lymfangioleiomyom
Úvod
Úvod do lymfangioleiomyomu Lymfatické leiomyomy (LAM) jsou nevysvětlitelnou příčinou progresivního systémového onemocnění v důsledku abnormální proliferace hladkých svalů vedoucí k obstrukci průdušek, lymfatických cév a malých krevních cév. Plíce jsou nejcitlivější, často se projevují jako difúzní intersticiální plicní onemocnění, tak často označované jako LAM je lymfangioleiomyom. Nemoc se vyskytuje hlavně u menopauzálních žen, klinicky často trpí dušností, spontánním pneumotoraxem, chylotoraxem a dalšími projevy, typické difrakční zobrazení hrudníku lze pozorovat v difúzní distribuci tenkostěnných malých cyst. Neexistuje uspokojivá léčba této choroby. Glukokortikoidy a cytotoxická činidla jsou neúčinná. Angong progesteron 400 mg za měsíc nebo 400 mg každé 2 měsíce, nebo 10 ~ 20 mg denně, ale účinek není uspokojivý. Tamoxifen a hormon uvolňující progesteronový hormon byly také použity při léčbě tohoto onemocnění, ale účinek není jistý. Léčba ooforektomií v kombinaci s progesteronem má ve srovnání s jednorázovou léčbou pozitivní účinek. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímatelná populace: menopauzální ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační selhání
Patogen
Příčiny lymfangioleiomyomu
Endokrinní faktory (75%)
Příčina LAM není známa a mnoho skutečností naznačuje, že nemoc může mít vztah k estrogenu. Toto onemocnění se nevyskytuje před menarche a je vzácné po menopauze. Existuje také několik případů menopauzy s anamnézou estrogenového doplňování. Toto onemocnění se během těhotenství zhoršuje a zmírňuje se po ooforektomii.U případů tuberózní sklerózy s plicními lézemi mají ženy jasnou výhodu a živé tkáně také potvrdily estrogenové a progesteronové receptory.
Avšak při antiestrogenové léčbě, jako je resekce bilaterálních vaječníků, radiační terapie, progesteron a další ošetření, nejsou výsledky uspokojivé, což ukazuje, že patogeneze lymfangioleiomyomatózy souvisí s estrogenem, jsou zde zahrnuty další důležité faktory. .
Příčina vzniku plicní cysty a podobného emfyzému způsobeného plicní intersticiální hyperplázií hladkého svalstva je stále nejasná, někteří vědci se domnívají, že je způsobena kompresí hladkého svalstva a vedením dýchacích cest, ale je kontroverzní. Předpokládá se také, že vytvoření překážky „kulové chlopně“ při hyperplázii hladkého svalstva v dýchacích cestách je hlavní příčinou expanze terminální vzduchové dutiny. Nevyváženost systému elastin / al-antitrypsin, vedoucí k degeneraci elastických vláken, může být hlavní příčinou změn plicních cyst a emfyzému.
Prevence
Prevence lymfatického leiomyomu
Dočasný nedostatek účinných preventivních opatření, jako jsou mladé ženy se spontánním pneumotoraxem nebo chylothoraxem, by měl být vysoce ceněn, já nebo rodina s tuberózní sklerózou nebo renální angiomyolipomovou pacientkou, aby mohli dobře vykonávat související kontroly, včasné odhalení, Včasné ošetření.
Komplikace
Lymfatické komplikace leiomyomů Komplikace, respirační selhání, chylotorax
Prognóza tohoto onemocnění je špatná. Většina pacientů má progresivní plicní dysfunkci do 1–2 let po diagnóze a nakonec zemře na respirační selhání.
Zobrazovací nálezy lymfangioleiomyomu a syndromu histiocytózy X jsou podobné. První je častější u žen v plodném věku, často doprovázených chylotoraxem.
Příznak
Příznaky lymfatických leiomyomů Časté příznaky Problémy s dýcháním Bolest na hrudi Suchý kašel chyme hrudník perikardiální výtok chyle sputum s krevním výstřikem
1. Hlavním příznakem LAM je obtížné dýchání s pomalým dýcháním.
2. V literatuře bylo hlášeno opakované spontánní pneumotorax, které se může projevit jako jednostranné a oboustranné, asi 95% pacientů se spontánním pneumotoraxem jako prvním příznakem.
3. Suchý kašel, méně časté bolesti na hrudi, exsudace hrudníku, krvavé a sípání ve sputu.
4. Mezi extrapulmonální příznaky patří chylurie, perikardiální výtok z mušek a ascites chyle.
5. Ostatní: U některých pacientů lze nalézt děložní myomy nebo renální angiomyolipom a změny funkce plic: často obstrukční ventilační dysfunkce a difúzní dysfunkce.
Přezkoumat
Vyšetření lymfangioleiomyomu
CT
Dvě plíce jsou rovnoměrně rozloženy, s čirou kruhovou nebo polygonální tenkou stěnou s rovnoměrným ohraničením a okraje jsou čiré. Normální plicní lobulární struktura je ponořena do cystické dutiny. Rovnoměrná, žádná zřejmá intersticiální fibróza a nodulární stín, může mít mediastinální lymfadenopatii, může být doprovázena pneumotoraxem, chylothoraxem, rovnoměrně distribuovaným v plicním parenchymu, bez tendence k výskytu v periferních plicích, hladká zeď, Hustota je o něco vyšší.
Rentgen hrudníku
Rentgenové snímky hrudníku u pacientů s lymfatickým leiomyomem mají velký rozdíl a v rané fázi není zjevná abnormalita, nebo se jeví jako stín ze skleněného skla. Jak nemoc postupuje, objevují se postupně rozptýlené malé uzly, od miliorních po středně velké uzlíky nebo retikulární uzly, s nepravidelnými síťovinami a liniemi podobnými stíny a rovnoměrnější distribucí. Tyto stíny mohou být způsobeny hladkými svaly s více cystickou hyperplázií. Počáteční objem plic je normální. V průběhu plicní choroby lze v plicním poli pozorovat malé množství cystických změn. Rentgen hrudníku lze zobrazit pouze tehdy, je-li průměr cysty> 1 cm. Velké množství plicních cyst může významně zvýšit objem plic, podobně jako u emfyzému, a lymfatická obstrukce může tvořit linii Keley B. Současně lze vidět jednostrannou nebo oboustrannou pleurální tekutinu, často chytnou, s velkým množstvím a opakovaným výskytem. Choulostivý pleurální výpotek se může objevit také v případě neovlivněných plic, výskyt spontánního pneumotoraxu je vysoký, lymfangiografii lze nalézt v zadní stěně břicha.
Hrudník CT a HRCT
Je to důležitý prostředek diagnostiky lymfangioleiomyomu. CT hrudníku, zejména HRCT, může jasně ukázat, že běžný rentgen hrudníku ukazuje nejasné plicní cysty. Plicní cysty lymfatického leiomyomu mají výrazné rysy, kterými jsou tenkostěnné cysty různých velikostí distribuované v plicích, v rozmezí od 0,5 do 5 cm v průměru a tloušťka stěny cysty je obecně <2 mm. Počáteční cysty jsou malé a cysty se s vývojem nemoci zvyšují. Výskyt cyst tohoto typu je 100%, což je důležitý základ pro diagnostiku lymfangioleiomyomu. V prvních dnech se u přibližně 50% pacientů vyvinulo broušené sklo. Na CT je vidět pouze 5% stínů uzlů, což je způsobeno otokem cyst obklopujících zarostlé buňky hladkého svalstva. Pokud se objeví šupinatý stín, znamená to krvácení. Čtyři z 8 pacientů s LAM hlášených Sherrierem et al. Našli mediastinální lymfadenopatii. Kvantitativní měření oblasti cysty pomocí HRCT je v souladu se stanovením objemu plic, difúzní funkce a závažnosti onemocnění, jak je hodnoceno zátěžovým testováním, takže HRCT lze použít pro diagnostiku a prognózu. CT nebo HRCT mohou detekovat léze v zadní stěně břicha, břišní dutiny, ledvin a pánve.
Zkouška plicní funkce
LAM je jedním z mála případů intersticiálního plicního onemocnění s retikulárními uzlinami, zvýšeným objemem plic a obstrukční nebo smíšenou ventilační dysfunkcí. Plicní funkce LAM vykázala zvýšení celkového objemu plic (TLC), zvýšení zbytkového plynu (RV) a RV / TLC, společné omezení průtoku vzduchu, první nucené dýchání (FEV1) a vitální kapacitu, snížila se FEV1 / FVC. Mechanický mechanismus plic je charakterizován snížením průměrné elastické retrakční síly a zvýšením odporu proti proudu. Ztráta elastického zpětného rázu a zvýšený odpor plic může způsobit omezení proudění vzduchu.
LAM často vykazuje anomálie při výměně plynu, difúzní funkce (Dlco) je výrazně snížena a PA-aO2 je zvýšena. Většina pacientů má sníženou pohyblivost, sníženou spotřebu kyslíku a snížené anaerobní domény. Cvičení způsobuje zvýšenou rychlost dýchání, zvýšenou ventilaci za minutu a sníženou respirační rezervu. Omezení cvičení má také významný dopad na sportovní výkon. Kvůli omezení průtoku vzduchu (snížená ventilace) a plicní vaskulární dysfunkce nebo destrukci má mnoho pacientů s LAM vážně zhoršenou výkonnost.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika lymfangioleiomyomu
Diagnostická kritéria
Hlavně z klinických projevů (ženy v plodném věku, opakované epizody pneumotoraxu, LAM často doprovázené abdominálními změnami) + sakulární rysy (stejné velikosti, žádný vak mimo kapsli, žádné tepny ve vaku, normální plíce ve vaku, tenká stěna, rovnoměrnější distribuce) ) + méně intersticiální fibróza vykazující lymfangioleiomyom.
Diferenciální diagnostika
(1) Vláknitá alveolitida a fibróza na konci periody (voštinové plíce): průměr cystické vzduchové dutiny je 1 mm ~ 2,5 mm, distribuce je nepravidelná, zeď je silná a doprovázena nepravidelným mezibulovým zahuštěním, navíc Dochází ke snížení objemu plic, expanze větve a strukturální deformace a ke změnám periferního pleurálního systému.
(2) Neurofibromatóza: U této choroby je také pozorována cystická vzduchová dutina, její distribuce se však liší od distribuce LAM. Cystická dutina je umístěna na špičce plic se zvýšenou strukturou základní linie.
(3) Bronchiektáza: Cystická dutina je distribuována podél průdušky a stěna je tlustá, často s hladinou kapaliny, a kolem plic je vzácný stín, který stačí k odlišení od LAM.
(4) Plicní histiocytóza X: Podobná jako u LAM, ale existuje více uzlů současně se sakrálními stíny, žádné dutiny v uzlech, uzliny, intersticiální změny v intersticiálu, uzly a cystoidy. Lézie se většinou nacházejí na horním laloku obou plic, bez chylothoraxu.
(5) Emfyzém: podobně jako u LAM je obtížné jej identifikovat. Emfyzém však postrádá interlobulární zahušťování sept a ve středu nejvíce vesikulárních oblastí s nízkou hustotou je vidět zbytková lobulární struktura, ve stínu s nízkou hustotou jsou vidět centrální lobulární tepny, zatímco LAM váčky jsou jednotné velikosti, rovnoměrně rozložené, s jasnými a rovnoměrnými tenkými stěnami. Cévní stín je umístěn mimo okraj kapsulárního stínu a obecně nemá žádnou mimořádnou cystu (podobnou velké alveolární změně). V kombinaci s klinickou historií, věkem a pohlavím může pomoci identifikovat.
(6) Tuberózní skleróza: Je to systémové onemocnění. Když napadne plíce, má v patologii podobnost s LAM. V literatuře se uvádí, že může koexistovat s LAM a někteří lidé si myslí, že LAM je frustrující typ tuberózní sklerózy. Klinické projevy plic jsou podobné, ale někteří autoři se domnívají, že existují dvě různá onemocnění, ale nerozlišují se od zobrazování. Hlízová skleróza zahrnuje hlavně vaskulární hladké svalstvo a zřídka napadá lymfatické cévy a lymfatické uzliny. Hrudník je vzácný. Kromě toho má nemoc genetickou predispozici a mnohočetné extrapulmonální léze mimo plíce.
