primární laterální skleróza
Úvod
Úvod do primární laterální sklerózy Primární laterální skleróza (PLS) je onemocnění motorických neuronů charakterizované postižením kortikospinálního traktu, s paraplegií sputum a normálním pocitem. Toto onemocnění patří do kategorie syndromů TCM, které jsou způsobeny větrem, hlenovým blokádou šlach, nedostatkem jater a ledvin a dystrofií fascie. Častější u mužů ve věku 31 až 60 let; zákeřný nástup, pomalý pokrok. Velmi vzácné, selektivní poškození kortikospinálního traktu, vedoucí k funkčním deficitům v motorických neuronech na končetinách. Selektivní poškození kortikospinů vede k funkčním deficitům v motorických neuronech na končetinách. Onemocnění motorických neuronů charakterizované postižením kortikospinálního traktu, které se vyznačuje ochrnutím a paraplegií. Toto onemocnění patří do kategorie syndromů TCM, které jsou způsobeny větrem, hlenovým blokádou šlach, nedostatkem jater a ledvin a dystrofií fascie. Častější u mužů ve věku 31 až 60 let; zákeřný nástup, pomalý pokrok. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0001% - 0,0002% Citlivé osoby: častější u mužů ve věku 31 až 60 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Primární laterální skleróza
Selektivní poškození kortikospinů vede k funkčním deficitům v motorických neuronech na končetinách. Onemocnění motorických neuronů charakterizované postižením kortikospinálního traktu, které se vyznačuje ochrnutím a paraplegií. Toto onemocnění patří do kategorie syndromů TCM, které jsou způsobeny větrem, hlenovým blokádou šlach, nedostatkem jater a ledvin a dystrofií fascie. Častější u mužů ve věku 31 až 60 let; zákeřný nástup, pomalý pokrok.
Prevence
Primární prevence laterální sklerózy
Důraz je kladen na péči o pacienta a systematická holistická péče je důležitým faktorem pro zajištění úspěchu léčby.
Komplikace
Komplikace primární laterální sklerózy Komplikace
Pokud dojde k paralýze pseudo-kuliček, mohou se objevit příznaky, jako jsou potíže s polykáním, potíže s výslovností atd.
Příznak
Příznaky primární laterální sklerózy Časté příznaky Dolní končetina nebo měkké tělo dolních končetin Tlak svalů zvyšuje svalové křeče dolních končetin
Příznak
(1) spastická paraplegie: symetrie dolních končetin je slabá a tuhá a při chůzi je to chůze, která postupně zahrnuje obě horní končetiny. Obecně je svalové napětí zvýšeno, šlachový reflex je hypertyreóza, dolní končetiny jsou viditelnější a patologický reflex je pozitivní. V pozdní fázi může docházet k inkontinenci moči.
(2) Žádná svalová atrofie a fascikulace.
(3) Objektivní pocit je normální a inteligentní změny v bezvědomí.
Charakteristiky dopadu
(1) nástup ve středním věku nebo později; prvním příznakem je symetrický křeč obou dolních končetin, pomalá progrese, progresivní a dvojitá horní končetina, zvýšený svalový tonus končetin, hyperreflexie a patologie, svalová atrofie, žádný svazek Třásl se, cítil se normálně;
(2) paralýza pseudobulbaru se vyskytuje při degeneraci kortikálního medulárního svazku, doprovázené emoční nestabilitou, silným pláčem a silným smíchem;
(3) Většina z nich je pomalým progresivním onemocněním a příležitostně se jedná o zprávy o dlouhodobém přežití.
Přezkoumat
Vyšetření primární laterální sklerózy
1. Neuroelektrofyziologie: Elektromyografie je typická neurogenní změna. V klidu je vidět fibrilační potenciál a pozitivní ostrost, a někdy je vidět i třesový potenciál. Když se malá síla stahuje, zvyšuje se doba potenciálu motorové jednotky, zvyšuje se amplituda a zvyšuje se vícefázová vlna. Intenzivní kontrakce představuje jednoduchou fázi. Rychlost vedení nervů je normální. Potenciály vyvolané motorem pomáhají určit poškození horních motorických neuronů.
2, svalová biopsie: užitečné pro diagnózu, ale žádná specifičnost, časná atrofie neurogenního svalstva, pozdě ve světelné mikroskopii a myogenní svalová atrofie není snadné identifikovat.
3, jiné: biochemie krve, vyšetření mozkomíšního moku, žádné abnormality, aktivita kreatinfosfokinázy (CK) může být mírně abnormální, MRI může ukázat, že některé případy atrofie míchy a mozkových kmenů se zmenšují.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace primární laterální sklerózy
Diagnóza
1. Neuroelektrofyziologie: Elektromyografie je typická neurogenní změna. V klidu je vidět fibrilační potenciál a pozitivní ostrost, a někdy je vidět i třesový potenciál. Když se malá síla stahuje, zvyšuje se doba potenciálu motorové jednotky, zvyšuje se amplituda a zvyšuje se vícefázová vlna. Intenzivní kontrakce představuje jednoduchou fázi. Rychlost vedení nervů je normální. Potenciály vyvolané motorem pomáhají určit poškození horních motorických neuronů.
2, svalová biopsie: užitečné pro diagnózu, ale žádná specifičnost, časná atrofie neurogenního svalstva, pozdě ve světelné mikroskopii a myogenní svalová atrofie není snadné identifikovat.
3, jiné: biochemie krve, vyšetření mozkomíšního moku, žádné abnormality, aktivita kreatinfosfokinázy (CK) může být mírně abnormální, MRI může ukázat, že některé případy atrofie míchy a mozkových kmenů se zmenšují.
Diferenciální diagnostika
1. Syringomyelie: se segmentální smyslovou separací prokázala angiografie páteře symetrickou expanzi míchy.
2. Nádory míchy: často mají bolest kořenů nebo dysfunkci vodivého paprsku, často asymetrie, zvýšený obsah proteinů při vyšetření mozkomíšního moku, myelografie a MRI jsou užitečné pro identifikaci.
