Juvenilní chronická artritida a s ní spojená uveitida
Úvod
Úvod do juvenilní chronické artritidy as ní spojené uveitidy Juvenilní chronická artritida (JCA) je běžná idiopatická artritida, která se vyskytuje ve věku do 16 let a obvykle zahrnuje klouby, jako jsou kolena, kotníky a zápěstí. Uveitida způsobená nebo spojená s touto chorobou je Časté a důležité oslepující oční onemocnění pro děti a dospívající. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: katarakta Glaukom Přední uveitida
Patogen
Juvenilní chronická artritida a související etiologie uveitidy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není zcela pochopena.
(dvě) patogeneze
Patogeneze juvenilní chronické artritidy není zcela objasněna, někteří lidé si myslí, že se nejedná o nezávislé onemocnění, ale může to být syndrom způsobený různými příčinami. Studie naznačuje, že na jeho výskytu se podílí mnoho faktorů a mechanismů. .
1. Kolagenem indukovaná buněčná imunita a humorální imunitní reakce Bylo zjištěno, že pacienti mají specifické protilátky a buněčné imunitní odpovědi proti kolagenu typu II, a proto se považuje za autoimunitní onemocnění a imunitní odpověď je primární. Ať už je sekundární nebo sekundární, stále není jasné.
2. Virová infekce může být spojena s infekcí virem zarděnek a parvoviru B19. Přetrvávající infekce dětí se synoviální rubelou může hrát při výskytu tohoto onemocnění důležitou roli.
3. Specifická imunodeficience může být spojena s deficitem IgA, bez gama globulinémie a hypogamaglobulinémie.
4. Molekulární napodobování polohy 106-121 aminokyselinových zbytků histonu H3 kvasinek je podobné 303-320 aminokyselinových zbytků antigenu sítnice S. Po současném zavedení do těla může imunitní reakce křížově reagovat s antigenem sítnice S. , způsobující uveitidu nebo zhoršení nebo recidivu původní uveitidy.
5. Genetické faktory Četné studie zjistily, že genetické faktory hrají roli v jejich výskytu, různé typy mají různé genetické pozadí, méně společného předčasného nástupu a HLA-DR5, HLA-DRw8, HLA-DRw6, DQw1, DQw2, HLA- Bw35, HLA-DRw52, HLA-DPw2 a další s antigenem související, oligoartritida uveitidy pozitivní na jadernou protilátku je spojena s antigeny HLA-Dw5 a HLA-DR5, zejména s HLA-Bw44, DR5, HLA-Bw35, Antigen DR5 je spojen se dvěma haplotypy. Pozdní klouby a obratle jsou spojeny s antigenem HLA-B27; pozitivní revmatoidní faktor je spojen s antigenem HLA-DR4; systémový a HLA-B8, HLA-Bw35, HLA-Bw44, HLA-B14, HLA-Cw4, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DR7 a další související s antigenem.
Prevence
Juvenilní chronická artritida as ní spojená prevence uveitidy
Řízení příznaků juvenilní chronické artritidy a včasné zmírnění stavu může zpozdit výskyt očních komplikací.
Komplikace
Juvenilní chronická artritida a její komplikace spojené s uveitidou Komplikace šedý zákal glaukom přední uveitida
Uveitida spojená s juvenilní chronickou artritidou může způsobit komplikace, jako je komplikovaný katarakta, pruhovaná degenerace rohovky, sekundární glaukom, tvorba ciliární membrány, nízký nitrooční tlak, atrofie oční bulvy, pruhovaná degenerace rohovky a komplikovaný katarakta A přední uveitida často koexistuje, známá jako „trojitý syndrom“ nemoci.
Pásová degenerace rohovky obvykle začíná u rohovky poblíž limbu ve 3 a 9 hodin. Jak nemoc postupuje a časem, degenerativní zóna stále roste, zužuje se ze stran do středu a nakonec vytváří transmembránu. Pásová zákal u některých pacientů může zakalená zóna spontánně odvápnit a vytvořit nepravidelnou průhlednou zónu.
Příznak
Juvenilní chronická artritida a související příznaky uveal zánět Časté příznaky Otok otoku kloubů Osteoporóza vyrážka Dislokace kloubů Makulární cystický edém Břišní bolest Nodulární perikarditis
1. Systémový a společný výkon
(1) Systémový typ: Systémová juvenilní chronická artritida se může objevit v kterémkoli věku do 16 let věku. Poměr mužů a žen je podobný, obvykle vykazuje pozdní horečku (39-40 ° C), ale ráno je tělesná teplota normální, objevují se kožní skvrny. Vyrážka, zvýšené množství bílých krvinek, lymfadenopatie, velká játra, někteří pacienti mohou mít splenomegálii, perikarditidu, pleuritu, bolest břicha a další projevy, artritida je často symetrická, asi 1/4 pacientů s devastující artritidou, rukou, zápěstí Mohou být postiženy klouby chodidel, kotníků, loktů, kolen, boků, ramen, krčních obratlů a čelistí. Asi 10% pacientů je pozitivních na antinukleární protilátky.
(2) polyartikulární typ: polyartikulární juvenilní chronická artritida je častější u žen, poměr mužů a žen 1: 3 ~ 1: 4, obvykle skrytý, může být také akutní, může se objevit nízká horečka, uprostřed Stupeň jater, splenomegálie a lymfadenopatie, subkutánní uzliny, nízká chuť k jídlu, anémie, zpomalení růstu atd., Většinou postižené koleny, kotníky, zápěstí a další velké klouby, ale mohou také ovlivnit malé klouby rukou a nohou, ovlivněné klouby vyšší výkon Během cvičení je oteklý, bolestivý, ale zřídka červený a chronický opakující se zánět může způsobit deformace kloubů podobné těm, které se vyskytují u lidské revmatoidní artritidy.
(3) méně kloubního typu: méně kloubní typ juvenilní chronické artritidy je častější u žen, poměr mužů k ženám je 1: 5, tito pacienti se systémovými projevy, jako je horečka, zvýšení počtu bílých krvinek nebo ne, ale mohou mít vyrážku, Kolenní kloub je náchylnější, ale může zahrnovat i kotník, zápěstí, klouby, kloubní klouby, kotní kloub a páteř. Artritida je obvykle charakterizována otokem kloubů, bolestí během aktivity, něhou atd. Závažné případy mohou být znemožňující, rentgenové vyšetření nemůže být významná změna, otok měkkých tkání, osteoporóza v blízkosti kloubu, nová tvorba periostu v kostech, eroze kostí, zúžení prostoru chrupavky, deformace kostí a kloubů atd., Asi 75% Pacient měl pozitivní antinukleární protilátky.
2. Uveitida
U mladých pacientů s chronickou artritidou je s uveitidou spojen méně typ kloubů, incidence je až 20% až 32%, přibližně 5% pacientů s polyartikulárním typem má uveitidu a typ systému má vyšší podíl uveitidy. Méně se uveitida vyskytuje více než 1 až 10 let po artritidě, u některých pacientů lze uveitidu použít jako počáteční výkon.
Uveitida způsobená nebo spojená s juvenilní chronickou artritidou postihuje obě oči. Uvádí se, že oči jsou postiženy 67% až 89%. Obě oči mohou být postiženy současně, ale mohou být postiženy postupně, ale interval je obvykle více než několik měsíců. Více než pár let.
Přestože juvenilní chondritida spojená s chronickou artritidou je většinou chronická negranulomatózní iridocyclitida, může nastat i akutní přední uveitida, stejně jako retinální choroiditida, celková uveitida, retinální vaskulitida Kromě toho mohou mít pacienti také optickou diskitidu, suchou keratokonjunktivitidu, tání rohovky, chronický zánět slzných žláz atd., Proto by pacienti s těmito očními chorobami u juvenilní měli také vyloučit nebo určit přítomnost juvenilní chronické artritidy.
(1) přední uveitida: Chronická přední uveitida spojená s juvenilní chronickou artritidou obvykle začíná okultizovat, pacienti nemusí mít žádné příznaky, mohou mít mírné zarudnutí, nepohodlí, protože tito pacienti jsou mladší, Senzační a prezentační schopnost není dokonalá, takže zánět některých pacientů se nachází v době fyzického vyšetření nebo při křídě nebo strabismu. Vyšetření očí je obvykle bez ciliárního přetížení. KP je zaprášený nebo středně velký, umístěný v dolním rohovkovém endotelu. Občas se vyskytuje KP podobné tuku, malý počet pacientů může mít Koeppe uzly, vzácně závažnou reakci v přední komoře, příležitostně vidět závažnou reakci v přední komoře a dokonce empyém v přední komoře, ale symptomy pacienta jsou mírné.
Opakované epizody přední uveitidy nebo přetrvávající zánět často vedou k mnoha anteriorním segmentovým abnormalitám, jako jsou preisisální adheze, adheze zadní duhovky, pupilární atrézie, pupilární membránová uzávěrka, stenóza přední komory, uzavření úhlu, neovaskularizace duhovky a Jaterní výpotek způsobený krvácením.
Akutní přední uveitida spojená s juvenilní chronickou artritidou se vyskytuje většinou u pacientů starších 10 let. Test na antigen HLA-B27 je většinou pozitivní, revmatoidní faktor a test na protilátky proti nukleární protilátce jsou většinou negativní a v očích pacientů je typické zarudnutí očí. Bolest očí, fotofobie, trhání, hodně zaprášeného KP, očividný záblesk přední komory, přední komora může mít závažné reakce, jako je fibrinózní exsudát nebo dokonce empyém přední komory.
Průběh přední uveitidy se projevuje třemi typy:
1 jeden kontinuální typ: uveitida trvala déle než 1 rok a doba remise byla kratší než 1 měsíc po léčbě 56,9% pacientů s adhezí duhovky, 43,1% s katarakcí, 35,3% s pásovou rohovkovou degenerací a 11,8 s glaukomem %.
2 vícenásobné recidivy: více opakujících se epizod, ale úplná remise a remise je delší než 1 měsíc, asi 50% pacientů s tímto typem komplikací.
3 jednorázové účesy: to je, pouze jedna epizoda, doba trvání ne více než 1 rok, po léčbě uveitida pokračovala v úlevě, tento typ komplikací se objevil méně, pouze 9%.
(2) zadní uveitida: Ačkoli přední uveitida je běžnou oční lézí u juvenilní chronické artritidy, retinální vaskulitida není neobvyklá, typická retinální kapilární vaskulitida, vyšetření fundusu bez zjevných abnormalit, fluorescence Angiografie Fundus odhalila rozsáhlý únik sítnicových kapilár, někdy provázený cystoidním makulárním edémem.
Přezkoumat
Vyšetření juvenilní chronické artritidy as ní spojené uveitidy
Neexistuje žádný specifický laboratorní test na toto onemocnění, ale některé abnormality lze nalézt v laboratorních testech. Pro diagnostiku je užitečná zejména protijaderná protilátka pozitivní.
Celkový pozitivní podíl antinukleárních protilátek u pacientů s uveitidou spojenou s juvenilní chronickou artritidou je 40%. Čím je mladší věk nástupu, tím je pravděpodobnější, že antinukleární protilátka je pozitivní, zejména v oligoartikulárním uveal U žen se zánětem je pozitivní poměr antinukleárních protilátek 63% až 100%, ale u starších systémových pacientů je pozitivní poměr antinukleárních protilátek nižší.
Laboratorní testy také zjistily, že pacienti s aktivním zánětem systémového a polyartikulárního typu mají často normální anémii červených krvinek nebo hemoglobinu, obvykle mírnou anémii, u pacientů s aktivním onemocněním, zejména u systémových pacientů, Často se vyskytují bílé krvinky a celkový počet bílých krvinek obvykle dosahuje 30 000 až 50 000 / mm3. Zvýšení je hlavně neutrofilů. Zvýšení počtu krevních destiček souvisí s aktivitou nemoci. Zvýšení je často předchůdcem progrese nemoci. Dochází ke zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů, ke zvýšení C-reaktivního proteinu, ke zvýšení hladin imunoglobulinu a ke zvýšení hladin komplementu v séru.
Pozitivní poměr revmatoidního faktoru pacienta je nízký, obvykle kolem 10%. Bílá odděluje jeden podtyp od pacienta podle revmatoidního faktoru, který se nazývá polyartikulární typ pozitivní na revmatoidní faktor. Tito pacienti mají věk pozdního nástupu. Je náchylná k erozi kloubů a těžké artritidě, ale uveitida je méně pravděpodobná.
1. In vivo ultrazvuková biomikroskopie poskytuje důležitý nástroj pro pochopení změn předního segmentu způsobeného uveitidou. Podle předchozích zpráv je juvenilní chronická artritida hlavně tvořena chronickou přední uveitidou. U těchto pacientů může být provedena ultrazvuková mikroskopie in vivo. Bylo nalezeno více změn, jako je velké množství exsudátu kolem duhovky a kolem ciliárního těla, oddělení ciliárního těla, choroidální oddělení, atrofie ciliárního těla, úzká nebo uzavřená přední komora, uzavřená pupilární membrána a exsudace ploché části ciliárního těla Atd., Může se vyskytnout změna typu „podobné sněhové“ podobné střední uveitidě. Není jasné, zda nalezené léze jsou úplně stejné jako změny podobné střední sněhové dráze podobné sněhové. Pokud jsou stejné, lze je také považovat za juvenilní Chronická artritida je jedním ze systémových onemocnění spojených s uveitidou.
2. Ultrazvukové vyšetření je užitečné pro stanovení sklivcových lézí a odchlípení sítnice Toto vyšetření může být provedeno u pacientů s katarakcí k vyhodnocení lézí v zadním segmentu oka.
3. Angiografie fluoresceinového fundusu U pacientů bez významné opacity čočky lze provést angiografii fluoresceinového fundusu k vyhodnocení, zda se jedná o sítnici a sítnice.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace juvenilní chronické artritidy as ní spojené uveitidy
Diagnóza tohoto onemocnění je založena hlavně na artritidě u lidí mladších 16 let, uveitidové trojici (onemocnění ciliárního tělíska duhovky, pruhovaná degenerace rohovky, komplikovaný katarakta) a laboratorní testy prokázaly, že anti-testovaná protilátka je pozitivní. Diagnóza.
Uveitida, která se vyskytuje u lidí mladších 16 let, je typem nemoci a kromě juvenilní chronické artritidy mohou uveitida vyvolat i jiná onemocnění, jako je toxoplasmóza, retinoblastom, onemocnění podobné sarkomům, leukémie atd. Identifikace, zejména pozornost na identifikaci retinoblastomu, leukémie a dalších maligních nádorů, mohou způsobit maskovací syndrom maskování, pacienti s retinoblastomem mají obvykle retinálně žlutobílou bulgovou hmotu, vaskulární dilataci na povrchu nádoru Krvácení, nádorové buňky rozšířené do sklovité dutiny a přední komory mohou způsobit sklovitou neprůhlednost, empatém pseudo přední komory, duhovky a další změny, náchylné k glaukomu, ultrazvuku, CT, magnetické rezonance a další vyšetření lze pozorovat intraokulární nebo intraorbitální zánět Léze, kalcifikace atd. Se obecně obtížně identifikují: u pacientů s leukémií se obvykle projevují jako krvácení sítnice, makulární vytekání nebo bavlníkový plak v makule, sítnicová nodulární infiltrace, sítnicová vaskulární okluze a neovaskularizace atd. To se výrazně liší od přední uveitidy spojené s juvenilní chronickou artritidou.
