primární výtokový lymfom
Úvod
Úvod do primárního exsudativního lymfomu Primární exsudativní lymfom (PEL) je typ maligního lymfomu, jehož maligní buňky jsou monoklonální B buňky, které exprimují geny CD38 a HHV-8 a jsou pozitivní na EBV. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,045% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčina primárního exsudativního lymfomu
(1) Příčiny onemocnění
Častější u pacientů infikovaných HIV se může vyskytnout také u HIV negativních pacientů a příležitostně u pacientů po transplantaci srdce.
(dvě) patogeneze
Na rozdíl od jeho role v PCNSL nebyl potvrzen tumorigenní účinek EBV u tohoto onemocnění. Mechanismus, kterým infekce HHV-8 podporuje růst nádoru, není jistý. HHV-8 kódovaný latentní jaderný antigen může hrát důležitou roli. Váže DNA HHV-8 na chromosomy hostitele v mitotických buňkách, čímž odděluje epizomy HHV-8 od dceřiných buněk. Jiné studie zjistily, že univerzálně aktivované transkripční faktory (NF-kB, možná i jiné faktory) Buňky PEL infikované HHV-8 se podílejí na přežití a soutěžení o blokování signálů apoptózy naznačuje, že inhibice NF-kB vede k indukci apoptózy a virový IL-6 kódovaný genomem HHV-8 podporuje plazmatické buňky a proliferaci cév. Cytokiny, in vitro studie ukazují, že PEL buňky vylučují IL-6 a IL-6 antisense oligonukleotidy téměř úplně inhibují růst těchto buněčných linií, ale neinhibují 2 B-buněčné lymfomy bez infekce HHV-8. Růst buněčné linie, výše uvedené výsledky in vitro naznačují, že virový IL-6 je autokrinní růstový faktor, který podporuje růst PEL, a lidský IL-10 exprimovaný PEL buňkami může být dalším důležitým autokrinním růstovým faktorem.
Prevence
Primární exsudativní lymfomová prevence
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace primárního exsudativního lymfomu Komplikace
Žádné komplikace.
Příznak
Příznaky primárního exsudativního lymfomu Časté příznaky Ascites pleurální výpotek perikardiální výpotek
Hlavními projevy jsou serózní výpotky, jako je ascit, pleurální výpotek a perikardiální výpotek. Klinicky se u pacientů často vyskytuje velké množství výpotku v serózní dutině a související klinické projevy Serózní exsudát obsahuje vysoký stupeň malignity. Lymfocyty, ale žádné zjistitelné masové léze.
Přezkoumat
Vyšetření primárního exsudativního lymfomu
1. Rentgenové vyšetření ukázalo, že výtok serózní dutiny, rentgen hrudníku a CT hrudníku lze nalézt v pleurálním výtoku a (nebo) perikardiálním výtoku a mírném zahuštění serosalu, bez podstatných hrudek nebo zvětšeného mediastinálního výkonu.
2. Punkci slizniční dutiny a tekutinové vyšetření mohou obecně najít maligní buňky Morfologicky jsou nádorové buňky mezi difuzním velkým B lymfomem (imunoblastická varianta) a anaplastickým velkobuněčným lymfomem. Tento typ je pozitivní na CD45 a CD30, ale zjevně postrádá expresi antigenu asociovaného s B buňkami a T buňkami, nedochází k přeskupení genu c-MYC a HHV-8 je často detekován v exsudátu.
Podle stavu, klinických projevů a příznaků lze pro elektrokardiogram, B-ultrazvuk, biochemické vyšetření vybrat fyzické příznaky.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika primárního exsudativního lymfomu
Klinické projevy serózního výtoku a odpovídající zobrazovací nálezy jsou důležitými vodítky pro diagnózu tohoto onemocnění a diagnóza závisí na objevení lymfomových buněk v exsudátu.
Imunofenotypizace nádorových buněk se může lišit hlavně od empyému DLBCL a lze jej odlišit od jiných morfologicky podobných lymfomů, jako je difuzní lymfom B-buněk a anaplastický velkobuněčný lymfom.
