syndrom novorozenecké hepatitidy
Úvod
Úvod do syndromu novorozenecké hepatitidy Syndrom hepatitidy (novorozenec) je způsoben řadou příčin, hlavními patologickými změnami jsou novorozenecké onemocnění tvořené nespecifickými vícejadernými obřími buňkami. Vyznačuje se obstrukční žloutenkou, hepatosplenomegalií a abnormální funkcí jater a zvýšeným kombinovaným a nekonjugovaným bilirubinem v pozdním novorozeneckém období, přičemž většina případů je způsobena intrapartální nebo poporodní infekcí. Obvykle se vyskytuje asi 1 měsíc po narození. Obecně řečeno, zahrnuje intrahepatickou cholestázu odvozenou od hepatocytů, jako jsou infekce, metabolická onemocnění, familiární cholestáza, chromozomální abnormality a idiopatická novorozenecká hepatitida, v úzkém smyslu je omezena na játra způsobená infekcí. Buněčný zánět. Základní znalosti Nemocenský poměr: 1% -2% Náchylná populace: novorozenec Způsob přenosu: přenos z matky na dítě Komplikace: křivice, jaterní encefalopatie
Patogen
Příčiny syndromu novorozenecké hepatitidy
(1) Příčiny onemocnění
Infekční faktor (45%):
Může být způsobena hepatitidou A, virem hepatitidy B, virem herpes simplex, virem zarděnek atd., Stejně jako toxickou hepatitidou způsobenou bakteriální infekcí. Může to být také způsobeno Toxoplasma gondii, Treponema pallidum a podobně.
Porucha vylučování žlučí (30%):
Může to být způsobeno dysplázií žlučovodu uvnitř a vně jater, tlustou žlučou, játry nebo žlučovou hmotou. Nespecifická tvorba vícejaderných obřích buněk, cholestáza, zánětlivé buněčné infiltrace v jaterní intersticiální a portální žíle, stupeň souvisí se závažností onemocnění, lehká lobulární struktura jater je normální, závažné poruchy mohou být narušeny, hepatocytární punktát nebo šupinatá nekróza , Kochovy buňky a hyperplázie malých žlučovodů, kolem portální žíly chronického onemocnění může být fibróza a postižené buňky nemoci obrovského inkluzního těla jsou charakterizovány intranukleárním inkluzním tělem podobným sovy.
Rodinný genetický metabolický deficit (15%):
Včetně galaktosémie, intolerance fruktózy, onemocnění akumulace glykogenu a podobně.
(dvě) patogeneze
1. Infekční hepatitida: Nejčastěji označovaná jako nitroděložní infekce hepatitidy, význam perinatální infekce je zvláště důležitý, zejména infekce TORCH, konkrétně T: toxoplasma, Toxoplasma gondii, R: virus zarděnek, virus zarděnek, C: cytomegalický Virus, CMV, cytomegalovirus, H: virus herpes simplex, HSV, virus herpes simplex, O: další infekce, čínští vědci díky rozsáhlému výzkumu prokázali, že CMV je prvním patogenem tohoto syndromu a našel CMV Infekce se může vyvinout v atresii žlučovodů a úzce souvisí s běžnou cystou žlučovodů.
2. Vrozená biliární síně nebo cholestáza: včetně vrozené intrahepatické a extrahepatické síně žlučovodu, cholestázy způsobené různými příčinami (zejména cholestáza po hemolýze atd.).
3. Jaterní poškození způsobené vrozenými genetickými metabolickými chorobami: cukr (hlavně galaktóza a fruktóza), abnormální metabolismus aminokyselin a bilirubin mohou být etiologií tohoto syndromu, v případě metabolických abnormalit, Defekty a1 antitrypsinu (a1-AT) jsou důležitými příčinami primární chronické intrahepatické cholestázy u kojenců a malých dětí, jako je galaktosémie způsobená deficitem 1-fluorogalaktosyluriatransferázy (UGUT), kyseliny fosforečné Deficit fruktózové aldolasy (FPA) vede k intoleranci fruktózy, nedostatek glukózy-6-fosfát kinázy vede k nemoci skladování glykogenu atd. A reprezentativním onemocněním abnormálního metabolismu aminokyselin je dědičná tyrosinemie typu I, založená na žlučníku Mezi choroby s abnormálním metabolismem kyseliny patří idiopatická obstrukční biliární choroba a familiární progresivní intrahepatický syndrom cholestázy (Bylerova choroba).
S tímto syndromem je často zaměňováno více faktorů, které způsobují onemocnění, infekci, vrozené hepatobiliární abnormality a vrozené metabolické abnormality.
Prevence
Prevence syndromu novorozenecké hepatitidy
Toto onemocnění je způsobeno intrauterinní infekcí virem zarděnek, cytomegaloviru, viru herpes simplex, toxoplasmy atd. Během těhotenství a matka je přenášena přímo na plod a matka se nemoci nemusí vyvinout. Matka má hepatitidu B a má anamnézu nitroděložní infekce a výskyt novorozenců je vysoký. Klíčem k prevenci tohoto onemocnění je zabránit infekci a hepatitidě u různých chorob během těhotenství, což může snížit výskyt tohoto onemocnění. Prognóza je lepší, vyléčit lze 60% až 70%. Menší přeměna na cirhózu nebo smrt. Léčivý účinek tohoto onemocnění není uspokojivý a někteří pacienti mají sklon k rozvoji chronické hepatitidy a cirhózy, proto by mělo být diagnostikováno a léčeno včas.
Komplikace
Komplikace syndromu novorozenecké hepatitidy Komplikace, jaterní encefalopatie
Průběh migrace často zaostává, může nastat křivice, dysplazie skloviny atd., Vývoj k těžké cirhóze, portální hypertenze, jaterní encefalopatie, hyperbilirubinémie, gastrointestinální krvácení, septická cirhóza , selhání jater a tak dále.
Příznak
Příznaky syndromu novorozenecké hepatitidy Časté příznaky Velká nekróza hepatocytů Vlasová dědičná intolerance fruktózy Hepatosplenomegalie Anorexia žloutenka Anuria diarrhea Ospalost toxemie
1. Obecné výkonové charakteristiky
(1) Astragalus: nejvýznamnější projev novorozenecké hepatitidy. Většina dětí je léčena žloutenkou. Počátek novorozenecké hepatitidy je často pomalý a zákeřný. U většiny dětí se novorozenská žloutenka vyvíjí v prvním týdnu po narození a trvá 2 týdny. Ve výše uvedeném čase nebo po odeznění fyziologické žloutenky se žloutenka objevila znovu a většina dětí měla žloutenku po 1 měsíci léčby.
(2) Hepatosplenomegalie: játra a slezina se mohou dotknout, játra se obvykle mírně zvětšují, játra se zvětšuje, palpace je hladká, hrana je mírně tupá, slezina se nezvětšuje a mírné onemocnění se po obecném ošetření postupně zlepšuje. Stolička nejprve zžloutne, kůže a žloutenka se postupně opadají, játra se zmenšují do normálního rozmezí a růst a vývoj jsou také dobré, celý průběh onemocnění je 4 až 6 týdnů.
(3) Stolice: Barva stoličky je při narození normální a poté se postupně mění v bledě žlutou nebo šedavě bílou stolici, která často není spojitá, někdy s trochou nažloutlé nebo zelené stoličky.
(4) Moč: v kombinaci s bilirubinem může být vypuštěna z moči, většina dětí má silnou čajovou moči, může být obarvena žlutými plenkami.
(5) Ostatní: často doprovázený malým zvracením, anorexií, úbytkem hmotnosti atd.
Některé z nemocných dětí se v důsledku nemoci vyvíjejí pomalu, obvykle žádná horečka, anorexie, zvracení atd. A žlutá barva žloutenky a stolice neupoutala pozornost rodičů až do úplňku nebo později, a poté se postupně vyvinula v těžkou a začala také od začátku. Závažné příznaky závažných příznaků, těžká žloutenka se stává stále závažnější, stolice je terakotová barva, játra se zvětšuje (až 5 až 7 cm pod žebra), kvalita je tvrdá, slezina se také zvětšuje (až 6 až 7 cm pod žebro) a žilní hněv břišní stěny Zhang, znamení ascitu, perineální a edém dolní končetiny, mohou postoupit k jaterní encefalopatii atd. Nebo k závažnému krvácení, sepse a dalším komplikacím a smrti.
2. Běžné příčiny klinických příznaků
Klinické příznaky syndromu neonatální hepatitidy vyvolané patogenem:
(1) Novorozenecká hepatitida B: Distribuce populace pozitivní na povrchový antigen hepatitidy B (HBsAg) má fenomén agregace rodiny, který souvisí s jejím horizontálním a vertikálním přenosem. Studie naznačuje, že chronický HBsAg nese Matky mají vysoký výskyt HBsAg u svých novorozenců, u těchto dětí se vyvíjí nižší podíl chronických nosičů HBsAg (přibližně 16%) a věří, že kojenci infikovaní během novorozeneckého období mohou aktivně eliminovat virus hepatitidy B.
1 Faktory ovlivňující infekci dětí matkou mohou být:
A. Čím vyšší je titr doplňků matky, tím vyšší je pozitivní poměr HBsAg u kojenců a pozitivní podíl HBsAg u dětí narozených titru doplňků matek 1:64 je až 90%.
B. U matek s nosiči hepatitidy B a HBsAg do 2 měsíců po porodu nebo 2 měsíce po porodu je větší pravděpodobnost nakažení potomka než u asymptomatických nosičů. Míra dřívějších infekcí je 56,5% a druhá 5%.
C. Děti narozené na nosičích antigenů, pokud byly HBsAg-pozitivní, je pravděpodobnost, že se v budoucnu narodí HBsAg-pozitivní děti, vysoká, s pozitivní mírou 72% a naopak 10,2%.
De antigen je považován za důležitý faktor pro vertikální přenos. Pozitivní poměr HBsAg u kojenců narozených s e antigen pozitivním je extrémně vysoký. Například mateřská anti-e protilátka pozitivní a e antigen negativní, kojenecká HBsAg je téměř negativní, což se také liší. Názor.
2 Klinické projevy: Většina dětí infikovaných HBsAg má subklinický proces, bez žloutenky, pouze mírné poškození jater, s výjimkou přetrvávajících HBsAg-pozitivních a aminotransferáz, žádné další příznaky, játra jsou vzácná, fluktuace aminotransferáz Může být prodloužena o 1 až 2 roky, často se vyvinula do chronického stavu přenosu HBsAg a malý počet lidí se žloutenkou se rychle zotavuje. HBsAg je negativní v 6. až 9. měsíci po onemocnění a objeví se HBsAb, což ukazuje na novorozeneckou hepatitidu B. Podobné pro dospělé.
Malé množství se může projevit jako fulminantní nebo závažné onemocnění, podmínka je kritická, od výskytu žloutenky po akutní selhání jater v průměru 10 dnů (2 až 15 dnů), běžné jaterní encefalopatie, krvácení, krevní amoniak až 10 mg / l nebo více (normální) Hodnota je 0,9 ~ 1,5 mg / l), krátkodobá prognóza je velmi špatná, úmrtnost je asi 60%, příčinou úmrtí je většinou sepse, plicní krvácení, jaterní encefalopatie se sepsou atd., Ale její dlouhodobá prognóza je lepší, přeživší Jaterní tkáň se dobře zotavila.
(2) vrozená cytomegalická inkluzní hepatitida: CMV je herpesvirusový rod, který je jedním z hlavních patogenů syndromu novorozenecké hepatitidy.
Klinické projevy nitroděložní infekce, klinické příznaky se objevují v novorozeneckém období, projevující se jako prominentní žloutenka, hepatosplenomegalie a další příznaky hepatitidy, infekce při narození, klinické projevy hepatitidy se obvykle objevují v postnatálním období 4 Asi měsíc, malé množství příznaků respirační infekce, anémie, trombocytopenie a mononukleózy, poškození mozku se může projevit jako mikrocefálie, epilepsie, hluchota, mentální retardace, choroiditida.
(3) Listerióza novorozence: Listeria je gramnegativní bacil, infekce se nejčastěji vyskytuje u novorozenců, pacientů s imunodeficiencí, těhotných nebo šestinedělí, zejména novorozenců. Infekce je nejčastější.
1 způsob přenosu: způsob, jakým novorozenci získají tuto nemoc, je následující:
A. Když má matka bakterémii, bakterie mohou vstoupit do oběhu plodu přes placentu a pupeční žílu.
B. vaginální nebo endometriální infekce matky způsobuje amnionovou infekci nebo když plod prochází porodním kanálem, vdechuje nebo spolkne nakaženou plodovou vodu.
C. Listeria může být přítomna v ženské vagíně, mužské močové trubici po dlouhou dobu bez příznaků a novorozenec může po narození získat infekci z okolního prostředí.
2 klinické projevy: fetální nebo novorozenecký granulom nebo buněčná nekróza více orgánů, s poškozením jater jako výrazným příznakem, projevujícím se žloutenkou, hepatosplenomegalií a dalšími klinickými projevy, úmrtnost může být až 40% až 50% Předčasně narozené děti mohou dosáhnout 73%, často se sepsou, nejčastějším klinickým typem novorozenecké infekce, více než okamžitě nebo během několika dnů po narození, matka má anamnézu perinatální horečky, projevující se jako postnatální horečka, zvracení, antifeeding , průjem, letargie, žloutenka, hepatosplenomegalie, někdy konjunktivitida, vyrážka, těžká tělesná teplota nezvyšuje, respirační potíže, cyanóza, apnoe nebo spontánní dýchání po narození a příznaky myokarditidy a meningitidy, nátěr Listeria monocytogenes, periferní bílé krvinky se zvýšily, cerebrospinální tekutina pro meningitidu.
(4) a1-antitrypsinový deficit: a1 anti-trypsinový deficit (a1-AT) je autozomálně recesivní genetická vada, hlavní projevy poškození jater a plic, Většina příznaků onemocnění jater a emfyzému se objevuje po narození, nástupní věk je odlišný, poprvé se může objevit žloutenka v první den narození, klinické rysy cholestázy nelze odlišit od vrozené síňové žlučovody, biliární stáza o několik měsíců později Objevuje se progresivní cirhóza, některé děti umírají v kojeneckém věku, jiné mají ascites ve školním věku, varixy jícnu a cirhóza se objevuje v pozdní pubertě.
Protože α1-AT nemůže v zásadě projít placentou, tak bylo ovlivněno období plodu, jeho porodní hmotnost je často nízká, emfyzém se obvykle vyskytuje kolem 30 let, biochemické vyšetření, jako je kvantifikace α1 globulinu <2g / l, lze použít jako α1-AT Nedostatek počáteční diagnózy, nepřímé kvantitativní stanovení α1-AT inhibicí trypsinové aktivity Normálně je 1,1 mg trypsinu inhibováno 1 ml normálního lidského séra, což je inhibiční kapacita trypsinu (TIC), tj. Normální hodnota TIC je 1 ~ 2 mg / ml. Pokud je nižší než tato hodnota, může být diagnostikována.
5) atresie žlučovodu:
1 blokování lze rozdělit na:
A. Jaterní kanál, žlučník a žlučovod jsou zcela uzamčeny.
B. Pouze výtok žlučníku, zbývající žlučovody jsou zamčené.
C. Atresie jaterní trubice, žlučník a dvanáctník.
D. Extraptický žlučovod je normální a intrahepatický žlučovod je uzamčen.
E. Jaterní kanál a žlučník jsou normální a společný žlučovod je uzamčen.
F. Žlučník a společné atresie žlučovodu.
G. Jaterní kanál a žlučník jsou normální a zbývající extrahepatální žlučovody jsou atresie.
2 Běžné příznaky a laboratorní testy jsou následující:
A. Žádná žloutenka při narození, meconium je normální, žloutenka se objevuje za 1 až 2 týdny a postupně se zhoršuje, v závažných případech jsou slzy a sliny žluté.
B. Játra jsou zjevně zvětšená a v pozdním stádiu se může objevit ascites, který se někdy dotýká sleziny.
C. Na začátku je stav výživy dobrý, ale postupně slabý, eufemistický, může mít nosní krvácení a další nedostatek vitamínů.
D. Tmavá moč, obsahuje hodně bilirubinu, ale žádný močový bilirubin.
E. Stolička je šedavě bílá a ve vážných případech mohou střevní slizniční epiteliální buňky vylučovat bilirubin, čímž se povrch stolice zbarví žlutě, zatímco prostřední část je stále bílá.
F. Zvýšený sérový konjugovaný bilirubin, celkové množství bilirubinu, často překračuje 171μmol / l (10 mg / dl), ale nekonjugovaný bilirubin nezvyšuje nebo jen mírně zvyšuje, takže nezpůsobuje encefalopatii bilirubinu, atresii žlučovodu 3 Po měsíci začíná játra ztuhnout, od 6 měsíců do 2 let se často zabíjí v důsledku selhání jater. Proto by měla být operována do 2 měsíců po stanovení diagnózy. Od vývoje technologie transplantace jater se prognóza atrézie žlučovodů výrazně zlepšila. .
Přezkoumat
Vyšetření syndromu novorozenecké hepatitidy
Lékařské vyšetření
Hepatosplenomegalie, tmavá moč, stolička ze žluté na světle žlutou, mohou být také bílé.
Laboratorní inspekce
1. Krev, močový bilirubin: celkový bilirubin je obecně nižší než 171μmol / l (10 mg / dl), v kombinaci s bilirubinem a nekonjugovaným bilirubinem, první z nich je hlavní, včasné změny v testu zákalu flokulace Není zřejmé, že močový žluč je pozitivní, močový bilirubin může být pozitivní nebo negativní podle stupně biliární obstrukce.
2. Enzymatické změny: Zvýšení alaninaminotransferázy (ALT) je jiné. Dolní může být pouze o něco vyšší než normální hodnota. Vyšší může být> 200 U. Po většině klinických zlepšení ALT klesá a některé děti mají klinické zlepšení. Je vyšší než originál a poté padá.
3. Stanovení alfa-fetoproteinu: normální novorozený alfa-fetoprotein je pozitivní, asi 1 měsíc po narození je negativní, pokud je při použití kvantitativní metody stále nad normální hodnotou, novorozenecká hepatitida je alfa-fetoprotein úplňku stále Pozitivní (může být role nových jaterních buněk) a může trvat 5 až 6 měsíců, je-li pozorováno kvantitativními metodami, může být viděno, jak se nemoc zlepšuje, pokud alfa-fetoprotein neklesá, klinicky Příznaky mohou být těžce poškozeny játry a nemusí být regenerovány.
4. Etiologická detekce: vzorek nátěru meconia, vnější zvukový kanál, spojivky, nazofarynx nebo plodová voda, Gramovo barvení bakterií, marker viru hepatitidy B, CMV, herpes simplex, rubeola, Toxoplasma protilátka (IgG) Ve srovnání s IgM) a sérem po 2 týdnech, jiné, jako je bakteriální kultura moči, kultura CMV a test mateřské protilátky "TORCH".
Pomocná kontrola
Hepatobiliární ultrazvukové obrazy, biliární scintigrafie, analýza barvy duodenální tekutiny a počítání nuklidů byly provedeny současně s biliární scintigrafií u dětí s bledě žlutou nebo zemitou stolicí.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu novorozenecké hepatitidy
Diagnóza
Diagnóza syndromu novorozenecké hepatitidy je obtížná, lze ji vyloučit pouze z běžných onemocnění podle historie a fyzických příznaků.V 2 měsících po narození se výskyt žloutenky projevuje jako intrahepatální cholestatická hepatitida a barva stolice je šedá. Tmavá moč, která trvá déle než 1 měsíc, a její příčina může být diagnostikována jako syndrom úzké neonatální hepatitidy. U neonatální hepatitidy, pokud je příčina jasná, lze uvést odpovídající název, jako je hepatitida novorozeneckého cytomegaloviru. , novorozená hepatitida B a tak dále.
V neonatálním období se může objevit poškození jater vyvolané galaktosémií, ale je snadno diagnostikovatelné, protože je snadno pokryto jinými klinickými příznaky, a proto je-li v novorozeneckém období nalezeno poškození jater neznámé příčiny, mělo by se toto onemocnění zvážit. Po podání potravy bohaté na fruktózu dětem dochází k poškození jater a je třeba zvážit dědičnou nesnášenlivost fruktózy.
Laboratorní vyšetření: novorozenecký alfa-fetoprotein by měl být po úplňku negativní a pacient může dále růst, což naznačuje, že jaterní buňky jsou poškozeny a regenerace je zvýšena, obvykle dosahuje vrcholu přibližně 1 týden po vrcholu transaminázy a sérová alkalická fosfatáza je normální.
Diferenciální diagnostika
Zvláštní význam při diferenciální diagnostice příčiny spočívá v tom, že je třeba co nejdříve identifikovat hepatitidu a extrahepatální atriázu žlučovodů (EHBA) vrozenou dysplázii, projevující se jako symptomy progresivní biliární obstrukce, přímého bilirubinu, Cholesterol, γ-glutamylaminotransferáza atd. Zvýšila potřebu radionuklidového skenování, laparoskopické a jaterní biopsie atd., Kvůli rozdílům mezi hepatitidou a léčebnými principy EHBA, první z nich je hlavně založen na interním lékařství, zatímco druhý musí usilovat o 3 Chirurgické ošetření do jednoho měsíce.
Identifikace syndromu novorozenecké hepatitidy a atresie žlučovodů je obtížná. Mnoho studií prokázalo, že identifikace obou by měla být provedena z následujících hledisek.
1. Čas výskytu žloutenky: Po fyziologické žloutence se žloutenka dále prohlubuje a možnost atresie je větší, pokud je fyziologická žloutenka jasně vyřešena a opakující se žloutenka, je pravděpodobnější hepatitida.
2. Barva stolice: bělení po narození, od narození nebyla pozorována žádná žlutá stolice, vzhledem k atresii nebo nitroděložní hepatitidě, je zřejmé, že ve žluté stolici existuje vysoká pravděpodobnost hepatitidy, ale v brzkém postnatálním období je skutečně dítě s atriální žlučovodem Měl jsem žluté stoličky.
3. Porodní váha: Porodní váha nitroděložní hepatitidy je nízká a může to být i malý vzorek. Chuť k jídlu je také nízká po narození. Vnitřní porost dětí s atrií žlučovodu je normální a chuť k jídlu je dobrá na začátku života.
4. Změny v bilirubinu: přímý bilirubin vzrostl v časném stádiu onemocnění a dynamické pozorování pokračovalo ve vzestupu Bilaterální fáze se objevila po delším časovém období. Tento vzor naznačuje, že může být způsobena síň. Počáteční stádium onemocnění nebo věk dítěte je stále malý, ale celkový Bilirubin je velmi vysoký a dynamické pozorování kolísá a hepatitidu lze považovat za více.
5. Glutamic-pyruvická transamináza (GPT, nyní známá jako "alaninaminotransferáza", alanin aminotransferáza, ALT) je zvýšená: vyšší na počátku onemocnění, což naznačuje hepatitidu; dlouhý průběh Osoby se zvýšenou ALT pouze naznačují, že jaterní buňky jsou poškozené a nemají žádnou diferenciální hodnotu.
6. Alfa-fetoprotein (AFP) je zvýšen: alfa-fetoprotein je produkován novorozeneckými hepatocyty. Teoreticky je AFP pozitivní na hepatitidu a negativní na atresii. Někteří lidé si myslí, že když se dítě narodí 1 až 4 měsíce, AFP> 35 μg / ml vyzve. Hepatitida, atresie <10μg / ml, ale v některých případech dochází k překřížení, takže skutečná hodnota není velká.
7.131I test na vyluhování z červeně červené: intravenózní injekce růže rudě červené značené 131I, z nichž většina prochází žlučovodem do střeva, z čehož malá část je vylučována ledvinami, takže pokud je množství 131I <5% ve stolici po dobu 3 po sobě jdoucích dní, zvažte nižší hodnotu žlučovodu Čím větší je možnost okluze, je-li> 5%, je hepatitida považována za více, ale ve skutečnosti mezi nimi existuje fenomén přechodu a v praxi nesmí být stolice smíchána s močí, což je pro holčičku obtížné.
8.99mTc (锝) vyšetření radionuklidem: značení různých derivátů kyseliny iminooctové (IDA) hepatobiliární scintigrafií 99mTc má specifickou hodnotu pro extrahepatální atriální žlučovodu a míra shodnosti při diagnóze atresie žlučovodů a novorozenecké hepatitidy může být stejně vysoká jako 85,7%, jeho senzitivita je vyšší než u testu vyluhování červeně červenou 1 131I. Zobrazovací činidlo 99mTc-IDA má rychlý průchod játry, vysokou koncentraci v žluči, může být stále vizualizováno v systému žlučovodů s vysokou hladinou bilirubinu a může získat status funkce žlučovodů. Výhodou kinetiky a morfologických dat je to, že index clearance hepatocytů (HCI) je vyšší než stupeň 2, 95% dětí má ve střevě radioaktivitu a doba transportu hepatobiliár je prodloužena na 2-8 hodin, z čehož je označena 99mTc. Isopropyl IDA a ortho-isopropyl IDA jsou nejvhodnější pro neonatální aplikace.
9. Cholangiografie: Ať už orální nebo venografie, normální kojenci nejsou vyvinuty, mohou souviset se špatnou koncentrací jater, takže laparoskopická cholecystografie se provádí v zahraničí, to znamená, že při průzkumné laparotomii je nejprve prohledáván žlučník a poté je injikována kontrastní látka z žlučníku. Pořiďte snímek a sledujte stav extrahepatického žlučovodu.
10. Biopsie jater: Biopsie jater má určitou identifikační hodnotu, ale v některých případech dochází k atypickým změnám, takže jediná data z biopsie jater nelze použít jako základ pro diagnózu.
11. Dynamické pozorování kyseliny žlučové v séru po fenobarbitalu nebo cholestyraminu: Bylo oznámeno, že fenobarbital může u některých kojenců s intrahepatální cholestázou, cholestyraminem, snížit koncentraci žlučových solí v séru a bilirubinu. Ve střevním traktu v kombinaci s husí cholovou kyselinou se u dětí s primární jaterní cytopatií zvýšil poměr cholateho séra k husí kyselině a výše uvedené účinky nebyly pozorovány u dětí s atrézií žlučovodů.
12. Pozorování duodenální šťávy: metodou je zavedení neprůhledného katétru (č. 8 Francie) dětem s vysoce vázajícím bilirubinem a jeho zavedení do fluoroskopie do druhého a třetího segmentu dvanáctníku. Poté nejezte během prvních 24 hodin, dejte 2 ml převařené vody, kapejte do katétru po dobu 30 až 60 minut, abyste zajistili, že katétr může pokračovat v odtoku z dvanácterníku, koncentrujte 1 zkumavku každé 2 hodiny, vizuálně sledujte 6 zkumavek (tj. 12 hodin) Pokud bilirubin neexistuje, podejte zkoušenému dětskému roztoku glukózy 60 ml, jednou za 2 hodiny, celkem 6krát, pokračujte v shromažďování duodenální šťávy pro pozorování, zkontrolujte den a proveďte intravenózní rehydrataci, pokud je dvanáctník nalezen Žlučová, přenosová chirurgie pro cholangiografii, jaterní biopsie, jaterní portální-střevní anastomóza, pokud se v duodenální šťávě nachází žlučová šťáva, perkutánní punkci jater po odstranění metabolických defektů, někteří vědci našli typické děti proti hepatitidě, Duodenální šťáva je nejprve bílý hlen, vylučován po dobu 4 až 8 hodin, poté nažloutlý po dobu asi 2 hodin, poté přeměněn na nepigmentovanou tekutinu po dobu několika hodin a poté je vypuštěn žlučový pigment.
13. Lipoprotein-X s nízkou hustotou (LP-X): Kojenci s atresií žlučovodů, i když je věk malý, LP-X je pozitivní, ale počet dětí s hepatitidou se s věkem zvyšuje a pozitivní frekvence se zvyšuje. Trend, ale vyskytují se také překrývající se jevy.
14. Test na hormonální terapii: Prednison byl pozorován po dobu 3 až 6 týdnů. Většina dětí s hepatitidou vykazovala žloutnutí stolice za 3 týdny a žloutenka ustoupila. Malý počet hepatitid byl účinný po dobu 6 týdnů. Pokud je po dobu 6 týdnů neplatný, lze zvážit laparotomii. Často je však nemožné pracovat kvůli cirhóze déle než 3 měsíce.
15. Průzkumná laparotomie: Jednotlivé případy vrozené biliární atrézie nelze vyloučit 2 měsíce po narození. Je třeba zvážit laparoskopickou cholangiografii. Obecně je identifikace obou obtížná a jejich výkonnost často překračuje a není specifická. Jeho identifikační body.
