primární maligní melanom jícnu
Úvod
Úvod do primárního maligního melanomu jícnu Primární maligní melanom (jícen) je maligní nádor melanocytů přítomných v jícnu, který je v klinické praxi velmi vzácný a představuje 0,1% až 0,3% maligních jícnů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: potíže s polykáním
Patogen
Primární etiologie maligní melanomové etiologie
(1) Příčiny onemocnění
V posledních letech se obecně věří, že původem primárního maligního melanomu jícnu je melanocyt v bazální vrstvě sliznice jícnu. Histologický vzhled je podobný jako u kožního maligního melanomu. Prognóza pacientů je velmi špatná. Pacientka může přežít dlouhou dobu po chirurgickém zákroku nebo radiační terapii, například 40letá pacientka hlášená Hamdy et al. (1991) má předoperační symptom 2 roky retrosternální bolesti s progresivní dysfagií a úbytkem hmotnosti. Vyšetření ukázalo velkou nepravidelnou nepravidelnou hmotu měkkých tkání ve spodní části jícnu, endoskopické vyšetření odhalilo černou polypoidní hmotu ve spodní části jícnu, asi 9 cm × 6 cm, vystupující lumen, endoskopickou biopsii diagnostikovanou jako jícen Melanom, pacient podstoupil velkou ezofagektomii a esofago-žaludeční anastomózu, pooperační patologická diagnóza byla stejná jako předoperační diagnóza, pacient přežil více než 12 let.
Allen a Spitz v roce 1953 navrhli, že hlavním kritériem pro diagnostiku maligního melanomu pocházejícího z jícnu jsou spojovací změny sliznice jícnu v blízkosti nádoru, histologické projevy typického melanomu se nacházejí v nádorových buňkách. Melanin.
Pava et al (1963) uvedli, že během pitvy 100 normálních jícnu byly u 4 případů jícnového epitelu sliznice jícnu typické melanocyty, částice melaninu a neuronální dendrity (2 případy melanocytů v horním jícnu). Uprostřed jícnu se nacházejí dva další melanocyty, které spekulují, že melanocyty v jícnové sliznici pocházejí z nervového hřebenu (buněčný pás na dorzální straně embryonální nervové trubice), tj. Epidermální melanocyty tvořené nervovým hřebenem migrují do epitelu jícnu. Výsledkem bylo, že Tatteshi a kol. (1974) a Ohashi a kol. (1990) uváděli přítomnost argyrofilů a melanocytů v normální jícnové japonské sliznici s incidencí 8% a mohou způsobovat melanosu v jícnu.
V roce 1970 Piccon a kol. Hlásili první případ primárního maligního melanomu jícnu s totální melanotou jícnu, ale většina pacientů s melanomem jícnu neměla jícnu s jícnem, protože tento nádor může pocházet z jiných běžnějších Způsoby:
1 normální melanocyty odvozené ze sliznice jícnu;
2 metaplasie pocházející z normálních epiteliálních buněk jícnu;
3 nebo ektopické melanocyty pocházející z epitelu jícnu během embryonálního vývoje. Nyní se věří, že melanocyty sliznice jícnu jsou přímo odvozeny z nervového hřebenu lidského embrya a primární maligní melanom jícnu pochází z bazální membrány jícnu. (vrstva) melanocytů.
(dvě) patogeneze
Patologická morfologie
Hrubá patologická morfologie primárního maligního melanomu jícnu je povrchově silná polypoidní hmota lokalizovaná v jícnu jícnu. Velikost nádoru je velmi velká. Maximální průměr se pohybuje od 2 cm do 17 cm a základ nebo stopa nádoru je více Některé nádory mají nodulární nebo lobulovaný vzhled a na povrchu nádoru se často tvoří vředy, ale některé nádory pokrývají intaktní skvamózní buněčnou sliznici, některé nádory jsou černé, hnědé, šedé nebo tmavě hnědé. (Obr. 1), nádory jsou většinou jednorázové a některé případy mají mnohočetné polypoidní léze. Tato mnohonásobná léze musí být odlišena od svých „satelitních“ uzlů. Asi 12% případů má „satelitní“ uzly, některé jsou těsné. Podle původního nádoru a některé od původního nádoru.
V některých případech se v hrubých vzorcích nádoru nenachází žádný melanin, ale melanin je pozorován v nádorových buňkách během histologického vyšetření. Změny mohou být fokální nebo difuzní, podle Di Constanza a Umachera (1987), které lze pozorovat téměř u 25% pacientů s melanomem jícnu.
Podle diagnostických kritérií a přísnější definice melanomu, histologické vyšetření odhalilo, že nádory prosté melanomu v nádorových buňkách by měly být klasifikovány jako melanotický melanom, pokud jsou klasifikovány, ale většina případů není uvedena. Při dodržení výše uvedených diagnostických kritérií a definic je výskyt pravého melanomu bez melanomů menší než 2%.
2. Mikroskopický výkon
Histologické rysy primárního maligního melanomu jícnu jsou stejné jako u maligního melanomu v jiných částech těla. Šupinatý epitel epitelu na povrchu nádoru je normální, struktura nádorové tkáně je různorodá a nádorové buňky mohou být Rozdělené do hnízda, proužků nebo adenoidů; nádorové buňky jsou konzistentnější co do velikosti a tvaru, větší v buňkách, polygonální nebo fusiformní, větší jádra, často se silnými eosinofily, mitotické obrázky Častější: částice melaninu lze pozorovat v cytoplazmě, některé pseudonukleární inkluze a hojná eozinofilní cytoplazma lze pozorovat v některých nádorových buňkách (obr. 2). Někteří autoři dělí nádorové buňky do 5 typů, tj. Do velkého epitelu. Buňky, malé epitelové buňky, vřetenové buňky, obří buňky a balónkové buňky, z nichž nejčastější jsou velké epitelové buňky.
Podle některých autorů lze pozorovat hraniční změny v jícnové sliznici sousedící s nádorem, to znamená, že v mukózní oblasti je hyperplázie melanocytů a je s nádorem spojena, a vidění tohoto rysu je hlavním znakem naznačujícím změnu hranice, ale rychlost růstu je velmi rychlá. Nádor může zničit nebo pokrýt hraniční změny sousedící s epitelem sliznice.
Pod mikroskopem je vidět, že nádory mají tendenci růst do sliznice jícnu a submukózy, které jsou charakterizovány radiálním zbarvením.Některé nádory infiltrují hluboko do vrstvy svalu jícnu, ale případy s infiltrací více než stěnou jícnu jsou vzácné. Chirurgické odstranění nádoru.
Zhoubný melanom jícnu často roste vertikálně podél sliznice jícnu, snadno napadá lokální lymfatické cévy, lymfatické uzliny a krevní cévy a lokální lymfatické metastázy a systémové hematogenní metastázy.
Di Constanzo a Umacher (1987) a další autoři provedli elektronovou mikroskopii tohoto onemocnění a zjistili, že v nádorových buňkách jsou prekurzory melaninu a částice melaninu.
3. Histologické charakteristiky
V posledních letech se histologické rysy primárního melanomu jícnu obecně považují za následující tři aspekty:
(1) Nádorové buňky obsahují melaninové granule, které byly potvrzeny zvláštním zbarvením.
(2) Nádor je odvozen od maligní transformace spinocelulárního epitelu jícnu (junetní névus) a buňky jaterního sputa vytvářejí hnízdovitý tvar, který je náchylný k maligní transformaci a tvoří maligní melanom.
(3) Mikroskopicky rostou radiálně ezofageální sliznice a submukosální buňky a nádorové buňky jsou tvořeny hlavně třemi druhy buněk:
1 velké epiteliální buňky: buňky jsou polygonální, hranice je jasná a melanin je malý a jednotný;
2 malé epiteliální buňky: malé buňky, méně melaninových částic;
3 vřetenové buňky: různé částice melaninu.
4. Dobré vlasy
Ezofágový melanom se nejčastěji vyskytuje ve středním a dolním jícnu, podle Chalkiadakise a dalších přehledných literatur se 7% nachází v horním jícnu, 7% v horním jícnu, 24% ve středním jícnu, 22% v jícnu a 40% v jícnu. Ve spodním segmentu je vidět, že více než 80% melanomů jícnu se vyskytuje v dolním a středním jícnu, což je v souladu s predilekcí nemoci hlášenou v domácí literatuře.
5. Přeneste trasu
Primární maligní melanom jícnu je rychle fatální onemocnění, protože nádorové buňky jsou snadno metastázovány lymfatickými i hematogenními cestami.
(1) lymfatické metastázy: častější jsou metastázy lokálních a vzdálených lymfatických uzlin, nejčastější jsou zejména intrathorakální lymfatické uzliny, abdominální lymfatické uzliny a supraclavikulární lymfatické uzliny;
(2) Hematogenní metastázy: Hlavními místy primárního maligního melanomu jícnu podstupujících vzdálené metastázy (distribuce) jsou játra, plíce, pleura, pobřišnice, mozek a kost a některé mohou být přeneseny do levé síně.
Podle klinických statistik od Eng et al v roce 1989 má 30% až 40% pacientů s primárním maligním melanomem jícnu metastázování lymfatických uzlin nebo vzdálené šíření, bez ohledu na léčbu, 85 % případů zemřelo v důsledku vzdálené metastázy nádoru a průměrná doba přežití pacienta byla 13,4 měsíce.
6. Patologická diagnostická kritéria
V patologické diagnóze lidského melanomu byla kdysi hraniční změna povrchu nádoru nebo epiteliální tkáně sousedící s nádorem považována za důkaz diagnózy primárního maligního melanomu kůže. V roce 1953 Allen a Spitz rozšířili koncept hraniční změny. Jako primární kritérium pro diagnostiku melanomu (včetně viscerálního melanomu) jsou nejideálnější kritéria pro diagnostiku primárního melanomu jícnu následující.
(1) Nádor by měl mít charakteristické histologické projevy melanomu a nádorové buňky by měly obsahovat melanin.
(2) Nádor by měl být hraniční změnou oblasti pocházející z dlaždicového epitelu jícnu.
(3) Buňky obsahující melanin lze nalézt v tkáni epitelu jícnu sousedící s nádorem, což potvrzuje, že tato změna je hraniční změnou.
(4) Po pečlivém vyšetření lze vyloučit primární maligní melanom kůže, oční bulvy a další části sliznice.
Někteří autoři zjistili, že primární maligní melanom jícnu, který roste rychle, může v krátkém časovém období tvořit vředy a napadnout sousední epiteliální tkáně, takže někdy není snadné určit přímý původ hraniční epiteliální tkáně. Navíc, Eng et al ( 1989) Všimněte si, že kazuistiky metastatického maligního melanomu jícnu jsou mimořádně vzácné a obtížně pochopitelné, protože melanom v žaludku a tenkém střevě je téměř sekundární k pigmentaci a pacienti s metastatickým melanomem jícnu jsou do 1 roku po nástupu. Smrt.
Prevence
Primární prevence maligního melanomu jícnu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Primární komplikace maligního melanomu jícnu Komplikace, potíže s polykáním
Nemoc nemá žádné komplikace.
Příznak
Primární symptomy maligního melanomu jícnu Časté příznaky Dyfagie, bolest při polykání, obstrukce jícnu, úbytek na váze, lymfadenopatie, černá stolice
Hlavními klinickými příznaky jsou polykající bolest a dysfagie, které jsou způsobeny převážně velkými nádory, okluzem jícnové dutiny a ulcerací na povrchu nádoru. Připomíná to skvamocelulární karcinom jícnu a další maligní léze jícnu, které způsobují obstrukci jícnu. Existují poststernální bolesti, nepohodlí nebo úbytek na váze a někteří pacienti mají hematemézu a melénu. Tyto příznaky nejsou specifické. Podle některých autorů v Číně má více než 70% případů v průběhu asi půl roku, podle Sabanathana et al. Podle statistik, 7% pacientů s primárním maligním melanomem jícnu opustilo supraclavikulární lymfadenopatii (metastatické lymfatické uzliny), což je třeba poznamenat při prohlídce těla a nelze ji ignorovat.
Přezkoumat
Vyšetření primárního maligního melanomu jícnu
1. Histopatologické vyšetření
Mikroskopické vyšetření melanomu je většinou pokryto ezofageálním skvamózním epitelem. Růstovým režimem je nejprve submukózní růst, neinvaze do svalové vrstvy. Nádorové buňky mohou být vnořené, pásovité nebo akinarové a buňky jsou polygonální nebo kyvadlové. Tvar, velké jaderné, často s velkými eosinofilními jádry, v cytoplazmě mohou být částice melaninu, elektronové mikroskopické pozorování cytoplazmy má řadu struktur, jako je přední melanosom, mitochondrie, endoplazmatické retikulum, volný ribosom, viditelný můstek.
2. Imunohistochemie
Špatná diferenciace nebo nepigmentovaný maligní melanom je obtížné odlišit od jiných malobuněčných nádorů, a proto je nutná imunohistochemie. S-100 protein je široce distribuován v maligní melanomové tkáni a značen S-100 proteinovou protilátkou. Pozitivní poměr maligních melanomových buněk může být až 90%, ale jeho antigenní specificita je nízká, takže musí být potvrzena pozitivní expresí protilátky HMB-45. Přestože pozitivní poměr HMB-45 je pouze 50% až 60%, jeho křížení Reakce je malá, pozitivní buňky jsou dobře umístěny a hodnota diagnostiky a hodnota diferenciální diagnostiky jsou relativně velké.
U pacientů s podezřením na maligní onemocnění jícnu (včetně melanomu) by měly být kromě rutinního fyzického vyšetření provedeny následující testy.
Zobrazovací vyšetření
1. Rentgenové vyšetření hrudníku
Tyto dva testy mají klinický význam při zobrazování metastáz v plicním parenchymu a intratorakálních lymfatických uzlinách nebo metastatických lymfatických uzlinách. Maligní melanom jícnu je náchylný k plicním a pleurálním metastázám a měl by se věnovat pozornost klinické práci, aby se zabránilo zmeškané diagnóze. .
2. Vyšetření barya na jícnu
Primární melanom jícnu při rentgenovém vyšetření jícnového barya, často se projevuje jako masivní defekty jícnové a polypoidní výplně, povrchová sliznice je drsná, často tvorba ulceračních stínů; Metastatický melanom jícnu je jasný a ostrý, ovlivňuje svalovou vrstvu lokální stěny jícnu a má hladký vnější stín (obrázek 3). Tyto rentgenové příznaky jsou také nespecifické a obtížně léčitelné skvamocelulárním karcinomem jícnu. Identifikace karcinosarkomu a leiomyomů, hlavní význam tohoto vyšetření je být schopen určit tvar, velikost, umístění, rozsah a rozsah postižení nádoru jícnu, což vede klinického lékaře ke stanovení léčebného plánu.
3. Endoskopie
Endoskopický melanom jícnu je polypoidní nebo lobulovaná hmota se širokou základnou. Hmota se nachází ve střední nebo dolní části jícnu. Obvykle je jednoduchá a někdy má satelitní léze. Většina nádorů má vředy a křehkosti. Jak je uvedeno výše, povrch nádoru může být černý, hnědý, šedý nebo tmavě hnědý pod endoskopií. Je způsoben různými stupni pigmentace. Je velmi vzácné, že nádory mají velké krvácení v důsledku biopsie. Murray a Vasilakis věří, že Endoskopickou biopsií lze jasně diagnostikovat jícnový melanom. Joob et al (1995) naznačují imunizaci všech polypoidních nádorů v jícnu jícnu, které způsobují obstrukci jícnu specifickým monoklonálním antigenem: HMB-45. Histochemické vyšetření pozitivní na protilátku HMB-45 podporuje diagnostiku maligního melanomu, diagnostická přesnost endoskopické biopsie je 55%.
Podle výsledků endoskopické biopsie primárního maligního melanomu jícnu uváděných domácími autory je míra chybné diagnózy vysoká a důvodem k prozkoumání je, že endoskopické cytologické nátěry nejsou pro diagnózu nápomocné.
4. Ultrazvukové vyšetření břicha a CT vyšetření břicha
Ezofágový melanom může být metastázován nebo šířen do břišních mízních uzlin, jater a peritoneum prostřednictvím lymfatických a krve a nejčastěji se vyskytují hematogenní metastázy v játrech. .
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika primárního maligního melanomu jícnu
Konečná diagnóza primárního maligního melanomu jícnu závisí na patologickém vyšetření chirurgicky resekovaného vzorku jícnu. Podle Sabanathana a kol. (1989) lze 54% primárního maligního melanomu jícnu diagnostikovat standardním patologickým vyšetřením, 1/3 ~ 1/2 případů mělo během histologického vyšetření hraniční změnu sliznice jícnu sousedící s nádorem.V současné době není standardní patologické vyšetření kombinované s imunohistochemickým vyšetřením diagnóza melanomu jícnu obecně obtížná, ale je třeba věnovat pozornost vyloučení metastáz. Sexuální léze.
Obecně není zaměňována s jinými nemocemi.
