neonatální trombocytopenická purpura
Úvod
Úvod do novorozenecké trombocytopenické purpury Novorozenecká trombocytopenická purpura je v klinické praxi velmi běžná, trombocytopenie je jednou z hlavních příčin novorozeneckého krvácení. Normální rozmezí počtu krevních destiček u novorozenců a předčasně narozených dětí je podobné jako u ostatních věkových dětí. Obecně se předpokládá, že počet trombocytů <100 × 109 / l (100 000 / mm3) je trombocytopenie, a někteří lidé si myslí, že méně než 150 × 109 / l (150 000 / mm3) je abnormální, a měla by být identifikována příčina. U novorozenců existuje mnoho příčin trombocytopenické purpury a patogeneze je komplikovaná a klinické projevy jsou rozmanité. Základní znalosti Poměr pravděpodobnosti: Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Infekční trombocytopenická purpura
Patogen
Novorozenecká trombocytopenická purpura
(1) Příčiny onemocnění
Hladina krevních destiček je výsledkem rovnováhy mezi tvorbou destiček a destrukcí, a proto existují tři důvody pro novorozeneckou trombocytopenii, produkci megakaryocytů nebo uvolnění trombocytopenie, zvýšenou destrukci destiček nebo obojí. Klasifikace podle etiologie a patogeneze, novorozenecké trombocytopenie lze rozdělit na imunitní, infekční, vrozenou nebo dědičnou atd. Hlavní typy novorozenecké trombocytopenické purpury jsou nyní popsány níže.
Imunitní trombocytopenická purpura
(1) Imunitní trombocytopenická purpura: V případě antigenicity mateřských a fetálních destiček je počet krevních destiček při narození dítěte často menší než 30 × 109 / l, takže dochází ke krvácení.
(2) Vrozená pasivní imunitní trombocytopenická purpura: Toto onemocnění je charakterizováno protilátkami, které poškozují jak krevní destičky matky, tak fetální destičky. Podle etiologie je lze rozdělit do následujících dvou kategorií:
1 mateřská idiopatická trombocytopenická purpura: ženy s aktivní idiopatickou trombocytopenickou purpurou, jako je těhotenství, mohou protilátky proti krevním destičkám pronikat do krevního oběhu plodu placentou a ničit plošné krevní destičky, což vede k trombocytopenii.
2 mateřský systémový lupus erythematodes: protilátky proti krevním destičkám v krvi mohou vstoupit do plodu přes placentu, po narození dítěte, častější trombocytopenii.
(3) Novorozenecká hemolytická choroba s trombocytopenií: těžká novorozenecká hemolýza má často trombocytopenii.
(4) lékem indukovaná trombocytopenická purpura: lékem indukovaná neonatální trombocytopenie, lze rozdělit na vrozenou a získat dvě:
1 vrozená: těhotné matky používaly určité léčivo ve druhém trimestru, aby byly senzibilizovány, když se použije stejné léčivo, produkuje se velké množství protilátek, které ničí fetální destičky, hlavní léky jsou sulfonamid, chinin, chinidin, kyselina p-aminosalicylová , fenobarbital, chlorthiazid a podobně.
2 získaná příroda: novorozenci po narození používají určité léky, jako je sulfonamid, digoxin, indomethacin atd., K produkci protilátek proti destičkám a ničení destiček.
2. Infekční trombocytopenická purpura: Infekční trombocytopenická purpura je běžná u řady virů, bakterií, spirochet (syfilis) a protozoálních infekcí nebo DIC v důsledku závažných infekcí, včetně intrauterinních infekcí a postnatálních infekcí, zejména První se snadno kombinuje s trombocytopenií.
(1) intrauterinní infekce: nejčastěji vrozená chronická infekce, mezi běžné patogeny patří toxoplasma, zarděnka, cytomegalovirus, lidský herpesvirus (souhrnně nazývaný TORCH), virus coxsackie, virus spalniček a hepatitidy, z nichž obří buňky Viry a viry zarděnek jsou nejčastější.
(2) Postnatální infekce: infekce po narození je způsobena hlavně bakteriální infekcí, zejména Staphylococcus aureus a gramnegativní infekcí bacily, jako je sepse, hnisavá meningitida, pneumonie, enteritida, pupeční zánět, infekce močových cest atd. , často sekundární k trombocytopenii.
3. Vrozená nebo dědičná trombocytopenická purpura
(1) Vrozená hyperplasie megakaryocytů: snížené nebo chybějící megakaryocyty kostní dřeně, které vedou k trombocytopenii, mohou být jednoduché vrozené hyperplazie, trombocytopenie, mohou být také spojeny s různými vrozenými malformacemi, příčina onemocnění není známa, může být spojena s těhotnými ženami. Souvisí to s užíváním drog nebo infekcí a jiní si myslí, že to souvisí s dědičností.
(2) dědičná trombocytopenická purpura: v literatuře bylo hlášeno několik hereditárních trombocytopenických syndromů, mezi nimiž je Wiskott-Aldrichův syndrom druhem recesivní genetické choroby spojené s X. Etiologie je stále nejasná. Má se za to, že je spojován s alergiemi, hyperplázií mononukleárních makrofágů a chronickou infekcí. V posledních letech se předpokládá, že trombocytopenie je způsobena poruchami samotných krevních destiček. Toto onemocnění má rodinnou anamnézu, přenos žen a mužský nástup.
(dvě) patogeneze
1. Imunologická trombocytopenická purpura je skupina nemocí způsobených imunitně indukovanou trombocytopenií.
(1) Imunitní trombocytopenická purpura: patogeneze je způsobena antigenicitou krevních destiček v matce a dítěti. Je charakterizována přítomností imunitních protilátek proti krevním destičkám v mateřské i fetální krvi. Protilátka je IgG a může vstoupit do plodu placentou. In vivo, zakrývající fetální destičky, čímž se zrychlí destrukce destiček, což způsobí, že dítě po narození sníží trombus, jako například protilátky ničí pouze fetální destičky, uvedla stejná rodina imunitních trombocytopenie, jako jsou protilátky současně ničí matku a fetální destičky, uvedená autoimunitní nebo Vrozená pasivní imunitní trombocytopenie, pokud má plod antigen PIA1 (získaný od otce) a matka tento antigen postrádá, matka může být senzibilizována těhotenstvím nebo dostala krev s antigenem PIA1, čímž se vytvoří protilátky proti antigenu PIA1. Může vstoupit do krevního oběhu plodu placentou, což způsobuje zrychlení destrukce krevních destiček a životnost destiček se tak výrazně zkracuje. Když se dítě narodí, počet krevních destiček je často menší než 30 × 109 / l (30 000 / mm3) a dochází ke krvácení.
(2) vrozená pasivní imunitní trombocytopenická purpura: žena s aktivní idiopatickou trombocytopenickou purpurou, jako je těhotenství, protilátky proti krevním destičkám mohou proniknout do krevního oběhu plodu placentou, aby zničily krevní destičky, může dojít k narození dítěte Trombocytopenická purpura, jako jsou těhotné ženy po slezině, může díky jinému mononukleárnímu makrofágovému systému stále produkovat protilátky, protože tyto protilátky pro těhotné ženy nejsou díky žádné slezině a neškodnému počtu mateřských destiček normální, ale tato protilátka vstupuje do plodu placentou, Vzhledem k tomu, že slezina plodu má normální funkci, může zničit krevní destičky a způsobit trombocytopenii.Pro matku pacienta se systémovým lupus erythematosus protitrombocytová protilátka v krvi vstupuje do plodu placentou a dosáhne dítěte.
(3) Novorozenecká hemolytická choroba s trombocytopenií: v důsledku přítomnosti jak červených krvinek, tak homologních imunitních protilátek destiček se současně ničí červené krvinky a krevní destičky, nebo se zničí velké množství červených krvinek a uvolňuje erytropoetin, který působí podobně jako krevní destičky III. Může urychlit proces srážení krve, zvýšit spotřebu krevních destiček a snížit trombocytopenii.Pokud se krevní transfúze používá pro krevní transfuzi, trombocytopenie se často vyskytuje po několika dnech krevní transfúze.
(4) Vrozená trombocytopenická purpura indukovaná léčivem: Těhotná matka je většinou alergická a je senzibilizována po použití určitého léčiva ve třetím trimestru. Když se použije stejný lék, vytvoří se do plodu velké množství protilátky, což poškodí plodu.
Když k tomu dojde, existují tři faktory současně: destičky, protilátky a léky, protilátky (Ig G) a léky mohou vstoupit do plodu přes placentu, ničit fetální destičky a způsobovat po narození trombocytopenickou purpuru, purpura Může zmizet během několika dnů, ale imunitní protilátky v dětské krvi mohou existovat několik měsíců.
(5) Získaná lékem indukovaná trombocytopenická purpura: Jedná se o neonatální aplikaci určitých léků, které mohou způsobit imunitní trombocytopenii, jako je sulfonamid, fenytoin, chinin, chinidin, digoxin (imunizovaná protilátka je IgG), chlor Thiazid, indomethacin (imunizovaná protilátka je IgM), rifampicin (imunizované protilátky jsou IgM a IgG) a některé z nich mohou způsobit toxickou trombocytopenii.
2. Infekční trombocytopenická purpura: Když je těhotná matka infikována toxoplazmem, syfilisem, cytomegalovirem, zarděnkami, herpes virem atd. Během posledních 3 měsíců těhotenství, mohou tyto patogeny proniknout do krevního oběhu plodu placentou a stát se trombocytopenickou. Mechanismus je složitý, pravděpodobně kvůli proliferaci viru v megakaryocytech, ovlivňující produkci destiček, inhibici kostní dřeně, produkci protilátek proti destičkám, otoky sleziny a zvýšenou destrukci destiček nebo nadměrnou spotřebu destiček v důsledku současné DIC (v této době) Mechanismus infekce vedoucí k trombocytopenii je spojen s jinými defekty koagulačního faktoru, je složitý, infekce může produkovat krevní destičky, inhibovat produkci krevních destiček, destrukci toxinů.
3. Vrozená nebo dědičná trombocytopenická purpura: Vrozená hyperplasie megakaryocytů je způsobena sníženými nebo chybějícími megakaryocyty kostní dřeně, které vedou k trombocytopenii, dědičným trombocytopenickým purpurám, trombocytopenii a dědičným defektům v důsledku krevních destiček Samotné ničení, jako je Wiskott-Aldrichův syndrom, je průvodním recesivním genetickým onemocněním.
Prevence
Prevence novorozenecké trombocytopenické purpury
1. Vyhněte se použití určitých léků: Nepoužívejte určité léky, které způsobují srážení, jako je aspirin, indomethacin, dipyridamol, prostaglandin E1 atd., Pokud novorozenec má nevysvětlitelnou trombocytopenickou purpuru. Zastavte léky, které mohou způsobit trombocytopenii a urychlete jejich vylučování.
2. Injekce vitaminu K: Pokud má matka v anamnéze užívání výše uvedených léků během těhotenství, měla by být těhotné matce injikována vitamín K v pozdním těhotenství. Kromě injekce vitamínu K po porodu by mělo být dítě pečlivě sledováno kvůli krvácení.
3. Etiologická léčba: Etiologická léčba je velmi důležitá pro získané krvácení, například při léčbě DIC, aktivní kontrole infekce, zlepšení dodávek kyslíku, korekci acidózy a nerovnováhy elektrolytů, udržování tělesné teploty atd., To vše pomáhá zastavit vývoj DIC.
Komplikace
Komplikace novorozenecké trombocytopenické purpury Komplikace , trombocytopenická purpura
Intrakraniální krvácení v kombinaci s infekcí, silné krvácení, může způsobit smrt. Intrauterinní infekční trombocytopenická purpura a vrozená megakaryocytová hyperplázie a Wiskott-Aldrichův syndrom, často menší než gestační věk, a mají různé vrozené malformace, jako jsou skeletální malformace, srdeční malformace, mikrocefálie nebo 13 - Děti se třemi těly, 18 trizomií.
Příznak
Příznaky novorozenecké trombocytopenické purpury Časté příznaky Moči bilirubin negativní kožní slizniční krvácení echymóza erythrocytická trombocytopenie žloutenka nosní krvácení dušnost křeče
Čas a závažnost příznaků se liší z různých příčin.
1. Imunitní trombocytopenická purpura
(1) Nástup po narození: První dítě může být nemocné po narození a plod je zřídka nemocný. Přestože fetální trombocytopenie nenastává zjevné krvácení při narození, vyskytují se vady v minutách nebo hodinách po narození a Kojenci jsou během porodu ovlivňováni mechanickými účinky.
(2) krvácení z kůže: jednu až několik hodin po narození se na kůži těla mohou rychle objevit rozsáhlé body krvácení, ekchymóza, hematom, zejména v místě vyčnívání nebo stlačení kostry.
(3) viscerální krvácení: viscerální krvácení se vyskytuje ve vážných případech, krvácení se může objevit při gastrointestinálním krvácení, jiné hematurii, krvácení z pupečníku, vytekání akupunkturní díry nebo větší hematom hlavy, intrakraniální krvácení atd., Mohou se objevit děti s intrakraniálním krvácením. Křeče, potíže s dýcháním, cyanóza atd.
(4) Jiné projevy a výsledky: Kromě trombocytopenie jsou novorozenci náchylní ke krvácení, jiné normální, obvykle žádné hepatosplenomegalie, hemolytická anémie, žádná retardace intrauterinního růstu nebo jiná systémová onemocnění. Sexuální onemocnění, protože protilátka z matky postupně klesá a mizí, stav se zotavuje sám a krvácení se zlepší po několika dnech, ale pokud je množství krvácení velké nebo dojde k intrakraniálnímu krvácení, rychle se změní na váhu, často doprovázenou těžkou žloutenkou, průběh nemoci 2 týdny až 2 měsíce, závažné případy často kombinované s intrakraniálním krvácením, jsou hlavní příčinou úmrtí.
2. Vrozená pasivní imunitní trombocytopenická purpura: klinické projevy podobné imunitní trombocytopenické purpuře stejné rodiny, krvácení se může objevit brzy po narození, mírné případy mohou být odloženy až do 3 týdnů po narození, běžné vady kůže a sliznice , ekchymóza a purpura nebo s epistaxou, gastrointestinálním krvácením, hematurií, a dokonce i intrakraniálním krvácením atd., existuje tendence ke krvácení u krevních destiček více než 50 × 109 / l (50 000 / mm3), trvání trombocytopenie Dlouhá, v průměru 1 měsíc, individuální zpoždění na 4 až 6 měsíců, kvůli více protilátek do plodu.
Po narození matky se systémovým lupus erythematodes je trombocytopenie běžná, ale je tam malé krvácení. Někdy je vyrážka. Vyrážka může zmizet po několika měsících. Průběh onemocnění je 4 až 8 týdnů, ale krvácení se snižuje po prvním týdnu.
3. Novorozenecká hemolytická choroba s trombocytopenií: v důsledku destrukce červených krvinek a krevních destiček současně dochází ke krvácivým projevům a různým projevům hemolytického onemocnění, pokud se krevní transfúze používá pro krevní transfúzi, trombocytopenie se často vyskytuje po několika dnech krevní transfúze.
4. Léčivem indukovaná trombocytopenická purpura: Pokud je novorozená trombocytopenická purpura způsobena drogami, krvácení se sníží a zastaví po několika dnech odejmutí a krevní destičky se postupně stanou normální, v průběhu přibližně 2 až 3 týdnů.
5. Infekční trombocytopenická purpura: Kojenci s intrauterinní infekcí jsou často pro gestační věk malé, často s vrozenými malformacemi, hepatosplenomegalií a žloutenkou způsobenou hemolýzou a hepatitidou, často se objevují krvácení hodiny po narození, purpura Často se projevuje jako široká škála modrofialové ekchymózy, asi 1 týden k vyřešení, ale trombocytopenie může být prodloužena na několik týdnů, aby se vrátila k normálnímu, krvácení nebo krvácení a ke stupni krvácení spojeného s počtem krevních destiček, jako je <30 × 109 / l (30 000 / l) Mm3) má špatnou prognózu a může dokonce umřít na plicní krvácení nebo masivní gastrointestinální krvácení.
6. Vrozená hyperplasie megakaryocytů: kojenci jsou často pro gestační věk malé, jako je mikrocefálie, syndrom 13-trizomie nebo 18-trizomie, u kterého je reprezentativní tibiální syndrom bez trombocytopenie (TAR) Existují zjevné skeletální deformity, nejvýznamnější při absenci humeru a další abnormality končetin, jako je krátká deformita končetiny, nedostatek paží a nohou, nedostatek ulna atd., 1/3 má vrozenou srdeční chorobu, asi polovina má leukémii Odezva, počet bílých krvinek překročil 40 × 109 / l (40 000 / mm3), mění se trombocytopenie a krvácení, vyšetření megakaryocytů na propíchnutí kostní dřeně lze pozorovat snížené nebo nepřítomné, asi dvě třetiny případů zemřelo v prvním roce po narození, Pokud můžete žít více než 1 rok, je možné postupně se zlepšovat.
7. Wiskott-Aldrichův syndrom spojený s dědičnými defekty je zničen defekty samotných krevních destiček.
(1) Rodinná anamnéza: Existuje rodinná anamnéza, přenos žen, mužský nástup.
(2) Klinické příznaky: příznaky při narození nebo krátce po narození, trombocytopenie a krvácení, ekzém a komplexní imunitní nedostatečnost, krvácení projevující se periferním krvácením nebo ekchymózou, někdy nosní krvácení, ušní krev, hematurie, černění Nebo odtok krve z konečníku, prognóza tohoto onemocnění je horší než více než několik měsíců nebo let po narození kvůli souběžné infekci, těžkému krvácení nebo malignímu úmrtí lymfomu, ale někteří lidé se domnívají, že pokud to může posílit prevenci infekce, zlepšit odolnost, je možné prodloužit život .
(3) imunodeficience: v důsledku imunodeficience často spojené s infekcí, jako je zánět středního ucha, pneumonie, meningitida atd.
(4) Laboratorní vyšetření: krevní destičky se neustále snižují, což může být méně než 30 × 109 / l (30 000 / mm3). Buňky kostní dřeně jsou normální nebo zvýšené a mohou vytvářet krevní destičky. Ultrastruktura krevních destiček je však vážně narušena.
Klinicky je příčina komplikovaná v důsledku hemoragického onemocnění způsobeného trombocytopenií a diagnóza příčiny by měla být dále objasněna.
Přezkoumat
Vyšetření novorozenecké trombocytopenické purpury
1. Periferní krev: počet trombocytů <100 × 109 / l (100 000 / mm3) je trombocytopenie. Rovněž se má za to, že méně než 150 × 109 / l (150 000 / mm3) je abnormální a trombocytopenie je lehká a těžká. Jinak, stejná rodina imunitní trombocytopenické purpury, počet krevních destiček dítěte při narození je často menší než 30 × 10 9 / L (30 000 / mm 3 ) nebo dokonce méně než 10 × 10 9 / L (10 000 / mm 3 ), po narození U dětí s infekční trombocytopenickou purpurou je infekční krev, počet bílých krvinek se významně zvyšuje, přibližně polovina dětí s vrozenou hyperplasií megakaryocytů má leukémii podobnou reakci a počet bílých krvinek přesahuje 40 × 10 9 / l (40 000 / mm 3 ) .
2. Krevní krev: Zjistilo se také, že klesají krevní destičky.
3. Kostní dřeň: Počet megakaryocytů v kostní dřeni je normální, když je imunitní trombocytopenie normální, zatímco počet megakaryocytů je snížen v důsledku poškození kostní dřeně, dědičné trombocytopenické purpury, buňky kostní dřeně jsou normální nebo mohou být produkovány, ale mohou být produkovány krevní destičky, ale může být vytvořena ultrastruktura destiček Těžká porucha, děti s vrozenou hyperplasií megakaryocytů, vyšetření megakaryocytů na punkci kostní dřeně, lze vidět jako snížené nebo chybějící.
4. Detekce protilátek
(1) Protilátky proti destičkám: Detekce protilátek proti destičkám v séru, trombocytopenie vyvolaná léky, může být vyšetřena následujícími metodami:
1 Přidá se sérum (včetně protilátky) dítěte, odpovídající léčivo a krevní destička dítěte a destičky se aglomerují nebo rozpustí.
2 Test inhibice kontrakce krevních sraženin, tj. Sérum dítěte plus odpovídající léčivo, může inhibovat kontrakci krevních sraženin krevního typu, a pozitivní znamená, že v krevním séru dítěte existuje protidoštičková protilátka.
(2) Homologní imunitní trombocytopenická purpura, test fixace komplementu, protilátky krevních destiček v kojenecké krvi a imunitní reakce na krevní destičky otce, nikoli však jako reakce na krevní destičky matky.
(3) Detekce IgG, IgM: Je-li těhotná matka infikována toxoplazmem, syfilisem, cytomegalovirem, rubeolo, herpes virem atd., Lze v krvi detekovat odpovídající protilátky.
5. Coombsův test: obecně negativní, infekční trombocytopenická purpura Coombsův test může být pozitivní, novorozenecké hemolytické onemocnění s trombocytopenií, Coombsův test pozitivní.
6. Vyšetření chromozomů: V případě vrozených malformací, jako je mikrocefálie, syndrom 13-trizomie nebo syndrom 18-trizomie, lze diagnostikovat chromozom.
7. Rentgenová inspekce
(1) Rentgenové vyšetření kosti: Kojenci s vrozenou hyperplasií megakaryocytů mají často zjevné kostní deformity. Nejvýraznější je nedostatek humeru a další abnormality končetin, jako je deformita krátké končetiny, nedostatek paží a nohou, nedostatek ulna atd. .
(2) Rentgenové vyšetření: 1/3 kojenců s vrozenou hyperplasií megakaryocytů má vrozenou srdeční chorobu.
8. B ultrazvuk: může mít hepatosplenomegalii, intrakraniální krvácení a další výkon.
9. CT vyšetření: lze určit umístění, rozsah a prognózu intrakraniálního krvácení.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika novorozenecké trombocytopenické purpury
Diagnóza
1. Diagnostika imunitní trombocytopenické purpury: Přímé měření antigenů destiček a protilátek v mateřské a dětské krvi může pomoci diagnostikovat homologní imunitní trombocytopenickou purpuru, ale technika měření je obtížná a může být provedena pouze v několika vědeckých výzkumných laboratořích. Klinickou diagnózu naleznete v následujících bodech:
(1) Vrozená trombocytopenie.
(2) K krvácení dochází krátce po narození.
(3) Matka má normální počet krevních destiček a nemá sklon ke krvácení, nemá anamnézu idiopatické trombocytopenické purpury nebo užívání léků, které způsobují imunitní trombocytopenii.
(4) Dítě nemá v anamnéze jiné choroby, které mohou způsobit trombocytopenii, jako jsou infekce a léky.
(5) Při testu fixace komplementu reagují protilátky krevních destiček v krevním oběhu dítěte s krevními destičkami otce, nikoli však s krevními destičkami matky.
(6) Coombsův test je obecně negativní.
2. Vrozená imunologická diagnostika trombocytopenické purpury: klinické projevy kromě trombocytopenické purpury jsou u kojících matek v anamnéze i systémového lupus erythematosus, u dětí s vyrážkami může dojít ke krvácení, po několika měsících může vyrážka zmizet Více, trombocytopenie trvá déle, průběh nemoci je v průměru 1 měsíc a jedinec je prodloužen na 4 až 6 měsíců.
3. Trombocytopenická purpura indukovaná léčivem: anamnéza užitečných léků u matky nebo dítěte po narození (viz výše uvedený lék), krvácení se zastavilo po několika dnech od ukončení léčby a krevní destičky jsou postupně normální, aby pomohly diagnostikovat.
4. Infekční trombocytopenická purpura: s intrauterinní infekcí nebo postnatální infekcí v anamnéze a různými projevy infekce mají kojenci s intrauterinní infekcí často vrozené malformace, hepatosplenomegalii a krvácení a hepatitidu způsobenou žloutenkou, cyanózu často Vyznačuje se širokou škálou modro-fialových ekchymóz, které ustoupí asi za 1 týden. Avšak trombocytopenie může být odložena až o několik týdnů před návratem k normálu. Pro diagnostiku jsou užitečné laboratorní testy na specifické protilátky, jako jsou IgG a IgM.
5. Vrozená hyperplasie megakaryocytů: zjevná malformace skeletu, nejvýraznější nedostatek holenní kosti, vrozené srdeční onemocnění, často leukemické reakce, vyšetřování megakaryocytů v kostní dřeni může být sníženo nebo chybí, nebo 13- Děti s trizomií nebo trizomickým syndromem.
6. Wiskott-Aldrichův syndrom: je zničen v důsledku defektů samotných krevních destiček, s rodinnou anamnézou, počátkem chlapce, kromě trombocytopenie a krvácení, jakož i charakteristikami ekzému a komplexní imunodeficience, často komplikovanými různými infekcemi, Těžké krvácení nebo maligní lymfom, výše uvedené charakteristiky mohou pomoci klinické diagnóze.
Diferenciální diagnostika
Toto onemocnění je způsobeno trombocytopenií nebo dysfunkcí a mělo by být odlišeno od jiných běžných neonatálních hemoragických onemocnění, jako jsou:
1. dysfunkční krvácení z cévní stěny předčasně narozené děti a kojenci s nízkou porodní hmotností (zejména kojenci s velmi nízkou porodní hmotností) vazivová tkáň pojící stěnu slabá, zvýšená křehkost cév, poranění, komprese, acidóza, hypoxemie, vysoká kyselina uhličitá Krvácení může způsobit krvácení av laboratorních testech nedochází k trombocytopenii.
2. Nedostatek koagulačního faktoru nebo krvácení podpořené antikoagulanty
(1) Onemocnění: vrozená koagulopatie, jako je hemofilie, vrozená nízká (ne) fibrinogenemie, nedostatek faktoru K, hypoprothrombinémie; získaná koagulopatie, jako je biliární síně nebo onemocnění jater Deficit protrombinu, sekundární hypofibrinogenemie (difúzní intravaskulární koagulace).
(2) Identifikační body: Diagnóza poruch novorozeneckého krvácení by měla věnovat pozornost těmto bodům:
1 anamnéza a fyzické vyšetření: včetně rodinné anamnézy krvácení (nejméně 3 generace), anamnézy matky (infekce, idiopatická trombocytopenická purpura, lupus erythematosus), anamnéza krvácení matek, anamnéza matek a novorozenců Křeče, antikoagulancia, aspirin atd.), Zda byl vitamin K použit po narození, spontánní opakující se krvácení po narození, zdraví nebo nemoc dítěte při krvácení, doba krvácení, umístění , stupeň a typ, charakteristika purpury atd., všechny výše uvedené mají určitý význam pro diagnózu a diferenciální diagnóza, jako je novorozenecká hemoragická choroba, nastává 2 až 3 dny po narození, obecně dobrá; hemofilie je častějším přetížením kůže Bodový, svalový a kloubní hematom a trombocytopenická purpura častější sputum nebo malá ekchymóza, krvácení z nosu, krvácení dásní a krvácení ze sliznic.
2 laboratorní testy: nejdůležitější jsou 3 testy: počet krevních destiček, protrombinový čas (PT) a parciální tromboplastinový čas (PTT), jako je trombocytopenie, je velmi diagnostická hodnota, může dále identifikovat příčinu, je imunní Spontánní trombocytopenie nebo v důsledku infekce se zvyšuje destrukce destiček indukovaná DIC, PT je test exogenního koagulačního systému, PTT je stanovení endogenního koagulačního systému, další testy jsou:
A. Pozorování krevního filmu: Pokud dojde k deformaci nebo pozůstatkům červených krvinek, existuje podezření, že DIC.
B. Doba krvácení: Délka krvácení souvisí s počtem a kvalitou krevních destiček, kapilárními podmínkami a špatnou specificitou.
C. Doba srážení (metoda zkumavky): Je zřejmé, že hyperkoagulabilita nebo hypocoagulabilita v krvi má určitý význam pro diagnózu a řídící léčbu DIC.
D. Stanovení fibrinogenu a produktů degradace fibrinu (FDP): přispívá k diagnostice a diferenciální diagnostice DIC a vrozené fibrinózy (druhý nedokáže detekovat FDP).
E. Doba lýzy plné krevní sraženiny a doba částečného rozpuštění euglobulinu: používá se ke stanovení plasminové aktivity.
F. Plazmový protaminový parokoagulační test (3P): nepřímé měření FDP.
Klinicky první screeningové testy zahrnují počet krevních destiček, čas krvácení, parciální tromboplastinový čas kaolinu (KPTT) a čas srážení (CT). Pokud se vezmou v úvahu koagulační defekty, lze provést další trombinový čas (TT). Screeningový test koagulačních defektů s KPTT a PT.
