novorozenecká vrozená brániční kýla
Úvod
Úvod do vrozeného sputa u novorozenců Vrozená průjem (CDH) je onemocnění způsobené dysplázií bránice v embryonálním období k jednostranným nebo dvoustranným bránicím svalům a některé břišní orgány vstupují do hrudní dutiny skrz defekt, což má za následek abnormální anatomický vztah. H, hiátová kýla a vrozená zadní střevní iliakální hřeben. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,035% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: syndrom novorozenecké respirační tísně metabolická acidóza gastroezofageální refluxní choroba střevní obstrukce šoková anémie
Patogen
Novorozenecké vrozené delirium
(1) Příčiny onemocnění
Základ diafragmatického defektu ve vývoji embrya je základem nemoci. Místo připojení kolem bránice je rozděleno do tří částí, konkrétně do hrudní kosti, žebra a páteře. Existují tři místa pro sputum:
1. díra hrudníku a břicha (díra Bochdalek): mezi zadní hranou bilaterálního žebra a vnější hranou bederní žeberní oblouky je malá trojúhelníková mezera, nazývaná díra hrudníku a břicha (díra Bochdalek), kde zadní laterální hřeben, tj. Hrudník a břicho Rifted sputum nebo Bochdalek 疝, 85% až 90% vrozeného sputa je hrudní a břišní kýla, z toho 80% na levé straně, 15% na pravé straně, méně než 5% je dvoustranné, incidence je 1: 10000 ~ 1 3 000 mužů jsou o něco více než ženy, 28% až 31% je doprovázeno malformacemi a častější jsou abnormality kardiovaskulárního systému. Hlavními příznaky jsou respirační potíže a mnoho příznaků se objevuje v novorozeneckém období.V posledních letech se koncepce léčby výrazně zlepšila. Účinek byl zlepšen.
2. Zadní sternal nebo Morgagni 疝: malá trojúhelníková mezera mezi postranním okrajem hrudní kosti a středním okrajem bilaterálních žeber, zvaná Morgagniho díra, normální výplň pojivové tkáně, tato díra se vyskytuje přezdívaná zadní sternum nebo Morgagni in, klinicky Je to relativně vzácné.
3. Hernie hrtanu jícnu: Hiota jícnu je fusiformní, s pevným spojením pojivové tkáně mezi periferií a stěnou jícnu. Přední a zadní stěny jsou pevně spojeny a obě strany jsou slabé. Pokud je vada, nazývá se jícen hiatus. Zejména neexistují žádné definitivní statistické údaje o dětech. V minulosti se mělo za to, že Evropa je běžnější, ale v Severní Americe je vzácná.V posledních letech se díky zdokonalení technologie detekce doma i v zahraničí, zejména u pediatrických profesionálních rentgenových lékařů, nemoc každoročně zvýšila. V Číně to není vzácné
(dvě) patogeneze
Obecně se během 10. týdne těhotenství, kdy se střevo vrací do břišní dutiny přes bazální pupeční šňůru, díky přítomnosti hrudníku a břicha, může střevo vstoupit do hrudníku hrudníkem a břichem a dokonce i žaludek Dalian, slezina, tlusté střevo, levý lalok a podobně se přivedou do hrudníku. Interní plicní dysplazie úzce souvisí se sputem, závažnost plicní dysplazie souvisí s časem a rozsahem tvorby viscerálního sputa, klinické projevy se vztahují k povrchové ploše postiženého alveolárního a plicního vaskulárního řečiště a dalších malformací. Při pitvě umírajících mrtvých dětí mělo 95% dětí další defekty a mnoho úmrtí bylo spojeno s těmito malformacemi, asi 25% sputa bylo spojeno se špatnou rotací střeva a 10% až 20% případů mělo vaky. Různé stupně plicní dysplazie v důsledku viscerálního zalití, zástavy bronchiálního růstu, je snížen počet, je sníženo celkové množství alveolární, je také snížen celkový počet plicních větví a je zesílena plicní arteriolární svalová vrstva, zvýšena rezistence, což vede k novorozenecké plicní hypertenze, plicní hypertenze Způsobuje zprava doleva zkratku foramen ovale a patent ductus arteriosus, hypoxémii a hyperkapnii, což zase podporuje plicní vazospazmus Oběhové uvedené novorozenci s perzistující plicní hypertenze (PPHN) klinicky.
Plicní dysplazie způsobují změny funkce plicní ventilace a plicní hemodynamiky, například novorozenci se sputem začínají dýchat po narození, polykají vzduch do gastrointestinálního traktu v hrudníku, zhoršují kompresi plic a zvyšují plicní vaskulární odpor. Uzavřený arteriální katétr a foramen ovale vytvářejí zkrat zprava doleva, což zahrnuje acidózu, která stimuluje plicní tracheální spasmus a vede ke zvýšení plicní tracheální rezistence a plicní hypertenze Obrázek 1 ukazuje patofyziologické změny u dětí s sputem.
Pokud tito pacienti nedostanou po narození účinnou léčbu, určitě to zemře. Samozřejmě malé množství dětí není v novorozeneckém období zjevné. Vzhledem k malému poškození hrudní a břišní dutiny není vývoj plic poškozen, takže se objeví stav. Také lehké.
Prevence
Prevence novorozeneckých vrozených křečí
Mělo by být dobře uchováno během těhotenství, prevence a léčby různých infekčních nemocí během těhotenství, posílení výživy a monitorování během těhotenství, jako je objev polyhydramnií a detekce lecitinu a sfingomyelinu pod normálním, ultrazvukové vyšetření je vidět v hrudní dutině plodu, jako jsou například břišní orgány. Prenatální diagnostika může být provedena, pokud existují jiné malformace, jako jsou chromozomy nebo srdce, může být těhotenství ukončeno nebo léčeno co nejdříve.
Komplikace
Novorozenecké vrozené bránice Komplikace novorozenecký dechový syndrom metabolická acidóza gastroezofageální refluxní choroba střevní obstrukce šoková anémie
Souběžné respirační tísně, metabolická acidóza, hypoxémie, hyperkapnie, gastroezofágový reflux, střevní obstrukce, dokonce i šok atd., Mohou také souviset s zjizvením dolního jícnu, anémií, nutričními nedostatky, růstovými a vývojovými poruchami, opakovanými Respirační infekce atd.
Příznak
Neonatální vrozené bránice Příznaky Časté příznaky Těsnost, cyanóza, dušnost, dušnost, distenze břicha, krev ve stolici, zastavení výfukového plynu, černá stolice, břišní deprese, scaphoid peritonitis
1. Hrudní a břišní kýla: Hlavními klinickými projevy v novorozeneckém období jsou akutní příznaky dýchacího, oběhového a trávicího systému, ale s výraznými respiračními příznaky.
(1) Příznaky: obtížné dýchání, naléhavost, cyanóza a další příznaky se mohou objevit po narození nebo během několika hodin po narození, závažnost závisí na velikosti diafragmatického defektu, počtu abdominálních orgánů vstupujících do dysplazie hrudníku a plic, Obtížné dýchání a cyanóza mohou být paroxysmální a variabilní, tj. Přitěžování při pláči nebo jídle, náhlé zhoršení a postupné zhoršování, při dýchání pláč, intenzivní dýchání, postižená hrudník vytváří velký podtlak, břišní dutinu Orgány jsou začleněny do hrudníku, což způsobuje vážné dýchací obtíže. Pokud nejsou léčeny nebo léčeny nesprávně, mohou okamžitě zemřít. Břišní orgány vstupují do hrudníku nejen za účelem potlačení plic, ale také k deformaci plicní tepny, zahuštění arteriální stěny, zmenšení průřezové plochy vaskulárního lůžka atd. Výsledkem je přetrvávající plicní hypertenze, kromě cyanózy, dušnosti, acidémie, hypoxémie, hypotermie, hypokalcemie, hypomagneziémie a dalších příznaků, symptomy zvracení jsou na klinice relativně vzácné, pouze hrudník a břicho K zvracení dochází, když je hiátová kýla spojena se střevní malrotací nebo střevní obstrukcí způsobenou intubací břišní dutiny.
(2) Známky: Hrudní respirační pohyb postižené strany je oslaben, plný, mezikostální prostor je rozšířen a srdce je přemístěno na zdravou stranu. Někdy je nesprávně diagnostikováno jako pravé srdce. Hrudník je perkusován otupěním nebo bubnovým zvukem, což je často zakalený zvuk bubnu, který je Zapojení povahy hrudního orgánu nebo stupně střevní nafukování oslabilo nebo zmizelo auskultování zvuků ze strany dechu a často slyší střevní zvuky, což je důležité pro diagnózu vrozené bránice, poloha novorozenecké bránice je nízká, často Až do 8. až 9. úrovně hrudních obratlů, bránice a hrudníku a stěny břicha jsou slabé, je snadné přenášet zvuky střeva na hrudník, takže by mělo být opakovaně vyšetřováno a analyzováno, existuje diagnostický význam, břicho je břicho ve tvaru člunu, protože břišní orgány se vniknou do hrudníku Staňte se prázdnotou, pokud je méně sputa, pak není patrný pokles.
2. Kýlová hiátová hernie: Dětská kýlová hiátová hernie je častější u kojenců a malých dětí, klinické projevy jsou rozmanité a nemohou popsat zdravotní anamnézu, neexistují typické klinické příznaky, pokud rodiče nedodržují pečlivě, často oddálují diagnózu a léčbu, běžné klinické projevy jsou následující Několik druhů:
(1) Zvracení: Nejběžnější příznaky u novorozenců, novorozenců a starších dětí, které představují 80% až 95%, se mohou objevit v prvním týdnu po narození, zvracení v různých formách, často v poloze na zádech nebo v noci. Těžké, někdy mírně mléčné, těžké zvracení proudem, zvracení je zpočátku obsah žaludku, doprovázený žlučí v těžkých případech, často v důsledku refluxní ezofagitidy dolního jícnu, zvracení kávy podobné tekutiny nebo hematemézy, ale množství není Více, pokud si často dokážete udržet polohově sedící pozici nebo krmení, silná strava, zvracení se výrazně zlepší, po 8 až 9 měsících nemoci, počet zvracení se sníží, může být lepší stav, může být také nižší ezofageální fibróza, která způsobí zjizvení stenózy.
(2) hemateméza, krev ve stolici: kromě zvracení kávových látek u nemocných dětí s zvracením, hematemézou, dehtovitou a černou stolicí, většina testů stolice, okultní krev je často pozitivní, prodloužená hemateméza a krev ve stolici kvůli Vzhledem k refluxní ezofagitidě, nedostatečnému příjmu živin, nemocným dětem se objevuje anémie, hemoglobin je často mezi 80 ~ 100 g / l, délka těla, hmotnost je často nižší než ve stejném věku, což má za následek špatný růst a vývoj.
(3) příznaky infekce dýchacích cest, jako je kašel, astma atd .: Protože gastroezofágový reflux se vyskytuje většinou v noci, často způsobuje aspirace, opakované příznaky respirační infekce, 30% až 75% kojenců a dětská jícnová hiátová kýla je opakované dýchací cesty Infekce je hlavní stížnost, ačkoli protizánětlivá léčba, dýchací infekce mohou být zlepšeny, ale nelze je vyléčit, protože některé děti si obvykle nevšimnou malé množství obsahu žaludku, často inhalační průdušnice, které způsobují opakované respirační infekce, některé alergie Nemocné dítě s malým množstvím žaludku bylo omylem nasáváno do průdušnice, což vedlo k alergické astmatické epizodě.
(4) Dysfagie: refluxní ezofagitida klouzavé kýlové hiátové kýly se postupně zhoršuje, zánět pronikl do svalové vrstvy a spodní konec jícnu je fibrotický. Výsledkem je, že nejen jícnové zkrácení jícnu, ale také se objevuje v žaludeční dutině, a také se objevuje. Zúžení jícnu, často dysfagie, časná půst a protizánětlivé ošetření mohou být zlepšeny, v pozdním stádiu nemohou jíst nebo zvracet bílý hlen.
(5) parazofageální sputum: někdy je jícnový a žaludeční spoj stále v normální poloze břišní dutiny, žaludeční část žaludku do dutiny hrudníku nebo kroucení na pravou stranu sputa, špatný výtok žaludku způsobený retenční gastritidou, vředy, krvácení, Zkroucení na příliš dlouhou dobu, zalití, překážka, post-sternální bolest, těsnost na hrudi, dušnost.
(6) Fyzické vyšetření: špatný vývoj a nutriční stav nemocného dítěte, výskyt anémie, celkové vyšetření bez pozitivních příznaků, pouze v případě výskytu velké kýlové hernie jícnu nebo torze žaludku, horní břicho může mít příznaky peritoneálního zánětu, zvuky plicního dechu oslabené.
3. Vrozený sternální zadní iliakální hřeben: Neexistují žádné specifické klinické příznaky parasternální paralýzy, obvykle doprovázené pláčem, polohou na zádech, zvýšeným tlakem v břiše, paroxysmální dušností, dušností, cyanózou atd. Poloha, klidná, při snížení břišního tlaku zmizí nebo zmizí výše uvedené příznaky Pokud je zažívací trakt do dutiny hrudníku zapuštěn, zvracení, břišní distenze, zastavení vyčerpání a další známky střevní obstrukce, někdy gastrointestinální krvácení, způsobující anémii Známky, tlusté střevo do hrudníku má často horní břišní nepohodlí.
Přezkoumat
Novorozenecké vrozené bránice
Měla by být provedena analýza krevního plynu, zvýšení PaCO2, až na 8 ~ 19 kPa (60 ~ 142 mmHg); PaO2 se významně snížilo, až na 5 ~ 10,4 kPa (38 ~ 78 mmHg); pH krve může dosáhnout 6,85 ~ 7,11, pro stanovení výskytu dýchacích cest Acidóza nebo metabolická nebo smíšená acidóza.
1. Rentgenové vyšetření: Jedná se o důležitý prostředek pro diagnostiku této choroby. Rentgenový snímek hrudníku ukazuje kulatý nebo eliptický stín na horní straně palpitací. Boční poloha je jako nafouknutý nebo tekutinovým stínem za hrudní kostí prekordiální oblasti. Vyšetření klystýru nejen potvrdí diagnózu, ale také identifikuje typ orgánu, který pronikne do hrudníku.
Pro rentgenové vyšetření jícnu je hlavní metodou diagnostiky, může plně porozumět tvaru žaludku, umístění, velikosti hienu jícnu a změnám peristaltiky žaludku.
Rentgenové snímky torakoabdominální kýly mají následující charakteristiky:
(1) Obraz příčné hrany bránice je přerušen, nejasný nebo zmizí.
(2) Hrudní dutina obsahuje povrch kapalina-pára nebo voštinový obraz střevní trubice naplněné plynem a tento obrázek má souvislou hruď a břicho.
(3) Postižená strana se zhroutila a mediastinum se posunula na zdravou stranu.
2. B-ultrazvuk: Je možné zjistit, že v hrudní dutině je rozšířená střeva a častá peristaltika, doprovázená plaváním bez stínu ozvěny a ozvěny plynu a sliznice výtoku někdy vykazuje slizniční záhyby.
3. Vyšetření MRI: Je také užitečné pro diagnostiku tohoto onemocnění: Koronální rovina MRI může jasně vidět okraj kotníkového prstence a obraz střeva v hrudní dutině, zatímco kotní prsten průřezu je trojúhelníkový, se střevem voštinového střeva. Je to podobné vyšetření CT.
4. Endoskopie: Je velmi důležitý pro patologické změny hrtanu jícnu a závažnost gastroezofageálního refluxu, může přímo pozorovat výskyt sliznice jícnu, kongesci, otoky, erozi, krvácení, stenózu atd. A také pozorovat retenci jícnu; Stupeň relaxace, množství žaludeční sliznice do jícnu jícnu, vzdálenost mezi jícnovou sliznicí a žaludeční sliznicí k hienu jícnu, což vede nejen k diagnóze, ale také poskytuje objektivní ukazatel dalšího léčení a posouzení účinnosti onemocnění.
Radionuklidové skenování 5,99 mTc: Typ kýly hiátové jícny lze určit podle charakteristik skenovaného obrazu.
6. Dynamické monitorování jícnu pH 24h: pomocí přenosného zapisovače pH mikroelektrody k monitorování hodnoty pH dolního konce jícnu, zaznamenávání a označování počátečního a koncového času jídla, spánku, polohy těla a zvracení, a poté analyzujte výsledky monitorování pomocí počítače a softwaru. Současné monitorování nižšího pH jícnu, žaludeční antrum a žaludeční fundus lze použít k určení, zda existuje dvanácterník, a žaludeční reflux je alkalický reflux, což je velmi důležité pro výběr chirurgického zákroku a prognózy. .
7. Měření tlaku jícnu: Fyziologický manometr se používá k měření spodního konce jícnu a tlaku v žaludku. Lze pozorovat délku oblasti vysokého tlaku na dolním konci jícnu, tlak a tlak v žaludku a tlakový rozdíl mezi nimi.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika novorozenecké vrozené bránice kýly
Diagnóza
1. Prenatální diagnóza: mateřská plodová voda v plodu, detekce plodové vody lze zjistit, že lecitin a sfingomyelin jsou nižší než normální, ultrazvukové vyšetření lze pozorovat v hrudní dutině plodu s břišními orgány, amniocentézou, viz kontrastní látka v plodu hrudní dutiny V rámci plodu lze stanovit intrauterinní diagnózu. Doba prenatální diagnostiky souvisí s prognózou. Čím dříve je doba, tím horší je prognóza. Prognóza je lepší, pokud je doba diagnostiky delší než 25 týdnů.
2. Diagnóza vrozené bráničné kýly: Po narození má novorozenec zjevnou hypoxii, potíže s dýcháním, hruď postižené strany a zvuky střev a srdce se posouvá na zdravou stranu. Vrozená bránice by měla být zvážena jako první.
3. Pomocné vyšetření a diagnóza: Rentgenové vyšetření má často na jedné straně nejasný obrys a nepravidelnou průsvitnou plochu nebo tekutý povrch způsobenou nafukováním střeva nebo žaludeční bubliny v dutině hrudníku. Parasternální píštělka je běžná v pravé přední oblasti palpebrálního rohu. Dole vyklenuté, hustě zastíněné okraje, plyn uprostřed, abnormalita na pravé zadní boční straně, zvýšení jater nebo podstatný stín mohou být chybně diagnostikovány jako nádor, pro definitivnější diagnózu, mohou být umístěny do žaludeční trubice nebo orální kontrastní látky Pokud je na postižené straně hrudníku vidět žaludeční trubice nebo kontrastní látka, je stanovena diagnóza, vyšetření sputum zakázané u novorozenců a diagnóza může být provedena pomocí CT.
Diferenciální diagnostika
V diferenciální diagnostice je nutné rozlišovat od otoku sputa, vrozeného plicního onemocnění vezikul, vrozeného srdečního onemocnění, pleurálního výpotku a zánětu plic.
Zejména se jedná o vrozený otok sputa, který je způsoben nedostatkem svalové vrstvy a vrstvy kolagenu z vlákniny sputa, které se stává průsvitou tenkou membránou složenou z pobřišnice a klinické projevy mohou také způsobit dušnost, někdy v X. Je obtížné rozlišit sputum od dřepu na ploché hrudi a břiše, avšak při pozorování respiračního pohybu a sledování pohybu sputa na rentgenové obrazovce může být pohyb dřepu abnormálně dřepající, tj. Sputum během normální inhalace klesá a sputum je při normální inhalaci oteklé. Místo toho se zvětšují boční svaly bránice a bránicí svaly postižené strany se při výdechu zmenšují.
