neonatální diseminovaná intravaskulární koagulace
Úvod
Úvod do diseminované intravaskulární koagulace u novorozenců Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) není samostatným onemocněním, ale komplikací mnoha závažných stádií nemoci, je charakterizována aktivací koagulačního systému tělem za určitých patogenních faktorů a proces koagulace je urychlen. V krevním oběhu dochází k ukládání fibrin a agregaci krevních destiček, což vede k rozsáhlé tvorbě mikrotrombu v krevních cévách a ke značnému krvácení dochází díky konzumaci koagulačních faktorů. Vzhledem k rozsáhlé tvorbě mikrotrombu v mikrocirkulaci ovlivňuje tkáňová ischémie, hypoxie důležité funkce orgánů a dokonce i kvalitativní změny generátoru. Vzhledem k výskytu závažných onemocnění je výskyt DIC vysoký: Hlavními klinickými projevy jsou rozsáhlé krvácení do kůže, sliznic a viscerálních krvácení, pokles krevního tlaku, šok a embolie. Základní znalosti Podíl nemoci: podíl nemoci ve specifické skupině je 0,01% - 0,02% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Neonatální diseminovaná intravaskulární koagulopatie
(1) Příčiny onemocnění
Neonatální DIC je běžnější, což souvisí s určitými fyziologickými charakteristikami novorozenců:
1. Nízká imunita je náchylná k těžké infekci.
2. Koagulační faktor snižuje fyziologický pokles různých koagulačních faktorů, jako je fibrinogen a faktor VII, nemůže projít placentou, díky nezralé funkci syntézy jater je obecná hladina faktorů závislých na vitaminu K nízká, zejména protrombin.
3. Nízká reaktivita, špatná regulace, nízká tělesná teplota, respirační a oběhové selhání, hypoxie, acidóza atd., Mononukleární makrofágový systém má nízkou clearanční schopnost.
4. Krev je hustá a hyperkoagulační Krev je hustá a koagulovaná a fibrinolytická aktivita je silná.
5. Dopad určitých porodnických faktorů
(1) Infekce: Těžká infekce je hlavní příčinou novorozeneckého DIC.
(2) Hypoxie: Nedostatek kyseliny vede k acidóze a ke zvýšení viskozity krve.
(3) Poškození za studena: v důsledku tuhnutí za studena a podkožního tuku je nedostatečná mikrocirkulace, kapilární poškození.
(4) Hemolýza: V důsledku destrukce červených krvinek se uvolňuje velké množství fosfolipidových tromboplastinových látek, které podporují DIC.
(5) Ostatní: Předčasně narozené děti jsou náchylné k různým chorobám a narušenému koagulačnímu mechanismu a výskyt DIC je vysoký.
Některé porodnické faktory, jako je časná exfoliace placenty, prevence placenty, těžká hypertenze vyvolaná těhotenstvím atd., Způsobené poškozením placentou, uvolňují tkáňový tromboplastin do oběhu plodu a spouštějí DIC.
(dvě) patogeneze
DIC je patologický proces komplikovaný mnoha chorobami. Výskyt DIC je v podstatě patologická aktivace koagulačního systému a fibrinolytického systému.
1. Koagulační systém je aktivován patogenními faktory, jako je endotoxin, komplex antigen-protilátka atd., Které mohou způsobit rozsáhlé poškození vaskulárních endoteliálních buněk a defekty membrány destiček, uvolní se destičkový faktor (PF3) a TXA2 a krev kontaktuje kolagenní tkáň exponované stěny cévy. Faktor XII je okamžitě aktivován a vytváří krevně aktivní tromboplastin prostřednictvím řady „vodopádových“ reakcí, které aktivují krevní (vnitřní koagulační) systém a způsobují patogenní faktory, jako je hypoxie, acidóza, porodnické faktory atd., Poškození tkáně nebo stěny cév. Uvolňuje tkáňový tromboplastin a po sérii aktivačních procesů konečně vytváří tkáňově aktivní tromboplastin, který aktivuje tkáňový (exokoagulační) systém, tvorbu aktivního tromboplastinu, urychluje tvorbu trombinu a vytváří fibrin Původní rozklad na fibrinový monomer, trombin, může aktivovat faktor XII, takže fibrinový monomer syntetizuje fibrinové sraženiny, kompletní intravaskulární koagulaci, navíc mohou patogenní faktory aktivovat koagulační systém následujícími dvěma způsoby, jedním je Destičky a / nebo červené krvinky jsou zničeny ve velkém množství, uvolňují koagulační látky a urychlují proces koagulace krve; druhá, dysfunkce mononukleárního makrofágového systému (jako je těžké onemocnění jater) ) Nemůžete vymazat krev přebytečných prokoagulačních látek, může vést k výskytu DIC.
2. Fibrinolytický systém (označovaný jako fibrinolytický systém) je aktivován během aktivace koagulačního systému a fibrinolytický systém je aktivován současně, zejména těmito čtyřmi způsoby:
(1) Vytvořený trombin přímo aktivuje plazminogen, aby se stal plasminem, takže se fibrin rozpustí.
(2) Aktivovaný faktor XII přeměňuje vazopresin na kallikrein, který přeměňuje plazminogen na plasmin.
(3) Některé orgány, jako jsou plíce, slezina, ledviny, děloha a další aktivátory plasminogenu, DIC, jsou do nich často zapojeny, aktivátor plasminogenu je uvolňován do krevního oběhu, čímž se plazminogen stává vláknitým Lysozyme.
(4) hypoxie, acidóza, ztráta krve, trauma, chirurgický zákrok atd. Mohou aktivovat fibrinolytickou aktivitu.
Po vytvoření fibrinolytického enzymu působí na fibrin a fibrinogen a rozkládá ho na produkty degradace fibrinu (FDP), FDP má silný antikoagulační účinek a zhoršuje krvácení.
Prevence
Prevence neonatální diseminované intravaskulární koagulace
Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) je patologický proces a klinický hemoragický syndrom způsobený různými příčinami. V pediatrii se vyskytují různá onemocnění systému, nejčastěji závažné infekce, včetně bakterií a virových infekcí, následované šokem, nedostatkem Může dojít k poškození kyslíku, hemolýzy, poškození buněk a tkání, a proto je včasná diagnostika, včasná léčba, aktivní léčba primárních onemocnění, odstranění příčiny klíčem k prevenci DIC, jako je těžká pneumonie, sepse, akutní hemolýza, novorozenec Děti s těžkou asfyxií atd. By měly vývoj nemoci co nejdříve kontrolovat, aby se nemoci nezhoršovaly a nevytvářely DIC.
Komplikace
Novorozenecké diseminované intravaskulární koagulační komplikace Komplikace
Toto onemocnění je komplikací vývoje mnoha nemocí do těžkých stádií.
Příznak
Neonatální diseminovaná intravaskulární koagulační příznaky časté příznaky šok kůže ekchymóza trombocytopenie hemoglobin močová žloutenka
1. Krvácení je způsobeno velkým množstvím koagulačních faktorů, trombocytopenie a sekundární fibrinolýzy, krvácení, časté kožní defekty, ekchymóza, pupeční výtok, bodání bodem, těžký trávicí trakt, močový trakt, plíce Krvácení a jiné generalizované krvácení.
2. Šok v důsledku rozsáhlé trombózy v mikrocirkulaci, cesta je blokována, vyskytují se poruchy oběhu a dochází k šoku.
3. Embolie způsobená rozsáhlou trombózou v mikrocirkulaci, v postižených orgánech došlo k hypoxicko-ischemickému poškození a došlo k vícečetnému selhání orgánů.
4. Hemolýza je poškozena deformací červených krvinek, dochází k mikrovaskulární hemolýze, hemoglobinurii, žloutence, horečce.
Přezkoumat
Novorozené diseminované intravaskulární koagulační vyšetření
Krevní rutina
(1) Krevní test: viditelné červené krvinky jsou zbytky helmy, trojúhelníkové, zkroucené a červené krvinky a zvýšené retikulocyty.
(2) Počet trombocytů: asi 93% trombocytopenie, progresivní pokles, méně než 100 × 109 / l (100 000 / mm3), méně než 50 × 109 / l (50 000 / mm3), často porovnávané V rané podobě je možné pozorovat okolní krev novější, větší krevní destičky, krevní destičky ≤ 30 × 109 / l, může dojít k intrakraniálnímu krvácení.
2. Koagulační test
(1) doba srážení (metoda zkumavky): normální je 7 až 12 minut, zkrácená během DIC hyperkoagulační periody (≤ 6 bodů), ale hyperkoagulační periody je krátká a doba spotřeby a nízká koagulace je výrazně prodloužena.
(2) Protrombinový čas (PT): 90% DIC lze prodloužit, normální hodnota novorozence PT souvisí s věkem, někteří lidé si myslí, že je to 12-20s (průměr 16s) do 4 dnů po narození, diagnostická kritéria DIC: věk 4 Ve dnech ≥ 20 s a starší než 5 dnů ≥ 15 s.
(3) Částečný tromboplastinový čas (KPTT) bílého jílu: Výsledky domácího normálního novorozeneckého pupečníkového krevního testu jsou v zásadě podobné výsledkům starších dětí (37–45 s). Obecně se předpokládá, že jako diagnostický standard pro DIC lze použít> 45 s.
(4) Stanovení fibrinogenu: normální novorozená hodnota 1,17 ~ 2,25 g / l (117 ~ 225 mg / dl) 2 ~ 2,5 g / l (200 ~ 250 mg / dl), fibrinogen <160 mg, Má referenční hodnotu [s použitím semikvantitativní metody, méně než 1:32 je ekvivalentní s méně než 1,6 g / l (160 mg / dl)], méně než 1,17 g / l (117 mg / dl) je diagnostický standard a fibrinogen je extrémně nízký v DIC. Okamžitá prognóza.
3. Fibrinolytické vyšetření
(1) Plazmatický trombinový čas (TT): Normální hodnota novorozenců je 19–44 s (16,3 s pro starší děti), FDP má antitrombinový účinek a FDP se zvyšuje, když je fibrinolýza hyperaktivní, což prodlužuje TT a překračuje hodnotu kontrolní skupiny. 3s má diagnostický význam, ale je třeba poznamenat, že fibrinogen může také způsobit prodloužení TT, když je extrémně snížen.
(2) Plazmový protaminový parokoagulační test (3P test): V DIC se díky sekundární fibrinolýze komplex tvořený FDP a monomerem fibrinu zvýšil, tento experiment je pozitivní, je třeba poznamenat, že přibližně 65% Kojenci se zvýšenou fibrinolytickou aktivitou do 24 hodin po narození mohou mít FDP, ale pokud je test 3P stále pozitivní i po 24 hodinách, má patologický význam. Navíc v pozdním stádiu DIC v důsledku konzumace koagulačních faktorů a antitrombinového účinku FDP nebo v důsledku FDP Bylo to vyjasněno mononukleárním makrofágovým systémem a test 3P může být negativní, takže negativní test 3P nemůže vyloučit D1C.
(3) doba rozpouštění euglobulinu: je to index odrážející fibrinolytickou aktivitu. V důsledku sekundární fibrinolýzy je aktivita plasminu zvýšena v DIC, takže doba rozpouštění euglobulinu je zkrácena a normální novorozenecká 3 ~ Během 7 dnů se fyziologická fibrinolytická aktivita zvýšila, doba rozpouštění euglobulinu byla 84 minut, pak se změnila na normální, ≥ 120 minut a DIC byla často <90 minut. Tento test není příliš citlivý a tento test se obecně neprovede.
Kromě toho bylo v posledních letech použito několik nových experimentálních ukazatelů, jako jsou antitrombin II (AT-II), VII a V faktory a trombocyt B-tromboxin (B-TG).
Komplexní z výše uvedených laboratorních testů lze rozdělit do dvou kategorií: 1 screeningový test DIC: trombocytopenie; PT prodloužení; prodloužení KPTT; redukce fibrinogenu v plazmě, 2 testy na diagnostiku DIC: zvýšený FDP; faktor VII a V Zkrácená prodloužená doba trombinu (neopravená na protamin).
Podle primární etiologie a stavu byly vybrány B-ultrazvuk, CT, rentgen a jiná zobrazovací vyšetření, aby se potvrdila diagnóza a diferenciální diagnóza a provedla se léčba a posoudila prognóza.
Diagnóza
Diagnostická diagnostika neonatální diseminované intravaskulární koagulace
Diagnostická kritéria
1. Historie k pozorování vývoje primárního onemocnění, pozorování změn v tendenci ke krvácení.
2. Hlavní ukazatele DIC monitorují dynamické změny D-dimeru, destiček, dobu srážení, protrombinového času, 3P test a další položky.
3. Primární nemoc má choroby související s DIC.
4. Krvácení má sklon ke klinicky mnohočetnému krvácení.
5. Mikrocirkulační selhání nebo šok není snadné vysvětlit mikrocirkulační selhání nebo šok s primárním onemocněním.
6. Příznaky a známky mnohočetné mikrovaskulární embolie, jako je kůže, subkutánní, mukózní embolizace a nekróza a časná renální, mozková, plicní a jiná orgánová dysfunkce.
7. Pokles destiček
8. Fibrinogenní fibrinogen <1,5 g / l nebo progresivně snížený nebo vyšší než 4 g / l (<1 g / l při onemocnění jater).
Test 9.3P byl pozitivní pro test 3P nebo 0,2 g / l pro FDP (0,6 g / l pro onemocnění jater).
10. Plazmový protrombinový čas je zkrácen nebo prodloužen o 3 s nebo dynamicky nebo čas částečného tromboplastinu v kaolinu je zkrácen nebo prodloužen o> 10s.
11. Doba rozpouštění euglobulinu Doba rozpouštění euglobulinu se zkracuje o <70 minut nebo se snižuje plazminogen.
12. Jiné snížení VIII: C, zvýšené VWF: Ag, snížené VIII: C / VW: Ag, snížený obsah a aktivita antitrombinu III (ATIII); plazmatický B-destičkový globulin (B-TG) nebo tromboxan A2 (TX A2) se zvýšilo; plazmatický fibrinový peptid A (FPA) se zvýšil nebo se zvýšila fluktuace fibrinu; pozitivní test trombu.
V roce 1987, první Čínská společnost pro hematologickou národní konferenci o trombóze a hemostáze, jsou diagnostická kritéria (dodatky) pro DIC následující: 1 existují základní choroby, které jsou náchylné způsobit DIC, 2 mají následující dva nebo více klinických projevů: A. mnohočetné hemoragické tendence, B. Mikrocirkulační selhání nebo šok, který nelze snadno vysvětlit primárním onemocněním, C. Příznaky a příznaky vícenásobných mikrohrudin, jako je kůže, subkutánní mukózní embolie, nekróza a časný výskyt ledvin, žlučníku, jater a jiných orgánů, D. Antikoagulační terapie je účinná, 3 laboratorní testy mají následující tři nebo více abnormalit: A. destičky jsou menší než 100 × 109 / l (100 000 / mm3) nebo progresivní pokles [jaterní onemocnění DIC je menší než 50 × 109 / l (50 000) / mm3)], B. fibrinogen je menší než 1,5 g / l nebo progresivní pokles nebo vyšší než 4,0 g / l (jaterní onemocnění DIC je menší než 1,0 g / l), C.3P test pozitivní nebo FDP vyšší než 20 mg / L (jaterní onemocnění DIC vyšší než 60 mg / l), D. protrombinový čas zkrácen nebo prodloužen o více než 3s nebo dynamické změny, nebo APTT zkrácen nebo prodloužen o více než 10 s, zkrácena doba rozpouštění E. euglobulinu nebo plasminogen Snížení, F. Potíže, speciální by měly mít jednu nebo více experimentálních abnormalit: faktor VIII: C snížen, vwF: Ag zvýšen, VIII: C / vwF: Ag snížen; AT-III obsažen A snížení aktivity, nebo B-TG v plazmě TXB2 zvýšení plazmatické fibrinopeptidu A (FPA), nebo zvýšení rychlosti růstu konverzi fibrinogenu, trombózy v testu pozitivní.
Diferenciální diagnostika
1. Novorozenecká hemoragická choroba by měla být nejprve odlišena od novorozenecké hemoragické choroby způsobené nedostatkem vitaminu K. Dítě je obecně v dobrém stavu, počet krevních destiček, PT, PTT, fibrinogen je normální, krevní FDP je normální a léčba vitamínem K je účinná.
2. Těžké onemocnění jater, těžké onemocnění jater často, abnormální krevní koagulační test, způsobený vícenásobným krvácením, žloutenkou, poruchou vědomí, selháním ledvin, sníženou destičkou a fibrinogenem, prodlouženým protrombinovým časem, snadno zaměnitelným s DIC, je třeba kombinovat s klinickým Analýza, onemocnění jater bez trombózy, 3P test negativní, FDP a doba lýzy euglobulinu jsou normální, léčba heparinem nemá žádný účinek.
3. Trombotická trombocytopenická purpura Toto onemocnění je mikrotrombus, který je široce tvořen v kapilárách: mikrovaskulární hemolýza, trombocytopenická purpura, poškození ledvin a nervového systému, velmi podobné DIC, ale toto onemocnění má charakteristický průhledný trombus, trombóza Neexistují žádné červené, bílé krvinky, žádná koagulace, takže protrombinový čas a fibrinogen jsou obecně normální a někdy i abnormální patologická biopsie může diagnózu potvrdit.
4. Kromě toho by měla být vyloučena také hemofilie, vrozená deficience fibrinogenu atd., Primární fibrinolýza je extrémně vzácná, typickým příkladem je streptokináza a urokináza, toto onemocnění a DIC je extrémně obtížné identifikovat, protože dva Lze vyvolat stejnou příčinou současně, oba mají fibrinolytické vlastnosti, jako je krvácení, zvýšený FDP, rozdíl mezi nimi je hlavně fibrinolytická místa, sekundární fibrinolýza DIC je fyziologická odpověď na trombózu, typická místa jsou omezena na mikrocirkulaci Primární fibrinolýza je ve velkých krevních cévách a endoteliální buňky uvolňují aktivní faktor.
