Gastrointestinální duplikace novorozenců
Úvod
Úvod do duplikace novorozeneckého trávicího traktu Zdvojení trávicího traktu (novorozence) se týká připevnění ke straně trávicího traktu, které má stejné vlastnosti jako část stěny trávicího traktu. Je to vrozená malformace struktury cystické nebo tubulární dutiny, která se může vyskytnout v zažívacím traktu. Místo může nastat od základny jazyka k konečníku, ale nejčastější ileum je odvozeno od endodermu. V literatuře jsou různá jména, jako jsou střevní cysty, střevní cysty, velké divertikulum gastrointestinálního traktu, atypické Meckelovo divertikulum a opakující se ileum, z nichž většina se vyskytuje během novorozeneckých a pediatrických období. Základní znalosti Podíl nemoci: nemoc je vzácná, incidence je asi 0,0001% - 0,0003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: střevní obstrukce hemoptysa anémie peritonitida anální síně umbilikální vyboulení spina bifida
Patogen
Etiologie onemocnění novorozeneckého trávicího traktu
(1) Příčiny onemocnění
Je to malformace embryonálního vývoje, ale existuje mnoho faktorů, které způsobují malformaci, což je považováno za vícezdrojové.
1. Abnormální embryonální střevní proces lumenu: embryonální období začíná v pátém týdnu embrya, vakuolizace, proces kavityizace, pokud cystická dutina není spojena s intestinální trubicí během lumen, může být vytvořen typ střevní cysty. Opakování trávicího traktu se může tvořit od tenkého střeva do tlustého střeva.
2. Je vytvořen vnější vak podobný divertikulu: mnoho dočasných divertiklů se často objevuje ve středu zárodku a vytváří vnější vak, který poté zmizí. Pokud není degradován nebo izolován, stává se tubulárním nebo izolovaným vakem, který komunikuje se střevem. Střevní opakovaná deformita.
3. Teorie dělení míchy: ve třetím týdnu embryonální ektodermy a endodermy mícha roste k hlavě a k adhezi mezi ektodermální vrstvou a endodermem dochází lokálně, mícha roste k adhezi a odštěpuje se do dvou větví, z adheze dvou. Boční obtok, a poté pokračují v růstu až k čelnímu konci, ektoderma tvoří neurální trubici, notochord je obklopen mesodermem, aby vytvořil páteř, a přilnutí ektodermu k endodermu je tvořeno střevní stěnou za účelem vytvoření divertikula, které také brání tvorbě těla obratlů. Dochází k prasknutí obratlů, takže 1/3 nemoci je spojena s deformitou páteře.Pokud je divertikulární krk uzavřen, vytváří se cyklická střevní opakovaná deformita.
4. Terminální axilární malformace: malý počet případů má dlouhé tubulární opakující se deformace paralelní s celým tlustým střevem a konečníkem a často doprovázené opakovanými deformitami genitourinárních orgánů, jako je dvojitá děloha, dvojitá vagína, dvojitý močový měchýř, dvojitá močová trubice, dvojitá vnější genitálie atd. .
5. Špatné oddělení laryngotracheálního sulku a foregutu: laryngotracheální sulcus se objevuje ve čtvrtém týdnu embrya a postupně se uzavírá do zkumavky a jícnu. Pokud není část embrya uzavřena, vytvoří se přední střevní trakt během embryonálního období. Opakovaná malformace jícnu.
(dvě) patogeneze
Opakovaná deformita se může objevit v kterékoli části zažívacího traktu, přičemž nejběžnější ileum představuje asi 50%, následuje jejunum, cecum, jícen, žaludek, dvanáctník, tlusté střevo a asi 21,5% v hrudníku.
Opakované deformity lze rozdělit do 4 typů:
1. Typ cysty mimo střevo: běžnější, kulový nebo eliptický, umístěný v mezentérii střeva, většinou těsně přilnutý k přilehlé střevní stěně, se společnou vrstvou stěny, více než střevní lumen, jen pár děr, cysta Povrch je hladký, pokrytý serózou a v dutině cysty je bezbarvý nebo nažloutlý hlen, díky čemuž má celá cysta napětí a pružnost.
2. Typ cysty enterocysty: Cysta je umístěna v submukózové nebo svalové vrstvě střevní stěny, což může způsobit, že střevní lumen projde překážkou.
3. Trubkový typ nebo typ s dvojitým střevem: V mezentérii je trubkovité střevo, které je paralelní s normálním střevem. Jedná se o střevo s dvojitým tubusem s různými délkami v rozmezí od několika centimetrů do 50 cm. Obecně je distální konec lumenu tráven více. Kanály jsou spojeny, někdy je připojen pouze jeden konec, podobně jako divertikulum, tenké střevo je otevřené na distálním konci a tlusté střevo je většinou otevřené na proximálním konci.
4. Opakovaná deformita hrudního traktu: Cysta je blíže k jícnu nebo tracheobronchiálu a může zde být šňůra s obratlovým tělem, doprovázená puklinou obratlů nebo deformitou páteře.
Stěna re-trávicího traktu má svalovou vrstvu a sliznici, jejichž povaha je stejná jako u sousedního trávicího traktu, ale ne nutně stejná jako na stejné úrovni. Asi 20% je gastrointestinální sliznice fauny, jako je žaludeční sliznice nebo slinivka. Může způsobit peptický vřed, krvácení a perforaci, těsněji připojenou k části zažívacího traktu, se společným zdrojem krve.
Prevence
Opakovaná prevence novorozeneckého trávicího traktu
Dělejte dobrou práci v genetickém poradenství, odvádějte dobrou práci v těhotenství, aktivně předcházejte a léčte různá infekční onemocnění, preventivní opatření odkazují na jiné vrozené vady, aby se snížil a zvrátil výskyt novorozeneckých vad, prevence by měla být od pre-těhotenství do prenatální: předmanželské lékařské vyšetření Hraje aktivní roli při prevenci vrozených vad. Velikost akce závisí na vyšetřovaných položkách a obsahu, včetně sérologických testů (jako je virus hepatitidy B, treponema pallidum, HIV), testů reprodukčního systému (jako je screening na zánět děložního čípku) a obecného fyzického vyšetření ( Například krevní tlak, elektrokardiogram) a zeptejte se na rodinnou anamnézu nemoci, osobní anamnézu atd.
Komplikace
Opakované komplikace novorozeneckého trávicího traktu Komplikace, střevní obstrukce, hemoptysa, peritonitida, anální atrézie, pupeční bulging, spina bifida
Může být komplikována střevní obstrukcí, vředem, může být komplikována střevním krvácením, hematemézou nebo hemoptyzí, může být anémie, může být komplikována střevní nekrózou a peritonitidou, může koexistovat se střevní nebo anální atrézií, špatnou rotací střeva, Meckel, anální atrézie a pupeční výklenky Atd., Ale také mají dvojitou dělohu, dvojitou vagínu, dvojitý močový měchýř, dvojitou močovou trubici a dokonce dvojnásobek vnějších reprodukčních orgánů atd., Často doprovázené bifidou páteře, mozkomíšním meningealem a dalšími deformitami.
Příznak
Příznaky recidivy novorozeneckého trávicího traktu časté příznaky intususcepce, nadýmání, dysfagie, obstrukce s nízkým střevem, krevní stáza, cystická hemoptysa, opakované zvracení, žaludek, opakovaná deformita
Vzhledem k umístění, velikosti, typu a přítomnosti nebo nepřítomnosti žaludeční sliznice jsou klinické projevy odlišné. Obecně to může být pro život asymptomatické. Symptomy se vyskytují pouze v případě komplikací.
1. Obstrukce trávicího traktu: ileum, ileocekální oblast, výskyt opakované malformace v dutině je vysoký, takže příznaky malé střevní obstrukce jsou nejčastější, cystická nebo tubulární deformita může potlačit střevní lumen, který je hlavní příčinou obstrukce, cystický kvůli Sliznice může vylučovat velké množství tekutiny, zvyšuje se tlak v dutině, cysta bobtná, způsobuje obstrukci a trubice, jako je proximální konec, komunikuje se střevním lumen a distální strana je slepá, a díky hromadění a zvětšení obsahu střeva může také dojít k částečné střevní obstrukci. Vyznačuje se opakovaným zvracením a nadýmáním. Opakované deformity na ileocekálním konci jsou někdy přístupné v pravém dolním břiše. Velké cysty v mezentérii se mohou zvrátit a torze ve střevě mohou způsobovat uškrcenou střevní obstrukci. Může způsobit intususcepci, cystická deformita žaludku a dvanáctníku je často malá, ale v novorozeneckém období může způsobit pylorickou nebo duodenální obstrukci, levé horní břicho se může dotknout cystické hmoty zvracením, hematemézou nebo Krev ve stolici.
2. Gastrointestinální krvácení: Tubulární opakovaná deformita je v normálním střevě otevřená.Pokud je fascinující žaludeční sliznice, může následovat peptický vřed, krvácení nebo dokonce perforace, opakovaná hemateméza a krev ve stolici, což vede k anémii.
3. Opakovaná malformace zažívacího traktu, která se nachází v hrudní dutině: může způsobit příznaky komprese orgánů, komprese jícnu může způsobit potíže s polykáním, komprese dýchacích cest může způsobit kašel, astma, podlitiny a další příznaky, dýchací potíže se mohou objevit v novorozeneckém období, jako je Dýchací sekrece mohou být opakující se, mohou nastat infekce dýchacích cest, cystické malformace, jako je žaludeční sliznice, mohou způsobit vředy, ulcerace jícnu nebo průdušnice, hemoptýzu nebo hematemézu.
Přezkoumat
Vyšetření duplikace novorozeneckého zažívacího traktu
Zvýšené bílé krvinky a neutrofily v přítomnosti infekce, snížená koncentrace hemoglobinu a snížený počet červených krvinek v přítomnosti anémie. Mohou se vyskytnout poruchy vody a elektrolytů, měl by se provádět sodík, draslík, chlor, vápník, hořčík a krev v krvi, kreatinin a další testy.
Výskyt tohoto onemocnění není vysoký, klinické příznaky se liší, předoperační diagnóza je obtížná, méně než 25% pacientů diagnostikovaných před operací.
1. Rentgenové vyšetření: hladké břicho ploché, může chápat přítomnost nebo nepřítomnost střevní obstrukce a peritonitidy, chronické případy mohou být aplikovány s báriovým klystýrem, rentgen hrudníku lze nalézt v hrudní opakující se deformitě, ukazující jasný kruhový stín nebo viditelný Kardiopulmonální a mediastinální posun na kontralaterální stranu rentgenový film hrudníku může pro diagnostiku také pochopit přítomnost spina bifida, hemivertebra a skoliózy atd., Aby pomohl diagnostikovat.
2. B-ultrazvuk: Povahu břišní hmoty lze identifikovat, cystickou nebo podstatnou, cystická hmota pomáhá při diagnostice střevní duplikace.
3. Vyšetření nuklidů: Použití radionuklidového 99mTc břišního skenování je užitečné pro diagnózu malformace žaludeční sliznice zažívacího traktu, ale není snadné rozlišit podle Meckelova divertikula.
4. CT vyšetření: Může ukázat, že hmota hrudníku nebo střev je cystická nebo podstatná, což nepřímo přispívá k identifikaci opakovaných malformací zažívacího traktu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika duplikace novorozeneckého trávicího traktu
Diagnóza
Pokud se v novorozeneckém období objeví opakovaně kašel, astma, podlitiny, dysfagie, zvracení atd., Měla by se zvážit možnost onemocnění. Kromě toho je třeba zvážit příznaky neúplné obstrukce zažívacího traktu v novorozeneckém období a cystickou hmotu v břiše. V diagnóze onemocnění může být diagnostikována přibližně polovina případů před operací, akutní střevní obstrukcí nebo akutním krvácením, je obtížné stanovit správnou diagnózu před operací.
Ultrazvukové vyšetření může detekovat cystické hmoty. Radionuklidové skenování může pod fluorescencí ukázat žaludeční slizniční tkáň. Rentgenový břišní holý film může hlavně diagnostikovat obstrukci a také najít nádorový stín. Rentgen hrudníku má oválný pruh v zadním mediastinu. Hladké stíny na okraji tvaru, zejména ty s hrudní deformitou, jsou při diagnostice nápomocnější. Sakrální hmota je vidět v barnatém jídle. Větší extraintestinální cysta může vyvolat dojem na připojené střevní stěně nebo tlačit. Střevní fistula, malé množství tubulárních deformit spojených s intestinálním lumen, lze vidět ve sputu do deformovaného lumen.
Konečná diagnóza musí být založena na pooperačním vyšetření.
Diferenciální diagnostika
1. Mezenterická cysta: Obecně je obtížné ji před operací identifikovat. Mezenterická cysta se nachází v mezentérii. Stěna kapsle je velmi tenká. Neexistuje svalová vrstva. Obsahuje žluto-bílou lymfatickou tekutinu. Je oddělena od stěny střeva a má určitou vzdálenost. Střevní stěna je stripována, ale opakovaná deformita není snadno odstranitelná ze střevní stěny, ale blízká běžná střevní trubice by měla být odstraněna společně, ale opakovaná deformita se občas nepřilepí na střevní trubici a cysta je lemována střevní stěnou. Během operace by měl být identifikován epitel, doprovázený deformitou páteře, Rickham nazval tuto cystickou mezenterickou cystu epitelem střevní stěny.
2. Meckelovo divertikulum: toto onemocnění může způsobit střevní obstrukci a gastrointestinální krvácení před operací, ale je obtížné rozlišit se střevní duplikací před operací. Operaci lze opakovat podle strany mezenterického mezenterického okraje podle Meckelova divertikula. Malformace je umístěna na postranním okraji mezentérie pro identifikaci.
