Dětská angioimunoblastická lymfadenopatie
Úvod
Úvod do dětské vaskulární imunoblastické lymfadenopatie Angioimmunoblastová lymfadenopatie (angioimmunoblastlympadenopatie), známá také jako angioimmunoblastická lymfopatie s abnormálním proteinovým syndromem, je autoimunitní onemocnění. Při této nemoci existuje mnoho druhů tkání a orgánů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, lymfom
Patogen
Etiologie dětské vaskulární imunoblastické lymfadenopatie
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je obecně považováno za autoimunitní onemocnění.
(dvě) patogeneze
Toto onemocnění je způsobeno defekty regulační funkce T buněk, které mohou být transformovány do lymfomu, jako jsou lymfatické uzliny, játra, slezina, kostní dřeň, kůže a plíce, takže B buňky jsou neoplastické abnormální proliferace a přeměněny na imunitní mateřské buňky, což vede k nadměrné imunitě. Globulin, léze je mezi benigními imunoblasty a imunoblastickým lymfomem a někteří pacienti mohou být přeměněni na lymfom.
Prevence
Prevence dětské vaskulární imunoblastické lymfadenopatie
Příčina není jasná a neexistují žádná systémová preventivní opatření.
Komplikace
Komplikace dětské vaskulární imunoblastické lymfadenopatie Komplikace anémie lymfom
Může způsobit anémii a u některých pacientů se rozvine lymfom.
Příznak
Pediatrická angioimmunoblastická onemocnění lymfatických uzlin Příznaky Časté příznaky Zvětšení lymfatických uzlin, vysoká horečka, nedostatek chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, hepatosplenomegalie, velké papuly, bolest kloubů
1. Obecná výkonnost více než 70% má nepravidelnou nebo přetrvávající horečku s vysokou horečkou, doprovázenou nadměrným pocením, anémií, bolestmi kloubů, úbytkem hmotnosti, únavou, ztrátou chuti k jídlu.
2. Rozšíření lymfatických uzlin Systémová nebo lokalizovaná lymfadenopatie je dalším rysem, který může zahrnovat hilar a mediastinální lymfatické uzliny a / nebo abdominální lymfatické uzliny, občas něžnost.
3. Vyrážka může být prvním příznakem, kterým může být červená makulopapulární vyrážka, kopřivka, purpura.
4. Více než 60% hepatosplenomegalie má mírné až střední hepatosplenomegalie.
Přezkoumat
Vyšetření dětské vaskulární imunoblastické lymfadenopatie
1. Vyšetření krve má různé stupně anémie, zvýšení bílých krvinek, někdy i leukemické reakce, zvýšení neutrofilů a eosinofilů, snížení krevních destiček a v imunitních buňkách lze pozorovat 1/4 případů periferní krev.
2. Vyšetření kostní dřeně je výrazně aktivní a imunitní mateřské buňky mohou tvořit 3 až 46%. Často existují plazmatické buňky a retikulární buňky a eozinofily jsou vysoké.
Imunitní mateřské buňky: asi 15 ~ 25μm ve velikosti, oválné nebo polygonální, cytoplazmatické množství, jádro je oválné, mírně excentrické, silná jaderná membrána, chromatin je jemná síťovina, existuje velká Nebo 2 až 3 malé nukleoly v blízkosti jaderných membrán, někdy dvoujaderných nebo vícejaderných, sudanská čerň, nespecifická negativní barvení esterázy, PAS částečně pozitivní, IgG Fc receptor a receptor komplementu na povrchu buněčné membrány.
3. Patologické vyšetření lymfatických uzlin musí být provedeno vícekrát biopsií lymfatických uzlin v různých částech, jako základ pro diagnostiku jsou charakteristické změny:
(1) Imunně aktivní buňky složené převážně z imunoblastů jsou infiltrovány a normální struktura lymfatických uzlin je zničena nebo zmizena.
(2) Významná hyperplázie malých krevních cév, nejvýznamnější v parakortikální oblasti.
(3) Eosinofilní amorfní látka je uložena mezi infiltrujícími buňkami.
4. Většina imunologických vyšetření prokázala zvýšení klonového Ig a některé byly zvýšeny v jednotlivých rostlinách (IgG nebo IgM) .V séru byly K a X lehké řetězce, pozitivní na anti-lidský globulinový test, nižší CH50 a malé snížení gama globulinu.
5. Biochemické vyšetření krve ukázalo rychlý nárůst sedimentační rychlosti erytrocytů a zvýšenou aktivitu alkalické fosfatázy a LDH.
1. Rentgenové vyšetření může mít plicní infiltraci a pleurální výpotek.
2. B superabdominální B super viditelná játra, splenomegalie.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika dětské angioimmunoblastické lymfadenopatie
Horečka, systémové lymfatické uzliny, hepatosplenomegalie, zvýšené polyklonální Ig, biopsie lymfatických uzlin lze diagnostikovat, ale extranodální tkáňové léze nejsou typické, pokud nelze vyloučit onemocnění.
Je třeba odlišit od lymfomu, infekční mononukleózy, leukémie, systémového lupus erythematosus.
