Dětská tetanie s nedostatkem vitaminu D
Úvod
Úvod do nedostatku vitaminu D u dětí s rukou, nohou a kotníkem Nedostatek vitaminu D u dětí s rachitidou rukou a nohou je běžným dětským onemocněním. Hlavně kvůli nedostatečnému příjmu vitamínu D, což má za následek snížení absorpce iontů vápníku v těle. Hlavními příznaky jsou křeče, pocení, noční hrůzy, podrážděnost, podrážděnost, neklidný spánek a plešatost. Základní znalosti Podíl dětí: incidence dětí do 3 let je asi 0,1% - 0,3% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: poškození mozku edém mozku
Patogen
Příčina nedostatku vitamínu D u dětí se spasmem rukou a nohou
(1) Příčiny onemocnění
Příčina onemocnění je stejná jako u křivice. Je to projev prvního stupně křivice. Změny kostí jsou malé, hladina vápníku v krvi je nízká a krevní fosfor je normální a alkalická fosfatáza je zvýšena.
1. Snížení sérového vápníku
Přímá příčina tohoto onemocnění je redukce iontů vápníku v krvi. Pokud celková hladina vápníku v séru klesne na 1,75 ~ 1,88 mmol / l (7-7,5 mg / dl), nebo iont vápníku klesne pod 1 mmol / l (4 mg / dl), Mohou se objevit příznaky křečí.
2. Faktory, které podporují redukci vápníku v krvi
(1) Sezóna: Nejvyšší incidence na jaře, nejvyšší incidence v březnu až květnu v Pekingu, protože kojenci se jen zřídka dotýkají přímého slunečního světla po zimě, nedostatek vitaminu D dosáhl svého vrcholu v této době a jaro začíná kontaktovat sluneční světlo. Vitamín D se náhle v těle zvyšuje, zvyšuje se hladina fosforu v krvi a obsah vápníku a fosforu dosahuje hodnoty 40. Velké množství vápníku je uloženo na kosti a krevní vápník dočasně klesá, aby se podpořil nástup.
(2) Věk: Věk nástupu je více než 6 měsíců. Dítě roste nejrychleji a potřebuje více vápníku. Pokud je nedostatek potravy ve stravě, lze snadno zjistit nedostatek vitaminu D. Věk nástupu je mnohem starší než věk matky. Vitamín D je příbuzný, například mateřský vitamín D je dostatečný, obecný vitamín D uložený v novorozeneckém těle, dostatečně po dobu 3 měsíců aplikace.
(3) Ostatní: nezralé a umělé krmení je náchylné k chorobám.
(4) Snížená absorpce vápníku: dlouhodobý průjem nebo obstrukční žloutenka může snížit absorpci vitamínu D a vápníku, což má za následek nižší hladinu vápníku v krvi.
(5) Zvýšení krevního fosforu vede ke snížení hladiny vápníku v krvi: nemoc se často vyskytuje po akutní infekci a uvolňování fosforu do extracelulární tekutiny může způsobit náhle zvýšení koncentrace fosforu v séru a snížení hladiny vápníku v krvi.
(6) Deficit 1-alfa hydroxylázy: vrozený nedostatek 1-alfa hydroxylázy, nemůže produkovat dostatek 1,25- (OH) 2D3, aby způsobil hypokalcemii, a vrozená rezistence na 1,25- (OH) 2D3. Nízký obsah vápníku v krvi.
(dvě) patogeneze
Když je hladina vápníku v krvi nízká, jsou příštítné tělísky stimulovány, aby vykazovaly sekundární hyperfunkci, vylučují více parathormonu, což zvyšuje vylučování fosforu močí, a odvápňuje kost, aby doplnila nedostatek krevního vápníku. Pokud je funkce žlázové kompenzace neúplná, vápník v krvi nemůže udržet normální hladiny.
Normální sérový vápník je rozdělen na difuzní vápník (asi 60% celkového vápníku) a nedispergovaný vápník, který je součástí vazby na proteiny (asi 40%), a většina nedispergovaného vápníku se váže na albumin. Zbytek je kombinován s globulinem: Když je zvýšena koncentrace H v séru, váže se vápník vázaný na protein a ionizuje se přibližně 80% dispergovatelného vápníku (přibližně 50% celkového vápníku v séru) (tj. Ca2). Jeho fyziologická funkce je nejdůležitější a zbytek je kombinován s fosfátem, hydrogenuhličitanem nebo citrátem. Hlavními faktory ovlivňujícími koncentraci iontů vápníku v séru (Ca2) jsou koncentrace iontů vodíku, koncentrace iontů fosfátů a koncentrace bílkovin a ionty krve. Čím vyšší je koncentrace, tím více iontů vápníku, opak platí pro otravu zásadami. Čím více fosfátů, tím méně iontů vápníku, tím vyšší je plazmatický protein, tím méně vápníku může být dispergováno a vápenaté ionty jsou odpovídajícím způsobem sníženy. Naopak, když je plazmatický protein nízký, Kombinovaný vápník je také snížen a iont vápníku je relativně vysoký. I když je celková hladina vápníku v séru pod úrovní ruky, nohy a sputa, příznaky sputa se nemusí objevit.
Prevence
Nedostatek vitamínu D u dětí s prevencí prevence rukou, nohou a sputa
Nejlepší prevencí je vystavení slunečnímu záření. Asi 80% vitaminu D potřebného v lidském těle je syntetizováno samo o sobě. Někteří lidé určili, že po vystavení slunci může být pokožka syntetizována za 3 hodiny na centimetr čtvereční centimetru. Na slunném venkovním prostředí nejsou děti oblečené. Klobouk, aby se zabránilo křivici, vyžaduje dobu opalování 2 hodiny týdně. Děti narozené na jaře a v létě mohou po úplňku vyjmout slunce. Děti narozené na podzim a v zimě mohou také vyjmout venku po dobu 3 měsíců a pokaždé začínají zůstat 10krát. ~ 15min, můžete přiměřeně prodloužit čas, například otevření okna uvnitř.
Komplikace
Pediatrické deficience vitaminu D na rukou, nohou a sputu Komplikace Poranění mozku Edém mozku
1. Dusení: Osoby s těžkým hrdlem mohou zemřít na zadušení nebo vdechnutí průdušnice, jako je zvracení a hlen, může způsobit ucpání dýchacích cest.
2. Poškození mozku: těžké křeče mohou vést k poškození mozku.
3. Jsou-li k dispozici včasná diagnóza a léčba, většina případů může zastavit křeče do 1-2 dnů. Těžké hrdlo však může dusit a zemřít kvůli obtížím při vdechování. Máte-li závažnou infekci nebo průjem u kojenců, může to onemocnění zhoršit nebo oddálit.
Příznak
Děti s nedostatkem vitamínu D, symptomy rukou, nohou a sputa Časté příznaky Alkalická fosfatáza zvýšila krk, křeče, oční bulvy se zvráceným a fixním lokálním zášklbem končetin, nedostatek vitamínu D, sputum, změkčení kostí, ztráta vlasů, udušení
Dominantní příznak
(1) Křeče: Jedná se o nejčastější dominantní příznak u kojenců. Vyznačuje se horečkou u dětí a jinými příčinami náhlých záchvatů. Většina pacientů má vícečetné záchvaty, opakované opakované epizody a počet epizod denně. ~ 20krát, pokaždé je několik sekund až půl hodiny nebo tak podobně, když k útoku nedojde, je dětský výraz téměř normální, při křečích se většinou ztrácí, rytmus rukou a nohou se škubá, obličejové svaly také dřepí, oční bulvy se zvednou nahoru Inkontinence inkontinence, mladí kojenci někdy vidí pouze záškuby svalů obličeje jako počáteční příznaky nemoci, sputum je častější na levé a pravé straně, dokonce nebo na jedné straně zaujaté, stupeň nízkého krevního vápníku není konzistentní s klinickými projevy.
(2) Sputum rukou a nohou: Zvláštní příznaky nemoci rukou a nohou sputa, zápěstí je ohnuté, prsty jsou rovné, palec je blízko dlaně, prsty jsou rovné a kotník je mírně zakřivený, klenutý, běžný u kojenců po dobu 6 měsíců. Malé děti a děti.
(3) Krk: zejména u kojenců a malých dětí do 2 let, krku ztěžuje dýchání, vdechování se prodlužuje a dochází ke krku, což může být způsobeno udušením, a když je dítě s těžkou rukou, nohou a kotníkem intramuskulárně injikováno, dokonce i Může vyvolat hrdlo.
(4) Jiné příznaky: Často dochází k nervovým poruchám, jako jsou poruchy spánku, snadno plačící, pocení atd. Další horečky mohou nastat dříve nebo souběžně.
2. Recesivní příznaky
Běžné příznaky jako následující, pouze příznaky a bez výše uvedených příznaků, lze nazvat recesivní sputum rukou a nohou.
(1) Zkouška tváří v tvář nervům (znamení Chvosteks): Prsty nebo malé kladivo udeříme 7. lebečním nervem do ucha, aby se svaly v obličeji stáhly, zejména kontrakce horního rtu nebo víčka. Pozitivní výsledky lze dosáhnout u dětí, ale normálním novorozencům v prvních několika dnech nebo dokonce 1 měsíci postrádá vápník, u dětí ve věku 2 let se příležitostně vyskytují jiná neurologická onemocnění.
(2) 腓 reflex: pomocí malého kladiva udeřte břišní nerv na vnější stranu kolene (nad humerální hlavu) a noha se v případě pozitivního kontraktu zvenčí zkrátí.
(3) Umělý ruční křeč (znamení Trousseaus): Omotejte horní část paže manžetou sfygmomanometru a napumpujte, abyste pozastavili puls na časové straně. Pokud je pozitivní, podívejte se na pouta do 5 minut.
Přezkoumat
Vyšetření nedostatku vitaminu D u dětí rukou, nohou a kotníkem
1. Kvalitativní vyšetření vápníku v moči Většina kvalitativního vyšetření vápníku v moči je negativní.
2. Krevní biochemické vyšetření celkový obsah vápníku v séru <1,75 mm 1,88 mmol / l (7 m 7,5 mg / dl), iont vápníku <1 mmol / l (4 mg / dl); zvýšená alkalická fosfatáza v séru; anorganický fosfor v séru je normální nebo dokonce Více než 2,26 mmol / l (7 mg / dl).
3. Tři běžné kontroly jsou normální.
4. Rentgenové snímky hrudníku mohou vyloučit infekce plic.
5. EEG nezahrnuje záchvaty způsobené epilepsií a podobně.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace nedostatku vitamínu D u dětí rukou, nohou a kotníkem
Diagnóza
Historie
Věnujte pozornost faktorům, jako je věk, roční období, předčasný porod a historie výživy.
2. Klinické charakteristiky
(1) Atermální křeče: křeče jsou nejčastější u kojenců a existuje několik po sobě jdoucích křečí bez příznaků nebo příznaků infekčních chorob.
(2) Ruka, noha a kotník: Větší děti jsou nejčastější u rukou, nohou a kotníku a jsou specifické.
(3) Známky: Existují známky mírné křivice, jako je změkčení lebky, velké sputum a ztráta týlních vlasů.
3. Laboratorní inspekce
(1) močový vápník: kvalitativní test vápníku v moči je většinou negativní.
(2) Biochemie krve: sérový vápník je snížen na 1,88 mmol / l (7,5 mg / dl) nebo méně, sérová alkalická fosfatáza je zvýšena, krevní fosfor je normální, nebo vyšší než 2,26 mmol / l (7 mg / dl).
Diferenciální diagnostika
1. Diferenciální diagnostika křečí
Viz část hrůzy: V novorozeneckém období je třeba věnovat zvláštní pozornost produktivnímu poškození, vrozené hypoplasii mozku a sepse. Pokud jde o větší dítě, je třeba věnovat zvláštní pozornost různým akutním onemocněním (jako je pneumonie, infekce horních cest dýchacích atd.). Příznaky mozku na začátku, encefalitida, meningitida s nízkou horečkou (jako je tuberkulózní meningitida, občasný nedostatek hypertermie při meningokokové meningitidě), infantilní křeče, hypoglykémie a otrava olovem atd. Dětství se musí odlišovat od epilepsie a hypoparatyreózy.
2. Diferenciální diagnostika obstrukce hrtanu
Krk rukou, nohou a kotníku je charakterizován hlavně inspirační zádí a Foss je pozitivní na diagnostiku.
3. Diferenciální diagnostika ruky, nohy a kotníku
(1) nedostatečnost příštítných tělísek: křeče rukou a nohou způsobené dysfunkcí příštítných tělísek, jako je zkreslení příštítných tělísek během operace štítné žlázy, mohou způsobit nedostatek parathormonu a způsobit hypokalcemii; Od matky může docházet k dočasnému hypoparatyreoidismu: pokud je novorozenec krmen mlékem, vzhledem k vysokému obsahu fosforu v mléce se vápník snadno nevstřebává a krevní vápník se snižuje tak, že způsobuje křeče rukou a nohou, navíc vrozené příštítné tělísky Dysplazie, molekulární abnormality dědičného genu parathormonu atd., Všechny mají příznaky sputa na rukou a nohou.Všechny výše uvedené nemoci mají společné biochemické vlastnosti v krvi, konkrétně zvýšený krevní fosfor, snížený vápník v krvi a normální alkalickou fosfatázu. Léčeno dihydrotachysterolem nebo parathormony.
(2) Alkali-toxický syndrom ruky, nohy a kotníku: hypochlorinová alkalóza způsobená dlouhodobým zvracením nebo opakovaným výplachem žaludku; respirační alkalóza způsobená hlubokým dýcháním způsobeným otravou kyselinou salicylovou nebo intravenózní infuzí způsobenou nesprávnou infuzí Velké množství hydrogenuhličitanu sodného atd. Může způsobit, že vápenaté ionty padnou a onemocní.
(3) ruka, noha a prstenectví s nízkým obsahem hořčíku: občas se vyskytují u předčasně narozených dětí a malých vzorků, matky často trpí otrávením těhotenstvím, cukrovkou, hypertyreózou, také při novorozenecké hemolýze s krevní transfúzí citrátové antikoagulace, V této době dochází ke snížení hořčíku i vápníku v krvi a je přítomno sputum rukou a nohou (normální hodnota hořčíku v séru je 0,74 až 1,25 mmol / l), nebo může být průjem prodloužen na dlouhou dobu, nebo může být nedostatek enzymů ovlivněna střevní malabsorpce. Absorpce, ale také v důsledku hyperaldosteronismu nebo primární hypomagnesémie a křečí, pacienti s hořčíkem v séru poklesli pod normální hodnotu, záškuby svaloviny v obličeji, ruce a nohy, vysoký krevní tlak, tachykardie atd. Po injekci nebo perorálním podání hořčíku je však možné symptomy zvládnout.
(4) Nefrotická stagnace rukou, nohou a kotníku: v důsledku renální insuficience je snížena funkce renální tubulární deplece, je zvýšen krevní fosfor, což má za následek nižší hladinu vápníku v krvi, taková onemocnění jsou většinou redukce albuminu nebo chronická acidóza, takže se vyskytují jen zřídka Příznaky, ale pokud je sérový vápník extrémně snížen, nebo když je pH séra zvýšeno vstupem alkalického roztoku, mohou se objevit křeče nebo křeče rukou a nohou.
(5) hyponatrémie a hypernatremie: léčba dehydratace, jako je nesprávná náhrada tekutin, hyponatrémie, náhlý spánek, zvracení, křeče a jiné neurologické příznaky, v procesu dehydratace a korekce acidózy, když se zvyšuje sodík v krvi Když dojde ke snížení hladiny draslíku v krvi, dojde k hypernatremii, mohou se objevit příznaky křeče rukou a nohou a může se objevit neonatální asfyxie nebo syndrom respirační tísně, pokud se podá velké množství roztoku hydrogenuhličitanu sodného, a může dojít k hypernatremii.
(6) 6 cíl nedostatku = _blank> Nedostatek a závislost na vitamínu B6: V případě dítěte, jako je nedostatek vitamínu B6 nebo závislost na vitaminu B6, mohou také dojít ke křečím.
