Leiomyom pravé síně a dolní duté žíly
Úvod
Stručné představení leiomyomů pravé síně a dolních vena cava Leiomyom pravého atria a dolního vena cava (Leiomyoma) odkazuje na leiomyomy, které zde vznikly, velmi vzácné a výkon je stejný jako u jiných benigních nádorů dolní duté veny. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% -0,003% Vnímavá populace: Toto onemocnění se vyskytuje u žen a je častější u premenopauzálních žen středního věku s anamnézou těhotenství. Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pleurální výpotek
Patogen
Příčiny pravého atria a dolních vena cava leiomyomů
Patologické znaky (35%):
1 Děloha je nepravidelně zvětšená. Podobně jako děložní leiomyom se na stěně děložní svaloviny vyskytuje mnoho červovitých tvarů, pupečníkových nodulárních hmot, tj. Žil naplněných nádorovou tkání a nádor v žíle je šedavě bílý. Od 1 mm vlákna po 2 až 3 cm tlustý proužek.
2 léze mohou napadnout široký vaz, připevnění, tkáň pánevní stěny a žíly mezi nimi, například ovariální žíly.
3 V několika případech se léze šíří podél žíly nebo se váže na stěnu žíly, do iliální žíly, ledvinové žíly, dolní duté žíly, pravé síně; hmota umístěná v krevních cévách a srdeční komoře je protažená, až několik desítek centimetrů Tloušťka není stejná a povrch je hladký: nádor je často v lumen krevní cévy, houpající se směrem proudění krve a malý pedikus připevněný ke stěně krevní cévy. V případě uváděném autorem byl nádor dlouhý až 44 cm a autor uvedl, že nádor byl nad 55 cm. Těžká překážka trikuspidální chlopně nebo plicní tepny může způsobit smrt.
4 Toto onemocnění může způsobit plicní embolii, ale bez plicních metastáz a je odlišné od leiomyosarkomu nebo benigního metastatického leiomyomu dělohy.
Existují dva možné zdroje tkáně pro leiomyomatózu:
1 tkáň hladkého svalstva dělohy.
2 děloha, tkáň hladké svaloviny stěny pánve, Norris a Parmley uvedly 14 případů tohoto onemocnění, z nichž 4 případy patologického vyšetření podporovaly tkáň odvozenou z tkáně hladkého svalstva dělohy, 7 případů patologického vyšetření podporovaly tkáň hladkého svalstva stěny děložních žil, další 3 Případ není přesvědčivý.
Patologické vyšetření nemoci má následující mikroskopické rysy:
1 Leiomyomy si udržují benigní morfologii s několika mitotickými postavami nebo mitotickými postavami.
2 V nádoru jsou hojné tlusté stěny.
3 Je vidět, že benigní svazek hladkých svalů napadá žílu nebo vytváří obrovský embolus, který vyplňuje žilní dutinu.
Povrch nádoru ve 4 velkých krevních cévách je zakryt intimní nebo endoteliální buňkou.
Barvení 5Massonovým trichromem ukázalo různá množství kolagenových vláken přidaných k vláknům hladkého svalstva.
Mechanismus rozšíření (30%):
Nemoc pochází z tkáně hladkého svalstva dělohy nebo dělohy a tkáně hladkého svalstva stěny pánve z vnitřní stěny žíly, postupně roste do žíly, vyčnívá do tenkostěnné cévy nebo sinusoidů, tlačí endotel nebo intimu a nádor roste ve směru toku krve a postupně se rozšiřuje. Dlouho roste také povrch endotelu nebo intimy, takže povrch nádoru, který vyčnívá do krevních cév, je pokryt hladkou vnitřní membránou nebo endotelem, který se liší od mechanismu maligní invaze do krevních cév nebo krve.
Patofyziologie (30%):
Podle různých fyziologických bariér způsobených rozsahem a rozsahem léze může být nemoc rozdělena do čtyř fází:
(1) děložní a parametrické léze: rané stádium nemoci, léze jsou omezeny na dělohu a palác, kromě místních příznaků má tělo malý účinek.
(2) pánevní žilní fáze: léze je omezena na pánevní nebo ucpanou jednu stranu iliakální žíly, která může způsobit kongesci pánevní žíly. V důsledku pomalého vývoje léze je povrch nádoru vyčnívající do žíly hladký, plus expanze žíly a kompenzace kolaterálního oběhu, obecně ne Zřejmé projevy oběhové dysfunkce: v kombinaci s trombózou mohou vyvolat fenomén podobný trombóze iliální žíly, což má za následek poruchu žilního návratu dolních končetin.
(3) Fáze dolní duté žíly: nádor zasahuje do dolní duté žíly. Když je objem nádoru malý, nedochází k žádné překážce dolní duté žíly. Po zvýšení objemu nádoru se mohou v závislosti na umístění překážky objevit různé typy dolní duté žíly. Obstrukce zpětného toku, klinické projevy pacienta mohou být podobné syndromu dolní duté žíly, Budd-Chiariho syndromu atd .; v případě zablokování renální žíly, vyšší mezenterické žíly, dojde k odpovídajícím poruchám oběhu.
(4) blokované období srdeční komory: nádor napadá pravou síň, částečně brání trikuspidální chlopni a může mít projevy systémového přetížení, jako je dysfunkce pravého srdce, jako je zvětšení jater, ascit, oligurie, edém atd .; Synkopa nebo náhlá smrt: pokud je plicní tepna silně zablokována, může také zemřít.
Prevence
Prevence leiomyomů pravého atria a dolních vena cava
Leiomyomatóza dolních vén cavy pravé síně je vzácná, ale její klinické a patologické aspekty jsou specifické, toto onemocnění se vyskytuje u žen, které pocházejí z děložních a pánevních lézí, je chronické progresivní neoplastické onemocnění, může způsobit Obstrukce vena cava a pravé síně způsobují těžkou hemodynamickou poruchu, protože léze je benigní, chirurgická léčba je účinná a neměla by se zaměňovat za vena cava a intrakardiální metastázy dělohy nebo pánevního maligního nádoru. Chirurgické ošetření.
1. Srdeční chirurgové a porodníci a gynekologie by měli v srdci zlepšit porozumění a ostražitost této nemoci a provádět komplexní a důkladné vyšetření podezřelých pacientů, což je klíčem ke správné diagnóze této nemoci.
2. Jakmile je diagnóza potvrzena, měla by být provedena včasná diagnóza a léčba, aby se zabránilo komplikacím.
Komplikace
Komplikace leiomyomů pravé síně a dolních vena cava Komplikace pleurálního výpotku
Mohou to být komplikace, jako je dysfunkce pravého srdce a obstrukční syndrom dolní duté žíly.
Příznak
Příznaky pravé atria a dolních vena cava leiomyomů Časté příznaky Bolestivá bolest břicha Edém Krátký pleurální výtok Asciti Synkopa srdečního šelmu Pravá srdeční dysfunkce Náhlá smrt
Onemocnění se vyskytuje u žen a je častější u premenopauzálních žen středního věku s anamnézou těhotenství. Když je nádor omezen na dělohu, parauterin nebo pánev, klinické projevy se příliš neliší od obecných děložních myomů, jako je zvětšení dělohy, Zvýšená menstruace, pánevní masa, bolesti břicha a další příznaky, pokud se léze šíří do dolní duté žíly a pravé síně způsobené poruchou oběhu, flustered, dušnost, játra, oligurie, ascites, edém dolní končetiny, pleurální výpotek, srdeční šelest a další klinické projevy Zdá se, že dysfunkce pravého srdce je také typem Budd-Chiariho syndromu. Někteří pacienti nemusí mít žádné příznaky. Teprve když mají fyzické vyšetření z jiných důvodů, najdou srdeční šelest. Další ultrazvukové vyšetření odhalí pravý atriální tumor. Diagnóza je pravé srdce. Nádory zanedbávají nádory dolní duté žíly a pánevních a děložních lézí U jednotlivých pacientů dochází k synkopě nebo náhlému úmrtí, většinou v důsledku změn polohy nádoru, uvězněné obstrukce trikuspidální chlopně nebo plicní tepny. Mnoho pacientů má anamnézu hysterektomie. Myslím, že obecný leiomyom dělohy je zanedbáván nitrožilními nádory.
Přezkoumat
Vyšetření pravého atria a dolních vena cava leiomyomů
1. Echokardiografie: Lze potvrdit, zda je v pravé srdeční komoře hmota, umístění nádoru, vztah k trikuspidální chlopni, plicní tepna, vytlačení, velikost a stav pohybu nádoru během srdečního cyklu.
2. Transezofageální ultrazvuk: Může jasně ukázat, že nádor roste do pravé síně z dolní duté žíly, což může pomoci identifikovat další nádory, myxomy atd.
3. Vyšetření CT a vyšetření magnetickou rezonancí: Může odhalit umístění, velikost, rozsah překážky a povahu hmoty v dolní duté žíle.
4. Transfemorální venózní venografie: Lze určit velikost, délku a stupeň obehové obstrukce a může být poskytnut úplný a souvislý obraz.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace leiomyomů pravé síně a dolních vena cava
Diagnóza
Pro zlepšení porozumění a ostražitosti tohoto onemocnění je klíčem ke správné diagnóze tohoto onemocnění komplexní a důkladné vyšetření podezřelých pacientů. U pacientů s mnohočetnými myomy, lézí zahrnujícími parametrickou tkáň nebo příslušenství, by mělo být provedeno další vyšetření, aby se vyloučila Pokud je děloha chirurgicky odstraněna, mělo by být pečlivě provedeno hrubé patologické vyšetření a mikroskopické vyšetření, aby se zjistilo, zda je nemoc přítomna. U pacientů s nádory pravé srdeční dutiny, zejména u žen, je třeba požádat o anamnézu děložních myomů a o operaci dělohy. A gynekologické vyšetření, současně komplexní vyšetření, věnujte pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti nádorů spojených s nádorem srdce v dolní duté žíle.
Echokardiografie, ultrasonografie v břišním módu B, CT vyšetření, vyšetření magnetickou rezonancí, spodní vena cava a angiografie pravé síně se používají ke stanovení diagnózy onemocnění, stanovení rozsahu nádorové expanze, odhadu velikosti nádoru a stupně oběhových poruch a chirurgického zákroku. Volba přístupu je rozhodující.
Souhrnně lze říci, že diagnostická kritéria pro dolní venu cava a pravou síňovou leiomyomatózu jsou následující:
1. Existují děložní myomy: nebo pacientky s anamnézou děložních myomů nebo operace dělohy.
2. Existuje srdeční šelest: podobný výkonu dysfunkce pravého srdce nebo obstrukčního syndromu dolní duté žíly nebo Budd Chiariho syndromu.
3. Ultrazvuk: Vyšetření CT a magnetickou rezonancí nebo angiografické vyšetření odhalilo masivní nebo kosmickou lézi v pravé srdeční komoře a dolní duté žíle.
Diferenciální diagnostika
1. Metastázy vaskulárních a srdečních dutin leiomyosarkomu dělohy: benigní neoplastické metastázy leiomyomu dělohy, metastatické léze obou nemocí jsou na rozdíl od nemoci, která je dlouhým pruhem kontinuální hmoty, přerušované a Existují plicní metastázy a podrobné vyšetření není obtížné rozlišit.
2. Nádory pravé srdeční dutiny: jako jsou myxom, myomy, rabdomyomy atd., Se nacházejí pouze v srdci, žádný nádor v duté žíle.
3. Endometriální stromální fibroidy v lymfatických cévách, léze dělohy mohou být podobné tomuto onemocnění, ale nevztahují se na krevní cévy, lokální léze lze identifikovat patologickým řezem.
