Novorozenecká perzistující cholestatická žloutenka
Úvod
Úvod do žloutenky novorozence perzistentní cholestázy Dětská cholestáza znamená trvalé snížení vylučování žluči u kojenců v důsledku poškození hepatocytů a / nebo intrahepatální a vnější obstrukce žlučovodů. Hlavními klinickými projevy jsou vysoce vázající bilirubinémie [tj. Přímý krevní bilirubin v krvi 25,5 ml; mol / l (1,5 mg / dl) nebo přímý a celkový poměr žlučových cest 20%], hepatosplenomegalie, abnormální funkce jater A tuk malabsorpce, někteří lidé nazývají tento syndrom dětské hepatitidy syndrom, protože případy zahrnuty, ne všechny mají patologické změny v hepatitidě, takže toto jméno si zaslouží další diskusi. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: cirhóza, hypersplenismus, pneumonie, sepse
Patogen
Žloutenka novorozenců s prodlouženou cholestázou
Virová hepatitida (30%):
Dosud neexistuje žádná zpráva o nitroděložní infekci způsobené virem hepatitidy A (HAV) v placentě. Čína je oblastí s vysokou incidencí hepatitidy. Většina těhotných matek má protilátku proti hepatitidě A IgG, díky které je dítě pasivně imunizováno, takže šance na rozvoj hepatitidy A u kojenců do 3 měsíců je velmi malá. .
Nosiče hepatitidy B (HBV) a HBsAg mohou být přenášeny intrauterinním a poporodním přenosem z matky na dítě, s hlavní cestou infekce, míra infekce matky a dítěte 20% až 50%, matka HBeAg pozitivní, míra infekce Vyšší, ale infikované děti více než 3 měsíce po narození, HBsAg začaly být pozitivní, malý počet ALT s mírným nárůstem, HBV intrauterinní infekce je obecně uváděna jako 2,5% ~ 7,7%, ale v posledních letech prostřednictvím pupečníkové krve Buněčný a / nebo sérový test HBV DNA potvrdil, že míra intrauterinní infekce může být až 22% HBV intrauterinní infekce, s výjimkou několika případů, o nichž bylo hlášeno, že způsobují ohniska hepatitidy, obvykle se projevují jako přetrvávající nebo přechodná HBsAg, zřídka způsobující žluč Příznaky zanášení, poporodní infekce HBV, incidence více než 3 měsíce, takže incidence cholestázy během 3 měsíců, způsobená HBV, je ve skutečnosti vzácná, zejména HBsAg u žen a další negativní.
V posledních letech bylo potvrzeno, že virus hepatitidy C lze přenášet přenosem z matky na dítě a kojenci se často vyvíjejí od 3 do 12 týdnů po narození.
Virus tělesné inkluze obřích buněk (CMV) (25%):
CMV v Číně je nejdůležitější příčinou cholestázy. Obecně se uvádí, že je asi 25%. V posledních letech byla k detekci CMV DNA v moči pacientů s hepatitidou novorozenců použita technologie polymerázové reakce (PCR), která je až 67,3% až 78,3%. Kontrola zdravých dětí byla pouze 14,7% až 36,8% (P <0,01).
Pozitivní poměr protilátek proti CMV IgG u těhotných žen v Číně je 94,6%, ale výskyt cholestázy u kojenců je mnohem menší než toto, protože mateřská protilátka CMV IgG může procházet placentou, takže dítě může být chráněno a dítě se narodilo s intrauterinní infekcí po CMV. Více než 90% je asymptomatických, některé z nich mají příznaky cholestázy a prognóza je dobrá. Infekce po porodu CMV způsobují respirační symptomy a zřídka způsobují cholestázu.
Toxoplazmóza (25%):
Míra infekce domácí populace se velmi liší, pohybuje se od 1,4% do 38,6%, obvykle <8%. Venkovské oblasti jsou výrazně vyšší než města. Vrozená toxoplazmatická infekce může způsobit potrat, předčasný porod a mrtvě narozený. Případy přežití mohou být recesivní infekce a mohou se také objevit příznaky. Posledně jmenované se projevuje hlavně jako poškození centrálního nervového systému a očí. Některé děti mohou způsobit cholestázu. Někteří lidé detekovali sérové toxoplasma protilátky v 75 případech cholestázy. 9,3%, zatímco normální kontrolní skupina byla 2,5%, což ukazuje, že Toxoplasma gondii je jedním z patogenů dětské hepatitidy. Vzhledem k účinné léčbě tohoto onemocnění je velmi důležitá včasná diagnóza. Diagnóza vrozené infekce může být pozitivní podle IgM protilátky sérového Toxoplasma gondii (jako je nepřímá fluorescenční protilátka). Testy) nebo Toxoplasma gondii (včetně antigenu nebo DNA pozitivní) byly detekovány v tělesných tekutinách a nemoc byla účinná proti sulfám, pyrimethaminům, spiramycinu a klindamycinu.
Vysoká intravenózní výživa (10%):
Novorozenci používají intravenózní výživu déle než 2 týdny, 20% až 35% dětí může mít cholestázu, předčasně narozené děti mohou dosáhnout 30% až 50%, bylo potvrzeno hlavně související s aminokyselinami, přerušená intravenózní výživa na 1 až 4 měsíce, funkce jater a Patologické změny jater lze obecně obnovit.
Deficit 5. a1-antitrypsinu (al-AT)
a1-AT je glykoprotein syntetizovaný v játrech a má silný inhibiční účinek na proteázu. Přesný mechanismus poškození jater způsobený nedostatkem není znám.
Toto onemocnění patří do autosomální dědičnosti codominantů. Podle elektroforézy genových gelů je v populaci nejméně 24 alel proteinového inhibitoru (Pi). Normální lidé jsou PiMM. Cholestáza způsobená deficitem al-AT je PiZZ. Typ, Westerners tvoří asi 1/1600 až 2000 živě narozených PiZZ, z nichž pouze 11% až 20% má cholestázu, 7% má pouze abnormální funkci jater a zbytek je asymptomatický.V evropské a americké literatuře je cholestáza způsobena nedostatkem a1AT. Představuje 5% až 18%. V Japonsku je několik případů. V posledních letech bylo více než 99% lidí v Číně typu PiMM a PiZZ nebylo nalezeno.
Zellwegerův syndrom (5%)
Také známý jako mozek-játra-renální syndrom, je charakterizován nízkou inteligencí, zvláštní tváří (výrazné čelo, velké čelo, dlouhá vzdálenost očí, vnitřní hemoroidy, silné svalové napětí, mnohočetné kostní deformity, jako je kalcifikace chrupavky, femorální kondyl) Odpojení, renální kortikální cysty jsou asymptomatické, toto onemocnění je způsobeno abnormálním metabolismem žlučových kyselin a nemocné děti umírají do 6 měsíců.
Prevence
Novorozenecká prodloužená cholestatická prevence žloutenky
Neonatální hepatitida vyvolaná HBV je různorodá: Pokud nebudou přijata žádná opatření (jako je použití HBIG nebo vakcíny) k prevenci infekce, 70% až 90% matek pozitivních na HBsAg dostane infekci HBV při narození a většina infikovaných dětí se stane HBV. Nosiče, obvykle po zbytek svého života, aby se zabránilo perinatálnímu přenosu, by všechny matky s pozitivním HBsAg (bez ohledu na jejich stav HBeAg) měly být očkovány imunoglobulinem proti hepatitidě B a očkováním proti hepatitidě B během prvních 24 hodin po narození. Očkování bylo opakováno po 1 měsíci a 6 měsících.
Komplikace
Komplikace žloutenky novorozenců s přetrvávající cholestázou Komplikace, cirhóza, hyperfunkce sleziny, pneumonie
Mezi běžné komplikace patří cirhóza, selhání jater, novorozenecké krvácení, dysfunkce více orgánů, portální hypertenzní syndrom, svědění, hypersplenismus, pneumonie, sepse atd.
Příznak
Neonatální přetrvávající cholestatická žloutenka Příznaky Časté příznaky Astragalus retardace růstu plodu Ztráta chuti k jídlu, otoky, nadýmání, potíže s krmením kojenců, žádná žluč, fekální papuly, leukocytóza, ospalost
Obecné příznaky
Klinické znaky příznaků cholestázy se známkami poruch intrauterinního růstu, předčasného porodu, obtíží s krmením, zvracení, pomalého růstu a částečných nebo přerušovaných biliárních deficitů (bílá stolice), žloutenka může být pozorována v novorozeneckém období, ale často se zpožďuje na 2 ~ 3 týdny, barva moči je tmavá a plenky budou obarveny. Stolička je často světle žlutá, světle hnědá žlutá, šedá nebo bílá. Exsudace produktů bilirubinu kolem střevní sliznice často způsobuje, že stolice je mírně žlutá, a játra jsou velmi časté. Má odlišný stupeň tvrdého pocitu: v budoucnu se může objevit splenomegalie a mladší děti mohou mít svědění, kyčelní (prst), žlutý nádor a křivice a mohou slyšet srdeční šelest v celé přední nebo zadní oblasti. Zvýšený kardiovaskulární výkon nebo zkratka bronchiální tepny, o 2 až 6 měsících, růstová křivka odráží malý přírůstek hmotnosti, může být výsledkem malabsorpce tuku a zvýšené spotřeby kyslíku, pozdějších komplikací, jako je ascit a krvácení, obecně Za 2 týdny po narození se žloutenka může postupně zvyšovat, ale může to být až 2 až 3 měsíce. Chuť k jídlu je často nízká, sající reflex je oslabený, může se objevit letargie, zvracení a sputum, papuly nebo sputum. Provedení, pomalý růst může být jediným příznakem, a to i viditelné selhání jater, trombocytopenie, edém (otok non-hemolytické) a neonatální krvácivých poruch.
2. Infekce virem novorozenecké hepatitidy B
Neonatální hepatitida vyvolaná HBV je různorodá: Pokud nebudou přijata žádná opatření (jako je použití HBIG nebo vakcíny) k prevenci infekce, 70% až 90% matek pozitivních na HBsAg dostane infekci HBV při narození a většina infikovaných dětí se stane HBV. Nosiče, které obvykle trvají celý život, jsou ojediněle hlášeny u subakutní těžké hepatitidy, zejména u osob infikovaných infikovanou krví v době porodu nebo po porodu, ale mohou se vyskytnout také v případě virových infekcí přenášených matkami. Progresivní žloutenka, kóma, zvětšení jater a abnormální koagulace krve, následované dýcháním, oběhovým a renálním selháním, histologicky, velká jaterní nekróza jater, retikulární destrukce, mikrosánět, příležitostná pseudolobulární tvorba, Podle zpráv malé množství přeživších rekonstruovalo strukturu jater a je téměř normální.
V několika závažných případech je pozorována fokální nekróza hepatocytů s mírnou zánětlivou odezvou portálu, cholestáza je intracelulární a tubulární a chronická perzistentní a chronická aktivní hepatitida může přetrvávat několik let s perzistencí Sexuální antigenemie (HBsAg) a transamináza jsou mírně zvýšené a chronická aktivní hepatitida se může vyvinout do cirhózy během 1 až 2 let.
3. Novorozenecká bakteriální hepatitida
Většina novorozeneckých bakteriálních infekcí je způsobena mateřským porodním kanálem nebo cervikální infekcí způsobující amnion, který je napaden placentou. Nástup je naléhavý, obvykle 40 až 72 hodin po narození, sepse a častý šok, nedostatečný Ve 25% případů se může objevit žloutenka, ale časný výskyt a smíšená žloutenka, rychlé zvětšení jater, histologické změny rozsáhlé hepatitidy, s malými nebo velkými abscesy nebo bez nich, nejčastějším patogenem je Escherichia coli Listeria monocytogenes a streptokoky skupiny B, vzácná tuberkulinová tuberkulóza, izolovaný absces jater způsobený Escherichia coli a Staphylococcus aureus, jsou často spojeny s pupečníkovým zánětem a kanylací pupeční žíly, bakteriální hepatitidou a novorozenci Jaterní absces vyžaduje použití vysokých dávek specifických antibiotik, v několika případech je nutná chirurgická drenáž, často se smrtí, ale přeživší nemají následky dlouhodobého onemocnění jater.
4. Obrovský tělový buněčný inkluzní virus (CMV)
Infekce CMV v Číně je zcela běžná, hlavně způsobuje respirační symptomy a způsobuje cholestázu. Diagnóza je založena na detekci CMV (včetně antigenu CMV nebo DNA) v moči nebo sekreci nemocného dítěte nebo pozitivní na sérový CMV IgM, pozitivní na CMV IgG protilátku. Nemůže být diagnostikována jako infekce CMV, protože může pocházet od matky, pokud není dvojnásobný titr séra zvýšen čtyřikrát nebo pokud je titr vyšší než matka po 2 měsících.
Deficit 5. a1-antitrypsinu (al-AT)
Toto onemocnění je autozomálně dominantní, může se vyskytnout cholestáza, více než 3 měsíce po narození, abnormality jaterních funkcí, žloutenka může přirozeně zmizet asi za 8 měsíců, ale u většiny z nich se po 5 letech objeví cirhóza.
6. Novorozenecká žloutenka s infekcí močových cest
Nakažené děti jsou obvykle samci, obvykle žloutenka ve druhém až čtvrtém týdnu po narození, projevující se jako letargie, horečka, ztráta chuti k jídlu, žloutenka a játra, s výjimkou smíšené hyperbilirubinémie, jiné změny jaterních funkcí nejsou zřejmé Může dojít k leukocytóze, bakteriální kultura může potvrdit původní infekci, mechanismus poškození funkce jater je nejasný, předpokládá se, že souvisí s toxickými účinky a zánětlivými reakcemi bakteriálních produktů (endotoxin), a při léčbě infekce může rychle dojít k vymizení cholestázy a neexistuje Následky jater, metabolického onemocnění jater, mohou existovat současně s infekcí gramnegativních bakterií močovým traktem a je třeba si je všimnout.
7. Inhepepatální dysplazie žlučovodů
Vyznačuje se přetrvávající žloutenkou, která se může vyskytovat bez žlučových stolic, kyselina žlučová v krvi, hladina cholesterolu v krvi je výrazně zvýšena, druhá může být až 14,3 ~ 26,0 mmol / l (550 ~ 1 000 mg / dl), svědění kůže, žlutý nádor, ALT mírná Zvýšená alkalická fosfatáza se významně zvýšila, histologické změny jater v interlobulárním žlučovodu jsou významně vzácné, onemocnění lze rozdělit na dva typy:
(1) Alagille-Watsonův syndrom: známý také jako arterio-jaterní dysplazie, která je charakterizována cholestázou, a má zvláštní tvář (šířka predikce, brada, deprese očí, široká vzdálenost očí), mládí s očima Rohový oblouk, obratle mají často deformity, jako jsou obratle, poloobloky a přední oblouk, nejsou roztaveny. Nejběžnějšími abnormalitami plic jsou stenóza plicní tepny. Občas je aorta zúžená. Tvrzeno.
(2) Asymptomatický typ: žádný takový výkon, klinické obtíže a biliární atrézie a zvláštní kojenecká hepatitida se nerozlišují, špatná prognóza, progresivní vývoj cirhózy, diagnóza závisí hlavně na biopsii jater.
8. Syndrom žlučové lepky (inspirace bilesyndromu)
Žlučovod je blokován lepkavým hlenem nebo žlučou, které se obvykle vyskytuje po těžké hemolýze u novorozenců. Příznaky se obtížně odlišují od biliární síně. Některé děti mohou být po léčbě fenobarbitálem ulehčeny přirozeně nebo ulehčit. Léčba.
9. Vrozená biliární síně
Dítě je obecně dobré při narození, normální váha, meconium je normální, přetrvávající žloutenka se objevuje 1 až 2 týdny po narození, barva stolice je bledá, dokonce šedá, tmavá moč, bilirubin pozitivní, nemoc více žen než mužů, Může být spojena s mnohočetným slezinovým syndromem, abdominální viscerální translokací, špatnou rotací střev, pravým srdcem a intraabdominální cévní malformací, když je žloutenka těžší, výkaly nemocného dítěte mohou být světle žluté, ale pokud je barva stolice velmi žlutá nebo zelená, pak S výjimkou tohoto onemocnění se játra postupně zvyšují a často zahrnují levou a pravou stranu jater: po několika týdnech většina nemocných dětí postupně zvyšuje slezinu, alkalickou fosfatázu v krvi, 5-nukleotidázu a lipoprotein s nízkou hustotou (lipoprotein X, LP-X) výrazně vzrostl, B-ultrazvuk lze nalézt v nepřítomnosti žlučníku nebo dysplazie.
10. Jiné extrahepatické choroby žlučovodů
Běžné cysty žlučovodů mohou někdy způsobit otoky a hromadění v pravém horním břiše Menší děti mohou způsobit úplnou obstrukci běžných žlučovodů Klinické projevy, jako je biliární síň, B-ultrazvuk, lze snadno identifikovat, cholelitiáza je vzácná, dlouhodobě intravenózní vysoce výživná kojenci a novorozenci Děti s hemolytickým onemocněním, výskyt zvýšeného, ultrazvukového vyšetření je nápomocný při diagnóze, cholestáza s progresivním nadýmáním, barvení pupeční a tříselné kůže, by měla myslet na spontánní perforaci společného žlučovodu, ascites s diagnostikou žlučové podpory.
Děti s dědičnými metabolickými onemocněními jsou často doprovázeny různými deformitami. Mezi defekty obratlů patří oblouky obratlů nebo předních obratlů (motýlí deformace) a snížená vzdálenost mezi pedikuly torakolumbální páteře. Oční deformity (vrozený obvod rohovky) Zákal a malformace ledvin (dysplázie ledvin, tubulární dilatace, jediná ledvina a hematurie), zpomalení růstu, IQ (IQ) obvykle nízká, hypogonadální hypoplasie, malý penis, slabý a ostrý, mohou mít abnormality nervového systému (reflexní zmizení, pohybová porucha, oftalmoplegie), doprovázené mnohočetným slezinovým syndromem, abdominální viscerální translokace, špatná rotace střev, pravé srdce a intraabdominální malformace.
Neonatální lupus erythematodes může být spojen s cytomegalovirem, častým je trombocytopenie, vyrážka nebo vrozený srdeční blok.
Přezkoumat
Vyšetření novorozenecké perzistentní žloutenky
1. Vyšetření krve: Počet krevních buněk ukazuje neutropenie a trombocytopenii.
2. Biochemické vyšetření krve : bilirubinémie s vysokou vazbou (34,2 ~ 256,5μmol / l), sérová alkalická fosfatáza, γ-glutamát transferáza a cholesterol jsou významně zvýšeny, transamináza může být Zvýšené, jiné jaterní proteiny jsou obvykle normální, mohou mít mírnou hemolýzu, prodlouženou dobu srážení, mírnou acidózu a zvýšenou IgM v pupečníkové krvi, což svědčí o vrozené infekci, intrahepatální dysplázii žlučovodů, žlučových kyselin, cholesterolu je výrazně zvýšena, druhá Může být až 14,3 až 26,0 mmol / L (550 až 1 000 mg / dl), alaninaminotransferáza (ALT) je mírně zvýšená a alkalická fosfatáza je vysoce značná.
Dynamické pozorování bilirubinu v krvi také pomáhá při identifikaci, jako je postupný pokles, je třeba zvážit u hepatitidy, alfa-fetoprotein v krvi je významně zvýšen u dětské hepatitidy a alkalické fosfatázy v krvi, 5-nukleotidázy a nízké hustoty biliární síně Lipoprotein X (LP-X) se významně zvýšil, ale mezi nimi došlo k malému překrývání.
3. Infekce virem neonatální hepatitidy B : Kromě krve může být virus hepatitidy B přítomen ve většině tělních tekutin, včetně mléka, ale neobjevuje se ve stolici, chronická matka s HBsAg, pokud:
(1) HBeAg pozitivní a HBeAb negativní.
(2) DNA polymeráza viru hepatitidy typu B s detekovatelnými hladinami.
(3) Existuje vyšší hladina sérového HBcAb a plod a dítě jsou vystaveny nejvyššímu riziku infekce a několik přeživších má rekonstrukci struktury jater, která je téměř normální.
4. Etiologie : K kultivaci viru lze použít výplach nosohltanu, moči, stolici a mozkomíšního moku a diagnostiku mohou pomoci speciální sérologické testy (titr TORCH).
Deficit 5. a1-antitrypsinu (α1-AT) : laboratorní test elektroforéza sérového proteinu α1 globulin významně poklesl, inhibiční kapacita trypsinu se snížila, imunodifuzní test na koncentraci α1-AT v séru byl snížen o více než 50%, patologie jater Plátky hepatocytů mají těla odolná vůči amyláze PAS, ale nejspolehlivější je test genotypu Pi.
6. Histologie jater : histologické vyšetření jater získané perkutánní punkcí jater může rozlišit intrahepatickou nebo extrahepatickou cholestázu, ale nerozlišuje konkrétní infekční agens v jaterní tkáni, s výjimkou, že cytomegalovirus může být v epitelu hepatocytárních žlučovodů. Tvorba inkluzních tělísek v cytoplazmě buněk, stejně jako intranukleární eozinofilní inkluzní tělíska herpesvirů, se běžně vyznačuje fokální nekrózou lobulárních strukturálních poruch, tvorbou vícejaderných obřích buněk, vakuolizací hepatocytů, vymizením pupečních struktur a hepatocytů Interní a tubulární cholestáza může být perzistentní, portální změny nejsou zřejmé, ale může dojít k nové nodulární hyperplázii a mírné fibróze.
Hepatologické histologické změny intrahepatální biliární dysplazie jsou v interlobulárním žlučovodu výrazně vzácné: Patologické znaky biliární síně jsou: hyperplazie žlučovodů, depozice bilirubinu v časných hepatocytech, trombóza žlučových cest v žlučových cestách a zánětlivá reakce v žilní portále. Mezi laloky je fibróza, struktura jaterního lobule je v podstatě neporušená a struktura jaterního lobule kojenecké hepatitidy je deformovaná, zánětlivá buněčná infiltrace je přítomná a fokální nekróza hepatocytů je relativně mírná.
Biopsie jater mohou rozlišovat mezi cholestázou a atrézií žlučovodů ve více než 90% případů.
7. Genetické testování : Některé genetické dědičné vrozené metabolické poruchy, rodiče by měli mít genetický test co nejdříve.
8. B-ultrazvuk : Ultrazvukové vyšetření žlučovodního systému lze použít ke stanovení přítomnosti choledochálních cyst, jako je absence žlučníku nebo dysplasie, je třeba zvážit biliární síň, často doprovázený syndromem více slezin, translokací vnitřních orgánů břicha, střevní rotací Špatné, srdeční a intraabdominální cévní malformace, kardiovaskulární abnormality zahrnují: periferní a chlopenní plicní cévní stenózu (nejčastější), defekt síňového septa, aortální koarktaci a tetralogii Fallota.
9. Rentgenové vyšetření : rutinní rentgenové snímání biliární síně rentgenové snímky hrudníku mohou ukázat deformitu syndromu více sleziny.V případě potřeby lze rentgenové vyšetření dlouhé kosti nalézt v holenní kosti, stehenní kosti a metafýze humeru.
10. Vyšetření CT a MRI : intrakraniální kalcifikaci lze v případě potřeby zjistit pomocí CT a MRI.
11. Stanovení duodenální drenážní tekutiny : Po duodenální intubaci se duodenální šťáva shromažďuje jednou za 2 hodiny, dokud není nalezena žluč nebo nedosáhne 24 hodin. Během drenážního procesu může být vstřikováno 10 až 15 ml 25% síranu hořečnatého pro podporu Žluč je plně vylučována. Pokud je nalezena žluč, může být vyloučena biliární síně. Po 24 hodinách nedochází k žádnému vypouštění žlučových cest a může být velmi velká žlučová síň. V poslední době byla provedena kvantifikace bilirubinu v duodenální tekutině a identifikace žlučových kyselin. Výsledky: 21 případů ve skupině hepatitid, 20 V případě duodenální tekutiny bilirubinu> 17,1 μmol / l (1 mg / dl) byla kyselina cholová pozitivní. V 17 případech biliární síně byl bilirubin <17,1μmol / l (1 mg / dl) a kyselina cholová byla negativní.
12. Vyšetření nuklidů : Hepatobiliární sken odhalil snížení funkce jater při odstraňování cirkulujících nuklidů z krve a vylučovaných do střevního lumenu.
(1) Test exkrece bengálskou růží 131I: Po intravenózním podání se shromažďují výkaly shromážděné po dobu 48 hodin. Pokud je radionuklid ve stolici méně než 10% injikovaného množství, může být biliární síně velká. Nevýhodou je, že při shromažďování výkalů by se měla shromažďovat moč. Zcela odděleně se vyskytují často praktické problémy.
(2) Test exkrece derivátů kyseliny iminodioctové značené 99mTc: 99mTc mohou být jaterními buňkami odebrány, pokud není přítomna biliární síně, ale do střeva nejsou vypuštěny žádné nuklidy a jsou zpožděny speciální nuklidy pro jaterní hepatitidu. Nakonec může být vypuštěn do žlučových cest a do střeva. I když je vylučování menší než normální, výhodou je, že dávka záření je malá a rozlišení gama záření je vysoké. Nevýhodou je, že poločas je krátký a obraz nemůže být vytvořen po 24 hodinách, což může zpozdit emise malého počtu vypuštěných nuklidů. Kojenecká hepatitida, falešně negativní.
Aby se zvýšila správná rychlost vyšetření radionuklidem, může být fenobarbitál (5 mg / kg za den) odebrán po dobu 3 až 5 dnů před vyšetřením. Pokud je žlučový trakt hladký, mohou být nuklidy vyloučeny z žlučového traktu, aby se snížily falešně negativní výsledky.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika perzistentní cholestázy žloutenky u novorozenců
Podle klinických projevů a laboratorních testů může být diagnóza potvrzena, ale diagnóza příčiny by měla být potvrzena současně. Měla by být konzultována anamnéza, včetně anamnézy těhotenství matky, historie produkce, historie krmení atd. Podrobné lékařské vyšetření, laboratorní vyšetření a pomocné vyšetření by mělo být potvrzeno co nejdříve. .
Diferenciální diagnostika
1. Perinatální a novorozenecká hepatitida způsobená infekcí
Intrahepatální infekční cholestáza a dědičné metabolické příčiny (vrozené abnormality) je třeba pečlivě rozlišit, protože jejich klinické projevy jsou velmi podobné, a je třeba neprodleně provést galaktosémii, vrozenou intoleranci fruktózy a tyrosinémii. Zkontrolujte, protože může být zavedena speciální dietní terapie, měla by se také zvážit nedostatek α1-antitrypsinu, cystická fibróza a abnormality ukládání novorozeneckého železa, při zvažování Alagilleho nebo Zellwegerova syndromu jsou pro diagnostiku užitečné zvláštní fyzikální vlastnosti Pokud není žlučovod spontánně perforován, děti s extrahepatickou cholestázou obecně fungují dobře, stolice je obvykle zcela bílá, játra jsou zvětšená a tvrdá a histologie je uvedena v tabulce 1. Předčasně narozené děti, děti do gestačního věku jsou považovány za děti. Hepatitida.
2. Intrahepatická nebo extrahepatická cholestáza.
3. „Syndrom žlučové koncentrace“
Tento stav je způsoben skutečností, že někteří novorozenci s hemolytickým onemocněním (Rh, ABO) a někteří kojenci, kteří dostávají celkovou žilní výživu, se hromadí jejich žluči v žlučovodu nebo středně žlučovodu. Stejný mechanismus může způsobit obstrukci běžného žlučovodu. Hypoxicko-reperfuzní poškození v nepřítomnosti krevní skupiny Rh může také způsobit cholestázu.V těžké hemolýze může být cholestáza kompletní s bílou stolicí a hladiny bilirubinu mohou být až 40 mg / dl (684 μmol / l). Přímá reakce, nastane-li koncentrace žluči v extrahepatickém žlučovodu, je obtížnější rozlišit od atresie žlučovodu, proveditelného testu na choleretiku (cholestamid, fenobarbitál, kyselina ursolová, kyselina deoxycholová), jakmile se barva stolice změní Pro normální nebo 99mTc-DIDA skenování, aby bylo vidět vylučování žluči do duodena, je možné určit, že extrahepatický žlučovod je otevřený a během přechodu barvy stolice na normální se někdy rodiče stěžují, že ve stolici dítěte jsou nalezeny malé žlučníky. Přestože se většina případů musí zotavit pomalu během 2 až 6 měsíců, je nutné provést kompletní vyšetření (ultrazvuk, DIDA, biopsie jater) pro úplnou cholestázu trvající déle než 2 týdny. Laparotomii extrahepatic žlučovodu, společný žlučovod v odstranění koncentrovaného máchání žlučové obstrukce látky v případě potřeby.
V případě podezření na idiopatickou novorozeneckou hepatitidu (bez infekcí, metabolických a otravných příčin) by měly být potvrzeny spíše žlučovody než extrahepatické „chirurgické“ choroby, což může být užitečné při skenování DIDA a ultrazvukových vyšetřeních. Někteří lidé použili střevní test během vyšetření DIDA, aby prokázali, že v biliárním traktu není žádná okluze. Biopsie jater má často diagnostický význam, zejména u kojenců starších než 6–8 týdnů. Biopsie však může být kratší než 4 týdny. Pokud se nezjistí otevření žlučových cest, biopsie jater nemá typickou diagnózu onemocnění nebo přetrvávající celkovou cholestázu (bílá stolice), což naznačuje, že je zapotřebí zkušeného chirurga. Malá laparotomie a intraoperativní cholangiografie, příležitostně vykazující malý, ale neuzavřený extrahepatický strom žlučovodu (hypopie), je pravděpodobně důsledkem sníženého toku žlučových cest, nikoli příčinou, není třeba znovu vystavovat hypoplasii Žlučovod.
4. Extrahepatální atresie žlučovodů
Klinické rozlišení mezi biliární atrézií a kojeneckou hepatitidou je někdy obtížné, ale je to velmi důležité. Kojenecká hepatitida mylně věří, že biliární atrézie a anestézie, operace nepochybně způsobí poškození nemocného dítěte a biliární atrézie do 2 měsíců po operaci Úspěšnost může dosáhnout 80%. Po 3 měsících většina pacientů selhala. Dosud žádné laboratorní vyšetření nedokáže úplně oddělit biliární atrézii od kojenecké hepatitidy. Diagnóza závisí na anamnéze, fyzickém vyšetření a laboratorním vyšetření. Komplexní analýza, musí být dynamické pozorování módy, například, nemoc je více žen než mužů, hepatitida je opakem, doprovázená více malformacemi, onemocnění je velmi pravděpodobné, předčasně narozené děti, nižší než gestační věk děti jsou považovány za kojeneckou hepatitidu, Pokud je barva stolice velmi žlutá nebo zelená, může být onemocnění vyloučeno, hepatitida a metabolické abnormality, hepatosplenomegalie v časném novorozeneckém období, a játra jsou v časném stádiu nemoci lehčí, a pak postupně rostou a často zahrnují levou a pravou stranu jater. Po několika týdnech slezina většiny nemocných dětí postupně rostla, k identifikaci pomohlo také dynamické pozorování bilirubinu v krvi. Pokud se postupně snižovala, měla by být považována za hepatitidu. Krevní alfa-fetoprotein byl evidentně zvýšen u dětské hepatitidy. A biliární atrézie, alkalická krevní fosfatáza, 5-nukleotidáza a lipoprotein s nízkou hustotou (lipoprotein X, LP-X) se významně zvýšily, i když mezi oběma dvěma částmi se překrývají, B-ultrazvuk zjistil, pokud žlučník chybí nebo Dysplazie by měla být považována za nemoc. Pokud je obtížné tyto dvě odlišit, lze použít duodenální drenážní tekutinu, vyšetření radionuklidem, jaterní biopsii atd. A správná rychlost může dosáhnout asi 95%.
V časném stádiu nemoci, léčba fenobarbitálem [3 ~ 5 mg / (kg · d), 5 ~ 7 dnů] DIDA studie sekrece mohou rozlišovat mezi cholestázou intrahepatální nebo extrahepatickou, i když přetrvávající atresie žlučovodů Zvýšené hladiny sérové gama-glutamát transpeptidázy nebo alkalické fosfatázy, jakož i prodloužený protrombinový čas, ale tyto změny jsou také závažné u novorozenecké hepatitidy, deficience alfa 1-antitrypsinu a nedostatku žlučovodů Bylo zjištěno, že tyto testy navíc nemohou rozlišit místo obstrukce extrahepatického systému. Obecně lze transaminázu mírně zvýšit pouze tehdy, je-li žlučovod atresie, sérový protein a koagulační faktory nebudou na počátku onemocnění ovlivněny a konvenční rentgenový rentgen hrudníku se může projevit více Malformace slezinového syndromu, ultrazvukové vyšetření biliárního systému lze použít ke stanovení přítomnosti choledochální cysty.
Hlavním problémem s diagnózou je to, že se onemocnění obtížně odlišuje od novorozenecké hepatitidy, nedostatku žlučovodů, cysty obyčejných žlučovodů nebo původní obstrukce žlučových cest (kalkul, trombus žlučových cest), i když spontánní extrahepatální perforace žlučovodů vede ke žloutence a bílé stolici. Kojenci jsou často vážně nemocní kvůli chemické peritonitidě způsobené biliárním ascitem, ale játra se nenacházejí.
Pokud nelze vyloučit atresii žlučovodů 60 dnů před porodem, je nutné chirurgické vyšetření, laparotomie by měla zahrnovat biopsii jater. Pokud je přítomen žlučník, provede se také cholangiografie. Žlučník je přítomen ve žluté žluči. Žádný uzávěr na konci, rentgenové zobrazení kontrastní látky v dvanáctníku, nemůže vyloučit distální extrahepatickou obstrukci žlučovodů.
