roztroušená skleróza
Úvod
Úvod do roztroušené sklerózy Roztroušená skleróza (MS) je autoimunitní onemocnění charakterizované demyelinizačními lézemi bílé hmoty v centrální nervové soustavě (CNS), geneticky citlivými jedinci a faktory prostředí. RS je nejčastějším a nejčastějším onemocněním demyelinizačních nemocí centrálního nervového systému. Je častější u mladých a středních pacientů. Klinické příznaky jsou rozšířeným rozšířením lézí. Poškození mozku, míchy a zrakového nervu se v průběhu onemocnění často ulevuje. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,0001% -0 0002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest hemoroidy
Patogen
Příčina roztroušené sklerózy
Genetické faktory (35%)
Je známo, že RS je zaměřena na rodinu, přičemž přibližně 15% pacientů s RS má alespoň jednoho příbuzného, který je nemocný, s nejvyšší mírou recidivy u sourozenců pacienta (5%) a přibližně 20% probandů mělo alespoň jednoho příbuzného postiženého. Mezi nimi jsou nejnebezpečnější sourozenci pacienta.
Infekční a imunitní faktory (30%)
Virová infekce je skutečně počáteční příčinou MS, takže některé sekundární faktory musí hrát roli v pozdějším životě, aby aktivovaly léze nervového systému nebo způsobily zhoršení. Nejoblíbenějším názorem je, že tento sekundární mechanismus je napadnout myelinový plášť. Některé komponenty v závažných případech ničí autoimunitní odpovědi charakterizované všemi nervovými vlákny včetně axonů a tento názor podporuje několik teorií.
Genetické faktory (20%)
Genetická vnímavost na MS může být stanovena interakcí nejvíce slabě působících genů pro stanovení rizika RS Genetická informace je hlavně ze studie dvojčat Jedna z nejpodrobnějších studií uvádí diagnózu MS u 35 párů monozygotních dvojčat. Existuje 12 (34%) párů, pouze 2 páry (4%) ze 49 párů dvojích oválných dvojčat, existují dva páry klinicky normálních jednolůžkových dvojčat, MRI vykazuje léze, v rodinách s více než jedním členem nemoci Určitý genetický vzorec nebyl nalezen Ve většině případů je vysoký výskyt onemocnění v rodině považován za dědičný, ale někdy může odrážet pouze několik členů téže rodiny a být vystaven některým běžným za stejných podmínek. Environmentální faktory.
Patogeneze
Bylo zjištěno, že některé tkáně spojené antigeny (HLA) jsou běžnější u pacientů s RS, což naznačuje, že genetické faktory jsou zapojeny do patogeneze MS, a čím těsněji souvisí místo DR na chromozomu 6 a HLA antigeny jsou hojné v MS (HLA- DR2) a vzácné HLA-DR3, HLA-B7 a HLA-A3 jsou považovány za markery genů susceptibility na MS.Pokud jeden organismus nese jeden z těchto antigenů, zvyšuje se citlivost na MS 3 až 5krát. Důkaz souvisí s nástupem RS, ale jeho přesná role je stále špatně pochopena.
Vzhled mozku je obecně normální, ale povrch míchy může být nerovnoměrný, části mozku a míchy se jeví rozptýlené, mírně stlačené a bílé růžové léze hvězdy růžové díky ztrátě myelinového pláště se velikost lézí pohybuje od 1 mm do několika centimetrů. Tyto léze se nacházejí v bílé hmotě mozku a míchy a nepřekračují vstupní zónu míšních nervů a kořenů lebečních nervů. Francouzští patologové je kvůli odlišným konturám nazývají sklerotizační plaky.
Distribuce lézí má určitou pravidelnost, léze jsou většinou umístěny kolem komor, zejména v subventrikulární zóně kolem komor (hlavně v blízkosti komory a laterální komory). Další zranitelné struktury jsou optické nervy a Oční optika (ale málokdy ovlivňuje optický trakt), měkká žíla míchy sousedí s bílou hmotou a léze je náhodně distribuována v mozkovém kmeni, míchy a mozkovém rameni, aniž by se zaměřila na určité vlákno, v mozkové kůře, centrálním jádru Ve skupině a struktuře míchy léze ničí myelinový plášť, ale nervové buňky zůstávají relativně neporušené.
Histologické projevy léze závisejí na době léze. Relativně nová léze je složena z mnoha fokálních demyelinačních oblastí kolem žíly. Část nebo všechny myelinové pláště v oblasti lézí jsou zničeny nebo ztraceny, zatímco axon je relativně zachován. Existují různé stupně degenerace oligodendrocytů, reakce gliových buněk (hvězdicové buňky) a perivaskulární, paracraniální mononukleární buňky a lymfocyty, které později vylučují velké množství malých gliových fagocytárních buněk (makrofágy) Infiltrace, velikost astrocytů v lézi a kolem ní se zvyšuje a počet se zvyšuje. Na druhé straně jsou staré léze složeny z hustě zahuštěných gliálních plaků a kolem krevních cév jsou občas viditelné lymfoidní a makrofágy; Axony jsou stále relativně neporušené, retence axonů zabraňuje Walleriánské degeneraci a nepoškozené axony mohou způsobit částečnou remyelinaci, což je histologická příčina „stínové opravy“ zobrazovacích demyelinačních skvrn. Tvar, velikost a histologie nových a starých lézí na různých úrovních lze pozorovat v průběhu klinického průběhu.
Prevence
Prevence roztroušené sklerózy
Toto onemocnění se obvykle vyskytuje u lidí ve věku 25–40 let. Pomalu se vyvíjí a může po určitou dobu zmizet, s občasnou recidivou a příznaky recidivy bývají závažnější. Stres, stres a podvýživa pravděpodobně způsobí toto onemocnění, a proto je obzvláště důležité zabránit opakování roztroušené sklerózy a vyhnout se různým příčinám.
Denní ochranná zdravotní opatření
1 Prevence nachlazení a nachlazení je hlavní příčinou opakovaného onemocnění u pacientů s RS, a proto, když se mění počasí, je zvláště důležité včasné přidání a odečtení oděvu, aby se zabránilo vystavení chřipce. Kromě toho lze vybrat vhodnou stravu, která zabrání nachlazení.
2 Vyvarujte se únavě, nadměrné únavě a přetížení není vhodné u pacientů s RS.
3 Vyvarujte se vysoké teploty, vyhněte se extrémně horké vodní lázni nebo nadměrně teplému prostředí, abyste tuto nemoc nezpůsobili.
Komplikace
Komplikace roztroušené sklerózy Komplikace infekce močových cest akné
1. Dysfunkce moči V různých stádiích roztroušené sklerózy, pokud je poškozen bilaterální pyramidální trakt, je snadné přenést močovou dysfunkci. V rané fázi je nervová funkce náhle poškozena, moč nemůže být vyprázdněna hladce, což vede k retenci moči, pozdě , tvorba neurogenního močového měchýře, naléhavost, časté močení, přetečení moči, zvýšená reziduální moč v močovém měchýři, v obou případech pravděpodobně způsobí infekci močových cest.
2. 痉挛 瘫痪痉挛 突出 je výrazným znakem poškození centrálního nervového systému u pacientů s roztroušenou sklerózou v důsledku ztráty kontroly nad horními motorickými neurony, nižší funkce neuronů, zvýšený svalový tonus, často doprovázený svalovou slabostí, což omezuje pacienty Svalové křeče v oblasti krku tvoří pseudobulbovou paralýzu, potíže s polykáním, pitnou vodu, plynulou řeč a přítomnost dvojité paralýzy horní končetiny, takže pohyby rukou jsou nepružné, paralýza dolní končetiny, pacienti s poruchami rovnováhy, nestabilita chůze, Je snadné spadnout do bodu zranění.
3. Dědičné příznaky, bolestivé tonické křeče, pálení kůže, jsou považovány za příčiny degenerace myelinu způsobené zkratem nervového vedení, léze se vyskytuje v horní cervikální míchě, sympatický nerv je stimulován, může dojít k potu rukou a nohou, podléhají Při poškození je ruce a nohy suché a bez potu.
4. Deprese Protože patologický proces roztroušené sklerózy může způsobit psychologické problémy, postižení choroby způsobuje poruchu pohybu pacienta, omezuje jeho činnost, je izolována od společnosti a postupně se vyvíjí neuropsychologické defekty a deprese Doporučení: Správná léčba nemoci, časná recidiva Neurologická funkce není ovlivněna. Pacienti by se měli co nejdříve dostat z postele, aktivně se účastnit společenských aktivit a práce v rodině. Pacienti s omezenými činnostmi, pokud mají zbytkovou funkci končetin, by měli také aktivně vykonávat funkční cvičení, aby se zvýšila sebevědomí a ovlivnili viditelnější pacienty. Antidepresiva můžete používat pod vedením lékaře.
5. Hemoroidy Pokud dojde k poškození transekce míchy, pacient má paraplegii pod úrovní léze, prodloužený odpočinek v posteli, špatnou neurologickou dysfunkci, špatnou výživu a nedostatek živin Po stlačení kůže je snadné ulcerovat a vytvářet hemoroidy, které je obtížné léčit.
Příznak
Příznaky roztroušené sklerózy Časté příznaky Degenerace mozkové bílé hmoty Patologický smích a pláčová reakce Pomalá škubající nestabilita chůze Zoufalé rty jsou často slabé, ale nelze je demenovat demence tinnitus tinnitus
Většina lézí rozptýlených v centrálním nervovém systému a remise recidivy v průběhu nemoci, prostorový násobek symptomů a příznaků a mnohonásobné trvání nemoci tvoří hlavní klinické rysy RS.
MS může být akutní, subakutní nebo chronický nástup. Pacienti s RS v Číně mají akutnější nebo subakutnější nástup a MS má komplikované klinické projevy.
1. Mezi první příznaky patří jedna nebo více končetin s lokální necitlivostí, mravenčení nebo nestabilita jedné končetiny, náhlá ztráta zraku nebo rozmazané vidění (opická neuritida), diplopie, porucha rovnováhy, dysfunkce močového měchýře (naléhavost nebo Někteří pacienti mají akutní nebo progresivní progresi spastické paraplegie a ztrátu senzace, které obvykle trvají krátkou dobu, zmizí po několika dnech nebo týdnech, ale některé zbytkové příznaky lze stále pozorovat po pečlivém vyšetření.
2. Po prvním nástupu může dojít k remisi několika měsíců nebo let a mohou se objevit nové příznaky nebo recidivy příznaků. Infekce může způsobit recidivu. Ženy se mohou po 3 měsících porodu snadno vrátit a zvýšená tělesná teplota může stabilizovat stav. Dočasné zhoršení, počet recidiv může být až 10krát nebo více, slabost, ztuhlost, smyslová porucha, nestabilita končetiny, poškození zraku a inkontinence moči mohou být těžší po opakovaných opakováních a neúplné remisi.
3. Společné klinické příznaky a příznaky Pacienti s MS s více příznaky než příznaky jsou důležitým klinickým rysem, pacient si stěžoval na jednu stranu slabosti dolních končetin, nestabilitu chůze a necitlivost, ale může najít bilaterální známky pyramidálních cest nebo Babinského příznaky, oční bulvy Koexistence třesu a internukleární oftalmoplegie svědčí o lézi mozkového kmene a je dvourozměrnou indikací RS.
(1) Končetiny jsou častější a běžná asymetrie je mírná a paraplegická, vykazující slabost nebo silný pocit dolních končetin.
(2) Přibližně polovina případů může být zrakově postižená, počínaje z jedné strany, a poté napadnout druhou stranu najednou, nebo jsou v krátké době zasažena dvě oči, výskyt je naléhavější, často opakované remise - opakování, po několika týdnech Začněte se zotavovat.
(3) Nystagmus je většinou horizontální nebo horizontální plus rotace a diplopie představuje asi 1/3. Lézie napadá střední podélný svazek a způsobuje interjadernou oftalmoplegii. Invaze do přední retikulární formace (PPRF) vede k polovičnímu syndromu. Jiné postižení mozkových nervů je vzácné, jako je centrální nebo periferní paralýza obličeje, hluchota, tinnitus, závratě, slabá svalová hmota, dysartrie a potíže s polykáním.
(4) Více než polovina pacientů má smyslové poruchy, včetně hlubokých smyslových poruch a Rombergových příznaků.
(5) Ataxie se vyskytuje přibližně v polovině případů, ale Charcotovy tři hlavní příznaky (oko, třes a sínusový jazyk) se vyskytují pouze u některých pacientů s pokročilým RS.
(6) Neurofyziologické vyšetření potvrdilo, že MS lze kombinovat s poškozením periferních nervů (jako je polyneuropatie, mnohočetná mononeuropatie), může být způsobena proteinem P1 periferního nervu a MBP centrálního nervového systému jako stejnou složkou, a to jak demyelinizací. Do.
(7) Mohou existovat patologické emoce, jako je euforie a vzrušení. Ve většině případů se projevuje deprese, podrážděnost a také je lze vidět v apatii, letargii, silném pláči, pomalé reakci, opakovaném jazyce, podezření a perzekuci a iluzi.
Při pokročilých případových vyšetřeních se často vyskytuje opální atrofie, nystagmus a dysartrie. Některé nebo všechny končetiny mohou mít známky pyramidálního traktu, senzace nebo cerebelární příznaky. Je to dyskineze, těžká svalová atrofie a fascikulace, která může být často použita jako vylučovací kritérium pro MS.
4. Kromě výše uvedených příznaků neurologického deficitu nelze ignorovat paroxysmální symptomy RS, například znakem Lhermitte je abnormální akupunkturní bolest, když je krk nadměrně ohnutý, a uvolňuje se z krku podél páteře do stehna nebo nohy. Zadní myelopatie, retrobulbární optická neuritida a příčná myelitida lze obvykle považovat za výkon MS, ale také za běžné bolestivé záchvaty končetin, záblesky očí, tonické záchvaty, paroxysmální svědění, rozsáhlé záškuby svalu obličeje, stavba Poruchy zvuku a ataxie atd., Ale tyto se zřídka objevují jako příznaky první epizody, mají tendenci se znovu objevovat ve fixním vzorci po několik dní, týdnů nebo déle a mohou být zcela zmírněny, některé vzácnými nebo nekonvenčními způsoby Nemocné nemoci MS často diagnostikují obtížnou diagnózu, jako je typická trigeminální neuralgie u mladých pacientů, zejména u bilaterálních by měla být vysoce suspektní RS.
5. Dva speciální syndromy optické neuromyelitidy a transverzní myelitidy jsou nejtypičtější patogenezí MS a specifickým základem pro stanovení diagnózy MS. Výše uvedený syndrom může samozřejmě být nezávislým onemocněním. Diagnózu MS v čase lze předpokládat pouze.
(1) Oční neuritida: Asi 25% pacientů s RS (v případě většího podílu dětí) nebo optická neuritida jsou první příznaky, které se vyznačují akutním vývojem, částečnou nebo úplnou slepotou během několika hodin nebo dnů, někteří pacienti v Jeden až dva dny před ztrátou zraku dochází k periorbitální bolesti. Bolest může být zhoršena pohybem očí nebo dotykem oka. U malého počtu pacientů dochází k progresivnímu vidění během několika měsíců. Podobně jako u represivních lézí nebo vnitřních nádorů zrakového nervu se často vyskytují makulární skvrny. Tmavé skvrny a slepé skvrny (excentricita), další běžné polní defekty jsou také běžné, dokonce hemianopie, slepota stejného kvadrantu, některé případy oboustranného postižení zrakového nervu ve stejnou dobu nebo dny nebo týdny, 1/8 pacientů bude Opakování, přibližně polovina pacientů má otoky optického disku, otoky (opická diskitida), optická diskitida závisí na vzdálenosti demyelinizačních lézí od optického disku, optické diskitidy a otoků optických disků v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku, bývalý Často se projevuje jako těžká a náhlá ztráta zraku, optický nerv je ve skutečnosti součástí mozkového vodivého paprsku, zapojení optického nervu je v souladu s principem, že MS napadá pouze CNS.
Přibližně jedna třetina pacientů s optickou neuritidou se zcela zotavuje a většina ze zbývajících pacientů může mít významné zlepšení, i když mají těžkou ztrátu zraku a bledý optický disk. Porucha barevného vidění často přetrvává. Zlepšení zrakové ostrosti obvykle nastává 2 týdny po nástupu, nebo v klasickém Krátce po léčbě kortikosteroidy, jakmile se neurologické funkce začnou zlepšovat, se bude i nadále zlepšovat během několika měsíců.
U 1/2 nebo více pacientů s jednoduchou optickou neuritidou se nakonec vyvinou další příznaky a příznaky RS Pokud se v dětství objeví první optická neuritida, riziko rozvoje MS je nejnižší (což naznačuje, že některé typy onemocnění se vyskytují v dětství), Rizzo V prospektivním průzkumu s Lesselem se u 74% žen a 34% pacientů mužského pohlaví vyvinula MS po 15 letech ztráty zraku. Čím delší je pozorovací období, tím podrobnější vyšetření ukázalo, čím vyšší podíl MS se nakonec vyvinul do MS. Většina dalších příznaků se objevila během 5 let od první epizody Ve skutečnosti mnoho pacientů s klinickou optickou neuritidou našlo MRI léze v bílé hmotě mozku, což naznačuje, že již existují asymptomatické diseminované léze.
To, zda jednoduchá optická neuritida není doprovázena jiným důkazem demyelinizace, je lokalizovaným typem RS nebo jiným procesem onemocnění, je stále kontroverzní. Patologickým základem běžné optické neuritidy jsou demyelinizační změny, poškození vaskulitidy nebo Nádory, cystický zánět optického nervu zřídka způsobují centrální nebo excentrické slepé skvrny.
(2) Akutní příčná myelitida: běžné akutní zánětlivé demyelinizační onemocnění zahrnující postižení míchy, ať už jde o jediný akutní průběh, nebo o chronický (vícenásobný) typ, který se ve většině případů považuje za projev SM. Forma, v tomto smyslu, léze míchy a optická neuritida jsou ekvivalentní, použití příčné k popisu myelitidy je nepřesné, což znamená, že struktura průřezu míchy je ovlivněna, obecně na vertikální ose má kratší rozsah vlivu Ve většině případů jsou však příznaky míchy asymetrické a neúplné.
Klinickými příznaky onemocnění jsou rychlá ochrnutí dolních končetin, smyslová rovina trupu, dysfunkce sfinkteru a dysfunkce pyramidálního traktu. CSF má mírné zvýšení lymfocytů a zvýšení proteinů, ale mozková tekutina může být v rané fázi onemocnění normální, 1/3 Pacient má v anamnéze infekční onemocnění v průběhu několika týdnů před nástupem onemocnění, které je způsobeno většinou jednofázovými demyelinizačními lézemi po infekci, méně než polovina pacientů má jiné neurologické asymptomatické léze současně s míchou. Nebo se klinické příznaky difuzivity vyskytují do 5 let, a proto je akutní transverzní myelitida méně korelovaná s optickou neuritidou než u MS.Jiným názorem je, že většina transverzní myelitidy se vyvíjí na MS, což lze nalézt až po dlouhodobém sledování. vztah.
Na stejném místě recidivující myelitidy nebyli pacienti s demyelinizačními lézemi na jiných místech pozorováni pečlivou MR. Některé případy dokonce mají oligoklonální pruhy v mozkomíšním moku. To není v klinické praxi neobvyklé. Většina lidí souhlasí, že Jedná se o lokalizovanou, recidivující MS míchy. Stojí za zmínku, že jednoduchá recidivující myelitida je občas spojena s lupus erythematodes, s onemocněním pojivové tkáně, syndromem antifosfolipidových protilátek nebo jinými autoprotilátky. Také existence optické neuritidy má také opakující se výskyty, které jsou omezeny na optický nerv.
Jakmile je stanovena diagnóza RS, lze pravidelně objevovat několik klinických syndromů. Asi 1/2 pacientů je smíšených nebo systémových a klinické projevy jsou příznaky a příznaky poškození zrakového nervu, mozkového kmene, mozečku a míchy; dalších 30% ~ 40% pacientů vykazovalo různé stupně spastické ataxie a hluboké smyslové narušení na končetinách, které se v zásadě shodovalo s míchou MS. Asymetrická spastická parastomální paralýza je nejčastějším projevem progresivní RS, mozečku nebo poníku medulárního mozečku Celkový a slepý typ představoval 5%, takže smíšený a páteřní typ představoval asi 80% klinických případů.
Pacienti s RS často vykazují duševní poruchy, některé jsou euforické, více případů je charakterizováno depresí, podrážděností a temperamentem, další duševní poruchy, jako je retence ztráty paměti, celková demence nebo duševní porucha, mohou být pravidelné V pozdějším stádiu nemoci je kognitivní porucha MS více v souladu s výše popsanou „subkortikální demencí“. Syndrom frontálního laloku s těžkou vůlí je častým znakem pokročilé SM a 2% až 3% pacientů s RS má svůj průběh nemoci. V určitém čase dochází k jednorázovému nebo opakovanému epileptickému záchvatu, který je způsoben stavem v mozkové kůře nebo sousedícím s kůrou.
6. Další varianta MS
(1) Akutní roztroušená skleróza: vzácný maligní typ MS, který se během několika týdnů projevuje v mozku, mozkovém kmeni a míchě, což způsobuje, že pacient je hloupý, bezvědomí nebo denervovaný, se zjevnými lebečními a kortikospinálními svazky. Abnormality, progresivní vývoj symptomů může zemřít během týdnů nebo měsíců, pitva našla typické akutní skvrny MS viditelné pouhým okem, jediný rozdíl od obecného typu MS je, že většina sklerotizujících plaků je stejná, mnoho z perivaskulárních demyelinačních oblastí Fúze je zřejmá a obvykle jsou aktivní buňky CSF (zvýšený počet buněk).
(2) Roztroušená skleróza komplikovaná periferní neuropatií: Pacienti s RS mohou být doprovázeni mnohočetnou periferní neuropatií nebo různými mononeuropatiemi. Tento vztah vede k určitým spekulacím a rozporům. Občasným návrhem této kombinace je RS a její okolí. Výskyt neuropatie může být náhodný, je však obtížné vysvětlit, proč je tato velmi charakteristická periferní neuropatie. Jak centrální, tak periferní nervy mohou podstoupit autoimunitní demyelinizační změny, které se vyskytují v druhém, což vede k chronickým zánětlivým mnohočetným Periferní neuropatie, samozřejmě, kořenové a periferní neurologické pohyby a / nebo smyslové symptomy mohou být také způsobeny zapojením vláken do vstupní zóny kořenového nervu kořene míchy nebo ventrální bílou hmotou míchy, která může být spojena s periferní neuropatií s nedostatkem vitamínů v pozdním stadiu RS.
Přezkoumat
Vyšetření roztroušené sklerózy
1. Cerebrospinální tekutina rutinně asi 1/3 pacientů s RS, zejména akutní nástup, případy zhoršení, cerebrospinální tekutina má často mírnou až střední mononukleózu (obvykle méně než 50 × 106 / l), v progresivním optickém nervu U pacientů s myelitidou a určitými demyelinizačními onemocněními mozkového kmene může celkový počet buněk dosáhnout 100 × 106 / l. V případě akutního píku může být podíl buněk více jaderných bílých krvinek a zvýšení nebo snížení počtu buněk odráží aktivitu onemocnění.
U přibližně 40% pacientů je celkový obsah bílkovin v CSF zvýšen, zvýšení proteinu je mírné a koncentrace proteinu přesahující 100 mg / dl je vzácná v MS, a co je důležitější, u 2/3 pacientů y-globulin. Podíl (hlavně IgG) se zvýšil (více než 12% z celkového proteinu).
2. Další diagnóza je změřit poměr albuminu a y-globulinu v séru a mozkomíšním moku Index IgG IgG index se získá podle následujícího vzorce: CSFIg ÷ sérový Ig / CSF albumin ÷ sérový albumin, poměr je větší než 1,7 je možný MS bylo prokázáno, že y-globulin v CSF pacientů s MS je syntetizován v CNS. Abnormální pásy jsou separovány v elektroforéze na agaru, nazývané oligoklonální pásy (IgG). Tento oligoklonální pás lze také nalézt v syfilisu a sub- CSF u pacientů s akutní cirhózou encefalitidy.
Oligoklonální pruhy přítomné v CSF se neobjevují v krvi, což má zvláštní význam pro včasnou diagnózu atypické MS. První epizodu MS s oligoklonálními pruhy lze předvídat jako chronickou recidivující MS a mnoho pacientů v akutní fázi CSF Vysoká koncentrace bazického proteinu myelinu (MBP); obsah MBP je v chronické pokročilé fázi nízký nebo normální; normální obsah MBP během remise onemocnění, další léze, které ničí myelin (například infarkt), mohou také zvýšit hladiny MBP, Proto toto měření není specifické pro diagnózu. Vzhledem k počtu buněk, celkového proteinu, y-globulinu a oligoklonálních pásů najde většina pacientů abnormality v mozkomíšním moku, v současné době jsou y-globulinovými a oligoklonálními pásy, které jsou součástí celkového proteinu v CSF, MS. Nejspolehlivější metoda chemické detekce.
3. Elektrofyziologické vyšetření Pokud z klinických údajů vyplývá, že v CNS je pouze jedna léze, může několik fyziologických a radiologických vyšetření naznačit přítomnost asymptomatických lézí, které jsou běžné v časných stádiích choroby nebo v typu MS míchy. Sluchové a somatosenzorické evokované reakce; elektro-oční diagram; změny mrknutí reflexu; vizuální fúze bleskové fúze. Uvádí se, že 50% až 90% pacientů s RS má jednu nebo více abnormalit a diagnostikuje se rychlost vizuálně indukovaných abnormalit. 80% pacientů s RS, 60% možných nebo podezřelých z MS; abnormální výskyt indukovaný somaticky byl 69% a 51% v obou skupinách; abnormální frekvence vyvolaná sluchovým brainstemem (obecné prodloužení nebo vlna intervalové vlny) 5 redukcí píku bylo 47%, respektive 20%.
4. Zobrazovací vyšetření MRI je citlivější než CT k prokázání asymptomatické roztroušené sklerózy v mozku, mozkovém kmeni, optickém nervu a míše. 80% případů RS má mnohočetné léze. Je třeba poznamenat, že zlepšení signálu kolem komor lze pozorovat u různých patologií. Tento proces, dokonce pozorovaný u normálních lidí, zejména u starších lidí, u posledně jmenovaných, jsou změny v okolí komor mírnější než u MS, hranice jsou plynulejší a v rozptýlených lézích roztroušené sklerózy nejsou vidět žádné specifické nálezy MRI, které jsou viditelné na T2 vážených obrázcích. Několik asymetrie, jasné hranice, v blízkosti lézí na povrchu komory, obvykle naznačují Ms, což odpovídá dráze vlákna, demyelinativní změny radiální distribuce zvláště podporují diagnózu, některé léze mohou být v akutní fázi dvojité nebo trojité normální Množství gadolinia vykázalo zesílení a kontinuální vyšetření MRI ukázalo vývoj onemocnění.
Diagnóza
Diagnóza roztroušené sklerózy
Diagnóza
1. Léze má dva nebo více objektivních známek lézí v bílé hmotě centrálního nervového systému, jako je například optický nerv, mícha a mozkový kmen.
2. Průběh nemoci je remise a recidiva. Druhá epizoda je od sebe vzdálena alespoň jeden měsíc, pokaždé déle než 24 hodin, nebo je fáze progrese delší než půl roku.
3. Počáteční věk je mezi 10 a 50 lety.
4. Vyloučení jiných příčin, jako je mozkový nádor, cerebrovaskulární onemocnění, cervikální spondylóza atd.
Jsou-li k dispozici všechna čtyři kritéria, lze je diagnostikovat jako „klinická diagnóza“; pokud chybí 1,2, diagnóza „klinická může být roztroušená skleróza“; pokud se poprvé vyskytne pouze jedno predilózní místo, může být použito pouze jako „ Klinicky podezřelé “, zvýšený index IgG v jiné mozkomíšní tekutině a výskyt monoklonálního IgG IgG, pozitivní sérová antifosfolipidová protilátka, zvýšená aktivita faktoru nekrózy jater, zvýšený bazický protein myelinu atd. Lze použít jako referenční.
Diferenciální diagnostika
1. Diseminovaná encefalomyelitida je akutní onemocnění s rozsáhlými rozptýlenými lézemi, je omezující a většinou jde o jediný průběh. Kromě toho má nemoc často horečku, stupor a kómu a tyto vlastnosti jsou u RS vzácné. .
2. Systémový lupus erythematodes a jiná vzácná autoimunitní onemocnění (smíšené pojivo pojivové tkáně, Sjogrenův syndrom, znamení těžké kůže, primární biliární cirhóza) V bílé hmotě CNS se vyskytují četné léze, tato onemocnění Poranění CNS je paralelní s aktivitou potenciálně imunologického onemocnění nebo s hladinou autoprotilátek, například proti jeho vlastní DNA nebo fosfolipidům, s jiným systémovým poškozením nebo bez něj, ale také s demyelinizací nebo mozkovými hemisférami. V případě jiných systémových orgánů nese 5% až 10% pacientů s RS protijaderné nebo dvouřetězcové DNA protilátky bez provedení lupusu nebo jiného systémového poškození.
Kromě toho bylo zdůrazněno, že prevalence různých autoimunitních onemocnění u příbuzných pacientů s RS je vyšší, než se očekávalo, což naznačuje, že existuje souvislost mezi MS a autoimunitními onemocněními. Lézie lupus erythematosus na MRI jsou podobně jako skleróza. Plak, optický nerv a myelin mohou být zapojeny a mohou být dokonce opakovány nepřetržitě, podobně jako u MS, ale patologií je vaskulitida nebo embolizace způsobená malou oblastí nekrózy infarktu, spíše než demyelinizující zánět, lze také vidět jedince Zánětlivé demyelinizační léze bez vaskulárních změn se v současné době považuje za specifický projev lupus erythematosus nebo souvisejících nemocí.
3. Behcetova choroba s recidivující iridocyclitidou, meningitidou, mukózou a genitálními vředy, rozlišujícími znaky jsou kloubní, ledvinové, plicní příznaky a mnohočetné mozkové léze.
4. Komprese míchy jednoduchá mícha MS je často doprovázena různým stupněm postižení zadní míchy. Diagnóza jednoduché míchy MS s progresivní spastickou paraplegií je zvláště obtížná. Jak bylo uvedeno výše, mícha MS je zvláště náchylná k ovlivnění starších žen. V tomto případě by měl být pečlivě vyloučen syndrom komprese míchy způsobený nádorem nebo cervikálním onemocněním kloubů. Kořenová bolest se často projevuje při kompresi míchy v určitém okamžiku onemocnění.Je vzácná u RS, bolest krku, omezená aktivita a příčina. Závažné svalové atrofie způsobené postižením nervových kořenů lze pozorovat u lézí páteřního kloubu a MS má zřídka výše uvedené příznaky: Obecně platí, že břišní reflexy mizí v časném stádiu demyelinizující myelopatie a u mužů dochází k impotenci a dysfunkci měchýře. V případě kloubní hyperplázie se výše uvedené příznaky objevují v pozdním stádiu nebo se vůbec neobjevují. Obsah CSF proteinu může být významně zvýšen při kompresi míchy, ale nedochází k abnormalitě jiných proteinů specifických pro MS. Nejcennější identifikační metodou je zobrazení MRI a CT míchy. Chirurgie, všechny příznaky nervového systému jsou omezeny na progresivní spastickou paraplegii míchy a je třeba provést vývoj míchy.
5. Deprese lebky a plochá lebka Tento pacient má krátký krk, radiologické vyšetření může potvrdit diagnózu, v důsledku malformace lebky a díry lebky, mozkových úhlů ponků, sklonů a dalších zadních nádorů fosílie a jiného neurologického syndromu. Izolované a speciální léze mohou být ve výše uvedené situaci mylně diagnostikovány, protože izolované a speciální léze mohou způsobit příznaky mozku, známky mozkového kmene, mozečku, zadní skupiny a horní krční míchy a lze je snadno považovat za rozšířenou lézi, jako je Všechny symptomy a příznaky pacienta lze vysvětlit lézí v určité oblasti nervové osy. Neměla by být diagnostikována MS. Jedná se o klinické pravidlo.
6. Dědičná ataxie MS může být občas zaměňována s dědičnou ataxií, která má často rodinnou anamnézu as ní spojené genetické vlastnosti, s okultním nástupem, chronickou perzistující progresí, symetrií a specifickým klinickým přístupem, břišní stěnou Funkce reflexu a svěrače je neporušená, klenutá noha, zadní skolióza a srdeční choroby jsou některé z běžných rysů podporujících dědičná onemocnění.
7. Zadní optická neuritida Zadní optická neuritida je simultánní nástup obou očí, projevující se jako prudký pokles zraku, doprovázený bolestí očí, bez příznaků a známek poškození centrálního nervového systému, stejně jako vizuální papillém, obvykle bez recidivy po hojení MS často napadá zrakový nerv v průběhu onemocnění, což vede k poškození zraku. Je snadné si jej zaměnit s jednoduchou zadní optickou neuritidou. Většina učenců se domnívá, že 25% až 35% optické neuritidy se může vyvinout v MS, ale optická neuritida často poškozuje monokulární, často doprovázenou středem. Tmavé skvrny plus defekty periferního zorného pole a žádná remise v průběhu nemoci, MS často trpěla oběma očima, málo centrálních tmavých skvrn, významná úleva a opakování.
Jak již bylo zmíněno dříve, evokované potenciály, rozšířené použití oligoklonálních pásů a MRI v CSF rozšiřuje diagnostická kritéria pro MS, která často odhalují přítomnost plaků roztroušené sklerózy, které jsou klinickým vyšetřením nedetekovatelné. Požadavek vícenásobných „důkazů“ prošel zkouškou času a je stále platný i dnes, ale rozdíl je v tom, že důkaz již není pouze čistým klinickým nálezem, ale také zahrnuje některé laboratorní nálezy. Je třeba poznamenat, že neexistuje žádná laboratoř. Tuto kontrolu lze považovat pouze za důvěryhodný ukazatel samotného členského státu.
