aspleniový syndrom u dětí
Úvod
Úvod do dětí bez syndromu sleziny Dětský syndrom sleziny je charakterizován vrozenou hypoplasií nebo slezinou sleziny doprovázenou srdečními cévními malformacemi s abnormalitami dutiny a plicního žilního refluxu a onemocněním s abnormální lokalizací hrudníku a břišní viscerální oblasti. Základní znalosti Podíl nemoci: toto onemocnění je vzácné, míra výskytu je asi 0,0001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dětská podvýživa
Patogen
Příčiny syndromu bez sleziny u dětí
Příčina:
Příčina tohoto onemocnění není známa.
Patogeneze:
Tato abnormalita se vyskytuje u embrya po dobu 4 až 5 týdnů. Vzhledem k účinkům určitých teratogenních faktorů, jako je virová infekce během těhotenství matky, jsou různé malformace způsobené pozastavením embryonálního vývoje způsobeny hlavně abnormalitami kardiovaskulárních orgánů. Když embryo vyvine některé faktory ve vývojovém stadiu 24 až 27 týdnů, jedná se přesně o vrozenou rozmanitost složenou ze sleziny, vývoje plic, vývoje plicních žil a konečné fixace žaludku a dvanáctníku. Příznaky malformace orgánů, zpráva o vnitřní rodině, mnohonásobní sourozenci trpící tímto znakem, jeho genetický vzorec je autozomálně recesivní dědičnost.
Prevence
Prevence syndromu sleziny u dětí
Příčina není známa. Podle metody prevence vrozených nemocí by měla být preventivní opatření prováděna od pre-těhotenství po prenatální:
1. Předčasné lékařské vyšetření hraje aktivní roli v prevenci vrozených vad: Velikost účinku závisí na vyšetřovaných položkách a obsahu, zejména včetně sérologického vyšetření (jako je virus hepatitidy B, treponema pallidum, HIV), vyšetření reprodukčního systému (jako je screening na zánět děložního čípku) ), obecné fyzikální vyšetření (např. krevní tlak, elektrokardiogram) a dotaz na rodinnou anamnézu onemocnění, osobní anamnézu atd.
2. Těhotné ženy by se měly v maximální možné míře vyhýbat škodlivým faktorům: mimo proces kouře, alkoholu, drog, záření, pesticidů, hluku, těkavých škodlivých plynů, toxických a škodlivých těžkých kovů atd., V procesu předporodní péče během těhotenství je nutné systematické vyšetření vrozených vad. Včetně pravidelného ultrazvukového vyšetření, sérologického vyšetření atd., Pokud je to nutné, vyšetření chromozomem.
Jakmile dojde k neobvyklému výsledku, je nutné určit, zda ukončit těhotenství, bezpečnost plodu v děloze, zda po porodu dochází k následkům, zda lze léčit, jak prognózovat atd., A přijmout praktická opatření pro diagnostiku a léčbu.
Komplikace
Komplikace dětského slezinového syndromu Komplikace, podvýživa u dětí
Často komplikuje vážné infekce, výživa, vývojové poruchy atd., Často způsobené vypuknutím infekce a kardiovaskulárními vrozenými anomáliemi.
Příznak
Příznaky syndromu bez sleziny u dětí Časté příznaky Potíže s krmením kojenců Imunitní dysfunkce Vypadávání vlasů Po porodu přetrvává cyanotická vaskulární malformace, systolický šelest, dušnost, pre-kardiální přední tachykardie
1. Nepřetržitá cyanóza: Pacient má perzistující cyanózu po narození, potíže s dýcháním, potíže s krmením, zpomalení růstu, tachykardii a hypoxické příznaky, které se podobají cyanotické vrozené srdeční chorobě.
2. Symptomy a příznaky kardiovaskulárních abnormalit: starší lidé mohou mít kluby (špička), přední palpebrální bouli a přibližně polovina případů má difuzní systolické šelesty podél levé sternální hranice.
3. Žádná slezina: Abdominální B-ultrazvuk zjistil, že slezina je extrémně malá nebo dokonce chybí.
4. Špatná imunitní funkce: nízká rezistence, často se vyskytují různé infekce a závažné infekce jsou často příčinou smrti.
5. Mnohočetné malformace: Kromě sleziny a kardiovaskulárních malformací dochází často k abnormalitám, jako je gastrointestinální transpozice.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu bez sleziny u dětí
Krevní testy vykazovaly známky hematologie prosté sleziny. Pokud byly pozitivní červené krvinky, v blízkých červených krvinkách bylo vidět Howell-Jollyho tělo a Heizovo tělo a částice hemosiderinu.
1. Vyšetření elektrokardiogramem: abnormální elektrokardiogram, variabilita kardiostimulátoru.
2. Kardiovaskulární angiografie: Může prokázat typ kardiovaskulární malformace, včetně dvoukomorového srdce, plicní dysplazie, tříkomorového srdce, dislokace velkých cév, defektu septa síní a trvalého arteriálního trupu. Charakteristické jsou anomálie toku.
3. Rentgenové gastrointestinální vyšetření nebo ultrazvukové vyšetření: slezina může být chybějící nebo extrémně malá, játra nejsou neobjektivní a gastrointestinální trakt má index.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace dětí bez syndromu sleziny
1. vlásenka: pramen vlasů přetrvává i po narození.
2. Trávicí systém: viscerální translokace, bilaterálně symetrická játra je příčná játra, slezina chybí nebo je velmi malá a slezinová tepna chybí.
3. Kardiovaskulární systém: zbytková vena cava na obou stranách, spodní vena cava, sestupná aorta paralelně.
4. Krevní test: Přítomnost těla Howell-Jolly z červených krvinek v okolí má diagnostický význam.
Na rozdíl od funkčního deficitu sleziny lze pozorovat anémii srpkovitých buněk, potvrzenou CT skenem bez sleziny.
