vrozená anomálie rotace střeva
Úvod
Úvod do vrozených střevních abnormalit Abnormalita střevní rotace označuje neúplný nebo abnormální rotační pohyb nadřazené mezenterické tepny jako osu během vývoje středního střeva během embryonálního období, což způsobuje mutaci střevní polohy a mezenterická adheze je neúplná, což způsobuje střevní obstrukci nebo volvulus, což je asi 6 Jedno z 1 000 novorozenců. U většiny z nich se projeví příznaky během novorozeneckého období a u několika se u nich objeví příznaky u kojenců nebo dětí. Incidence mužů je dvakrát vyšší než u žen. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Hirschsprungova choroba Mezenterická cysta
Patogen
Příčiny vrozené rotace střev
Dojde-li k normální rotaci střeva, v kterémkoli stádiu dojde k překážkám nebo abnormalitám, mohou nastat anomálie v poloze střevní anatomie a mohou nastat různé typy střevní obstrukce, což vede k různým komplikovaným patologickým stavům.
Patologický mechanismus abnormální střevní polohy je:
1 porucha embryonální střevní rotace nebo abnormální rotace, včetně pupečníkového prstence, je příliš velká, střední střeva se neotáčí, rotace je neúplná, reverzní rotace;
2 intestinální dysplazie;
3 Mezentérium není připojeno, což ukazuje dorzální totální mezistérii;
4 v důsledku intestinální dysplazie nebo mezenterické nedostatečnosti se proximální tlusté střevo nebo píštěl tenkého střeva stále otáčí, aby vytvořily střevní pupeční bouli a deformitu břišní trhliny.
Typy abnormalit střevní rotace v embryonálním období jsou:
(1) Midgut neotáčený midgut neotáčí, když je zasunut do břišní dutiny a zůstává v původní poloze. Tenké střevo a tlusté střevo jsou zavěšeny na společné mezentérii. Mezenterický kořen je uspořádán v sagitální rovině před páteří, často doprovázený
(2) Střevní rotace neúplná střevní fistula se otáčí o 90 ° a poté se zastaví. Tenké střevo je zavěšeno na pravé straně břišní dutiny. Cekum a proximální tlusté střevo jsou umístěny na levé straně břišní dutiny. Jedná se o běžnou abnormální rotaci a není to dolní část dvanáctníku. Nadřazená mezenterická tepna se protíná a je umístěna na pravé straně mezenterického kořene. Neexistuje duodenální jejunum. Terminální ileum vstupuje do slepého střeva zprava doleva. Vzestupné tlusté střevo je před páteří nebo zleva. Duodenum, tenké střevo a tlusté střevo jsou převislé. Při běžném volném mezentérii způsobuje vývoj tlustého střeva příčný tlustý střev příčný, jaterní zakřivení proximálního tlustého střeva se prodlužuje doprava pod ostrým úhlem a duodenum a proximální tlusté střevo jsou stočeny.
(3) Abnormální rotace střeva Střevní fistula typu I se otáčí o 180 ° a poté se zastaví. Dolní část dvanáctníku je za mezenterickým kořenem. Cecum a vzestupné tlusté střevo jsou umístěny ve středové linii břicha. Přední část druhé části střeva je připevněna k zadní stěně pravého břicha a při vývoji proximálního tlustého střeva je slepé střevo stlačeno proti dvanáctníku na pravé straně páteře před dvanáctníkem.
(4) Abnormalita střevní rotace typu II, jako je reverzní rotace nebo smíšená rotace.
1. Po otočení středního střeva o 90 ° proti směru hodinových ručiček se otočí o 90 ° až 180 ° ve směru hodinových ručiček, takže sestupná část dvanáctníku je umístěna před nadřazenou mezenterickou tepnou.
2. Proximální konec tlustého střeva se pohybuje doprava a celé nebo jeho část je před dvanáctníkem a mezentériem.
3. Když jsou proximální tlusté střevo a jeho mesangium přemístěny doprava, tenké střevo a mezenterické cévy jsou zabaleny do mezenterické membrány, aby vytvořily mezenterickou kýlu, a vzestupná mezenterická membrána tvoří stěnu vaku a tenké střevo tobolky může být blokováno.
4. Poté, co se prostřední střevo otáčí o 180 ° ve směru hodinových ručiček, probíhá příčné tlusté střevo za pobřiškem, tenké střevo a vzestupné tlusté střevo jsou normální, příčné tlusté střevo přechází za ním a spodní část dvanáctníku je vpředu, zatímco střední střevo se otáčí ve směru hodinových ručiček o 180 ° °, kroucení střeva je tvořeno s mezenterickým kořenem jako osou, cecum je přemístěno doleva a dvanáctník je umístěn vpravo.
(5) Celková mezenterická vzestupná mezenterická membrána není připojena k zadní stěně břicha a je kombinovanou abnormalitou rotace středního střeva. Může to být také jediná abnormalita normální rotace střeva. V tomto okamžiku je spodní část střeva a dvanácterníku umístěna za vynikající mezenterickou tepnou. Duodenální zakřivení je umístěno na levé straně břicha, je-li přítomno celkové mezentérium, vytváří mezenterický kořen jemně tvarovaný tvar, vyčnívá ze spodní části slinivky břišní a má tvar vějířovitého. Cecum je prosté sousedního vzestupného tlustého střeva.
Prevence
Prevence abnormality vrozené střevní rotace
Výsledky sledování ukázaly, že chirurgická léčba byla dobrá, ačkoli malé mezentérium bylo stále volné, bylo možné recidivovat střevní torzi. Klinické zkušenosti však prokázaly, že existují vzácné recidivy, ale někdy přerušovaná bolest břicha, tvrdohlavé trávení a absorpční poruchy, způsobující anémii, plazma Protein je nízký a porucha absorpce živin po odstranění nekrotického střeva závisí na délce a funkci zbytkové střevní trubice. Většina případů úmrtí má jiné malformace.
Komplikace
Vrozené střevní rotace abnormální komplikace Komplikace vrozená megakolonová mezenterická cysta
Kombinovaná malformace: 30% až 62%, polovina duodenální atresie, další jejunální atrézie, vrozený megakolon, mezenterická cysta atd.
Asi 20% případů má hyperbilirubinémii, příčina je stále nejasná, může být způsobena dilatací žaludku a dvanáctníku, komprese společného žlučovodu, může být způsobena portálním tlakem a mezenterickou žilní kompresí, krví Průtok je snížen a jaterní arteriální průtok krve je kompenzačně zvýšen tak, že se nezpracovaný nepřímý bilirubin vrací do oběhu a současně je ovlivněna hypoxie hepatocytů a tvorba enzymového systému v důsledku poklesu průtoku krve portálem.
Příznak
Vrozená rotace střeva neobvyklé příznaky Časté příznaky Střevní síňová dehydratace peritoneální podráždění duodenální dilatace ztráta hmotnosti zácpa šok
Všichni novorozenci mají příznaky vysoké střevní obstrukce, zvracení obsahuje velké množství žluči a ti, kteří měli normální výtok plodu, by měli zvážit diagnózu abnormální rotace střeva. Lze to potvrdit rentgenovým vyšetřením. Břišní prostý film může vykazovat žaludek a dvanáctník. Zvětšená je hladina kapaliny a tenké střevo má jen malé množství plynové výplně. Hlavní diagnostickou základnou je klyzium barya. Umístění céka může být ověřeno. Může být diagnostikováno v horním břiše nebo v levém břiše, ale cekum je volné nebo tinktura vyplňuje střevo, aby se vytvořila cekální poloha. Pohybujte dolů, takže poloha slepého střeva je normální a nelze vyloučit abnormální rotaci střeva. Když je střevní rotace špatná, má duodenální atresie nebo stenóza a prstencový pankreas vysokou střevní obstrukci a identifikace je obtížná, není vhodná pro nadměrné vyšetření. Měl by být proveden včasný chirurgický průzkum.
V případě neúplné duodenální obstrukce mohou být větší kojenci a děti spolknuty k vyšetření s malým množstvím zředěného sputa nebo lipiodolu, je vidět, že kontrastní látka zůstává v dvanáctníku, pouze malé množství vstupuje do jejunum a příležitostně dvanáct prstů Střevní jejunum není kolmé na normální zakřivenou cestu, jak ukazuje složitý obraz střeva, což svědčí o tom, že dochází ke stočení středních ledvin.
Vedou ke třem klinickým problémům:
1 střevní torze;
2 duodenální obstrukce, akutní a chronická;
3 intra-abdominální kýla, věk nástupu je nejistý, s více novorozenci, což představuje asi 80% případů, některé případy se začínají objevovat u dětí nebo dospělých, a několik případů nemá klinické příznaky, při rentgenovém vyšetření nebo při jiných operacích Nalezeno.
Po narození dítěte se uvolní normální plod. Symptomy se obvykle objevují 3. až 5. den. Symptomy jsou vysoká střevní obstrukce, jako je zvracení, občasné zvracení, žluč ve zvracení, ne plnost v břiše, žádné pozitivní příznaky, úplně Je-li ucpaná, zvracení pokračuje a je často doprovázeno dehydratací, úbytkem na váze a zácpou. Pokud se střeva zvrátí, příznaky jsou závažnější. Zvracení kávové tekutiny, krvavá stolice, horečka a šok, břišní distenze, peritoneální podráždění, musí být provedeny brzy. Diagnóza, včasné ošetření.
Kojenci a malé děti se často projevují jako duodenální chronická obstrukce, příznaky jsou občasné záchvaty, často zmírněné, projevující se úbytkem hmotnosti, špatným výživovým vývojem, akutní střevní obstrukcí a urgentní léčbou.
Asi 20% případů má hyperbilirubinémii, příčina je stále nejasná, může být způsobena dilatací žaludku a dvanáctníku, komprese společného žlučovodu, může být způsobena portálním tlakem a mezenterickou žilní kompresí, krví Průtok je snížen a jaterní arteriální průtok krve je kompenzačně zvýšen tak, že se nezpracovaný nepřímý bilirubin vrací do oběhu a současně je ovlivněna hypoxie hepatocytů a tvorba enzymového systému v důsledku poklesu průtoku krve portálem.
Přezkoumat
Vyšetření vrozených vad střevních rotací
Rentgenový výkon:
1 obyčejný film: gastroduodenální inflace, hladina kapaliny je „znaménko dvojité bubliny“, malá střevní insuflace; při střevní torzi jsou zvláště patrné příznaky vysoké střevní obstrukce, břišní peritoneální exsudace.
2 angiografické vyšetření: dilatace žaludku, druhá a třetí překážka dvanáctníku, kónický nebo nožem řezaný konec obstrukce; abnormální poloha duodenum jejunum; blízko nebo celé jejunum v pravém horním břiše, jako je dvanáct prstů Střevo a v pořádku břicho, může být diagnostikována špatná střevní rotace, v kombinaci se střevním kroucením, distální částí dvanáctníku, horní částí spirály jejunum zkroucené jako "thix-like".
3 钡 klystýr: tlustá střevní jaterní flexe, litr, příčné tlusté střevo stočené v levém břiše a uprostřed horní břicho, bez slepého střeva, umístěné v pravém horním břiše, uprostřed horního břicha nebo levém břiše.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené rotace střev
Diagnóza
Může být diagnostikována na základě klinických příznaků a laboratorních testů.
Diferenciální diagnostika
Vrozená střevní síň a stenóza
Jako je anální prstový test a teplý solný roztok nebo klystýr s 1% roztokem peroxidu vodíku stále nevybíjí normální plod, může dále vyloučit fekální zácpu a vrozený megakolon. V minulosti byl Farberův test používán ke kontrole nekeratinizovaných epitelových buněk v mekoniu. Vlasy plodu se používají k diagnostice střevní atresie a mají diagnostickou hodnotu pro tvorbu střevní atrézie do 3 měsíců, avšak střední a pozdní plody nemají diagnostickou významnost kvůli mechanické nebo vaskulárně indukované střevní atrézii. Diagnóza rentgenového břicha je diagnostikována. Velká hodnota, vysoká střevní střevní aretační pozice X plátek horní hrana je vidět na 2 až 3 zvětšené hladině tekutiny, ostatní střeva nejsou vůbec nafouknutá, nízké střevní obstrukce zvětšují většinu střev a hladinu tekutiny, na výtoku sputa lze vidět malý stahovaný plod Typ tlustého střeva, charakteristika tlustého střeva plodu: 1 průměr je asi 0,5 cm, 2 záhyby podobné tlustému střevu nejsou zřejmé, 3 tlusté střevo je rovné a krátké, skrze výsledky klyzmatu barya, s výjimkou vrozeného megakolonu a střevní malrotace.
Vrozený megakolon
Opožděné dodání plodů, nezvladatelná zácpa, nadýmání, děti s různými klinickými projevy v důsledku různé délky střevní trubice, čím delší sputum, tím dříve se symptomy zácpy stávají závažnějšími, více než 48 hodin po narození, výkaly se nevylévají nebo se vypouští jen malé množství stolice. Za 2 až 3 dny se mohou projevit příznaky nízké části nebo dokonce úplné střevní obstrukci. Zvracení a nadýmání se nevyprázdní. Pokud sputum není příliš dlouhé, může být po rektálním vyšetření nebo výplachu solným roztokem vylučováno meconium a plyn. Pokud segment není příliš dlouhý, příznaky obstrukce není snadné zmírnit. Někdy je nutná nouzová operace. Zápach a nadýmání jsou stále uvolňovány i po úlevě od příznaků střevní obstrukce. Klystýr konečníku by se měl často používat k vyprázdnění. .
Rentgenové nálezy v břišní poloze plochého filmu ukázaly nízkou obstrukci tlustého střeva, typickou stránku klystýru barya a přední a zadní polohu lze vidět v typickém sakrálním segmentu a segmentu rozšířeného střeva, špatná funkce sputa, stále přetrvává retence sputa po 24 hodinách Pokud se elixír nevymyje včas, může se vytvořit vermikulit V případě enteritidy se zoubkuje střevní stěna dilatačního střeva. V novorozeneckém období je dilatace střeva více než půl měsíce po narození, a pokud je stále ještě nediagnostikována. Poté proveďte následující kontroly.
