Nedostatek vitaminu E u dětí
Úvod
Úvod do nedostatku vitaminu E u dětí V posledních letech jsme se zaměřili na antioxidační vlastnosti vitamínu E, což dokazuje, že vitamin E může udržovat normální reprodukční kapacitu a normální metabolismus svalů, udržovat centrální nervový systém a sítnici a další tkáně před oxidačním poškozením, udržovat integritu vaskulárního systému a způsobovat reprodukční poruchy v důsledku nedostatku vitaminu E. Komplexními příznaky dysfunkce svalů, jater, kostní dřeně a mozku, hemolýzy a exsudativní kvality je nedostatek vitaminu E (nedostatek vitamínu E). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hemolytická anémie, retinopatie
Patogen
Příčina nedostatku vitaminu E u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Vitamin E je v přírodě běžný, proto je pro člověka vzácné trpět nedostatkem v důsledku nedostatečného příjmu vitamínu E. Vitamin E. je rozpustný v tucích. Když je bráněno střevní absorpci tuku ve stravě u dětí, může to způsobit malabsorpci vitamínu E. Pak je tu nedostatek a nedostatek.
Hladina vitaminu E v těle je nízká při narození, protože vitamín E u novorozence je v zásadě získáván matkou ve druhém trimestru, takže skladování vitamínu E u předčasně narozeného dítěte je nižší než u normálního novorozence a velmi nízko vázané předčasně narozené dítě má tuk. Vitaminy rozpustné v tucích se špatně vstřebávají a vitamin E je s větší pravděpodobností nedostatečný.
Je vhodný poměr obsahu vitamínu E k množství nenasycených mastných kyselin v mateřském mléce, poměrový koeficient je asi 0,5. Pokud je obsah polynenasycené mastné kyseliny ve vzorci příliš vysoký, když je poměrový koeficient menší než 0,4, objeví se klinicky příznaky nedostatku vitaminu E. Uměle krmené děti jsou více náchylné k nedostatku vitaminu E.
V případech, kdy je narušen odtok žluči nebo je vadná syntéza lipoproteinů ve střevě, může dojít k závažné malabsorpci vitaminu E a u dětí s biliární atrézií a cholestázou v játrech se může během dětství rozvinout závažný nedostatek vitaminu E.
V případě nemocí, jako je thalassémie, srpkovitá anémie a nedostatek glukózy-6-fosfát dehydrogenázy, může být vitamín E nadměrně využíván v důsledku prasknutí červených krvinek nebo nedostatku jiných antioxidačních cest, což vede k nedostatku.
Pokud je příjem železa u předčasně narozených dětí příliš vysoký, měl by být zvýšen odpovídající požadavek na vitamín E, aby byly chráněny lipidy buněčné membrány před oxidací. Například předčasné použití železa k léčbě anémie u předčasně narozených dětí zničí gastrointestinální trakt. Vitamin E zabraňuje jeho vstřebávání a zhoršuje jeho nedostatek.
(dvě) patogeneze
Vitamin E je rozpustný v tucích a tukových rozpouštědlech. Vitamin E je obecný pojem pro všechny deriváty ketonu s bioaktivitou alfa-tokoferolu. Má 1 barevný plný kruh, 1 isoprenoidový postranní řetězec a a-tokoferol. Obecný termín pro skupinu sloučenin, které jsou biologicky aktivní. Rodina vitamínů E zahrnuje alfa-, beta-, gama- a delta-tokoferoly, které se do jisté míry liší podle methylace barevně vyplněného kruhu, s alfa-tokoferolem. Nejvyšší aktivita, různé tokoferoly, mohou být oxidovány na tokoferolové volné radikály, plodnost a plodnost hydrochinonu, tato oxidace může být urychlena přítomností světla, tepla, alkálií a některých stopových prvků, jako je železo a měď, každý Tokoferoly jsou stabilní v kyselém prostředí ve srovnání s alkalickým prostředím.V anaerobních podmínkách jsou relativně stabilní vůči teplu a světlu a alkalickým prostředím.V aerobních podmínkách jsou estery volných fenolových hydroxylových skupin stabilní.
Tokoferol působí jako antioxidant, zabraňuje peroxidaci lipidů polynenasycených mastných kyselin na buněčné membráně, chrání tělo před oxidačním poškozením volnými radikály a má antioxidační aktivitu proti a-tokoferolu a selenu obsahujícímu glutathion. Peroxidáza je podobná, hladiny lidského plazmatického tokoferolu se mění s celkovou hladinou lipidů v plazmě, což ovlivňuje dělení plazmatické a tukové tkáně, normální hladina alfa-tokoferolu v plazmě je 11,6 - 23,2 µmol / L, hlavně vitamin E Skladováno v tukové tkáni (150 μg / g tkáně), játrech (13 μg / g tkáně) a svalu (19 μg / g tkáně), v různých tkáních a orgánech, s nadledvinami (132 μg / g tkáně), hypofýze (40 μg / g tkáně), nejvyšší koncentrace ve varlatech (40 μg / g tkáně) a krevních destičkách (30 μg / g tkáně), vysoký obsah alfa-tokoferolu v membráně erytrocytů, jeho koncentrace je v rovnováze s plazmatickými hladinami, když je plazmatický vitamin E nižší než Při normálních hladinách může ruptura membrány erytrocytů způsobit hemolýzu. Vitamin E je distribuován do různých lipoproteinů v krvi. Děti se liší od dospělých. Pokud je vitamín E ve stravě nedostatečný, plazmatická koncentrace rychle klesá.
Vitamín E a selen, vitamín C a β-karoten mají synergické synergické účinky na antioxidanty.V pokusech na zvířatech bylo zjištěno, že vitamin E je nezbytný pro udržení struktury a funkce kosterního svalu, myokardu, hladkého svalstva a periferního vaskulárního systému a má funkci buněčné membrány. Úzký vztah: vitamin E je nezbytný pro udržení normální imunitní funkce, vitamin E také inhibuje agregaci destiček na povrchu krevních cév a chrání cévní endotel, a proto se považuje za prevenci aterosklerózy a kardiovaskulárních chorob, vitamin E Může zabránit rozkladu nenasycených mastných kyselin, snížit hladinu lipidů v krvi a zvýšit elasticitu stěn krevních cév, což nepochybně sníží výskyt arteriosklerózy a srdečních chorob, čímž zpomalí stárnutí lidského těla. Pokud strava obsahuje více nenasycených mastných kyselin, vitamin E Poptávka po tom se relativně zvýšila.
Vitamin E chrání nervový systém před oxidačním poškozením. Nervový systém ve vývoji dětí je obzvláště citlivý na nedostatek. Nedostatek vitamínu E může způsobit neurologické příznaky, zejména ovlivňující zadní sloupec notochordu, třetí a čtvrté jádro lebečního nervu. Velká myelinizovaná axonová trubice periferního nervu, protáhlé jádro a klínovité listy mozkového kmene a svaly a sítnice.
Nedostatek vitaminu E může způsobit poruchy reprodukce, svalovou, jaterní, kostní dřeň a mozkovou dysfunkci; erytrocytovou hemolýzu; embryogenezní defekty a exsudativní kvalitu, což je kapilární osmotická porucha, která může vyvolat atrofii kosterních svalů nebo je doprovázena Myokardiální léze.
Prevence
Prevence nedostatku vitaminu E u dětí
Poptávka po vitaminu E se liší v různých fyziologických obdobích. Požadavek na vitamín E během těhotenství je zvýšen, aby vyhovoval potřebám růstu a vývoje plodu. Vitamin E může být vylučován mlékem. Obsah vitamínu E ve zralém mateřském mléce je asi 4 mg / l, a proto by měla být zvýšena kojící matka. Příjem pro kompenzaci ztráty mléka U dětí je doporučený příjem vitamínu E založen na množství mateřského mléka (asi 2 mg / d) z hlediska stárnutí člověka a poškození volnými radikály kyslíku. Je nutné zvýšit příjem vitaminu E.
Komplikace
Komplikace u dětí s nedostatkem vitaminu E Komplikace hemolytická anémie retinopatie
1. Hemolytická anémie: častější u předčasně narozených dětí.
2. Spinální encefalopatie: vyskytuje se hlavně u dětí v důsledku absence beta lipoproteinémie, chronického cholestatického hepatobiliárního onemocnění, celiakie nebo genetických abnormalit v metabolismu vitaminu E a malabsorpci tuku.
3. Léze nervového systému: retinopatie, oftalmoplegie, poškození zraku a kognitivní a motorická dysplazie u malých dětí lze zlepšit pomocí vitamínu E.
4. Intrakraniální a viscerální krvácení: intraventrikulární a subependymální krvácení, doplnění vitamínu E lze zlepšit.
Příznak
Příznaky nedostatku vitaminu E u dětí Časté příznaky Nedostatek vitamínu E skleróza ptóza visící reflexy mizející slabé ochrnutí očního svalu otok viscerální krvácení dysartrie ataxie
1. Změny nervového systému: progresivní neuropatie a retinopatie, zmizel spinocerebelární ataxie s hlubokými sakrálními reflexy, ataxie trupu a končetin, zmizely vibrace a poziční pocity, oftalmoplegie, porucha zorného pole, retinopatie známá také jako čočka Tvorba vláknité tkáně, svalová slabost, ptóza a dysartrie mají negativní dopad na kognitivní schopnosti malých dětí a vývoj motoriky.
2. Anémie: Většina se vyskytuje u předčasně narozených dětí s porodní hmotností nižší než 1 500 g. Počátek hemolytické anémie se objevuje za 4 až 6 týdnů. Hemolýzu lze zastavit po perorálním podání vitaminu E.
3. Edém: Systémový edém je způsoben hlavně dolními končetinami, předčasně narozené děti jsou náchylné k novorozeneckému sklerému, většina z nich může být ulevena po 3 dnech vitaminem E.
4. Intrakraniální a viscerální krvácení: nedostatek vitamínu E během těhotenství, možnost novorozeneckého intrakraniálního a viscerálního krvácení je větší, některé případy novorozeneckého intraventrikulárního a subependymálního krvácení mohou být po užití vitamínu E.
Přezkoumat
Pediatrická kontrola nedostatku vitaminu E
1. Index hodnocení výživy vitamínu E in vivo
(1) Test na hemolýzu červených krvinek: Po udržení červených krvinek 2% až 2,4% H2O2 se množství hemoglobinu, které se hemolyzuje, porovná s rozpuštěným roztokem destilované vody, vyjádřeno v procentech, a jeho hodnota má určitý vztah k hladině vitaminu E v plazmě. Když jsou červené krvinky vitaminu E citlivější na peroxid vodíku, lze pozorovat zvýšení hemolýzy peroxidem a může dojít k hemolytické anémii.
(2) Nízké hladiny vitaminu E v plazmě: hladiny tokoferolu v plazmě <9,28 μmol / L (<4 μg / ml) a hladiny plazmatického tokoferolu v dospělosti <11,6 μmol / L (<5 μg / ml) chybí.
Perorální vitamin E může v krevním oběhu existovat po dobu 1 až 2 dnů, takže plazmatický obsah lze měřit po užití vitamínu E po dobu 3 dnů.
(3) Poměr vitaminu E a krevních lipidů: Protože hladina lipidů v krvi má přímý účinek na plazmatickou koncentraci vitamínu E, jako je kojenecký vitamín E a poměr krevních lipidů, je menší než 0,6 mg: 1 g, lze usoudit, že vitamin E je nedostatečný, pokud je nadměrné množství krevních lipidů, α-plodnost Pokud je hladina tokoferolu <0,7 mg / g plazmatického tuku (<1,6 μmol / g), což odpovídá <11,6 μmol / l (<5 μg / ml), je hladina lipidů v krvi normální, což lze diagnostikovat jako chybějící.
(4) Stanovení vitaminu E v červených krvinkách: Normální průměrná hodnota vitamínu E v červených krvinkách je 35,42 μmol / l ± 2,00 μmol / l, plazma je 154,49 μmol / l ± 140,76 μmol / l, vitamin E červených krvinek se mění méně.
2. Mít kreatin
Nedostatek vitaminu E může způsobit nadbytek kreatinu v nepřítomnosti kreatinové stravy a zvýšení hladiny kreatinfosfokinázy v plazmě.
3. Periferní krev
Hemoglobin je více než 60 g ~ 100 g / l, retikulocyty jsou mírně zvýšené, periferní krevní nátěry lze pozorovat ve tvaru páteře a kondenzované červené krvinky, mohou se zvýšit krevní destičky.
4. Biochemické vyšetření krve
Zvýšený krevní bilirubin.
5. Kostní dřeň
Lze vidět vícejaderné mladé červené krvinky.
6. Svalová biopsie
U předčasně narozených dětí s nedostatkem vitaminu E se ve svalové biopsii projevuje svalová slabost a nekrotická vosková pigmentace.
7. Neurofyziologické vyšetření
U pacientů s myeloidní encefalopatií mohou myelinizované axony velkého kalibru zmizet a zadní roh míchy může být degenerován.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace nedostatku vitaminu E u dětí
Diagnóza
1. Historie a výkon: Existují klinické projevy předčasného porodu, malabsorpce tuku a další nedostatek vitamínu E.
2. Laboratorní testy: Klesá nutriční hladina vitaminu E.
(1) Plazmatický vitamin E: Plazmatická koncentrace vitaminu E je indikátorem, který přímo odráží přiměřenost ukládání vitaminu E v těle. Nedostatek vitaminu E v nedostatku vitaminu E se obecně považuje za méně než 5 mg / l.
(2) Poměr vitamínu E a lipidů v krvi: méně než 0,6 mg: 1 g, lze zvážit nedostatek vitamínu E.
(3) Test na peroxidy červených krvinek proti peroxidům: V případě nepřítomnosti vitamínu E v těle jsou červené krvinky in vitro citlivější na H2O2 než na hemolýzu a mohou být použity pro test in vitro na stanovení červených krvinek, pozitivní na testy na peroxidy červených krvinek a hemolytickou anémii. Lze předpokládat, že je nedostatek vitamínu E.
Diferenciální diagnostika
1. Hemolytická anémie: Na rozdíl od hemolytické anémie způsobené jinými příčinami v důsledku hemolytické anémie způsobené nedostatkem vitamínu E je hladina vitaminu E v plazmě nízká a po léčbě vitaminem E. se rychle zlepšuje.
2. Friedreichova ataxie (FRDA): Syndrom nedostatku vitaminu E se vyskytuje u dětí s chronickou cholestatickou cholangiopathickou nebo cystickou fibrózou jater. Klinické znaky progresivního neurologického poškození jsou podobné jako u FRDA a lze je snadno diagnostikovat. Chybně diagnostikováno jako FRDA, takže stanovení hladiny vitaminu E v séru a genetická diagnostika pomáhají oběma identifikovat, FRDA je autozomálně recesivní dědičné onemocnění, gen choroby je umístěn v 8q13.1 ~ q13.3.
