systémový lupus erythematodes u dětí
Úvod
Úvod do pediatrického systémového lupusu erythematodes Systémový lupuserythematodes (SLE) je vícesystémové autoimunitní onemocnění charakterizované rozsáhlou vaskulitidou a zánětem pojivové tkáně, protijaderné protilátky (ANA), zejména anti-dsDNA a anti-Sm Protilátka. Klinické projevy u dětí se SLE jsou velmi komplikované, kromě běžných projevů horečky a vyrážky jsou klinické projevy různé v důsledku různých orgánů, často zahrnují mnohočetné systémy, jako je močový, nervový, kardiovaskulární a krev, často v mírných až těžkých úrovních. Vícečetné poškození orgánů. Tento proces je těžký a potenciálně fatální a prognóza dětí se SLE je závažnější než u dospělých. S postupem diagnostiky a léčby je však současná prognóza výrazně zlepšena a míra přežití za 10 let je přibližně 80%. Základní znalosti Podíl nemoci: pravděpodobnost nemoci u kojenců a malých dětí je 0,003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest, pyelonefritida, cholecystitida, folikulitida
Patogen
Příčiny systémového lupus erythematodes u dětí
Přesná etiologie a patogeneze jsou stále nejasné, zdá se, že patogeneze souvisí s dědičností, imunitou, pohlavními hormony a faktory prostředí. Je založena na genetické vnímavosti a vnější prostředí stimuluje imunitní dysfunkci těla a poruchu regulace imunity. Sexuální nemoc.
Genetické faktory (30%)
Toto onemocnění je spojeno s lidským leukocytovým antigenem. Číňané jsou úzce spjati s HLA-DR2. Příbuzní dětí mohou mít stejné onemocnění. Výskyt jediných oválných dvojčat je 24% a dvojitá vejce jsou 2%. V posledních letech byla nalezena HLA. - Alely třídy II jsou spojeny s určitými autoprotilátky přítomnými u pacientů se SLE a 96% pacientů s vysokými protilátkami dSdNA má HLA-DQBI * 0201 (vázáno na DR3 a DR7) nebo DQBI * 0602 (vázáno na DR2 a DRw6) nebo DQB1 * 0302 (spojené s haplotypem DR4), anti-fosfolipidové protilátky a anti-Sm protilátky byly také úzce spojeny s určitými alely a některé složky komplementu, jako jsou genetické defekty C2, C4, C1, jsou také náchylné k onemocnění.
Imunizace (20%)
Lymfocyty periferní krve se snížily, inhibiční T lymfocyty (CD8 +) nemohly snížit B buňky k produkci imunoglobulinu (Ig), T lymfocyty produkovaly zvýšený IL-6, stimulovaly proliferaci B lymfocytů, snížil se IL-2, funkce B buněk byla aktivní , krevní Ig je zvýšena v polyklonální, v těle existuje celá řada autoprotilátek, jako jsou anti-nukleární protilátky (ANA), anti-DNA protilátky, IgM anti-lymfocytární protilátky, IgG anti-neuro protilátky, anti-fosfolipidové protilátky, anti-lipidové protilátky a Revmatoidní faktor atd., Autoprotilátky mohou způsobit akutní hemolytickou anémii, hypoleukocytózu, vaskulitidu a koagulopatii (trombocytopenie atd.) A odpovídající velké množství imunokomplexů může způsobit nefritidu, onemocnění srdce a centrální nervové soustavy. U tohoto onemocnění je aktivován komplementový systém, krevní komplement je redukován a ledvinová tkáň má často komplementové komponenty, zejména Clq, což naznačuje, že aktivace je klasická cesta.
Hormon (20%)
Toto onemocnění se vyskytuje u žen, incidence žen je 5 až 9krát vyšší než u mužů. Těhotenství a orální kontraceptiva mohou tento stav zhoršit, což naznačuje, že v nemoci je porucha regulace imunitního systému zprostředkovaná estrogenem, a hladiny dětské hladiny testosteronu jsou často sníženy. Hormon stimulující sérový folikul (FSH), luteinizační hormon (LH) a prolaktin byly vyšší než obvykle.
Environmentální faktory (25%)
V endoteliálních buňkách pacientů se nacházejí virová inkluzní tělíska a v glomerulárním eluátu mohou být detekovány antivirové protilátky. Obě tato onemocnění souvisejí s virovými infekcemi. Klinicky mohou být indukovány infekce k vyvolání onemocnění. Herpesvirus může u pacientů zvýšit protilátku v séru, ale úloha infekce v patogenezi SLE je stále nejasná. V krvi pacientů lze detekovat různé virové protilátky, zejména jsou zvýšeny protilátky proti viru rubeoly, viru Epstein-Barrové a paramyxovirové protilátky. , může naznačovat aktivaci polyklonálních B-buněk, ale nikoli specifickou imunitní odpověď, UV záření může vyvolat nebo zhoršit stav, UV může štěpit nDNA buněk kožních tkání a indukovat keratinocyty za účelem produkce IL-1, IL-3, IL-6 A faktor nekrózy nádorů může také zmírnit clearanci makrofágů antigenu a inhibovat aktivaci T lymfocytů atd., Určité alergie na léky a silná psychologická nálada a stres mohou stav zhoršovat.
Prevence
Pediatrická systémová prevence lupus erythematodes
(1) Vyhýbání se světlu a odstraňování únavy: Únava je nejčastější projev SLE. Je to důsledek více faktorů. Úleva od únavy závisí také na identifikaci potenciálních příčin. Fotoalergie mohou také způsobit únavu u pacientů a velmi důležité jsou pravidelné sluneční clony a opalovací krémy a ochranný oděv.
(2) Prevence infekce: Kvůli imunitní dysfunkci u SLE a aplikaci dlouhodobých imunosupresivních látek je společná infekce velmi častá. Pro nevysvětlitelnou horečku byste měli aktivně vyhledat lékařskou pomoc místo přemýšlení o opakování lupusu. Správné používání glukokortikoidů a imunosupresivních látek a včasná úprava dávkování a doby aplikace mohou snížit riziko infekce.
(3) Vhodný odpočinek a cvičení: Dalším významným rysem pacientů se SLE je to, že sedavý životní styl, chronický proces onemocnění, mentální deprese a fibromyalgie mohou významně omezit pohyb pacientů se SLE. Aerobní cvičení u pacientů se SLE, jako je vodoléčba a chůze, je součástí nefarmakologického režimu u pacientů se SLE. Pacienti ve velmi aktivním období by měli odpočívat v posteli a ti, kteří jsou v remisi a v mírných případech, mohou vykonávat nebo vykonávat nehmotnou práci. Cvičení pomáhá předcházet svalové atrofii a osteoporóze způsobené dlouhodobou terapií steroidy.
Komplikace
Komplikace dětského systémového lupus erythematodes Komplikace infekce močových cest pyelonefritida cholecystitida folikulitida
Komplikace systémového lupus erythematodes
1) Infekce: Pacienti se systémovým lupus erythematodes mají nízkou buněčnou imunitu a jsou náchylní k nachlazení a infekcím. Infekce může vyvolat lupus nebo zhoršit vývoj lupusu a dokonce zhoršit. Mezi běžné bakteriální infekce patří tonzilitida, bronchitida a pneumonie, infekce močových cest, pyelonefritida, cholecystitida, folikulitida, erysipel, hnisavá peritonitida, sepse a podobně.
2) Chronické renální selhání: Lupusova nefritida může přetrvávat po mnoho let, opakující se a zhoršující se stav, který může nakonec vést k selhání ledvin. Zvýšení dusíku močoviny a kyseliny močové u pacienta, jako je krátký průběh nemoci, lze léčbou snížit na normální.
3) hypoproteinémie: pacienti s chronickou lupusovou nefritidou způsobenou velkým množstvím proteinurie, které má za následek ztrátu proteinu, otoky, zezadu chodidel, telata, stehna až do genitálií, hýždí, pasu, břicha, difuzního edému .
Příznak
Dětský systémový lupus erythematosus příznaky časté příznaky obličejový motýl erythema protein močový discoid erythema leukoplakia nepravidelný otok horkého kloubu otok bolest na hrudi perikarditida břišní bolest
Obecné příznaky
Horečka, nepravidelný typ tepla, s obecnou nevolností, únavou, anorexií, úbytkem hmotnosti, vypadávání vlasů atd.
2. Vyrážka
Symetrická lícní vyrážka po lícní straně nosu, s jasnými okraji, mírně vyšší než povrch kůže a zvýšená expozice slunci; exponované oblasti horní části hrudníku a lokte mohou mít erytematózní vyrážky; palmární erytém označuje Apikální erytém špičky), erytém periorbitální oblasti a erytém distální části nehtu jsou způsobeny vaskulitidou, může dojít také ke krvácení a vředům na kůži, zejména nosní dutině a ústní sliznici.
3. Příznaky kloubů
Klouby, bolesti svalů, otoky kloubů a deformity.
4. Srdce
Může ovlivnit endokard, myokard a perikard, lze vyjádřit jako srdeční selhání.
5. Ledviny
Z fokální glomerulonefritidy po difúzní proliferativní glomerulonefritidu mohou závažné případy umřít na urémii a postižení ledvin může být prvním příznakem.
6. Mnohočetná serositida
Může postihovat pleuru, perikard, peritoneum, může být ovlivněna samostatně nebo současně, obvykle nezanechávají následky.
7. Nervový systém
Bolest hlavy, změna osobnosti, epilepsie, hemiplegie a afázie.
8. Ostatní
Játra, slezina, oteklé lymfatické uzliny mohou mít příznaky, jako je kašel, bolest na hrudi a potíže s dýcháním.
9. Lupusova krize
Lupusová krize je systémové onemocnění, které je způsobeno širokou škálou akutní vaskulitidy, která je často život ohrožující. Děti mají větší pravděpodobnost krize než dospělí.
(1) Trvalá vysoká horečka, neplatná u antibiotik.
(2) Ohniska nebo akutní epizody jednoho z následujících projevů: generalizované extrémní selhání doprovázené silnou bolestí hlavy; silná bolest břicha, často podobná akutnímu břichu; krvácející skvrny kolem prstů nebo kolem nehtů; závažné vředy v ústech.
(3) Progresivní pokles renálních funkcí s hypertenzí.
(4) Lupusová pneumonie nebo plicní krvácení.
(5) Výkon těžké neuropsychiatrické lupus.
Přezkoumat
Vyšetření dětského systémového lupus erythematodes
1. Krevní obraz: Počet bílých krvinek je snížen, často <4 × 109 / l, lymfocyty jsou sníženy, často <1,5 × 109 / l, různé stupně anémie, Coombsův test může být pozitivní, krevní destičky jsou obecně normální, lze také snížit.
2. Antinukleární protilátky: Většina z nich jsou periferního typu a spotového typu a mají anti-dsDNA protilátku, anti-DNP protilátku, anti-Sm protilátku, anti-Ro (SSA) protilátku, anti-La (SSB) protilátku a podobně.
3. Imunologické vyšetření: C3 se snížilo; IgG se významně zvýšila, IgA, IgM také vzrostly, gama globulin se zvýšil, vykazující vysokou gama globulinémii, pozitivní na cirkulující imunitní komplexy.
4. Močová rutina: Existují bílkoviny moči, hematurie a tubulární moč, funkce jater a ledvin mohou být abnormální.
5. Lupusův pásový test: malý kus kůže byl odebrán pro biopsii a pozorován přímou imunofluorescencí Bylo zjištěno, že na hranici mezi epidermou a dermou byly granulované nebo lineární fluorescenční pruhy, které byly způsobeny usazováním IgG, IgA, IgM a komplementu.
6. Renální biopsie: Má velkou hodnotu v diagnostice, léčbě a prognóze lupusové nefritidy.
V posledních letech lze transkraniální dopplerovský ultrazvuk (TCD) použít k diagnostice lupusové encefalopatie u dětí. Má se za to, že TCD je efektivní, jednoduchá, neinvazivní a vynikající v ceně. Je to užitečné pro dlouhodobé následné sledování stavu SLE. Detekce poskytuje citlivější a specifičtější metodu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika systémového lupus erythematodes u dětí
Diagnóza
Diagnostická kritéria pro SLE u dětí jsou stejná jako pro dospělé, často se používají diagnostická kritéria SLE revidovaná American College of Rheumatology v roce 1982. Mezi 11 diagnostické podmínky patří:
1. Motýlí erytém na tvářích.
2. erytém ve tvaru disku.
3. Citlivé na světlo.
4. Orální nebo nazální slizniční vředy.
5. Neerozivní artritida.
6. Nefritida (hematurie, proteinurie> 0,5 g / d, obsazení buněk).
7. Encefalopatie (záchvaty nebo duševní příznaky).
8. Pleurisy nebo perikarditida.
9. Hematocytopenie (anémie, leukopenie, trombocytopenie).
10. ANA pozitivní (anti-dsDNA protilátka, anti-Sm protilátka) nebo lupusové buňky pozitivní nebo perzistentní reakce séra syfilis falešně pozitivní.
11. Fluorescenční antinukleární protilátky jsou pozitivní.
SLE lze diagnostikovat, pokud jsou splněny 4 nebo více výše uvedených podmínek.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od jiných revmatických chorob, jako je juvenilní revmatoidní artritida, dermatomyozitida, sklerodermie, smíšené onemocnění pojivové tkáně, vaskulitida atd. Dalšími nemocemi, které je třeba identifikovat, jsou bakteriální nebo virové infekce, různé typy ledvin. Nemoc, chronická aktivní hepatitida, krevní nemoci, jako je trombocytopenická purpura, hemolytická anémie atd.
