extracelulární cholesterolový syndrom u dětí
Úvod
Úvod do syndromu extracelulárního cholesterolu u dětí Syndrom extracelulární cholesterózy (extracelulární cholesterolesteróza), známý také jako Urbachův syndrom. Urbach poprvé uvedl v roce 1932, že zadní část ruky a končetiny jsou fialově červené a že střed je příznakem hnědožlutých plakových uzlů. Histologické vyšetření léze ukázalo ukládání extracelulárního cholesterolu, tedy název buňky. Vnější cholesterolóza. V současné době se předpokládá, že tento příznak je onemocněním chronické vaskulitidy s přetrvávajícím erytémem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčiny syndromu extracelulárního cholesterolu u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Příčina tohoto onemocnění není známa a je spojena s chronickou vaskulitidou bakteriální infekce.
(dvě) patogeneze
Někteří vědci se domnívají, že toto onemocnění je chronická vaskulitida, která často vykazuje vaskulární endoteliální otok a různé stupně vaskulárních zánětlivých změn, dermis má hustou difúzní neutrální a eosinofilní infiltraci a extracelulární cholesterol, tento druh Výskyt chronické vaskulitidy souvisí s bakteriální infekcí a jejím toxinovým působením Někteří lidé si myslí, že tento příznak je variantou vytrvalosti erythema elevatum (známá také jako Bury syndrom) nebo její podtyp.
Prevence
Prevence syndromu extracelulárního cholesterolu u dětí
Výskyt této choroby souvisí s osobní postavou a pozornost by měla být věnována prevenci infekčních chorob.
Komplikace
Komplikace syndromu extracelulárního cholesterolu u dětí Komplikace
Může způsobit hepatosplenomegalii a zhoršenou funkci.
Příznak
Příznaky syndromu extracelulárního cholesterolu u dětí běžné příznaky nodulární papuly jaterní splenomegalie
Příznaky mohou být ovlivněny u dětí a všech věkových skupin, klinicky rozdělených do dvou typů:
1. Typ I je charakterizován drážkovými plaky a uzly, které jsou fialově červené se středním regionem hnědé, často se vyskytující v zadní části rukou a nohou, a léze mohou také ovlivnit končetiny, hrudník, záda, uši, jazyk a další části.
2. Typ II je charakterizován levandulovými skvrnami, mezi nimiž jsou rozptýleny žluté uzly a papuly, některé se skvrnitou pigmentací, odlupováním epidermis a zvláštním vzhledem, někdy připomínajícím polymorfní erytém.
Oba typy mají hepatosplenomegalii a průběh nemoci je pomalý, což může způsobit dysfunkci, ale je mírné a po několika letech se může přirozeně ulevit.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu extracelulárního cholesterolu u dětí
Může dojít ke zvýšení aminokyseliny a imunoglobulinu.
Patologické vyšetření, biopsie erytému kůže ukázala vaskulární endoteliální otok a různé stupně vaskulárních zánětlivých změn, dermální difúzní neutrální a eosinofilní infiltraci a extracelulární cholesterol.
Měl by být proveden abdominální B-ultrazvuk a lze nalézt hepatosplenomegalii.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu extracelulárního cholesterolu u dětí
Podle výše uvedených klinických rysů lze tento příznak potvrdit kombinací laboratorního vyšetření a biopsie kožních lézí.
Na rozdíl od jiných podobných projevů vyrážky může laboratorní patologické vyšetření pomoci diagnostikovat.
