vrozená atrézie jícnu
Úvod
Úvod do vrozené jícnové síně Vrozená jícnová atresie a jícnová tracheální fistula (tracheoesofageální fistula) nejsou v novorozeneckém období neobvyklé, podle domácích statistik je incidence 1 z 2000 na 4500 novorozenců, podobně jako u zahraničních incidencí (2500 až 3 000 novorozenců). Existuje jeden případ), což je třetí místo ve vývojové malformaci zažívacího traktu, druhé pouze po anorektální malformaci a vrozeném megakolonu. Výskyt chlapců je o něco vyšší než u dívek. V minulosti děti s tímto onemocněním zemřely více než několik dní po narození, v posledních letech se v důsledku rozvoje dětské chirurgie zvýšila úspěšnost chirurgické léčby. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pneumonie, pneumotorax, perforace jícnu, pleurální výpotek, střevní fistula
Patogen
Vrozená jícnová síň
Příčina (45%):
Jícen a průdušnice v počátečním stádiu embrya jsou produkovány původním předkusem. Dva jsou společné. V 5-6 týdnech roste mezoderm v mediastinu. Jícenová průdušnice je oddělena, ventrální strana je průdušnice, jícenová strana jícnem a jícen prochází trubicí. Ve fázi konsolidace se epiteliální buňky ve zkumavce proliferují a proliferují, takže je uzavřen jícen, a poté jsou v zkumavce vakuoly, které se navzájem spojí, a jícen je znovu veden do duté zkumavky. Pokud se embryo během prvních 8 týdnů neobvykle vyvíjí, může být oddělení a kavitace neúplné. Někteří lidé jsou způsobeni různými typy malformací a domnívají se, že to souvisí s vaskulárními abnormalitami, snižuje se přívod krevního oběhu, může způsobit atresii, starší matky, děti s nízkou porodní hmotností jsou náchylné k výskytu a 1/3 jsou předčasně narozené děti.
Patogeneze (15%) :
Ezofageální atrézie se často kryje s jícnovou tracheální fistulou, což představuje asi 90%. Ve vzácných případech neexistují žádné fistuly, které lze rozdělit do pěti typů.
1. Typ I: horní a dolní jícen nejsou spojeny, každý je slepý, vzdálenost mezi dvěma segmenty se mění, stejná s průdušnicí, žádná jícnová tracheální píštěl, se může vyskytnout v kterékoli části jícnu, horní část jícnu se často nachází T3 ~ T4 úroveň, spodní část slepého konce je více na sputum, tento typ je méně obyčejný, odpovídat za 4% k 8%.
2. Typ II: Horní část jícnu komunikuje s průdušnicí a tvoří průdušnicovou tracheální píštěl, spodní část je slepá a dva úseky jsou od sebe vzdáleny. Tento typ je méně běžný a představuje 0,5% až 1%.
3. Typ III: Horní část jícnu je slepá trubice a spodní část je spojena s průdušnicí. Komunikační bod je obecně na rozdvojení průdušnice nebo mírně nad ní. Vzdálenost mezi oběma úseky je větší než 2 cm a typ se nazývá typ A. Typ, tento typ je nejčastější a představuje 85% až 90% nebo více.
4. Typ IV: Horní a dolní segmenty jícnu jsou spojeny s průdušnicí, což je také vzácný typ, což představuje 1%.
5.V typ: žádná jícnová síň, ale existuje sputum a tracheální komunikace, známá také jako H-typ, pro jednoduchou ezofágovou tracheální píštěl, což představuje 2% až 5%.
Vzhledem k výše uvedeným různým patologickým stavům se pediatrické orální sekrece nebo emulze hromadí v horní kapse jícnu, mohou být vráceny do hltanu, vdechnuty do dýchacích cest, jícnu a průdušnice mohou být přímo do průdušnice, spodní jícen a průdušnice mohou komunikovat, žaludeční šťáva může být Inverzní tok do průdušnice, a konečně může způsobit aspirace pneumonie, je jícnová síň také kombinována s jinými malformacemi, což představuje asi 50%, první typ je nejpravděpodobnější, vrozená srdeční choroba (19% až 35%), střevní síň, anus Nejčastější je Atresie (20% až 40%), následuje genitourinární systém (10% až 15%), muskuloskeletální systém, obličejový (králík, rozštěp patra), malformace centrálního nervového systému a některé z výše uvedených malformací jsou život ohrožující nebo naléhavé. Chirurgie.
Prevence
Prevence vrozené jícnové atresie
Léčba tohoto onemocnění je základním opatřením, při prevenci je to především včasné odhalení, včasná diagnostika, včasná léčba, těhotné ženy s nadměrnou plodovou vodou by měly být upozorněny na možnost vrozené malformace, amniocentéze a plodové vody alfa-fetoproteinu Současné zvýšení acetylcholinesterázy je užitečné pro prenatální diagnostiku. Pokud vidíte příliš mnoho slin u novorozence, měli byste být vždy přitahováni. Měli byste být velmi upozorněni na možnost tohoto onemocnění. V tomto okamžiku byste se měli vyhnout tzv. „Diagnostickému krmení“, ale měli byste vzít intubaci jícnu. Zkontrolujte, zda se nevyskytuje pneumonie, a co nejdříve potvrďte diagnózu.
V ezofagografii by se použití tinktury nemělo používat, aby se zabránilo silikóze. Obecně lze použít ve vodě rozpustný jód. Množství činidla by mělo být nízké. Vývojka by se měla pomalu vstřikovat do slepého konce katétrem. Vývojka by se měla absorbovat okamžitě po filmu, aby se zabránilo pneumonii.
Komplikace
Vrozená jícnová síň Komplikace pneumonitida, pneumotorax, perforace, pleurální výpotek, střevní fistula
Včasná prevence, včasná diagnóza a pečlivá léčba jsou předpoklady pro snížení pooperačních komplikací.Komplikací jsou zejména anastomotický únik, stenóza, recidiva kýly, zejména by se měla věnovat prevenci a léčbě anastomotického úniku, který je po operaci nejběžnější a nejnebezpečnější. Komplikace, běžné komplikace:
1. Zánět plic.
2. Pneumotorax.
3. Perforace jícnu, často v důsledku perforace ulcerační infekce jícnu.
4. Pleurální výpotek nebo hnisavý zánět plic vyžaduje uzavřenou drenáž.
5. Anastomóza jícnu a žaludek, střevní fistula.
6. Opakovaný výskyt jícnové tracheální píštěle, z následujících příznaků by mělo být podezření na recidivu sputa: kašel po jídle, udušení a cyanóza, zvýšené sliny, dysfágie s abdominální distenzí, opakující se pneumonie, celkový stav horší, hmotnost se nezvyšuje.
7. Anastomotická stenóza, metoda prevence může začít dilatovat jícen nebo lokální injekci hormonu v časném pooperačním období (10-14 dní).
8. Dlouhodobé komorbidity, jako je změkčení průdušnice, refluxní choroba jícnu, bronchitida a mentální retardace, deformace hrudníku a asymetrie prsu, to vše souvisí s vývojovými malformacemi a výskyt plicní dysfunkce je vyšší, sekundární k Opakovaným gastroezofágovým refluxem způsobeným Fillerem (1976) a Schuartzem (1980) byla fixace aorty, která měla zašívat horizontální část aortálního oblouku do hrudní kosti k léčbě tracheálního změkčení a dušnosti po operaci. Většina dosud hlášených případů byla úspěšná.
Příznak
Vrozené jícnové příznaky jícnu Časté příznaky Snížená dehydratace jícnu v jícnu časté zvracení bílý pěna kašel nadýmání dušnost dýchání zadusení plivání bílá pěna plodová voda
Vzhledem k tomu, že jícnová síň nedokáže spolknout plodovou vodu, matka má často anamnézu polyhydramnií, což odpovídá 19% až 90%. Po narození dítěte se sliny zvyšují, neustále přetékají z úst, často pění, protože hltan je plný lepivých sekretů, dýchá Když hltan může mít zvuk chrápání, dýchání není dobré, často v prvním krmení nebo krmení vodou, polykání několika úst se začne zvracet, protože jícen a žaludek nejsou spojeny, většinou nestříkají, protože mléko je vdechováno a naplněno slepotou Taška, která vlévá zpět do průdušnice hrdlem, způsobuje kašel, podlitiny a dokonce i zadušení a dýchání se zastaví. Symptomy však zmizí po rychlém vymizení zvracení. Poté se stejné příznaky objevují pokaždé, když kojení a břicho bez průdušnice je loď. Pacienti s tracheální fistulou vstupují do žaludku kvůli velkému množství vzduchu a břišní distenze je jasnější. V prvních několika dnech bude plod vypuštěn, ale pouze střevní sekrece bude propuštěna později a dehydratace a úbytek hmotnosti brzy nastane. Je snadné mít sekundární aspirační pneumonii, často napadající pravý horní lalok. Mohou se vyskytnout příznaky, jako je horečka, dušnost a dýchací potíže. Pokud není k dispozici včasná diagnóza a léčba, většina případů zemře do 3 až 5 dnů .
Přezkoumat
Vrozená jícnová síň
1. Rentgenové a endoskopické rentgenové vyšetření je jednoduché a přesné a má rozhodující diagnostický význam pro nemoc. Mělo by být rutinně vidět nebo fotografováno na hrudi a břiše. Pokud v břiše není žádný plyn, je charakterizována jícnovou síní jícnu, pokud je jícenová fistula Může dojít k hromadění plynu v žaludku a střevě, a proto plyn v břišní dutině nemůže zcela vyloučit ezofágovou atresii.Pokud se u novorozenců rozvine pneumonie komplikovaná atelektázou, zejména atelektázou pravého horního lalůčku, většina z nich je jícen typu III. V gastrointestinálním traktu může být velké množství plynu. Přední část hrudníku ukazuje proximální konec nafouknutého těla. Když je vložen do žaludeční trubice, je blokován a přeložen zpět. Boční kus ukazuje nafouknutý slepý konec a na průdušnici vytváří mělký obloukový dojem. Olejová angiografie může způsobit vdechnutí pneumonie, a to je často zbytečné.
2. Někteří učenci používají k diagnostice onemocnění endoskopii. Aby se usnadnil objev píštěle, z průdušnice odkapává malé množství borůvek a poté je z ezofagoskopu pozorována modrá část, nebo je nejprve spolknuta malá modrá, pak se použije fibroskopický bronchoskop. Cudmore (1990) našel modré objevující se místo z tracheobronchiálu pro stanovení píštěle a jeho umístění. Cudmore (1990) uvedl, že je docela bezpečné použít pro zobrazování autoklávovanou mikronizovanou suspenzi methylcelulózy (0,5 ml) v autoklávu. Aktivní fluorescenční zobrazení lze také použít k diagnostice primární nebo recidivující tracheoezofageální píštěle, pupeční angiografie k potvrzení diagnózy pravého aortálního oblouku a CT atd. Je třeba poznamenat, že hlen na slepém konci by měl být před vyšetřením vyčerpán a připraven k přípravě. Dejte kyslík, sejte „痰“ a udržujte v teple.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené jícnové síně
Při diagnostice je důležité identifikovat různé typy jícnové síně. Vrozená jícnová síň může být rozdělena do pěti typů podle polohy jícnové síně a podle toho, zda existuje jícnová fistula.
1. Proximální část jícnu je slepý konec a distální část se otevírá do zadní stěny průdušnice, aby vytvořila jícnovou tracheální fistulu. Podle statistik držitele je tento typ nejčastější a představuje 86,5%.
2. Proximální část jícnu vstupuje do zadní stěny průdušnice a tvoří fistulu jícnu a distální konec je slepý konec. Tento typ je vzácný a představuje asi 0,8%.
3. Proximální a distální jícen jsou slepé konce, žádné dýchací cesty, žádná tracheální fistula jícnu. Tento typ představuje 7,7%.
4. Proximální a distální segmenty jícnu jsou příslušně zavedeny do zadní stěny průdušnice za vzniku dvou tracheálních jícnových píštěl. Tento typ je také vzácný a představuje 0,7%.
5. Jícen jícnu není volný a nedochází k žádnému uzavření, ale přední stěna jícnu komunikuje se zadní stěnou průdušnice a tvoří jícnovou tracheální píštěl, což představuje 4,2%.
