom, Kastův syndrom achondroplasie, chondromáza komplikovaná s hemangiomem (chondrodysplasie s hemangiomem), chondrodystrofie komplikovaná s vaskulárním hamartomem (chondrodystrofie s plátnem kularhamartomem) atd., Incidence je většinou 1 až 5 let U chrupavkových nádorů malých kostí ruky a nohy se může vyvinout v chondrosarkom a dysplasie chrupavky je progresivní. Až do puberty je zřídka zapojena plochá kost. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Zlomeniny Chondromas Fibrosarkom Angiosarkom
Patogen
Pediatrická chrupavková dystrofie - příčina hemangiomového syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Tento syndrom je způsoben vrozenou mezodermální dysplázií a postihuje chrupavku a cévní tkáň, není však dědičný a nemá chromozomální abnormality.
(dvě) patogeneze
Může se stát, že vazospasmová fagocytóza kalcifikované chrupavky je abnormální, což má za následek hromadění nekalcifikované chrupavky a chybné složení chondrocytů v metafýze.
Patologické změny: prokazující, že dlouhá tubulární kost je krátká a zakřivená, metafyzální konec je rozšířen a nemocná kosti je otevřena podélně. V chrupavce je mnoho kulatých nebo oválných šedobílých oblastí, mezi nimi je kostní bránice a oblast kostní léze je asi U 20% pacientů se mohou vyskytnout sarkotumózní změny Histologické vyšetření ukazuje, že malé chondrocyty a velké vakuolární chondrocyty jsou uspořádány do poruchy, kalcifikace intracelulární matrice je špatná a mezi buňkami je skelná chrupavka.
Prevence
Dětská chrupavková dystrofie - prevence hemangiomů
Jezte přiměřenou stravu a věnujte pozornost odpočinku.
Komplikace
Komplikace dětské dystrofie chrupavky - hemangiom Komplikace, chondrom, fibrosarkom, angiosarkom
Je náchylný k patologickým zlomeninám, endogenním chondromům a exostózám. Tyto změny často vedou ke kostním deformitám. Deformity se zhoršují vývojem kostí, často způsobují dysfunkci končetin. Když je hemangiom velký, může dojít k erektilní dysplázii. Krevní tlak, náchylné k maligním nádorům, další hlášené maligní nádory zahrnují fibrosarkom, angiosarkom, lymfangiom, gliom, ovariální teratom a adenokarcinom pankreatu.
Příznak
Dětská dystrofie chrupavky - příznaky hemangiomu Časté příznaky Chondroitální dysplazie a ... Poruchy výživy Křečová deformace skeletu zkracuje hypotenzi uzlin
Léze začala v dětství a objevila malformace kostí a chrupavek a nebyl zjištěn žádný významný rozdíl v prevalenci obou pohlaví.
1. Hemangiom: Většina případů začíná zřejmým cévním poškozením při narození nebo v kojeneckém věku, včetně hemangiomu, vaskulárního hamartomu, lymfangiomu, křečových žil atd. Tato zranění jsou často mnohonásobná a mohou být jednostranná nebo Na obou stranách jedna výjimka uváděná Zeng Lingji ukázala na kůži nebo podkožní více než 10 hemangiomů. Většina hemangiomů byla houbovitá, některé byly kapilárního typu a zvyšovaly se s růstem dítěte, obecně se omezovaly na dermis. Hemangiomy se mohou vyskytovat také ve spodních a podkožních tkáních, vnitřních orgánech, očních víčkách a sítnici.
2. Chondroitální dysplázie a endogenní chondrom: Chondroitální dysplázie je způsobena vrozenými vadami chrupavky, obvykle později než poškození cév, nejčastěji jsou postiženy kosti na končetinách a klinické projevy dysplázie chrupavky Kosti mají tvrdé uzly, postižené kosti jsou zkráceny, kosti jsou křupavé a když se vývoj zastaví, deformita se již nevyvíjí.
3. Vzpřímená hypotenze: Když je hemangiom velký nebo se vyskytuje na nízké úrovni, existuje možnost ortostatické hypotenze.
4. Maligní nádorová tendence: pacienti s tímto syndromem mají tendenci vyvíjet se maligní nádory, maligní nádory na základě původních lézí nebo maligních nádorů nesouvisejících s příznaky a vyskytuje se asi 20% chondrosarkomu v důsledku zhoršení endogenních chondromů. Vyrobeno.
Přezkoumat
Vyšetření dětské dystrofie chrupavky - hemangiomů
Obecné laboratorní vyšetření neprokázalo žádné specifické změny Histologické vyšetření ukázalo, že malé chondrocyty a velké vakuolové chondrocyty byly uspořádány v poruše, kalcifikace mezibuněčné matrice byla špatná a mezi buňkami byla hyalinová chrupavka. Kostí vstupuje do zralé kosti a jedná se o endogenní chondrom, který je způsoben deformitou kosti.
Rentgenové vyšetření ukázalo, že krátké tubulární kosti rukou a nohou se často rozšířily do kulovitého tvaru, a kortikální kost se stala tenčí a expandovala na periférii. Mezi nimi byla často kalcifikace a kruhová nebo eliptická průsvitná oblast byla vidět poblíž iliakálního hřebene dlouhého tubulárního hlavního iliakálního hřebenu. Kortikální kost je ztenčena, takže se mohou vyskytnout patologické zlomeniny a v nádoru jsou skvrny.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dětského chrupavkového dystrofického hemangiomu
Podle klinických projevů je v kombinaci s rentgenovým vyšetřením a biopsií užitečné pro diagnostiku.
Na rozdíl od dysplazie chrupavky má nemoc zjevné vaskulární poškození při narození nebo v kojeneckém věku, žádné dědičné, chromozomální abnormality nemohou pomoci identifikovat.
